Клиническая классификация ссд

Характер течения

Стадия развития

Степень активности

Клинико-морфологическая характеристика

Кожа и сосуды

Опорно-двигательный аппарат

Сердце

Легкие

Пищевари-тельный тракт

Почки

Нервная и эндокринная системы

Острое (быстро прогрессирующее) Подострое Хроническое

I (начальная) II (генерализоваиная) III (терминальная)

0- активность отсутствует I (низкая) II (умере-ннай) , III (высокая)

Плотный отек Индурация Атрофия Гиперпигментация Телеанги-эктазии Синдром Рейно Изъязвления

Полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуратив-ный) Контрактуры Полимиозит Кальциноз Остеолиз

Интерстици-альный миокардит Кардиосклероз Порок сердца (какой) Перикардит

Интер-стици-альная пневмония Фибрози-рующий Двусторонний базальный пневмо-склероз (компактный или кистозный) Плеврит

Эзофагит Дуоденит Колит Синдром нарушения всасывания

Острая неф ропатия (склеродер мический почечный криз) Хроническая нефропатия

Тригеминит Полинейропа-тия Гнпотиреоз и др.-

Клиническая форма**

Диффузная склеродермия (dSSc) Лимитированная склеродермия (ISSc) Перекрестный (overlap) синдром: ССД+ДМ и др.

* При наличии поражения сердца, легких, почек и опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать на функциональное состояние (Н0, HI, H2, Н3) в соответствии с существующими классификациями.

** С учетом распространенности и характера поражения кожи.

Чувствительность — 97%, специфичность — 98%. Критерии подтверждены.

Диагностические критерии, предложенные Leroy и соавт.

(1988) [6]

ДИФФУЗНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ:

Появление синдрома Рейно за 1 год до появления кожных изменений (отек или атрофия) Акросклероз и поражение кожи туловища.

Ощущение крепитации в области сухожилий при движениях.

Раннее и выраженное поражение:

• межуточной ткани легких;

• почек (почечная недостаточность);

• желудочно-кишечного тракта;

• миокарда.

Отсутствие антицентромерных антител.

Дилатация капилляров в области ногтевого ложа и их деструкция,

Аититопоизомеразные антитела (у 30 % пациентов ).

ЛИМИТИРОВАННАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ:

Синдром Рейно в течение многих лет (иногда десятилетий).

Поражение кожи кистей рук, лица, стоп и предплечий или их отсутствие.

Позднее появление выраженной легочной гипертензии с или

без поражения интерстиции легких, невралгии тройничного нерва, кальцификации кожи, телеангиэктазий.

Высокий уровень антицентромерных антител ( 70-80%). Дилатация капиллярных петель ногтевого ложа.

Критерии не подтверждены.

Ранние симптомы, указывающие на диагноз.

1. Типичные для склеродермии антинуклеарные антитела (на клетках Hep-2 положительные > 95%):

• анти- DNS-топоизомераза;

• анти-Centromer;

• анти-Fibrillarin;

•анти-Тh(То);

• анти-RNS 1,11,111;

• анти-Pm Scl;

• анти-Ul-nRNP;

• анти-Ku.

CREST-синдром:

С-кальциноз кожи;

R-феномен Рейно;

Е-нарушение проходимости пищевода;

S-склеродактилия;

Т-телеангиоэктазия.