Клиническая классификация уп

Течение	Активность	Стадия	Клинико - морфологические проявления
Острое Подострое Хроническое	Активная ( минимальная, умеренная, высокая) Неактивная	Начальная Развернутая Терминальная	Поражения кожи: сосудистая папуло-петехиальная пурпура, буллезные, везикулярные высыпания, ливедо, некротические изменения кожи, дигитальный некроз фаланг пальцев, редко - подкожные узелки Поражения костно- мышечной системы: суставно-мышечный синдром - артрит, артралгии, миастенический синдром с миалгиями Поражения периферической нервной системы: Асимметричная полинейропатия, в том числе поражение болыыеберцовых, краниальных нервов, локтевого, кубитального нерва и т.д. Поражения центральной нервной системы: Инфаркты мозга, геморрагический инсульт, психозы Поражения почек: Сосудистый тип почечной патологии, иногда с множественными инфарктами почек с формированием ХПН, редко - гломерулонефрит. Поражения легких: Легочный васкулит, интерстициальная пневмония с прогрессирующим фиброзом, инфаркт легкого, плеврит Поражения сердечно-сосудистой системы: коронарит с клиникой стенокардии, инфаркта миокарда, артериальная гипертензия Поражения желудочно-кишечного тракта: абдоминальный синдром (панкреатит или кисты поджелудочной железы, холецистит, аппендицит, кровотечения ) сосудистые поражения печени с развитием инфаркта печени, гематомы, реже - кисты печени Поражения эндокринной системы и глаз: орхит, эпидидимит, конъюнктивит, ирит, увеит, редко - окклюзия центральной артерии сетчатки

Квадраты и круги:

верхнее число: количество пациентов с УП (% от всех больных УП); нижнее число: количество пациентов, составивших контрольную группу (% от всех пациентов контрольной группы). Для разработки критериев обследовано 118 больных УП, 689 пациентов, страдающих другими формами васкулитов, составили контрольную группу.

Чувствительность — 87,3%, специфичность — 89,3%. Критерии подтверждены.

Лечение узелкового полиартериита.

1. Глюкокортикостероиды 30-60-100 мг/сут (в зависимости от тяжести и формы) до достижения клинического эффекта; поддерживающая доза 5-15 мг/сут; больным, резистентным к стандартной терапии, назначают пульс-терапию (1000 мг метилпреднизолона или 2 мг/кг/сут дексаметазона в/в ежедневно в течение 3 дней в сочетании с введением в 1-й день циклофосфана 10-15 мг/кг/сут).

2. Цитостатические препараты:

- азатиоприн 2-4 мг/кг/сут при всех формах, кроме кожной, поддерживающая доза 50-100 мг/сут;

- циклофосфан 1 -2 мг/кг/сут per os 10-14 дней с последующим уменьшением дозы. При быстром прогрессировании УП назначают 4 мг/кг/сут в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут 7 дней с последующим постепенным снижением в течение 2-3 мес по 25-50 мг/мес. Общая длительность лечения — не менее 12 мес. Пульс-терапия при фульминантном течении УП и быстропрогрессирующем гломерулонефрите).

Наиболее целесообразна сочетанная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

3. Эфферентная терапия:

- плазмаферез.

4. Антиагреганты и антикоагулянты:

гепарин 5000 ЕД 4 раза/сут п/к;

пентоксифиллин (трентал) 200-600 мг/сут перорально;

дипиридамол (курантил) 150-200 мг/сут;

ксантинола никотинат (компламин, теоникол) по 1 таб (U,1D г)

3 раза в день в течение 30-40 дней.

5. НПВС:

диклофенак (вольтарен, ортофен, наклофен и др.) в дозе

150 мг/сут,

индометацин (метиндол) 150 мг/сут,

ибупрофен (бруфен) 400 мг 3 раза/сут.

6. Аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил).

7. Ангиопротекторы:

пармидин (ангинин, продектин), начиная с 0,25 г 3 раза в день,

при хорошей переносимости дозу можно увеличить до 0,75 г

3 раза в день

8. Системная энзимотерапия в программах комбинированного лечения с кортикостероидами и цитостатиками (вобензим по 5т 3 р/день, затем Зт 3 р/день).

9. При обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В - противовирусные препараты: интерферона;

видарабин.

10. Симптоматическое лечение (лечение артериальной гипертензии, полиневрита, ХПН и др.)

Критерии эффективности лечения:

Положительная динамика клинических проявлений, нормализация лабораторных и иммунологических показателей активности воспалительного процесса (лейкоциты, иммуноглобулины, антинуклеарный фактор, ЦИК), морфологических изменении в сосудах.

Примеры формулировки диагноза:

Узелковый полиартериит, активная фаза, активность III степени, начальная стадия с поражением ЦНС (васкулит сосудов мозга), кожи (некротические изменения в области нижних конечностей, синдром ливедо); суставов (полиартрит, ФНС II); почек с артериальной гипертензией без мочевого синдрома.