Дерматополимиозит (дпм)

Определение. ДПМ — системное воспалительное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, гладкой мускулатуры и кожи, включаемое в группу системных заболеваний соединительной ткани.

Диагностические критерии, предложенные Tanimoto и соавт. (1995)

КОЖНЫЕ КРИТЕРИИ:

1. Гелиотропная сыпь.

Пурпурно-красная отечная эритема верхнего века.

2. Признак Готтрона.

Пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема на разгибательной поверхности суставов пальцев.

3. Эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.

КРИТЕРИИ ПОЛИМИОЗИТА:

1. Слабость в проксимальных группах мышц верхних, нижних конечностей и туловища.

2. Повышение уровня сывороточной креатинкиназы или альдолазы.

3. Спонтанные мышечные боли.

4. Изменения на электромиограмме. Полифазные потенциалы малой продолжительности, спонтанные фибрилляции.

5. Положительный тест на анти-Jol (гистатидил — тРНК синтетаза) антитела.

6. Недеструктивные артриты и артралгии.

7. Признаки системного воспаления:

• Лихорадка >37°С;

• Повышение уровня СРВ, СОЭ > 20 мм/ч по Уестергрену.

8. Данные микроскопии биопсийного материала. Воспалительная инфильтрация скелетной мускулатуры с дегенерацией и некрозом мышечных фибрилл, признаки активного фагоцитоза и регенерации.

При наличии 1 и более кожных критериев и не менее 4 критериев полимиозита можно поставить диагноз ДПМ.

Чувствительность - 94,1 %, специфичность - 90,3%. Критерии подтверждены.

Лечение дерматомиозита

1. Глюкокортикостероиды, предпочтительно преднизолон и метилпреднизолон в дозе 1 мг/кг длительно, в среднем в течение 1-3 мес до положительной динамики клинических и лабораторных показателей с последующим снижением дозы. 2. Цитостатические препараты, как правило, в комплексе с ГКС:

- предпочтительно циклоспорин А (сандиммун) 5 мг/кг/сут, поддерживающая доза 2-2,5 мг/кг/сут,

- метотрексат от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед,

- азатиоприн (имуран) 2-3 мг/кг/сут, поддерживающая доза 50 мг/сут.

3. В/в иммуноглобулин по 1 г/кг в течении 2 дней или по 0,4 г/кг в течении 5 дней ежемесячно (3-4 мес).

4. Аминохинолоновые препараты (при наличии поражений кожи):

- плаквенил 0,2 г/сут не менее 2 лет.

5. НПВС (при доминирующем болевом и суставном синдромах, при хроническом течении ДМ с малой степенью активности):

• ингибиторы ЦОГ-2 (мовалис 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100 мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);

• диклофенак (вольтарен, оргофен, наклофен и др.) 150 мг/сут;

• ибупрофен (бруфен) 400 мг 3 р/сут.

6. Препараты, улучшающие метаболизм в пораженных мышцах:

- ретаболил 1 мл 5% р-ра 1 раз в 2 нед №3-4;

- витамины, особенно группы В.

7. Комплексоны (при ДМ, осложненном кальцинозом):

- двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты в/в на 400 мл изотонического р-ра натрия хлорида или глюкозы 250 мг ежедневно в течение 5 дней с 5-дневным перерывом (на курс 15 процедур).

Критерии качества лечения:

- снижение или отсутствие мышечной слабости или болей в мышцах;

- нормализация активности ферментов креатинфосфокиназы, альдолазы, аспартатаиминотрансферазы, аланинаминотрансферазы;

- нормализация показателей острофазового воспаления (фибриноген, серомукоид, дефениламиновая проба, СРВ, СОЭ, глобулины);

- нормализация или улучшение данных биопсии мышц, а также данных электромиографии.

Примеры формулировки диагноза:

Первичный идиопатический дерматомиозит, острое течение, активность III степени с диффузным поражением мышц нижних и верхних конечностей; глотательных мышц с дисфагией и псев-добульбарным синдромом; грудной клетки; диафрагмы; легких — фиброзирующий альвеолит, ДЦ II; кожи — параорбитальный даек (синдром Готтрона).

Полимиозит первичный идиопатический, подострое течение с диффузным поражением мышц нижних конечностей; сердца - миокардит с нарушением ритма и проводимости по типу синусовой тахикардии, блокады левой ножки пучка Гиса, СН НА, ФК III.

Идиопатический дерматомиозит, острое течение, активная фаза, активность III степени с поражением мышц грудной клетки, нижних и верхних конечностей, глоточных мышц с дисфагией, параорбитальный отек, синдром Готтрона в области коленных и пястно-фаланговых суставов, полиартрит суставов кистей, ФНС II, фиброзирующий альвеолит, ДН III.

Вторичный дерматомиозит на фоне центрального рака легкого с даффузным поражением мышц верхних и нижних конечностей, плечевого пояса, диафрагмы, грудных мышц, ДН III.