Чарга- Стросса синдром ( чсс) Аллергический гранулематоз и ангиит (м30.1)

Определение. ЧСС — эозинофильное, гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, часто сочетающийся с астмой и эозинофилией (J. С. Jennette е а., 1994).

Клиническая классификация ЧСС

Течение	Активность	Клинико - морфологические признаки
Острое Хроническое	Неактивная Активная: - минимальная - умеренная - высокая	Поражение верхних дыхательных путей и легких: аллергический ринит, астма, легочные инфильтраты Поражения желудочно-кишечного тракта: гастрит, энтерит, перфорация кишечника, перитонит, кишечная непроходимость, язвенный колит Поражения сердечно-сосудистой системы: нарушения ритма, проводимости, острый или констриктивный перикардит, инфаркт миокарда, эндокардит, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность Поражение кожи: пурпура, эритема, узелки, крапивница, л иве до, язвенно-некротические изменения Поражения периферической нервной системы: полинейропатия Поражения центральной нервной системы: энцефалопатия, инсульты Поражения почек: очаговый нефрит, некротизирующий гломерулонефрит Поражения костно-мышечной системы: полиартрит, артропатия, полимиозит, миопатия

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [21 ]

1. Астма.

Удушье или диффузные сухие хрипы на выдохе в анамнезе.

2. Эозинофилия >10%.

3. Моно - или полинейропатия.

Развитие мононевропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии (т.е. нарушения по типу перчаток и носков), свойственных системным вскулитам.

4. Легочные инфильтраты, непостоянные. Мигрирующие или транзиторные легочные инфильтраты, зарегистрированные на рентгенограмме, характерные для системных вскулитов.

5. Патология околоносовых пазух.

Острая или хроническая боль в области околоносовых синусов или их непрозрачность на рентгенограмме.

6. Экстравазально расположенные эозинофилы. Микропрепарат, включающий артерию, артериолу или венулу демонстрирует скопление эозинофилов в околососудистых зонах.

Наличие у больного четырех критериев позволяет поставить диагноз " Чарга- Стросса синдром ".

Классификационное дерево.

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с ЧСС (% от всех больных ЧСС); нижнее число: количество пациентов с другими формами васкулитов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы).

Для разработки критериев обследовано 20 больных ЧСС, 787 пациентов, страдающих другими васкулитами. Чувствительность —95%, специфичность - 99,2%. Критерии подтверждены.

Лечение синдрома Чарга-Стросса.

1. Глюкокортикостероиды 40-60 мг/сут (в зависимости от тяжести болезни) длительно с постепенным снижением дозы и отменой не ранее, чем через 1 год.

2. Глюкокортикостероиды в сочетании с иммунодепрессантами |в более тяжелых случаях.

3. Плазмаферез (только больным с быстро прогрессирующим течением).

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических симптомов, улучшение или нормализация лабораторных показателей (СОЭ, СРВ, лейкоцитов, острофазовых белков).

Примеры формулировки диагноза:

Синдром Чарга-Стросса, активная фаза, активность II степени, продромальная стадия, ринит, бронхиальная астма, ДН II, персистирующая, средней тяжести, полинейропатия.

Синдром Чарга-Стросса, активная фаза, активность III степени, развернутая с поражением легких (бронхиальная астма, легочные инфильтраты ); желудочно-кишечного тракта (гастрит, язвенный колит); сердца (кардиомиопатия, блокада левой ножки п.Гиса, артериальная гипертензия, СНII А, ФК П-Ш); кожи (эритема, ливедо); нервной системы (полинейропатия); почек (гаомерулонефрит, ХПНо).