Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2956_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 271
белок (прион) может становиться инфекционным агентом. Наиболее рас-
пространенным вариантом прионных заболеваний является болезнь Крейтц-
фельдта—Якоба.
Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — быстро прогрессирующее нейро-
дегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, миоклонией и дру-
гими двигательными нарушениями.
Этиология и патогенез. Только небольшая часть случаев болез-
ни Крейтцфельдта—Якоба имеет явный инфекционный характер и обус-
ловлена заражением патологическим прионным белком при пересадке
роговицы и твердой мозговой оболочки, полученных от больных, при
использовании зараженных нейрохирургических инструментов, а также
при инъекциях гормонов гипофиза (гормона роста или гонадотропина). Во
всех этих случаях заболевание развивается спустя длительный латентный
период — от нескольких лет до нескольких десятков лет. Не более чем в 5–
10% случаев заболевание носит семейный характер и связано с мутацией
в гене, кодирующем прионный белок. В подавляющем же большинстве
случаев заболевание имеет спорадический характер, а причины патологиче-
ской трансформации прионного белка остаются неизвестными. В последние
годы эта редкая болезнь привлекла особый интерес в связи с тем, что в
европейских странах описано несколько десятков случаев заболевания,
клинически близкого к болезни Крейтцфельдта—Якоба, предположитель-
но связанного с употреблением в пищу тканей коров, пораженных прион-
ной болезнью коров — «коровьим бешенством». Проникнув в клетку, прион
может вступать в контакт с нормальным прионным белком, изменяя его
структуру и превращая его в патологический. Накопление патологического
прионного белка в нервных и глиальных клетках сопровождается появле-
нием в них много-численных микроскопических вакуолей, которые придают
ткани характерный губчатый (спонгиоформный) вид, поэтому морфологи-
ческий субстрат болезни Крейтцфельдта—Якоба определяется как спон-
гиоформная энцефалопатия.
Симптомы, течение. Болезнь Крейтцфельдта—Якоба в большин-
стве случаев проявляется в возрасте 50–65 лет (в случаях, связанных
с употреблением в пищу тканей больных коров, поражались более молодые
лица — средний возраст 27 лет). Два основных проявления болезни —
стремительно нарастающая деменция и генерализованная миоклония —
подергивания в различных мышечных группах, усиливающиеся при
вспышке света, неожиданном звуке или прикосновении. Кроме того, на
начальном этапе нередко доминируют проявления мозжечковой атаксии
или нарушения зрения, связанные с поражением затылочных долей.
Нередко отмечаются парезы и экстрапирамидные синдромы (паркинсонизм,
дрожание, хореоатетоз). Заболевание неотвратимо приводит к летальному
исходу, в большинстве случаев — в течение 1 года.
Диагноз. При исследовании цереброспинальной жидкости изменений
не выявляется, за исключением некоторого увеличения содержания белка.
КТ и МРТ выявляют диффузную атрофию коры большого мозга, но ее
выраженность обычно не соответствует тяжести деменции. Важное диагно-
стическое значение имеет ЭЭГ, выявляющая у большинства больных
характерные ритмичные комплексы острых волн. Однако достоверная
диагностика возможна лишь при патоморфологическом исследовании.
Лечение симптоматическое.
Профилактика. В обычных условиях болезнь не контагиозна, она не
передается через кровь или пересадке внутренних органов. Больных нет
необходимости изолировать или помещать в отдельный бокс. Однако при
проведении медицинских манипуляций больным и патоморфологическом
272 Ã ë à â à 22
исследовании во избежание заражения рекомендуют придерживаться
определенных мер предосторожности. После осмотра больного необходимо
тщательно вымыть руки с мылом. При работе с биологическими жидкостями
больных необходимо использовать резиновые перчатки. Все инструменты
(иглы, игольчатые электроды и др.) после контакта с больным необходимо
тщательно обрабатывать или уничтожать. Прионный белок резистентен
к формалину, алкоголю, ультрафиолетовому облучению и кипячению.
Поэтому инструменты рекомендуется дезинфицировать путем парового
автоклавирования при температуре 132 °С в течение 1 ч (при температуре
121 °С — в течение 4–5 ч) или помещения в однонормальный раствор гид-
роксида натрия на 1 ч.
ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ — ñì. Нейросифилис.
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ — хроническое заболевание центральной
нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе
множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным
течением с чередованием обострений и ремиссий.
Этиология. В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс,
направленный против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон
и олигодендроцитов, но причины его развития остаются неясными. Предпо-
лагают, что в этиологии заболевания важную роль играет наследственная
предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности,
а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.
Патогенез. Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют
сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спин-
ного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с раз-
рушением миелиновой оболочки (демиелинизацией). Клинические проявле-
ния связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизирован-
ным нервным волокнам, степень которых возрастает под влиянием продуктов
воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание
глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные
волокна, лишенные трофической поддержки со стороны миелиновой обо-
лочки, подвергаются вторичной дегенерации.
Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в молодом
возрасте (15–55 лет). Первые симптомы — преходящие моторные, сенсорные
(парестезии) или зрительные нарушения. В развитой стадии болезни почти
всегда имеются нижний спастический парапарез (тетрапарез), мозжечковые
расстройства (атаксия, дизартрия, нистагм, интенционный тремор). Пораже-
ние зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая
слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных
нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих боль-
ных имеет место депрессия или своеобразная эйфория; в далеко зашедших
стадиях наблюдается деменция. Выраженность симптомов может временно
усугубляться после горячей ванны. Характерно ремиттирующее течение:
обострения сменяются значительным улучшением, а нередко и полным
исчезновением всех или отдельных признаков болезни. Длительность
ремиссий от нескольких дней до нескольких лет; особенно полноценны
они в первые годы болезни. С годами вновь возникающие симптомы уже не
подвергаются полному восстановлению, что приводит к постепенному
накоплению неврологического дефекта. Через несколько лет, однако,
большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей
и атаксии.
Диагноз основывается главным образом на клинических данных,
указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного
и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 273
данные (МРТ, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные измене-
ния в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.
Лечение. При обострении — короткий курс кортикостероидов
в высоких дозах (метилпреднизолон, 1000 мг/сут, или дексаметазон,
100 мг/сут в/в капельно ежедневно в течение 5–7 дней с последующим
быстрым снижением дозы с помощью преднизолона внутрь). Возможно
применение синактена по 1 мг в 400 мл физиологического раствора в/в
капельно. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага
в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов,
применяют плазмаферез. Предупреждение обострений при ремиттирующем
течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодули-
рующих или иммуносупрессивных средств. К настоящему времени дока-
зана эффективность рекомбинантных препаратов бета-интерферона [интер-
ферона бета-1b (бетаферон), интерферона бета-1а (ребиф, авонекс)], а также
глатирамера ацетата (копаксона). Они не устраняют полностью рецидивы,
но снижают их вероятность примерно на треть, одновременно уменьшая их
тяжесть. При прогрессирующем течении для стабилизации процесса
используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатика-
ми. При повышенной утомляемости рекомендуется рациональная организа-
ция труда с частыми перерывами, дозированная физическая активность,
амантадин (мидантан), 200 мг/сут, амиридин (60–80 мг/сут). Важное
значение имеет лечебная гимнастика, массаж. Больных следует всячески
поощрять к посильной двигательной активности. Лечение спастичности, часто
затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии — уход за больным, включает
специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов
(баклофена, тизанидина). При депрессии назначаются антидепрессанты, для
лечения нейропсихологических нарушений — ноотропные средства. Для
уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение брас-
лета), приему карбамазепина, клоназепама, пропранолола и др. При
пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва
или тонических судорогах) эффективен карбамазепин. На поздней стадии,
когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению,
особенно важен правильный уход — предупреждение пролежней, контрактур,
мочевой инфекции.
Прогноз. Заболевание прогрессирует на протяжении многих лет,
инвалидизируя больных. Примерно в 10% случаев больные утрачивают
способность к передвижению и самообслуживанию уже через несколько лет
после начала болезни. Но примерно в трети случаев отмечается доброкаче-
ственное течение, и даже при многолетнем течении не развивается грубых
неврологических нарушений, а больные сохраняют трудоспособность. Благо-
приятными прогностическими факторами являются начало заболевания
в молодом возрасте, женский пол, ремиттирующее течение заболевания,
начало с нарушений зрения (ретробульбарного неврита), а не с пареза или
мозжечковых нарушений, длительная ремиссия после первого обострения.
Потенциал заболевания обычно проявляется к 5 годам — если к этому сро-
ку нет значительного дефекта, то вероятность доброкачественного течения
увеличивается, хотя в отдельных случаях заболевание принимает неблаго-
приятное течение в более поздние сроки. Причиной смерти чаще всего
служат интеркуррентные инфекции (урологический сепсис, пневмония).
РЕФЛЕКТОРНАЯ СИМПАТИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ (комплекс-
ный региональный болевой синдром) — синдром, характеризующийся
сочетанием боли с вегетативными и трофическими нарушениями.
Этиология. Основные причины: травмы (переломы, растяжение
связок, повреждения мышц, сухожилий, операционные раны), повреждения
274 Ã ë à â à 22
периферических нервов, поражения ЦНС (инсульты, черепно-мозговая
или позвоночно-спинномозговая травма, опухоли мозга, боковой амиотро-
фический склероз и др.), заболевания внутренних органов (инфаркт
миокарда, новообразования легких и печени, васкулиты). В ряде случаев
причина остается неясной (идиопатическая рефлекторная симпатическая
дистрофия).
Симптомы, течение. Боль обычно имеет жгучий, мучительный
характер и часто распространяется за пределы травмированной области
и зон иннервации нервов или корешков. Она сопровождается нарушением
чувствительности по типу гиперестезии, дизестезии или гиперпатии.
Любой раздражитель (звук, свет, прикосновение, холод или тепло, эмоции),
а иногда малейшее движение пораженной конечностью может вызвать
резкое усиление боли. Из-за того, что больной щадит конечность, иногда
создается ложное впечатление о наличии пареза. Нередко развиваются
вторичные психические изменения: замкнутость, депрессия, раздражитель-
ность, агрессивность. Вегетативная дисфункция возникает в зоне боли и
может проявляться отеком, бледностью, цианозом или гиперемией кожных
покровов, усиленным потоотделением, снижением кожной температуры. В
большинстве случаев вначале вовлекается дистальный отдел одной из
конечностей, затем симптомы распространяются в проксимальном направле-
нии и нередко захватывают другие конечности. На поздней стадии
боли могут стихать, но развиваются контрактуры и дистоническая поза
конечностей, дистрофические изменения ногтей и кожи, которая становится
тонкой, лосня-щейся, наступает атрофия мышц от бездействия.
Диагноз. В пользу синдрома свидетельствует положительный эффект
блокад региональных симпатических ганглиев (при поражении руки —
звездчатого ганглия, при вовлечении ноги — брюшных симпатических
ганглиев), региональных блокад с внутривенным введением симпатолитика
(например, резерпина). Важнейший признак рефлекторной симпатической
дистрофии — остеопороз — может быть выявлен при рентгенографии
пораженной конечности.
Лечение. Основная задача — создать условия для постепенного
расширения двигательной активности пораженной конечности. Патогенети-
ческая терапия: симпатические блокады, альфа-адреноблокаторы (фентола-
мин, празозин, пирроксан, редергин), бета-адреноблокаторы, антагонисты
кальция. Иногда эффективен короткий курс кортикостероидов. Для умень-
шения боли применяют анальгетики или нестероидные противовоспали-
тельные средства в комбинации с антидепрессантами, антиконвульсанта-ми
(например, карбамазепин или клоназепам), иногда нейролептиками. На
ранней стадии эффективны применяемые наружно препараты стручкового
перца, при остеопорозе — препараты тиреокальцитонина (кальцитонин,
микальцик). При отеке целесообразно периодически придавать конечнос-
ти возвышенное положение и назначать препараты, улучшающие веноз-
ный отток (детралекс). В комплекс лечения включают чрескожную нейро-
стимуляцию, магнитотерапию и другие виды физиотерапии.
СИРИНГОМИЕЛИЯ — хроническое заболевание, характеризующееся
образованием в спинном и продолговатом мозге нейроглиальных полостей,
заполненных жидкостью и имеющих тенденцию к расширению.
Этиология, патогенез. Более чем в половине случаев образование
полостей связано с врожденными краниовертебральными аномалиями
(прежде всего аномалией Киари), сопровождающимися нарушением лик-
вородинамики. Полости чаще всего образуются в нижнешейном-верхне-
грудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распро-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 275
страняются вверх и могут захватывать продолговатый мозг (сиринго-
бульбия).
Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувстви-
тельности на обширных участках кожи, чаще на руках и туловище («курт-
ка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные
ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся
со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз).
При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появля-
ются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны
диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Выражены трофи-
ческие расстройства — утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезнен-
ные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникает грубая
артропатия (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением
суставных костных элементов и их секвестрацией: (нейродистрофический
сустав Шарко). Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии разви-
тия (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно
длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем
детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому
больные редко оказываются полностью обездвиженными. Иногда течение
флуктуирующее — с чередованием периодов прогрессирования и периодов
стабилизации. Внезапное ухудшение может быть связано с манипуляциями
на шейном отделе или интенсивным кашлем. В далеко зашедших стадиях
значительную угрозу представляет урологическая инфекция. При сиринго-
бульбии возможны расстройства дыхания из-за стридора, вызванного пара-
личом гортани.
Диагноз. Формирование полости с развитием аналогичной клиничес-
кой картины возможно при опухолях большого затылочного отверстия
и спинного мозга, травме, базальном или спинальном арахноидите. Диффе-
ренциальный диагноз проводят также с сосудистыми мальформациями.
При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никог-
да не сопровождаются выпадением чувствительности. МРТ позволяет
визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную
аномалию.
Лечение. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней
черепной ямки при наличии аномалии Киари либо дренирование
полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже
существовавших нарушений.
СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ — группа наследственных забо-
леваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов перед-
них рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и
слабостью мышц. В большинстве случаев развивается симметричная сла-
бость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких ва-
риантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбар-
ной мускулатуры. Сухожильные рефлексы выпадают. Часто отмечаются
подергивания (фасцикуляции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чув-
ствительности и тазовых функций отсутствуют.
Спинальная амиотрофия Верднига—Гофмана — аутосомно-рецес-
сивное заболевание, обычно проявляющееся на первом году жизни диф-
фузной мышечной гипотонией и грубой задержкой моторного развития.
Быстро развиваются контрактуры и деформации скелета. Через несколько
месяцев или лет неизбежен летальный исход.
Спинальная амиотрофия Кугельберга—Веландер начинается в дет-
ском или юношеском возрасте. Тип наследования — аутосомно-рецессив-
276 Ã ë à â à 22
ный, реже аутосомно-доминантный. Прогрессирует более медленно, на
протяжении многих лет больные могут сохранять способность к самостоя-
тельному передвижению.
Бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди — заболевание, передающее-
ся по рецессивному Х-сцепленному типу и обычно проявляющееся на
4–5-м десятилетии жизни. Помимо медленно нарастающей слабости и
атрофии мышц конечностей, характерны слабость мимической мускулату-
ры, бульбарных мышц (дисфагия и дизартрия), атрофия и фасцикуляции
в языке. Часто выявляются эндокринные расстройства: гипогонадизм, гине-
комастия, импотенция, бесплодие, сахарный диабет. Нередко больным
ошибочно ставится диагноз бокового амиотрофического склероза, но, в от-
личие от него, при бульбоспинальной амиотрофии прогрессирование про-
исходит более медленно, отсутствуют пирамидные знаки.
Лечение. Специфического лечения не существует. Лечебная физкуль-
тура, массаж, ортопедическая помощь предупреждают развитие сколиоза
и контрактур.
СПИННАЯ СУХОТКА — ñì. Нейросифилис.
СУДОРОГИ — непроизвольные мышечные сокращения, вызванные
гиперактивностью (раздражением) нейронов различных структур цент-
ральной нервной системы, регулирующих движения. По механизму развития
они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим син-
хронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по
продолжительности — более быстрые на клонические или более медленные
и стойкие тонические.
Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными
(фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются
мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях, но на одной
стороне тела и возникают на фоне сохранного сознания. Они связаны с по-
ражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при
опухоли, последствиях черепно-мозговой травмы, инсультах и т.д.). Иногда
судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой,
отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной
зоне коры (джексоновский марш). При генерализованных судорожных
припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое
возбуждение охватывает всю двигательную зону коры, соответственно тони-
ческие и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы
с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть
инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, эпилепсия.
Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуж-
дением или растормаживанием двигательных ядер ствола, подкорковых
узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной
мышечной возбудимостью. Стволовые судороги обычно имеют приступо-
образный тонический характер. Примером является горметония (от греч.
horme — приступ, tonos — напряжение) — повторяющиеся тонические
спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних
раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола
головного мозга или кровоизлиянии в желудочки. Судороги, связанные
с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при
столбняке и отравлении стрихнином.
Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению воз-
будимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц
предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука
акушера»), а также других мышечных групп.
ÒÈÊÈ — повторяющиеся быстрые отрывистые стереотипные, но не-
ритмичные непроизвольные движения, обычно вовлекающие ограниченную
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 277
группу мышц и чаще наблюдающиеся в детском возрасте. Больной может
волевым усилием на определенное время подавить тики, но обычно ценой
быстро возрастающего внутреннего напряжения, которое неизбежно проры-
вается, вызывая кратковременную тикозную «бурю». Тикам может предше-
ствовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение,
создающее иллюзию произвольности тика. Тики усиливаются при волнении
или в состоянии расслабленности, но уменьшаются при отвлечении вни-
мания или, наоборот, при концентрации внимания на определенной дея-
тельности. Как правило, тики возникают в строго определенных у данного
больного частях тела. Каждый больной имеет свой индивидуальный репер-
туар тиков, который меняется во времени.
Классификация. Выделяют моторные и вокальные, простые и слож-
ные тики. Примерами простых моторных тиков могут быть мигание, по-
дергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмуривание,
примерами сложных моторных тиков — удары по своему телу, подпрыги-
вание, повторение увиденных жестов (эхопраксия), вульгарные жесты
(копропраксия). К простым вокальным тикам относятся покашливание,
фырканье, похрюкивание, свист, к сложным — повторение только что
услышанных слов (эхолалия), непроизвольное выкрикивание бранных
нецензурных слов (копролалия). По распространенности тики бывают
локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными
(мультифокальными) или генерализованными.
Этиология, патогенез. Выделяют первичные и вторичные тики.
Первичные тики возникают в отсутствие иной патологии и обычно возни-
кают в детском и подростковом возрасте в связи с нарушением созревания
систем двигательного контроля. В их основе лежит дисфункции базальных
ганглиев с нарушением их взаимодействия с лобными долями и лимбичес-
кой системой. В происхождении первичных тиков важная роль, по-видимому,
принадлежит наследственным факторам. Группу первичных тиков, возника-
ющих в отсутствие некоего первичного заболевания, подразделяют на:
1) транзиторные моторные и/или вокальные тики, продолжающиеся менее
1 года, 2) хронические моторные или вокальные тики, сохраняющиеся без
длительных ремиссий на протяжении 1 года и более, 3) синдром Туретта,
представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных
тиков.
Причиной реже встречающихся вторичных тиков могут быть: повреж-
дение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных
препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.),
черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отрав-
ление угарным газом, психические заболевания (аутизм, шизофрения).
Синдром Туретта обычно проявляется в возрасте 5–15 лет. Мальчики
страдают в 2–3 чаще, чем девочки. В первую очередь тики появляются на
лице (частое моргание, зажмуривание, шмыганье носом), а затем постепенно
распространяются вниз, последовательно вовлекая мышцы шеи, плечевого
пояса, верхних и нижних конечностей, туловища. Со временем нарастает
сложность гиперкинеза, к простым тикам присоединяются сложные мотор-
ные, реже сложные вокальные тики, в частности копролалия. В последующем
характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления ги-
перкинеза, иногда с длительными ремиссиями. Выраженность тиков обычно
достигает максимума в подростковом возрасте, в период пубертата, а затем
уменьшается в юношеском и молодом возрасте. С наступлением взрослого
возраста в четверти случаев тики исчезают, у половины больных — зна-
чительно уменьшаются. Лишь в четверти случаев выраженные тики сохра-
няются в течение всей жизни, но и в этом случае они, как правило, не приво-
дят к инвалидизации больного. Примерно у половины больных с синдро-
278 Ã ë à â à 22
мом Туретта в подростковом и юношеском возрасте развивается синдром
навязчивых состояний, проявляющийся преследующими больного мыслями,
воспоминаниями, необоснованными страхами, которые часто сопровожда-
ются навязчивыми действиями, иногда принимающими характер сложного
ритуа-ла. В школьные годы у многих больных часто отмечаются непоседли-
вость, рассеянность, отвлекаемость (синдром гиперактивности и нарушения
внимания). Иногда наблюдаются агрессивность, склонность к самоповрежде-
нию, депрессия, негативизм.
Лечение. В долговременном плане задачей лечения является не подав-
ление тиков, а создание условий для нормального обучения, установлении
контактов со сверстниками и воспитания самоконтроля. Во многих случаях
медикаментозное лечение не требуется. Для подавления тиков в легких
случаях используют клоназепам, 0,5–2 мг/сут, фенибут, 500–1000 мг,
в более тяжелых случаях — нейролептики [тиаприд, 200–300 мг/сут,
сульпирид (эглонила), 200–400 мг/сут, пимозид (орап) или галоперидол,
3–6 мг/сут], для лечения синдрома навязчивых состояний — кломипрамин
(анафранил), флуоксетин, флувоксамин, для лечения нарушения внимания
у школьников — ноотропные средства или легкие психостимуляторы
в индивидуально подобранных дозах. На всех этапах заболевания важное
значение имеют методы психотерапии.
ТРЕМОР — непроизвольные ритмичные колебательные движения
тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или
патологическим. Тремор присущ и здоровым людям (физиологический тре-
мор), но амплитуда его столь мала, что он обычно незаметен. Патологический
тремор встречается в трех основных вариантах, различающихся по отно-
шению к движению: тремор покоя, постуральный (позный) и кинетиче-
ский тремор.
Тремор покоя характерен для паркинсонизма и сочетается с другими
его проявлениями. Постуральный тремор возникает при удержании позы,
например, наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постураль-
ный характер имеет усиленный физиологический тремор и эссенциальный
тремор. Усиленный физиологический тремор наблюдается при волнении,
алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях,
злоупотреблении чаем и кофе, приеме некоторых лекарственных средств.
Эссенциальный тремор — медленно прогрессирующее нейродегене-
ративное заболевание, основным проявлением которого является двусторонний
постуральный тремор в руках. Помимо рук тремор может вовлекать голову
(дрожание по типу «да-да», «нет-нет»), голосовые связки, ноги. Примерно
в 60% случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь по ауто-
сомно-доминантному типу. Семейные случаи чаще проявляются на 3–
4-м десятилетии жизни (обычно до 60 лет). Спорадические случаи клини-
чески не отличаются от семейных, но, как правило, дебютируют позднее. Хотя
эссенциальный тремор нередко ошибочно принимают за болезнь Паркинсо-
на, отличить два этих заболевания в большинстве случаев нетрудно. В от-
личие от болезни Паркинсона, при эссенциальном треморе отмечается более
длительное и доброкачественное течение, отсутствуют другие проявления
паркинсонизма, дрожание максимально выражено не в покое, а при удер-
жании позы или движении. Дифференциально-диагностическое значение
имеет и дрожание головы, которое часто отмечается при эссенциальном
треморе и крайне редко — при болезни Паркинсона.
Кинетический тремор возникает или резко усиливается при движении.
Разновидностью кинетического тремора является интенционный тремор,
возникающий и быстро нарастающий в руках или ногах при приближении
к цели и выявляющийся при пальценосовой или колено-пяточной
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 279
пробах. Интенционный тремор характерен для поражений мозжечка.
Возникновение выраженного постурального и кинетического тремора у
больного до 50 лет требует исключения гепатолентикулярной дегенерации
Лечение. Для лечения эссенциального тремора применяют β-блокато-
ры (пропранолол, 60–240 мг/сут), примидон (гексамидин), 62,5–500 мг/
сут, клоназепам, 2–4 мг/сут или их комбинацию.
ХОРЕЯ — гиперкинез, характеризующийся непрерывным потоком
неритмичных хаотичных быстрых подергиваний, вовлекающих различные
мышечные группы конечностей, лица, глотки, туловища. Больные суетливы,
непоседливы, постоянно гримасничают, часто ушибаются об окружающие
предметы, не способны длительно удерживать заданную позу. Подергивания
прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность.
Типична танцующая походка. Вследствие оральных гиперкинезов возникает
дизартрия. У детей хорея может быть вызвана ревматизмом (малая хорея).
В зрелом и пожилом возрасте причиной хореи может быть дегенеративное
заболевание (хорея Гентингтона), заболевания печени, сосудистые поражения
головного мозга, полицитемия, прием лекарственных средств (психостимуля-
торов, антиконвульсантов, препаратов леводопы, циметидина, дигоксина,
анаболических стероидов, изониазида, метилдофы и др.).
Малая хорея (хорея Сиденгама), как правило, возникает в детском
и юношеском возрасте вслед за явной или субклинической инфекцией
верхних дыхательных путей, вызванной гемолитическим стрептококком
группы А. Хореический гиперкинез развивается подостро спустя несколько
месяцев после острого приступа ревматизма, но иногда бывает первым
клиническим проявлением заболевания. Гиперкинез возникает на фоне
значительного снижения мышечного тонуса и бывает как двусторонним, так
и односторонним. Двигательным расстройствам обычно сопутствуют психи-
ческие изменения (эмоциональная лабильность, слезливость, импульсивность,
агрессивность, навязчивые мысли или действия, рассеянность, снижение
памяти), а также вегетативные нарушения (склонность к артериальной
гипотонии, лабильность пульса, мраморность или цианоз кожных покровов).
В большинстве случаев гиперкинез спонтанно регрессирует в течение не-
скольких недель или месяцев.
У части больных, перенесших малую хорею, в результате текущего
ревматического процесса развивается порок сердца. Нередко у больных
длительно сохраняются смазанность речи, неловкость движений, тремор, тики,
астенические или тревожно-депрессивные расстройства. Примерно у трети
больных в последующем развиваются рецидивы, в том числе на фоне
лечения психостимуляторами, препаратами леводопы, дифенином. Свое-
образными рецидивами малой хореи являются также хорея беременных
и хорея, связанная с применением оральных контрацептивов.
Лечение. В остром периоде при малой хорее показан постельный
режим. В тяжелых случаях проводят короткий курс лечения кортикостеро-
идами, в/в иммуноглобулином (0,4 г/кг в течение 5-ти дней), плазмаферез.
Для уменьшения гиперкинеза применяют клоназепам, 1–4 мг/сут, вальпро-
евую кислоту, 15–25 мг/кг/сут, нейролептики (сульпирид, тиаприд, пимозид,
в наиболее тяжелых случаях — галоперидол).
Болезнь Гентингтона — аутоcомно-доминантное заболевание, характе-
ризующееся прогрессирующей дегенерацией нейронов стриатума и коры
большого мозга и проявляющееся сочетанием хореического гиперкинеза
и деменции. Проявляется на 4–5-м десятилетии жизни. К хорее могут
присоединяться ригидность, акинезия, дистония, миоклония, дизартрия,
дисфагия, постуральная неустойчивость с частыми падениям. Возможен ши-
рокий спектр поведенческих изменений: апатия, тенденция к самоизоляции,
280 Ã ë à â à 22
вспыльчивость, импульсивность, депрессия с суицидальными попытка-
ми, мания, в поздней стадии нередки психотические нарушения. Летальный
исход через 10–25 лет. Примерно в 10% случаев заболевание начинается до
20 лет (ювенильная форма), она отличается более тяжелым течением с раз-
витием паркинсонизма, деменции, атаксии, эпилептических припадков.
Лечение. Гиперкинезы и импульсивность можно смягчить назначением
нейролептиков (сульпирид, галоперидол), симпатолитиков (резерпин) или
бензодиазепинов (клоназепам), при депрессии назначают антидепрессанты
(амитриптилин).
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА (ЧМТ). Патогенез. Первичное
(механическое) повреждение при травме бывает локальным и диффузным.
Локальное повреждение вызывает ушиб (контузию) мозга — очаг травма-
тического размозжения мозговой ткани, который обычно возникает в месте
удара (зоне непосредственного приложения внешней механический силы)
или противоудара (у противоположной стенки черепа, к которой смещается
мозг во время удара). Образование контузионного очага может сопровож-
даться переломом костей черепа и разрывом поверхностных сосудов с раз-
витием подоболочечного кровоизлияния. Диффузное повреждение —
следствие испытываемого головой линейного или вращательного ускорения,
которое вызывает смещение больших полушарий относительно жестко
фиксированного ствола и преходящее повышение внутричерепного давле-
ния. В результате происходит натяжение и скручивание длинных аксонов
в глубине белого вещества полушарий, мозолистом теле и стволе (диффузное
аксональное повреждение). В легких случаях в результате этого процесса
временно нарушается проводимость аксонов, в тяжелых — происходит отек
и разрыв аксонов и сопровождающих их мелких сосудов. Соответственно,
при диффузном аксональном повреждении возможен широкий спектр
расстройств от кратковременной потери сознания (при сотрясении головно-
го мозга) до длительной комы с тяжелыми остаточными явлениями. Вто-
ричное повреждение головного мозга возникает в результате внечерепных
осложнений, вызывающих нарушение доставки к мозгу кислорода и пита-
тельных веществ (при пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии, артериаль-
ной гипотензии) или внутричерепных осложнений (внутричерепной гематомы,
отека мозга, гидроцефалии или инфекции).
Классификация. Выделяют: 1) открытую ЧМТ, при которой имеют-
ся ранения мягких тканей головы с повреждением апоневроза либо перелом
костей основания черепа, сопровождающийся истечением цереброспиналь-
ной жидкости из носа или уха; 2) закрытую ЧМТ, при которой целостность
покровов головы не нарушена. По характеру и тяжести повреждения мозга
выделяют сотрясение мозга, ушиб мозга (легкой, средней и тяжелой степе-
ней), тяжелое диффузное аксональное повреждение и сдавление головного
мозга. По тяжести ЧМТ подразделяют на легкую, среднетяжелую и тяже-
лую. Легкая ЧМТ включает сотрясение мозга и ушиб мозга легкой степени;
характеризуется продолжительностью потери сознания до 10 мин, продолжи-
тельностью посттравматической амнезии до 1 ч, наличием ясного сознания,
легкой спутанности или умеренного оглушения при первичном осмотре.
Среднетяжелая ЧМТ включает ушиб головного мозга средней степени,
характеризуется выключением сознания на несколько десятков минут (до
1 ч), продолжительностью посттравматической амнезии до 1 сут, наличием
оглушения или спутанности сознания. Тяжелая ЧМТ включает ушиб голов-
ного мозга тяжелой степени, тяжелое диффузное аксональное повреждение,
сдавление головного мозга, характеризуется продолжительной потерей со-
знания (более 1 ч), длительной амнезией (более 24 ч), наличием коматозно-
го состояния при поступлении.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана