Смешанное заболевание соединительной ткани (сзст)

(Синдром Шарпа) (М35.1)

Определение. СЗСТ — своеобразный клинико-иммунологический синдром системного воспалительного поражения соединительной ткани, проявляющийся сочетанием отдельных признаков системной склеродермии (ССД), дерматомиозита (ДМ), системной красной волчанки (СКВ), появлением антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеиду в высоких титрах (Шуба Н.М., 2000).

Клиническая классификация проводится в соответствии с клиническим вариантом.

Диагностические критерии, предложенные Alarcon-Segovia

и соавт. (1987) [8], подтвержденные

Amigues и соавт. (1996) [9]

СЕРОЛОГИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ:

Высокие титры анти-РНП антител.

Титр гемаггаютинации > 1:1600.

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1. Отек кистей.

2. Синовит.

3. Миозит (подтвержденный при биопсии или лабораторно).

4. Синдром Рейно.

5. Склеродактилия.

При наличии трех и более из пяти вышеперечисленных критериев можно поставить диагноз СЗСТ. Чувствительность - 62,5%, специфичность - 86,2%.

Критерии подтверждены.

Диагностические критерии, предложенные Kahn и соавт. (1991) [10], подтверждены Amigues и соавт. (1996) [9 ]

СЕРОЛОГИЧЕСКИЙ КРИТЕРИЙ:

1. Высокие титры анти-РНП антител,

представляющие собой AHA крапчатого типа свечения, (1:2000).

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

2.а.Синдром Рейно.

2.б. Синовит.

2.в. Миозит.

2.г.Отек пальцев.

При наличии первого критерия, критерия 2.а., двух и более критериев из группы 2.6. — 2.г. можно поставить диагноз СЗСТ. Чувствительность — 62,5%, специфичность — 86,2%. Критерии подтверждены.

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани

1. Глюкокортикостероиды в малых и средних дозах.

2. Цитостатики (при выраженных побочных эффектах кортикостероидов и при высокой степени активности болезни).

3. Симптоматическая терапия (нифедипин при синдроме Рейно и др.).

Критерии качества лечения:

1. Положительная динамика клинических проявлений (см. выше).

2. Снижение титров анти-РНП антител в сыворотке крови.

Примеры формулировки диагноза:

Смешанное соединительнотканное заболевание, начальный период, активная фаза, активность III степени с поражением сосудов (полный синдром Рейно), поражением кожи (отек), эзофагит, миопатия, экссудативный плеврит, перикардит.

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) (бш)

(М35.0)

Определение. БШ — поражение слезных желез с развитием сухого кератоконьюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита, приводящего к ксеростомии, сопутствующее ревматоидному артриту, системным заболеваниям соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и другим аутоиммунным заболеваниям.

Клиническая классификация БШ

Течение	Стадии развития	Степень активности)	Клинико - морфологическая характеристика изменений
Подострое Хроническое	Начальная Выраженная Поздняя	I степень (минимальная) II степень (умеренная) III степень (максимальная)	Слюнные железы Слезные железы и глаза Слизистые оболочки полости рта, носоглотки, трахеи, бронхов, влагалища Ретикулоэндотелиальная система Суставы Мышцы Сосуды Легкие Почки Желудочно-кишечный тракт Нервная система