Артериит Такаясу (at)

(Неспецифический аортоартериит) ( МЗ 1.4)

Определение. AT — гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет (J.C.Jennetteea., 1994).

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [25]

1. Возраст в начале заболевания < 40 лет.

2. Перемежающаяся хромота конечностей.

Появление ощущения утомления и дискомфорта в мышцах одного или более конечностей, особенно верхних, во время движения.

3. Ослабление пульса на плечевой артерии.

Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях.

4. Разница артериального давления на плечевых артериях > 10 ммрт. ст.

5. Шум над подключичными артериями и аортой.

Шум выслушивается над одной или обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

6. Изменения на артериограмме.

Артериографически определяется сужение или окклюзия аорты, ее ветвей или крупных артерий проксимальных частей верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом фибромы-шечной дисплазией, или другими подобными причинами; изменения обычно фокальные или сегментарные.

При наличии трех или более из шести выше перечисленных критериев можно поставить диагноз AT. Чувствительность - 90,5%, специфичность - 97,8%.

Клиническая классификация at

Течение	Активность	Клинико - морфологические признаки
Острое Подострое Хроническое	Неактивная Активная: - минимальная -умеренная - высокая	Поражения аорты и сосудов: сужение нисходящего отдела аорты Аневризмы грудного и брюшного отдела аорты Поражения сердца: недостаточность аортального клапана, кардиальные синдромы (инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, артериальная гипертензия ) Суставной синдром: артралгии Поражения ЦНС: инсульты и инфаркты мозга Нарушение зрения Поражения сосудов ЖКТ с абдоминальным синдромом Поражения сосудов легких: артериит легочной артерии, главных или сегментарных артерий с исходом в хр. бронхит и хр. легочное сердце

[ ]: в квадратных скобках указан альтернативный криттий, который может быть использован, если не применим основной фитерий. Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с AT (% от всех больных AT);

нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Для разработки критериев обследовано 63 больных AT, 744 пациента составили контрольную группу. Чувствительность - 92,1%, специфичность - 97%.

Критерии подтверждены.

Лечение артериита Такаясу

1. Глюкокортикостероиды:

• преднизолон 40-60 мг/сут (очень редко до 100 мг) в течение 1 мес; поддерживающая доза 5-10 мг/сут не менее 2 лет, или метил преднизолон в эквивалентных дозах;

• в крайне тяжелых случаях комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном (в 1-й день в/в вводят 1000 мг метилпреднизолона (солу-медрола) и 1000 мг ци-клофосфана, в последующие двое суток по 1000 мг метилпреднизолона). 2 Цитостатические препараты:

• метотрексат 15-20 мг/нед;

• циклофосфамид (если неэффективна терапия ГКС и метатрексатом) 200 мг 2 раза/нед.

3. Аминохинолоновые производные:

• делагил 0,5 г/сут;

• плаквенил 0,4 г/сут.

4. НПВС (при хроническом течении):

• диклофенак (вольтарен) 150 мг/сут, поддерживающая доза 75 мг/сут;

• индометацин (метиндол) 150 мг/сут, поддерживающая доза 75 мг/сут;

• ибупрофен (бруфен) 1200 мг/сут.

5. Прямые антикоагулянты (при быстром прогрессировании ишемических расстройств):

• гепарин 5-10 тыс ЕД каждые 6 ч п/к;

• при опасности тромбоза п/к введение гепарина сочетают с в/в (10 тыс ЕД на изотоническом р-ре).

Курс лечения гепарином 4-6 нед, отменяют постепенно, уменьшая разовую дозу без сокращения числа инъекций.

6. Антиагреганты (в сочетании с антикоагулянтами):

• дипиридамол (курантил) 225-400 мг/сут с последующим снижением до 75-100 мг в течение нескольких месяцев; при развитии тромбозов препарат вводят в/в капельно2-4 мл 0,5% р-ра.

7. Ангиопротекторы:

• продектин 0,75-1,5 г /сут.

8. Спазмолитические средства:

• компламин (теоникол) начальная доза 0,15 г 3 раза/сут, при хорошей переносимости препарата дозу увеличивают до 0,3-0,45 г 3 раза/сут, поддерживающая доза 0,15 3 раза/сут; при острых нарушениях периферического или мозгового кровообращения в/в медленно 2 мл 15% р-ра 1-2 раза/сут, затем переходят на в/м 2 мл 1-3 раза/сут.

• циннаризин (стугерон) (при церебральных нарушениях) 75-100 мг/сут в течение 6-12 мес.

9. Ингибиторы АПФ (при артериальной гипертензии).

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинической симптоматики, нормализация или положительная динамика общего анализа крови (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты, СОЭ), белковых показателей крови, нормализация температуры тела, положительная динамика при инструментальных исследованиях (реовазография, допплерография, МРТ головы).

Примеры формулировки диагноза:

Неспецифический аортоартериит Такаясу, подострое течение, активная фаза, активность III степени поражением аорты (сужение нисходящего отдела аорты, аневризма грудного отдела аорты); недостаточность аортального клапана, СН ПА, ФКIII; нервной системы с нарушением зрения.