Панникулит

(болезнь Вебера — Крисчена, целлюлит) (МЗ5.6 )

Определение. Панникулит — рецидивирующее воспалительное поражение подкожной жировой и соединительной ткани.

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1. Сравнительно острое возникновение небольших умеренно болезненных узлов в подкожной жировой клетчатке (обычно в виде одного или нескольких скоплений), чаще на туловище, бедрах, предплечьях.

2. Субфебрильная или высокая температура, часто предшествующая появлению узлов.

3. Полиартралгии (нечасто).

ЛАБОРАТОРНЫЕ КРИТЕРИИ:

1. Увеличение СОЭ.

2. Лейкоцитоз.

3. Эозинофилия.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1. Отек, очаги некроза жировых долек.

2. Клеточная инфильтрация (лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами, содержащими жировые включения).

Лечение панникулита:

1.НПВС:

- ингибиторы ЦОГ-2 (мелоксикам 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100 мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут)

- диклофенак 50 мг 2 р/сут.

2. Кортикостероиды:

- при остром и подостром течении — высокие дозы по следующей

схеме: 150 мг/сут преднизолона или других препаратов

в эквивалентных дозах (120 мг парентерально + 30 мг внутрь);

- при хроническом течении — небольшие дозы ГКС.

3. Аминохинолиновые производные при хроническом течении.

4. Антибиотикотерапия, предпочтительно макролиды.

5. Местное лечение: аппликации с димексидом и индометациновой мазью; мазь Вишневского (чередуя с мазями, содержащими кортикостероиды).

Критерии эффективности лечения:

1. Нормализация или регресс клинических проявлений, лабораторных параметров активности заболевания.

2. Отсутствие или уменьшение поражений по результатам гистологического исследования биоптата кожи.

Примеры формулировки диагноза:

Рецидивирующий нагнаивающийся лихорадочный панникулит Вебера-Крисчена, подострое течение, активность III степени, с поражением подкожной клетчатки — инфильтративно-узловая форма, поражением печени — жировая дистрофия печени, умеренная гепатоцеллюлярная недостаточность.

Системные васкулиты Систематизация

Васкулиты сосудов малого калибра.

Васкулиты сосудов среднего калибра.

Васкулиты сосудов большого калибра.

Примечание.

К артериям большого калибра относятся аорта и ее самые большиие ветви, направляющиеся к крупным частям тела (конечностям, голове, шее и т.д.).

К артериям среднего калибра относятся главные висцеральные артерии (почечные, печеночные, коронарные, мезентериальные).

К артериям мелкого калибра относятся венулы, капилляры, артериолы и расположенные интрапаренхиматозно сосуды, относящиеся к артериолам.

Номенклатура системных васкулитов (Чейпелхильская международная конференция) [29]

ВАСКУЛИТЫ СОСУДОВ МАЛОГО КАЛИБРА:

Гранулематоз Вегенера.

Гранулематозное воспаление, поражающее респираторный тракт, некротизирующий васкулит сосудов малого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто встречается некротизирующий гломерулонефрит.

Чарга-Стросс синдром.

Богатое эозинофилами Гранулематозное воспаление, поражающее респираторный тракт, некротизирующий васкулит сосудов малого и среднего калибра, ассоциированный с астмой и эозинофилией. Микроскопический пол иангиит ( Микроскопический полиартериит).

Некротизирующий васкулит с небольшим количеством или без иммунных депозитов, поражающий сосуды малого калибра (капилляры, венулы или артериолы). Может быть артериит малых и средних артерий. Часто встречается некротизирующий гломерулонефрит. Часто встречается легочной капиллярит.

Пурпура Шенляйн-Геноха.

Васкулит с преимущественно IgA иммунными депозитами, поражающий сосуды малого калибра ( капилляры, венулы, артериолы ).

Типично поражение кожи, кишечника и гломерул. Ассоциирован с артралгиями и артритами.

Эссенциальный криоглобулинемический ваекулит.

Васкулит с криоглобулиновыми иммунными депозитами, поражающий сосуды мал ого калибра (капилляры, венулы, артериолы), ассоциированный с криоглобулинами в сыворотке крови. Часто поражаются кожа и гломерулы.

Кожный лейкоцитокластический васкулит.

Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

ВАСКУЛИТЫ СОСУДОВ СРЕДНЕГО КАЛИБРА:

Узелковый полиартериит (классический).

Некротизирующее воспаление сосудов мелкого и среднего калибра без гломерулонефрита.

Болезнь Кавасаки.

Артериит артерий крупного, среднего и мелкого калибра, ассоциированный со слизисто-кожно-лимфоузловым синдромом. Часто поражаются коронарные артерии. Возможны поражения аорта и вены. Обычно встречается у детей.

ВАСКУЛИТЫ СОСУДОВ БОЛЬШОГО КАЛИБРА:

Гигантоклеточный артериит.

Гранулематозный артериит аорты и ее крупных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей аротидньгх артерий. Часто поражается височная артерия. Обычно встречается у пациентов старше 50 лет. Часто ассоциирован с ревматической полимиалгией,

Артериит Такаяеу.

Гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей. Обычно встречается у пациентов младше 50 лет.

Узелковый полиартериит (УП ) (МЗО. О )

Определение. УП (периартериит) — некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул (J.C.Jennette et al., 1994).

Диагностические критерии, предложенные ACR (1990) [18]

1. Потеря 4 кг массы тела и более с начала заболевания, не связанная с соблюдением диеты или другими факторами.

2. Сетчатое ливедо. Ячеистый рисунок кожи туловища и конечностей.

3. Боль или повышенная чувствительность в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами.

4. Диффузная миалгия (за исключением мышц плечевого и тазового поясов), мышечная слабость, повышенная чувствительность мышц голеней.

5. Мононевропатии или полиневропатия.

6. Диастоличеекое АД > 90 мм рт. ст. Развитие гипертензии с диастолическим АД> 90 мм рт.ст.

7. Повышение уровня мочевины > 40 мг/дл или креатинина > 1,5 мг/дл в крови, не связанное с дегидратацией или обструкцией.

8. Вирус гепатита В. Наличие в сыворотке крови поверхностного антигена вируса гепатита В или антител к нему.

9. Артериографические изменения. Выявление на артериограмме аневризм или окклюзии висцеральных артерий, - не связанных с артериосклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими невоспалительными процессами.

10. Выявление при биопсии мелких или средних артерий полиморфно-ядерных лейкоцитов.

При наличии трех и более из вышеперечисленных критериев

можно поставить диагноз УП.

Чувствительность — 82,2%, специфичность — 86,6%.