Синдром Кавасаки (ск)

Слизисто-кожно лимфоузловой синдром (МЗО.З)

Определение. Артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные), иногда и вены, часто сочетающийся со елизисто-кожным лимфонодулярным синдромом (J.C.Jennette e а., 1994).

Диагностические критерии, предложенные Kawasaki и соавт.

(1976) [26]

1. Лихорадка в течение 1-2 нед, не поддающаяся лечению антибиотиками.

2. Двусторонний конъюнктивит.

3. Изменение губ и полости рта:

• эритема или трещины губ;

• малиновый язык;

•диффузная эритема слизистых полости рта и глотки.

4. Изменения конечностей:

• эритема ладоней и/или подошв (начальная стадия);

• индуративный отек кистей и/или стоп(3 - 5-й день);

• десквамация кончиков пальцев (2-3-я нед.).

5. Полиморфная экзантема туловища (без пузырьков и корочек).

6. Лимфаденопатия шейных лимфатических узлов. Острая негнойная лимфаденопатия шейных лимфатических узлов (размер одного лимфатического узла не менее 1,5 см ).

Клиническая классификация ск

Течение	Активность	Клинико - морфологические признаки
Острое Хроническое	Неактивная Активная: - минимальная - умеренная - высокая	Поражения кожи и слизистых оболочек: двусторонний конъюнктивит, увеит, стоматит, хейлит, глоссит, псевдотонзиллит (увеличение и гиперемия миндалин), полиморфные высыпания на коже (эритематозные бляшки, макуло-папулезная эритема) Лимфаденопатия Поражения сердечно-сосудистой системы: миокардит с нарушением ритма, проводимости и кардиомегалией, вальвулит, дисфункция папиллярных мышц, перикардит Поражения суставов: артрит, полиартралгии Поражения желудочно - кишечного тракта: абдоминальный синдром Поражения мочеполовой системы: уретрит Поражения центральной нервной системы: асептический менингит

При наличии первого критерия и не менее четырех из шести критериев можно поставить диагноз "синдром Кавасаки".

Критерии не подтверждены.

Другие критерии, не являющиеся диагностическими, но способные навести на мысль о СК:

1. Кардит, особенно миокардит и перикардит.

2. Диарея.

3. Артралгия или артрит.

4. Асептический менингит.

5. Легкая желтуха.

6. Изменения в анализах крови.

• Лейкоцитоз.

• Анемия.

• ТСОЭ.

• t С реактивного белка.

• ta2 -глобулина.

• Отсутствие АСЛ-О.

• Небольшое ↑ сывороточных трансаминаз.

7. Протеинурия и увеличение лейкоцитов в моче.

Лечение синдрома Кавасаки

1. Аспирин в остром периоде 80-120 мг/кг/сут, затем дозу снижают до 30 мг/кг/сут; в подостром периоде 5 мг/кг/сут в течение 1 мес и более; поддерживающая доза в периоде реконвалесценции 3-5 мг/кг/сут в течение 2-3 мес.

2. Иммуноглобулин в/в по 0,4 г/кг/сут в течение 5 дней или 2 г/кг/сут однократно, желательно в первые 10 сут от начала болезни.

3. Сочетание 1 и 2.

4. Антикоагуянты:

• прямые (гепарин - в дозе 5-10 тыс ЕД каждые 6 ч подкожно);

• непрямые (синкумар - в первый ; день 0,008-0,016 г 1 раз в день, в дальнейшем дозу уменьшает в зависимости от протром-бинового индекса, поддерживающая доза 1-6 мг/сут; фенилин -в 1-й день 0,12-0,18 г/сут, во 2-й — 0,09-0,15 г/сут, затем 0,03-0,06 г/сут в зависимости от протромбинового индекса). 5. НПВС (при поражении суставов): - ибупрофен 200 мг 3-4 р/сут.

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических синдромов, нормализация или положительная динамика анемического состояния, тромбоци-гов, лейкоцитов, СОЭ, СРВ. Нормализация или положительная динамика анализа мочи, спинно-моаговой жидкости, позитивные изменения на ЭКГ, Эхо-КГ.

Примеры формулировки диагноза:

Синдром Кавасаки, 1-я атака, активная фаза, активность III степени с поражением слизистых глаз (двусторонний коньюнкти-вит, увеит); слизистых губ и полости рта (хейлит, стоматит, глоссит); кожи верхних конечностей (эритема ладоней, индурация кистей); лимфаденопатия шейных узлов; поражение суставов (артрит лучезапястных и коленных суставов); сердца (миокардит, нарушение проводимости, AV-блокада II степени, СН ПА, ФКШ.).