Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2956_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 251
ление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва в зоне его прохождения
через узкий костный канал в пирамиде височной кости. У большинства
больных сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой
оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет
сохранным аксоны и позволяет надеяться на полный и относительно
быстрый регресс симптомов. При нарушении целостности аксонов восстанов-
ление происходит более медленно (путем регенерации поврежденных
аксонов или ветвления соседних сохранившихся аксонов, берущих на себя
функцию поврежденных) и часто бывает неполным. К факторам, способству-
ющим развитию невропатии лицевого нерва, относятся также артериальная
гипертензия, сахарный диабет, беременность, положительный семейный
анамнез. Относительно редкие причины — герпетическое поражение
коленчатого узла (синдром Рамсея Ханта), бактериальные инфекции
(нейроборрелиоз, сифилис и др.), гнойный отит, воспаление околоушных
желез, опухоли, лимфомы, саркоидоз, травма и др. Поражение нерва
возможно при рассеянном склерозе (в этом случае страдает внутристволовая
часть нерва).
Симптомы, течение. Параличу Белла обычно предшествует боль
в области сосцевидного отростка, на фоне которой остро развивается одно-
сторонний паралич мимической мускулатуры. Больной не может поднять
бровь, зажмурить глаз, а при оскаливании зубов ротовая щель перетяги-
вается в здоровую сторону. В зависимости от уровня поражения нерва при
параличе лицевых мышц может отсутствовать слезоотделение и отмечаться
потеря вкуса на передних
2
/
3
языка на стороне паралича.
Лечение. При раннем назначении (в первые дни болезни) кортикосте-
роиды могут улучшить исход. Назначают преднизолон, 60–80 мг/сут внутрь
в течение 5–10 дней с последующей быстрой отменой, в тяжелых случаях —
метилпреднизолон, 1–2 г/сут в течение 3–5 дней. Одновременно в/в ка-
пельно вводят реополиглюкин и пентоксифиллин (трентал). При неполном
закрытии и сухости глаза — ношение защитных очков, закапывание
увлажняющих капель (визина), на ночь — повязка и закладывание глазной
мази. С конца первой недели — гимнастика мимических мышц, лейкоплас-
тырное вытяжение, парафиновые аппликации, со второй недели — точечный
массаж и рефлексотерапия. Через 12 мес при отсутствии восстановления или
неполном восстановлении — реконструктивные операции. При контрактуре
применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизо-
метрическую релаксацию, инъекции ботулотоксина.
Прогноз. При параличе Белла в 80% случаев — полное спонтанное вос-
становление, лишь у 3% больных восстановления не происходит. Прогноз зави-
сит от глубины повреждения нервных волокон. При повреждении миелино-
вой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3–6 нед, при повреж-
дении аксонов регенерация нерва может потребовать 3–6 мес. В последнем
случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность
осложнений — синкинезий, контрактуры, синдрома «крокодиловых слез».
НЕЙРОСИФИЛИС. Возбудитель сифилиса Treponema pallidum про-
никает в ЦНС уже в ранней стадии заболевания, но клинически явное
поражение нервной системы, как правило, возникает через много лет после
инфицирования.
Латентный нейросифилис проявляется только воспалительными
изменениями в цереброспинальной жидкости (лимфоцитарным плеоцитозом,
увеличением содержания белка). Клинически неврологические нарушения
отсутствуют. Выявляется в первые несколько лет после инфицирования.
В отсутствие лечения может трансформироваться в клинически явный
нейросифилис.
252 Ã ë à â à 22
Острый сифилитический менингит проявляется в первые 2 года после
инфицирования головной болью, тошнотой, рвотой, менингеальными знака-
ми. Нередко вовлекаются черепные нервы (зрительный, глазодвигательный,
лицевой, слуховой). Иногда развивается гидроцефалия, сопровождающаяся
внутричерепной гипертензией и появлением застойных дисков зрительных
нервов. При исследовании цереброспинальной жидкости выявляют лим-
фоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, иногда снижение
уровня глюкозы. При применении пенициллина симптоматика регрессирует
в те-чение нескольких дней или недель, но симптомы поражения черепных
нервов, в частности глухота могут быть стойкими.
Менинговаскулярный сифилис проявляется спустя 5–10 лет после
инфицирования и связан с развитием сифилитического артериита, вызываю-
щего сужение крупных артерий, а также локальное сужение или расшире-
ние мелких артерий. Проявляется клиникой ишемического, реже геморраги-
ческого инсульта. Нередко присутствуют менингеальные симптомы. Лечение
пенициллином предотвращает прогрессирование и способно вызвать регресс
симптоматики, но у части больных формируется резидуальный дефект.
Прогрессивный паралич — позднее проявление нейросифилиса,
обычно возникающее спустя 10–20 лет после инфицирования. Представляет
собой энцефалитическую форму нейросифилиса, связанную с непосредствен-
ным проникновением трепонем в вещество мозга. Проявляется медленно
нарастающим слабоумием, дизартрией, нарушением зрачковой иннервации,
пирамидными нарушениями, недержанием мочи, эпилептическими припадка-
ми. В отсутствие лечения в течение нескольких месяцев или лет — леталь-
ный исход. Пенициллин приостанавливает прогрессирование заболевания, но
редко позволяет добиться обратного развития симптомов.
Спинная сухотка возникает через 15–20 лет после инфицирования.
В ее основе лежит воспалительная инфильтрация и дегенерация задних
корешков в зоне их вхождения в спинной мозг. Характерные проявления —
нарушение глубокой чувствительности с выпадением глубоких рефлексов
и сенситивной атаксией, стреляющие или пронизывающие боли в ногах,
вегетативная дисфункция, в том числе нарушения мочеиспускания, синдром
Аргайла Робертсона (узкие, неправильной формы зрачки, не реагирую-
щие на свет, но реагирующие на аккомодацию и конвергенцию), атро-
фия зрительного нерва и трофические нарушения, включая деформацию
суставов нижних конечностей (нейрогенная артропатия, или сустав Шарко).
В цереброспинальной жидкости — воспалительные изменения, но в части
случаев состав жидкости нормален даже у нелеченых больных. В отсутст-
вие лечения заболевание медленно прогрессирует. Пенициллин приостанав-
ливает прогрессирование заболевания, но редко вызывает клиническое
улучшение.
Диагноз. Ведущий метод диагностики — серологический, основан на
использовании нетрепонемных тестов (например, реакции Вассермана или
комплекса серологических реакций) и более надежных трепонемных тестов
(например, реакции иммунофлуоресценции). Нетрепонемные тесты стано-
вятся положительными через 5–6 нед после инфицирования. Они могут
быть ложно положительными (например, при вирусных инфекциях, тубер-
кулезе, лептоспирозе, бактериальном эндокардите, диффузных болезнях
соединительной ткани, хронических заболеваниях печени) и ложно-
отрицательными. Реакция Вассермана и ее аналоги становятся отрицатель-
ными при успешном лечении. Реакция иммунофлуоресценции (РИФ) ста-
новится положительной через 3–4 нед после инфицирования и остается
положительной в течение всей оставшейся жизни, даже при успешной анти-
бактериальной терапии. Диагностика нейросифилиса требует наличия
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 253
3 критериев: 1) положительных нетрепонемных и/или трепонемных реакций
в сыворотке; 2) неврологических синдромов, характерных для нейросифи-
лиса; 3) изменений цереброспинальной жидкости (положительная реакция
Вассермана и/или воспалительные изменения плюс положительная РИФ).
Лечение предусматривает в/в введение высоких доз пенициллина
(до 24 млн ЕД/сут) в течение 14 дней. В/м введение бициллина не
позволяет достичь терапевтической концентрации в цереброспинальной
жидкости. В первые 24 ч после начала лечения может возникать реакция
Яриша—Герцгеймера, проявляющаяся острой лихорадкой, ознобом, тахикар-
дией, тошнотой, головной болью, миалгиями. Эти симптомы можно уменьшить
с помощью кортикостероидов. При аллергии к пенициллину применяют
тетрациклины или цефалоспорины.
ОБМОРОК (синоним — синкопальное состояние) — внезапная
кратковременная потеря сознания, вызванная недостаточным снабжением
головного мозга кислородом или глюкозой, обычно вследствие ограничения
притока крови к мозгу. Ведущим фактором является снижение АД до
уровня, при котором ауторегуляторные механизмы мозгового кровообраще-
ния не могут обеспечить достаточное кровоснабжение мозга. Выделяют
3 основных патогенетических звена развития обморока: 1) уменьшение
периферического сосудистого сопротивления при системной вазодилатации;
2) уменьшение сердечного выброса; 3) уменьшение содержания в крови
кислорода.
Симптомы, течение. Обморок начинается с чувства дурноты, звона
в ушах; затем следует потеря сознания. Больной медленно падает
(«оседает»), отмечается резкая бледность кожных покровов. Пульс малый
либо вовсе не определяется. АД снижено, дыхание поверхностное. Длитель-
ность потери сознания 10–30 с. Недержание мочи наблюдается редко.
Остановки дыхания не происходит. Иногда возможны единичные миокло-
нические подергивания (судорожный обморок). В большинстве случаев
обморок возникает в вертикальном положении, но быстро, в течение
нескольких секунд, возвращается в горизонтальном, как только увеличива-
ется приток крови к мозгу. После обморока некоторое время сохраняется
общая слабость, тошнота.
Самый частый вариант обморока — вазодепрессорный (вазовагальный,
нейрокардиогенный), связанный с конституциональной склонностью к па-
расимпатическим (вагусным) реакциям; провоцируется отрицательными
эмоциями и болью, духотой, видом крови, длительным стоянием, резким
переходом из горизонтального положения в вертикальное.
Обмороки во время мочеиспускания обычно развиваются у пожилых
мужчин в ночное время. В их происхождении имеет значение ортостатичес-
кий компонент, расширение кожных сосудов в теплой постели, но главным
образом рефлекторная активация блуждающего нерва и торможение
симпатической системы в момент мочеиспускания. При обмороке, связанном
с дефекацией, важную роль играет также натуживание, вызывающее
повышение внутригрудного давления и уменьшение венозного возврата.
Сходный механизм лежит в основе кашлевого обморока у больных с хро-
ническими обструктивными заболеваниями легких при пароксизме дли-
тельного кашля.
Гиперчувствительность каротидного синуса — одна из частых причин
обмороков у пожилых мужчин, страдающих артериальной гипертензией
и атеросклерозом сонных артерий. Обморок провоцируют ношение тугого
воротничка или поворот головы. Раздражение рецепторов каротидного си-
нуса вызывает брадикардию и расширение сосудов. Обмороки при орто-
статической гипотензии возникают у больных с вегетативной недостаточно-
254 Ã ë à â à 22
стью при переходе из горизонтального положения в вертикальное или
длительном пребывании в вертикальном положении.
Гипервентиляционные обмороки характерны для больных с неврозами.
Потере сознания в этом случае предшествует длительное предобморочное
состояние, сопровождающееся психическими и вегетативными проявления-
ми (тревогой, ощущением нереальности происходящего, сердцебиением,
чувством нехватки воздуха, покалыванием в области рта и кончиках
пальцев).
Изредка причиной обморока преходящее нарушение мозгового кровооб-
ращения вследствие сужения или закупорки позвоночных или сонных
артерий, снабжающих кровью головной мозг. Обморок может возникнуть
и при внезапном повышении внутричерепного давления из-за резкого
снижения мозгового кровотока (например, при внутримозговых кровоизли-
яниях или опухолях). Причиной обморока могут быть анемия, заболевания
сердца, интоксикации, метаболические расстройства, массивное кровотечение,
обильный диурез.
Диагноз. В первую очередь важно исключить угрожающие жизни
заболевания — тяжелое нарушение ритма сердца, субарахноидальное
кровоизлияние, желудочно-кишечного кровотечения, эмболии легочной артерии,
инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты. Важное значение
имеет осмотр больного во время приступа, который может выявить нару-
шение сердечного ритма, указывающее на кардиогенный обморок, или
наличие очаговой неврологической симптоматики, свидетельствующее о на-
рушении мозгового кровообращения. Особую настороженность надо соблюдать
у пожилых больных, которые часто страдают кардиогенными обмороками,
потеря сознания при которых, в отличие от вазодепрессорного обморока,
нередко бывает внезапной, без продромальных явлений (особенно при
желудочковых аритмиях). Обморок необходимо дифференцировать от
эпилептического припадка, учитывая возможность бессудорожных приступов
эпилепсии и развитие при тяжелых обмороках эпилептиформных судорог;
обнаружение в межприступном периоде специфических для эпилепсии
изменений на ЭЭГ — главный диагностический критерий. Истерический
припадок отличается от обморока демонстративностью пароксизма и воз-
никновением припадка только в присутствии посторонних лиц. При
затяжных обмороках необходимо исследовать содержание сахара в крови
для исключения гипогликемии. Обследование должно также включать ЭКГ,
по показаниям — эхокардиографию и суточный мониторинг ЭКГ. В том
случае, когда данные анамнеза и осмотра указывают на неврологическое
заболевание, проводят ультразвуковое исследование мозговых сосудов, КТ
èëè ÌÐÒ.
Лечение. При вазовагальном обмороке медикаментозного лечения не
требуется. Необходимо уложить больного на спину и слегка приподнять
ноги, освободить шею и грудь от стесняющей одежды. Не следует усаживать
больных, так как при этом затрудняется купирование ишемии мозга, лежа-
щей в основе обморока. Отсутствие эффекта от указанных мероприятий
требует проведения ряда неотложных мероприятий: при резком падении
артериального давления парентерально вводят 1 мл 1%-ный раствор меза-
тона, при брадикардии — 0,5 мл 0,1%-ного раствора атропина. При нару-
шении сердечного ритма необходимо применение антиаритмических средств.
Профилактическое лечение при вазовагальных обмороках включает
дозированные физические нагрузки, укрепление мышц ног, водные процеду-
ры. В более тяжелых случаях помогают бета-блокаторы, беллатаминал или
дизопирамид (ритмилен). При гиперчувствительности каротидного синуса
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 255
рекомендуют не носить тугих воротничков, поворачиваться в стороны всем
туловищем, не вращая голову; в тяжелых случаях прибегают к импланта-
ции водителя ритма. При гипервентиляционном синдроме эффективны
специальные дыхательные упражнения.
ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ЛИШАЙ (опоясывающий герпес) — острое
вирусное заболевание с поражением одного или нескольких спинномозго-
вых ганглиев, проявляющееся болью и кожными высыпаниями в зоне их
иннервации.
Этиология. Возбудитель — вирус ветряной оспы и опоясывающего
герпеса (варицелла-зостерный вирус).
Патогенез. После перенесенной в детстве ветряной оспы вирус
длительно персистирует в спинномозговых ганглиях и ганглиях тройнично-
го нерва, его реактивация нередко происходит при угнетении иммунитета
(например, при кортикостероидной или лучевой терапии, злокачественных
опухолях, лейкозах и др.). Размножившиеся в ганглиозных клетках вирусы
мигрируют по чувствительным волокнам и вызывают кожные высыпания
в зоне иннервации соответствующего ганглия.
Симптомы, течение. Заболевание начинается с острых корешковых
болей или чувства жжения на фоне общего недомогания и небольшой
лихорадки. Вслед за болями в зоне пораженных корешков появляются пу-
зырьковые высыпания; в тяжелых случаях они могут носить буллезный
или некротический характер. Изредка высыпаниям и болям сопутствуют
ограниченные параличи мышц; в случае развития парезов в мышцах брюш-
ной стенки возникают выпячивания, которые могут дать повод к ошибочному
предположению о наличии опухоли. В половине случаев опоясывающий
герпес вовлекает грудные сегменты, у 20% больных — тройничный
(гассеров) узел. В последнем случае боли и высыпания локализуются чаще
всего в зоне I ветви: веки, лоб. Herpes zoster ophthalmicus представляет опас-
ность для зрения в случае высыпаний на роговице. Поражение коленчатого
ганглия приводит к высыпаниям в ушной раковине, обусловливает возник-
новение боли в лице и парезов лицевого и кохлеовестибулярного нерва
(синдром Рамсея Ханта). Изредка герпетические высыпания появляются на
плевре, в мочевом пузыре или двенадцатиперстной кишке. В острой стадии
болезни в цереброспинальной жидкости нередко обнаруживается лимфо-
цитарный плеоцитоз. В течение нескольких недель кожные высыпания
исчезают, боль прекращается. Однако у людей среднего и особенно пожилого
возраста иногда возникает стойкая постгерпетическая невралгия. Рецидивы
крайне редки и обычно наблюдаются на фоне тяжелых соматических
страданий. У больных с недостаточностью иммунитета на фоне опоясывающего
герпеса может развиться миелит, связанный с проникновением вируса из
спинномозгового ганглия в вещество спинного мозга, и проявляющийся
нижним парапарезом. Иногда спустя несколько дней после появления сыпи
развивается менингоэнцефалит c психомоторным возбуждением, головной
болью, ригидностью мышц шеи, очаговыми неврологическими симптомами,
эпилептическими припадками, воспалительными изменениями в церебро-
спинальной жидкости.
Лечение. У молодых лиц с нормальным иммунитетом при неосложнен-
ном опоясывающем герпесе, вовлекающем лишь туловище и конечности,
лечение можно ограничить анальгетиками и местным применением антисеп-
тиков (например, бриллиантового зеленого). Нередко применяют также
ультрафиолетовое или лазерное облучение. Но в тяжелых случаях и осо-
бенно при вовлечении глазного ветви тройничного нерва или коленчатого
узла, а также у больных с угнетенным иммунитетом показано как можно
256 Ã ë à â à 22
более раннее назначение ацикловира (800 мг 5 раз в день в течение 7–
10 сут). При поражении центральной нервной системы ацикловир назначает-
ся в/в (5–10 мг/кг 3 раза в день в течение 5 сут) с последующим переходом
на прием внутрь (400 мг 5 раз в день — 2 нед). При постгерпетической
невралгии применяют антидепрессанты (амитриптилин), антиконвульсан-
ты (карбамазепин), нейролептики (левомепромазин), физиотерапевтиче-
ские процедуры (чрезкожная электростимуляция), аппликации лидокаино-
вой мази или препаратов стручкового перца, рефлексотерапию.
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА. По гистологической структуре
опухоли головного мозга делятся на глиомы (60% всех опухолей мозга),
менингиомы, невриномы черепных нервов, метастатические, врожденные
и другие. По отношению к веществу мозга опухоли могут быть внутримозго-
выми (главным образом глиомы) и внемозговыми (менингиомы, неврино-
мы). Метастазы в головной мозг чаще всего возникают при раке легкого,
молочной железы, желудочно-кишечного тракта и щитовидной железы, реже
метастазируют в мозг саркома, меланобластома. У детей опухоли часто возни-
кают в мозжечке (медуллобластома, астроцитома).
Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из обще-
мозговых и очаговых знаков. Общемозговые симптомы обусловлены повы-
шением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски
зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры
опухоли и ее локализации быстрота развития симптомов варьирует.
Клиническая картина формируется на протяжении нескольких месяцев,
иногда лет.
Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли. Опухоль лобной
доли: изменение психики, дефекты памяти, эпилептические припадки,
нарушения речи (при поражении доминантного левого полушария),
аносмия на стороне опухоли. Опухоль теменной доли: локальные судороги,
нарушение чувствительности и движений в противоположной половине тела,
афазия при левосторонней локализации. Опухоль затылочной доли:
выпадение зрения в противоположных полях зрения, зрительная аура перед
судорожным припадком. Опухоль височной доли: психомоторные эпилеп-
тические припадки, афазия (при поражении слева), выпадение зрения
в противоположных полях зрения. Опухоль мозжечка: нарушение равновесия
и координации движений, раннее развитие признаков внутричерепной
гипертензии. Опухоль гипофиза — нейроэндокринные нарушения, битемпо-
ральная гемианопсия, расширение турецкого седла.
Диагноз. Опухоли дифференцируют с абсцессом мозга, субдуральной
гематомой, артериовенозными мальформациями и другими объемными обра-
зованиями головного мозга. Решающее значение в диагностике имеют КТ
и МРТ, в их отсутствие — церебральная ангиография. Роль рентгенографии
черепа ограничена. Для распознавания метастатических опухолей необходи-
мы исследование легких, желудочно-кишечного тракта, маммография, уро-
графия. При подозрении на опухоль мозга обязательно исследование
глазного дна. Во многих случаях имеет место белково-клеточная диссоциация,
но поясничный прокол не следует производить вне нейрохирургического
отделения при наличии выраженных признаков внутричерепной гипертен-
зии, в частности при обнаружении застойных дисков. В подобной ситуации
вслед за извлечением цереброспинальной жидкости может развиться дис-
локация.
Лечение. Снижение внутричерепного давления (дексаметазон, глице-
рол, маннитол, фуросемид) — в стадии обследования. Основной метод лече-
ния — хирургический. В части случаев при глиомах после операции про-
водят лучевую терапию.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 257
Прогноз зависит от гистологического строения и локализации опу-
холи. Наиболее эффективно хирургическое лечение менингиом и неврином.
При злокачественных глиомах (глиобластомах) и метастатических опухо-
лях прогноз плохой.
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА. Выделяют экстра- и интра-
медуллярные опухоли. Экстрамедуллярные опухоли могут располагаться
экстрадурально — за пределами твердой мозговой оболочки (как правило,
метастатические опухоли) или субдурально (невриномы и менингиомы). Ти-
пичная картина экстрамедуллярной опухоли складывается из трех стадий:
стадия корешковых болей, стадия частичной компрессии спинного мозга
(нередко в виде синдрома Броун—Секара) и стадии полного поперечного
сдавления спинного мозга. Вслед за корешковыми болями на уровне
опухоли (чаще всего подобные боли наблюдаются при невриномах и ме-
тастатических опухолях) постепенно нарастает пара- или тетрапарез,
выпадение чувствительности и тазовые нарушения. Интрамедуллярные
опухоли, растущие в толще вещества мозга — чаще всего глиомы; в области
конуса и конского хвоста нередки эпендимомы. В отличие от экстрамедул-
лярных опухолей, при которых чувствительные и моторные нарушения
нарастают снизу вверх, для интрамедуллярных характерно развитие спи-
нальной симптоматики сверху вниз.
Диагноз. Рентгенография позвоночника может обнаружить расшире-
ние межпозвонкового отверстия (результат экстраспинального прорастания
невриномы типа «песочных часов») либо локальное увеличение сагитталь-
ного диаметра позвоночного канала вследствие разрушения корней дужек и
деструкцию позвонков при метастатических опухолях. Исследование цере-
броспинальной жидкости позволяет подтвердить факт компрессии спинного
мозга в случае обнаружения белково-клеточной диссоциации (резкое увели-
чение содержания белка при нормальном цитозе) и блокады субарахнои-
дального пространства при пробе Квеккенштедта. Решающую роль в пред-
операционной диагностике играет компьютерная томография и (или) миело-
графия. Картину опухоли спинного мозга могут имитировать грыжи меж-
позвоночных дисков, спинальные формы рассеянного склероза и др. В от-
личие от всех других опухолей спинного мозга, при которых формирование
спинального поражения длится месяцы и годы, экстрадуральные метастазы
могут обусловить развитие поперечного поражения мозга в течение несколь-
ких часов. Подобное острое развитие неизменно дает повод к предположе-
нию о наличии спинального инсульта. Нередко причиной компрессии спинно-
го мозга могут также служить воспалительные поражения позвоночника.
Лечение хирургическое. В отличие от экстрамедуллярных опухолей
интрамедуллярные могут быть удалены в большинстве случаев ценой
необратимого тяжелого поражения мозга. Поэтому у подавляющего числа
больных при наличии интраспинальных глиом операция ограничивается
декомпрессивной ламинэктомией с последующей лучевой терапией.
Прогноз. Своевременное удаление неврином и менингиом приводит
в большинстве случаев к выздоровлению.
ПАРАЛИЧ — расстройство произвольных движений, вызванное
нарушением иннервации мышц. Характеризуется отсутствием или ограниче-
нием активных движений, снижением мышечной силы, выражающимся
в невозможности выполнять движение против сопротивления врача или
длительно удерживать определенную позу (например, вытянутую вверх
руку или поднятую ногу) против силы тяжести. Термины «паралич»
и «плегия» означают полное отсутствие активных движений, термин «па-
рез» — частичную потерю мышечной силы. Приставка «геми» означает
вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» — обеих
258 Ã ë à â à 22
верхних конечностей (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей
(нижний парапарез), «тетра» — всех четырех конечностей.
Центральный паралич связан с поражением центральных двигатель-
ных нейронов, тела которых залегают в моторной зоне коры, а длинные
отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу,
ствол, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга. Для
центрального паралича характерны повышение тонуса парализованных
мышц (спастичность), оживление сухожильных рефлексов, клонусы, патоло-
гические рефлексы (например, рефлекс Бабинского). В первые дни при
острых неврологических заболеваниях, например, при инсультах или
черепно-мозговой травме, в парализованных мышцах вначале развивается
снижение мышечного тонуса, а иногда и снижение рефлексов, а спастич-
ность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.
Периферический паралич связан с поражением периферических
двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного
мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов
к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы. Для него ха-
рактерны снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, отсутствие
клонусов стоп и патологических рефлексов, быстрое похудание (атрофия)
парализованных мышц вследствие нарушения их трофики, фасцикуля-
ции — мышечные подергивания (при поражении передних рогов, например,
при боковом амиотрофическом склерозе). К периферическому параличу
приближается по своим характеристикам слабость мышц при мышечных
заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миа-
стении).
Гемипарез обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает
в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное
полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например,
при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовле-
каются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая
поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована
внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном
и голеностопном суставах (поза Вернике—Мана). Из-за перераспределения
мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден зано-
сить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг.
Парапарез центрального характера чаще всего возникает при пора-
жении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления (опу-
холью, абсцессом, гематомой), травмы, ишемии (инфаркта спинного мозга)
или воспаления (миелита). Более редкой причиной нижнего парапареза
бывает двустороннее поражение парасагиттальной зоны головного мозга
(например, при опухоли, закупорке передней мозговой артерии или гидро-
цефалии). Причиной остро развивающегося вялого нижнего парапареза
может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвоночного диска или
метастатической опухолью, синдром Гийена—Барре.
Тетрапарез центрального характера может быть следствием двусто-
роннего поражения больших полушарий, ствола или верхнешейного отдела
спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением
инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возника-
ет вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена—Барре) или
поражения мышц (в частности при алкогольной миопатии или периодичес-
ком параличе). Постепенно развивающийся спастический тетрапарез бывает
проявлением опухоли, рассеянного склероза. Смешанный тетрапарез возникает
вследствие сдавления шейного спинного мозга или при боковом амиотро-
фическом склерозе. Постепенно нарастающий вялый тетрапарез с пре-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 259
имущественным вовлечением дистальных отделов возникает вследствие
полиневропатии. Преимущественно проксимальный тетрапарез чаще бывает
проявлением мышечных заболеваний (например, мышечных дистрофий),
поражения передних рогов (например, при спинальных амиотрофиях) или
нарушения нервно-мышечной передачи (миастении).
Монопарез чаще бывает связан с поражением периферической нерв-
ной системы, в этом случае слабость вовлекает мышцы, иннервирующиеся
определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает
проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или
центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте
головного мозга, проявляющимся только слабостью руки, или сдавлении
спинного мозга, проявляющейся только слабостью ноги). Часто центральный
парез трудно отличить от периферического, особенно в первые сутки, когда
признаки центрального пареза (гиперрефлексия, спастичность) еще отсут-
ствуют. Постепенное развитие спастического монопареза может указывать на
опухоль или артериовенозную мальформацию.
ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ — группа редких
состояний, связанных с отдаленным влиянием злокачественных новообра-
зований.
Патогенез. В основе большинства паранеопластических синдромов
лежат иммунологические процессы. Клетки опухоли и нервной системы
имеют перекрестно-реагирующие антигены, поэтому иммунная реакция
против опухоли может приводить к повреждению нервной системы. Таким
образом, паранеопластические синдромы отражают напряженную иммунную
реакцию организма против опухоли. Этим можно объяснить тот факт, что
паранеопластические синдромы чаще развиваются на фоне небольших
опухолей до появления метастазов, а клинически неврологические нару-
шения нередко опережают проявления первичной опухоли. Большин-
ство паранеопластических синдромов развивается подостро, прогрессирует
на протяжении нескольких дней, недель, реже месяцев, а затем стабилизи-
руется.
Паранеопластическая мозжечковая дегенерация чаще наблюдается
при раке легкого, яичников, матки и проявляется шаткостью при ходьбе,
нарушением координации в конечностях, дизартрией. Постепенно больной
утрачивает способность стоять, а иногда и сидеть, писать, принимать пищу.
Иногда уменьшение симптомов наблюдается при удалении опухоли,
назначение тиамина, кортикостероидов либо проведении плазмафереза.
Энцефалит чаще возникает при раке легкого и проявляется деменцией,
экстрапирамидными нарушениями (паркинсонизмом, миоклонией, дисто-
нией). Иногда избирательно поражается лимбическая система, что проявля-
ется изменением поведения, грубым нарушением памяти, иногда возбужде-
нием, спутанностью, галлюцинациями, сложными парциальными припад-
ками. Возможно улучшения при лечении первичной опухоли.
Миелит обычно возникает как часть энцефаломиелита и проявляется
прогрессирующим тетра- или парапарезом, амиотрофией и фасцикуляциями
в плечевом поясе и верхних конечностях, нарушением чувствительности,
недержанием мочи. При преимущественном вовлечении задних столбов воз-
никает сенситивная атаксия. Лечение первичной опухоли не сказывается на
неврологической симптоматике.
Полиневропатия часто проявляется выраженными нарушениями
чувствительности, вовлекающими как поверхностные, так и глубокие ее виды,
иногда слабостью и атрофией мышц дистальных отделов конечностей. Воз-
можна стабилизация или улучшение после удаления опухоли. Чаще наблю-
дается при раке легких и почек.
260 Ã ë à â à 22
Миастенический синдром Ламберта—Итона чаще связан с раком
легкого. Проявляется слабостью проксимальных мышц и быстрой утомляе-
мостью. При повторении движения сила вначале нарастает, но затем, при
продолжении нагрузки, падает. Снижаются или выпадают сухожильные
рефлексы, прежде всего на ногах. Часто возникает вегетативная дисфункция
(сухость во рту, импотенция). Диагноз подтверждается с помощью электро-
миографии. Плазмаферез и иммуносупрессия ослабляют симптомы.
Миопатия проявляется диффузной атрофией и слабостью мышц,
связанными с нарушением питания, метаболическими изменениями (обкра-
дыванием мышечной ткани опухолью). Изменения обратимы при лечении
первичной опухоли.
ПАРАСОМНИИ — группа функциональных психомоторных или ве-
гетативных нарушений, связанных со сном. Парасомнии следует дифферен-
цировать с ночными эпилептическими припадками.
Гипнические подергивания — одиночные миоклонические подерги-
вания конечностей или всего тела, часто возникающие при засыпании у здо-
ровых людей и не требующие лечения.
Периодические движения конечностей (ночная миоклония) —
ритмичные кратковременные подергивания ног, возникающие каждые 10–
60 с на протяжении нескольких минут или часов. В тяжелых случаях
движения не прекращаются всю ночь и могут быть причиной частых про-
буждений и дневной сонливости. Лечение включает агонисты дофаминовых
рецепторов, препараты леводопы, витамин Е, препараты кальция.
Бруксизм — скрежетание зубами во сне, относится к числу наиболее
распространенных парасомний и чаще всего имеет доброкачественный ха-
рактер. Однако тяжелый бруксизм может вести к быстрому изнашиванию
зубов и лицевым болям. Бруксизм, усилившийся стрессом, можно уменьшить
с помощью кратковременного применения бензодиазепинов. Изнашивание
зубов можно предотвратить с помощью специальной резиновой прокладки.
Сонный паралич — кратковременный частичный или полный пара-
лич скелетных мышц, связанный с резким падением мышечного тонуса
и возникающий при засыпании или пробуждении. Обычно продолжается не
более нескольких секунд. Сонный паралич отмечается у больных с нарко-
лепсией, но нередко встречается отдельно. Лечения обычно не требуется.
Снохождение (сомнамбулизм) чаще возникает у детей и обычно
проходит к 7–14 годам, но встречается и у взрослых. В ряде случаев имеет
семейный характер. Во время снохождения человек обычно блуждает
вокруг одного и того же места, при этом на его лице написано смятение, а его
действия выглядят бесцельными. Снохождение вызвано неполным пробуж-
дением и часто сопровождается сноговорением. Ранее было распространено
мнение, что сомнамбула «разыгрывает свои сны», но снохождение обычно
возникает не во время быстрого сна, когда человек видит сны, а в 3-й
и 4-й стадиях медленного сна и чаще отмечается в первой половине сна.
Эпизоды снохождения могут возникать у вполне здоровых детей в периоды
эмоционального напряжения. Основная забота родителей во время такого
эпизода — предупредить возможное повреждение. При частых эпизодах
снохождения проводят короткий курс лечения седативными средствами,
бензодиазепинами или антидепрессантами.
Ночные страхи развиваются в результате неполного пробуждения из
3-й или 4-й стадии медленного сна. Обычно возникают в первые часы сна,
сопровождаясь пронзительным криком, спутанностью сознания, тревогой,
двигательным и вегетативным возбуждением (тахикардией, профузным
потоотделением). Больные могут вскакивать с постели и выбегать из ком-
наты. Продолжительность эпизода обычно не превышает нескольких минут,
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана