Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2956_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 241
роль, по-видимому, играет тимус. Значительно более редкая врожденная
миа-стения обусловлена генетически детерминированным дефектом нерв-
но-мышечных синапсов. Неонатальная миастения — преходящее состояние,
наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миасте-
нией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител.
Симптомы, течение. Миастения может возникнуть в любом возрас-
те, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в возрасте от 20 до
40 лет (чаще страдают женщины) и от 65 до 75 лет (одинаково часто
у мужчин и женщин). В подавляющем большинстве случаев первично
вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на
эпизодическое опущение века и двоение. В последующие 1–2 года у боль-
шинства больных процесс распространяется на мышцы лица, глотки, гортани,
шеи, конечностей и туловища с развитием генерализованной формы. Но
части больных заболевание ограничивается лишь наружными мышцами
глаза (глазная форма). Феномен патологической мышечной утомляемости
проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки
(например, усилением слабости жевательных мышц во время еды, ослабле-
нием голоса — во время беседы). Характерны выраженные колебания
симптоматики в течение суток с ухудшением к вечеру. При неврологиче-
ском осмотре выявляется снижение силы, нарастающее при повторении
движений. После отдыха симптомы уменьшаются. Характерно отсутствие
вегетативных нарушений (нарушений иннервации зрачка или тазовых
расстройств), мышечных атрофий, нарушений чувствительности, сухожиль-
ные рефлексы ослаблены только на фоне выраженной слабости.
У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое
ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной
со слабостью дыхательных мышц или нарушением проходимости дыхатель-
ных путей (миастенический криз). Криз может возникнуть вследствие
неблагоприятного течения заболевания (иногда он бывает первым проявле-
нием миастении), а также на фоне инфекции, электролитных нарушений
(гипокалиемии, гипермагнезиемии) или приема препаратов, нарушающих
нервно-мышечную передачу. Реже нарастание мышечной слабости и дыха-
тельной недостаточности вызвано передозировкой антихолинергических
средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетель-
ствуют в основном вегетативные нарушения, связанные с активацией
ацетилхолиновых рецепторов: узкие зрачки и парез аккомодации, гиперсек-
реция слюны и бронхиальной слизи, кишечные колики, понос, рвота, бради-
кардия, гипогидроз, а также генерализованные мышечные подергивания. Но
у части больных клинически дифференцировать миастенический криз
и холинергический практически невозможно.
Диагноз. Для подтверждения диагноза проводят прозериновую
пробу: п/к вводят 2 мл 0,5%-ного прозерина и наблюдают за эффектом
в течение 40 мин; в пользу миастении свидетельствует значительное умень-
шение, а иногда и полное исчезновение симптомов. Для коррекции возмож-
ного побочного действия прозерина (брадикардии, бронхоспазма, артериальной
гипотензии) следует иметь наготове шприц с 0,5–1 мл 0,1%-ного раствора
атропина и мешок Амбу. Диагностическое значение имеют также электроми-
ография. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана КТ
грудной клетки для исключения опухоли или гиперплазии вилочковой
железы.
Лечение. Систематический прием индивидуально подобранной дозы
антихолинэстеразных препаратов: калимина, 60–120 мг внутрь 3–4 раза
в день, и прозерина. Прозерин обладает более короткой продолжительностью
действия, его назначают внутрь (15–30 мг) или парентерально (0,5–1,5 мг)
242 Ã ë à â à 22
для получения кратковременного дополнительного эффекта, например,
перед обедом. Одновременно назначают препараты калия. При недостаточ-
ной эффективности антихолинестеразных средств используют кортикосте-
роиды. Они вызывают улучшение у 70% больных, но в первые 3 нед, особенно
если лечение начато с высокой дозы, слабость мышц может нарастать, при до-
стижении стойкого эффекта приступают к медленному снижению дозы.
В значительной части случаев больные вынуждены принимать поддержива-
ющую дозу препарата на протяжении многих лет. Удаление вилочковой
железы (тимэктомия) показана у молодых больных (до 60 лет) с генера-
лизованной формой заболевания, а также при наличии опухоли вилочковой
железы (тимомы). В тяжелых случаях при плохой переносимости кортико-
стероидов назначают иммуносупрессоры (азатиоприн). Следует избегать
препаратов, усугубляющих нарушение нервно-мышечной передачи: стрепто-
мицина, гентамицина и других аминогликозидов, тетрациклина, ампициллина,
эритромицина, ципрофлоксацина, клиндамицина, сульфаниламидов, β-блока-
торов, лидокаина, новокаинамида, антагонистов кальция, дифенина, карбама-
зепина, барбитуратов, аминазина, амитриптилина, бензодиазепинов, миорелак-
сантов, диуретиков (за исключением калийсберегающих), солей магния,
хинидина.
При появлении признаков миастенического криза больного экстренно
госпитализируют в отделение интенсивной терапии. При транспортировке
необходимо поддерживать проходимость дыхательных путей, удалять слизь
из глотки, дать кислород (через маску или назальный катетер). В отсутствие
признаков передозировки антихолинэстеразных средств (!) можно ввести
подкожно 1–2 мл 0,05%-ного раствора прозерина. Внутривенное введение
препарата дает более быстрый эффект, но чревато опасностью остановки
сердца, поэтому к нему прибегают лишь в наиболее тяжелых случаях (пред-
варительно вводят в/в или п/к 0,5 мл 0,1%-ного раствора атропина).
Дальнейшее введение прозерина возможно только при получении положи-
тельного результата от первого введения.
В условиях отделения интенсивной терапии налаживают регулярный
контроль за состоянием дыхательной функции и проходимостью дыхатель-
ных путей, продолжают введение прозерина (до 12 мг/сут), проводят кор-
рекцию электролитных нарушений, при признаках инфекции — антибакте-
риальную терапию (предпочтительнее цефалоспорины). При выраженной
дыхательной недостаточности проводят интубацию и приступают к ИВЛ
(в этом случае антихолинэстеразные средства временно отменяют либо их
дозу уменьшают в 2–3 раза). После устранения провоцирующих факторов
спонтанное улучшение происходит в течение нескольких дней или недель,
этот процесс можно ускорить с помощью плазмафереза (6 сеансов за 2 нед),
в/в иммуноглобулина (0,4 г/кг в течение 5 дней) или кортикостероидов
(возможно ухудшение в течение первых 48 ч после начала терапии). Анти-
холинэстеразную терапию возобновляют после восстановления самостоя-
тельного дыхания и снятия с ИВЛ. При холинергическом кризе антихолин-
эстеразные препараты временно отменяют, восстанавливают проходимость
дыхательных путей, подкожно вводят атропин (по 0,5–1 мл 0,1%-ного
раствора каждые 2 ч) до появления сухости во рту, назначают реактиваторы
холинэстеразы, при необходимости прибегают к интубации и искусственной
вентиляции легких.
МИГРЕНЬ — одно из самых частых заболеваний человека, основным
проявлением которого являются повторяющие приступы интенсивной го-
ловной боли.
Этиология, патогенез. Важную роль играет наследственная пред-
расположенность. Во время приступа мигрени происходит резкое расшире-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 243
ние сосудов твердой мозговой оболочки. Боль связана с активацией нейронов
тройничного нерва, в результате которой на их окончаниях в стенке сосудов
твердой мозговой оболочки выделяются биологически активные вещества,
вызывающие резкое расширение сосудов с воспалением и отеком сосудистой
стенки и прилегающего участка твердой мозговой оболочки.
Симптомы, течение. Мигрень чаще всего начинается в молодом
возрасте (18–30 лет), а после 50 лет ее проявления обычно ослабевают.
Женщины страдают чаще, чем мужчины. Приступы могут провоцироваться
менструацией, стрессом, переутомлением, недостатком или избытком сна,
изменением погоды, длительным пребыванием на солнце, шумом, запахом
парфюмерных изделий, приемом в пищу некоторых продуктов (шоколада,
орехов, кремов, куриной печени, цитрусовых, бананов, сыра, консервирован-
ных продуктов, чая, кофе, сосисок, красного вина и др.). За несколько часов
или суток до начала головной боли возможны продромальные явления
(угнетенное настроение, раздражительность, вялость, сонливость, жажда
и др.). Приступ чаще всего начинается утром. Боль нарастает в течение
0,5–2 ч, после чего стабилизируется и затем медленно проходит. Общая
продолжительность приступа от 4 до 72 ч. Боль может быть как односто-
ронней (термин «мигрень» — производное от латинского hemicrania —
боль в половине головы), так и двусторонней. Обычно она весьма интенсивна,
имеет пульсирующий характер, локализуется в лобно-височной области,
усиливается при малейшей физической активности. Почти всегда боль
сопровождается тошнотой, реже рвотой, свето- и звукобоязнью, поэтому
больные стремятся найти темную тихую комнату. У многих больных
прекращению приступа способствуют сон или рвота. Если головная боль
продолжается более 72 ч (исключая время сна), диагностируют мигренозный
статус.
Клинически выделяют 2 основные формы: мигрень без ауры (простая
мигрень) и мигрень с аурой (классическая мигрень). Аура представляет
собой очаговые неврологические симптомы, которые предшествуют или
сопровождают головную боль и связаны с преходящей дисфункцией
различных отделов коры больших полушарий или ствола. Аура обычно
развивается в течение 5–20 мин и продолжается 10–30 мин. Чаще всего
встречается зрительная аура, проявляющаяся вспышками света, движущи-
мися от центра к периферии мерцающими точками и светящимися зигзагами,
иногда напоминающими очертания бастионов крепости, на месте которых
остается скотома — слепое пятно. Реже в качестве ауры выступают паресте-
зии и онемение в руке и области рта, гемипарез или афазия. Если очаговые
симптомы сохраняются после окончания головной боли, говорят об ослож-
ненной мигрени. Выделяют две ее формы: мигрень с удлиненной аурой
(продолжается от 1 ч до 1 нед) и мигренозный инфаркт (очаговые симп-
томы сохраняются более 1 нед). У некоторых больных приступы мигрени
могут проявляться лишь аурой без головной боли (мигренозные эквиваленты).
Вне приступа никаких признаков заболевания нервной системы не обна-
руживается.
Диагноз ставится исключительно на данных анамнеза, выявляющего
характерные особенности головной боли и сопутствующих симптомов. Миг-
ренеподобная боль может оказаться проявлением опухоли мозга, аневризмы,
артериовенозной мальформации, синусита или глаукомы. Такие исследова-
ния, как краниография, исследование глазного дна, ЭЭГ, не несут существен-
ной информации, но их выполнение обязательно для исключения симп-
томатического характера головной боли. Во всех сомнительных случаях
(при атипичной клинической картине) показаны КТ, МРТ, иногда ангио-
графия.
244 Ã ë à â à 22
Лечение. При приступе больного помещают в тихую затененную ком-
нату, к голове прикладывают сдавливающий теплый или холодный ком-
пресс. Части больных помогают простые анальгетики (например, аспирин
или парацетамол), принятые при первых признаках приступа. При выра-
женной тошноте или рвоте дополнительно назначают метоклопрамид (церу-
кал), домперидон (мотилиум) или пипольфен. При рвоте эти препараты
вводят парентерально или ректально (в виде свечей). При неэффективности
простых анальгетиков прибегают к нестероидным противовоспалительным
средствам (ибупрофену, диклофенаку, кетопрофену или кеторолаку) или
комбинированным препаратам, содержащим кофеин, кодеин и барбитураты
(цитрамон, седалгин, пенталгин, спазмовералгин, солпадеин и др.). Обычно
принимают 2 таблетки с повторным приемом той же дозы через 1 ч.
Нестероидные противовоспалительные средства можно вводить и паренте-
рально (например, аспизол, 1 г в/в, диклофенак, 75 мг в/м, кеторолак
(долак), 30–60 мг в/м).
При неэффективности указанных препаратов используют препараты
эрготамина (кофетамин, кофергот и др.). Обычно начинают с 2 таблеток
(в 1 таблетке 1 мг эрготамина и 100 мг кофеина), при необходимости эту же
дозу повторяют через 1 ч. Максимальная суточная доза эрготамина — 4 мг
(она может применяться не чаще 1–2 раз в неделю). Так как эрготамин
провоцирует тошноту и рвоту, перед его приемом вводят противорвотное
средство (метоклопрамид, пипольфен или этаперазин). В последние годы
эрготамин используют значительно реже в связи с появлением нового класса
противомигренозных препаратов — триптанов, являющихся агонистами
серотонина [суматриптан (имигран), 6 мг п/к, 50–100 мг внутрь или 20 мг
интраназально, и золмитриптан (зомиг), 2,5–5 мг внутрь]. Эффективно
купирует приступы мигрени и дигидроэрготамин, который вводят паренте-
рально (0,25–1 мг) или интраназально в виде аэрозоля (дигидроэргот).
В тяжелых случаях для купирования головной боли могут быть использо-
ваны трамадол или наркотические анальгетики в сочетании с противорвот-
ными средствами. При мигренозном статусе, помимо указанных выше
препаратов, обязательно парентеральное введение жидкости (особенно при
упорной рвоте), применение кортикостероидов (дексаметазон, 8–12 мг в/в
или в/м), седативных средств, например диазепама, 10 мг в/в, сульфата
магния (5–10 мл 25%-ного раствора в/в).
Профилактическое лечение состоит в устранении провоцирующих фак-
торов, в том числе диетических. Не менее важны регулярное питание, полно-
ценный сон, снижение потребления кофеина и алкоголя, дозированные
физические нагрузки. Эффективны немедикаментозные методы лечения,
например, аутотренинг и другие методы релаксации, массаж шеи и ворот-
никовой области. Назначение лекарственных средств с профилактической
целью показано при частых или тяжелых, трудно купирующихся приступах.
Для этого применяют бета-блокаторы (анаприлин, 40–160 мг/сут), антаго-
нисты кальция (верапамил, 120–240 мг/сут), нестероидные противовоспали-
тельные средства (аспирин, 300 мг/сут, напроксен, 500 мг/сут), антидепрес-
санты (амитриптилин, 12,5–75 мг/сут). При их неэффективности — анти-
серотониновые препараты (метисергид, ципрогептадин) или препараты
вальпроевой кислоты (депакин).
МИЕЛИТ — воспаление спинного мозга.
Этиология, патогенез. Нейротропные вирусы (вирусы полиомие-
лита, простого и опоясывающего герпеса, цитомегаловирус) или аутоим-
мунные реакции при инфекциях и вакцинациях, реже гноеродная флора
при ранениях позвоночника или общих инфекциях (менингококковый
сепсис и т.д.).
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 245
Симптомы, течение. Заболевание начинается с острых болей в шее
или спине, иногда сопровождающихся лихорадкой, на фоне которых появ-
ляются парестезии и онемение, поднимающиеся от стоп вверх, парезы,
нарушения мочеиспускания. Симптоматика может нарастать в течение
нескольких часов или дней, приводя к нижней параплегии или тетраплегии,
задержке мочи, нарушению функции кишечника.
Диагноз. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет уме-
ренный лимфоцитарный плеоцитоз и небольшое повышение содержания
белка, но иногда состав цереброспинальной жидкости не меняется. Важно
отдифференцировать миелит от сдавления спинного мозга при опухоли,
спондилите или гнойном эпидурите. В перечисленных случаях ликвородина-
мические пробы выявляют блок субарахноидального пространства, но
решающее значение в диагностике имеют миелография или МРТ. Спиналь-
ный инсульт по клинике напоминает миелит, но отличается нормальным
составом цереброспинальной жидкости и локализацией поражения в бассей-
не передней спинальной артерии, тогда как при миелите чаще поврежда-
ется весь поперечник спинного мозга, включая задние столбы.
Лечение. Парентеральное введение больших доз кортикостероидов
(метилпреднизолон, 1000 мг в/в капельно 5 дней с последующим переходом
на пероральный прием), плазмоферез, в/в иммуноглобулин. Уход за кожей,
предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная
реабилитация, включающая лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевти-
ческие процедуры. На фоне лечения в трети случаев наблюдается полное
восстановление, еще у одной трети — частичное, у оставшихся больных
неврологический дефект остается неизменным
МИЕЛОПАТИЯ — сборное понятие для обозначения различных
хронических поражений спинного мозга вследствие патологических процес-
сов, преимущественно локализованных вне его.
Этиология: шейный остеохондроз, лучевая терапия, интоксикации
(например, мышьяком), героиновая наркомания, паранеопластический синд-
ром. Прогрессирующая сосудистая миелопатия возникает исключительно
редко, обычно на фоне тяжелого атеросклеротического поражения аорты
и ее основных ветвей
Симптомы, течение. Чаще других поражается шейный отдел
спинного мозга. Симптоматика определяется уровнем поражения и вовле-
ченными в процесс спинальными структурами. Для большинства миелопа-
тий характерно прогредиентное течение.
Диагноз. Наиболее информативны МРТ и миелография. Состав цере-
броспинальной жидкости нормален. Существенную роль играет спондило-
графия, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение
сагиттального диаметра позвоночного канала. Дифференциальный диагноз
проводят с опухолью, саркоидозом, спинальной формой рассеянного скле-
роза, артериовенозными мальформациями спинного мозга, фуникулярным
миелозом, наследственной (семейной) спастической параплегией Штрюм-
ïåëÿ.
Лечение симптоматическое. При дискогенной миелопатии в случае
обнаружения доказательных признаков сдавления спинного мозга — де-
компрессивная ламинэктомия.
МИОПАТИИ — группа заболеваний различной этиологии, поражаю-
щих мышечные волокна. Основное проявление — относительно симметрич-
ная мышечная слабость, обычно более выраженная в проксимальных
отделах конечностей. В некоторых случаях может вовлекаться краниальная
мускулатура. Мышечная атрофия при миопатии выражена умеренно и раз-
вивается сравнительно поздно. Обычно она вовлекает паретичные мышцы,
246 Ã ë à â à 22
но иногда она маскируется отложениями жировой или разрастанием со-
единительной ткани, которые создают впечатление гипертрофии (псевдоги-
пертрофия). Сухожильные рефлексы снижаются пропорционально мышеч-
ной слабости. Раннее выпадение сухожильных рефлексов более характерно
для поражения периферических нервов и передних рогов. Так как пораже-
ние мышц может быть проявлением системного заболевания, при осмотре
могут быть обнаружены признаки диффузных заболеваний соединитель-
ной ткани, саркоидоза, амилоидоза, эндокринных заболеваний и др. При
некоторых миопатиях (например, при мышечной дистрофии Дюшенна,
миотонической дистрофии) поражаются не только скелетные мышцы, но и мио-
кард с развитием кардиомиопатии. При многих мышечных заболеваниях
в крови повышается активность креатинфосфокиназы, которая высвобожда-
ется из пораженных скелетных мышц. Электромиография помогает отдиф-
ференцировать миопатии от нейрогенной мышечной атрофии (невропатий
или поражения передних рогов). Во многих случаях точный диагноз
миопатии невозможен без биопсии мышц или генетических исследований.
Основные группы миопатий: мышечные дистрофии, врожденные миопатии,
воспалительные миопатии, метаболические миопатии, миотонии.
Мышечные дистрофии (миодистрофии) — группа наследственных
заболеваний мышц, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабо-
стью, а патоморфологически — гибелью мышечных волокон с замещением
их жировой и соединительной тканью.
Миодистрофия Дюшенна — одно из самых частых мышечных заболе-
ваний. Передается по Х-сцепленному рецессивному типу и наблюдается
только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от матери.
Проявляется в первые годы жизни отставанием в моторном развитии,
нарастающей слабостью мышц тазового пояса и бедер, в дальнейшем мышц
плечевого пояса и спины, дыхательных мышц. Часто отмечаются усиление
поясничного лордоза, эквиноварусная установка стопы, мышечные контрак-
туры, уплотнение и псевдогипертрофия икроножных мышц. К 10-летнему
возрасту большинство больных утрачивают способность к самостоятельному
передвижению и оказываются прикованными к постели или инвалидному
креслу. Практически у всех больных выявляются признаки кардиомиопа-
тии, снижение интеллекта, нарушение моторики желудочно-кишечного трак-
та. Больные погибают к 20–30 годам от легочной инфекции, дыхательной или
сердечной недостаточности. Диагностика основывается на характерных кли-
нических признаках заболевания, резком (в десятки и сотни раз) увеличе-
нии активности креатинфосфокиназы в крови. В последние годы разработан
метод молекулярно-генетической диагностики, позволяющий более точно
выявлять носительниц патологического гена, а также проводить пренаталь-
ную диагностику заболевания — с тем, чтобы избежать рождения больного
ребенка.
Миодистрофия Беккера также передается по Х-сцепленному рецессив-
ному типу, но протекает более доброкачественно, чем болезнь Дюшенна.
Способность к самостоятельному передвижению утрачивается к 20–50 го-
дам. Возможны псевдогипертрофии и контрактуры, но интеллект остается
нормальным, а поражение сердца выражено в меньшей степени.
Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия передается по аутосомно-доми-
нантному типу и характеризуется вовлечением мышц лица, плечевого пояса,
в последующем мышц голени и иногда — тазового пояса и предплечья.
Заболевание прогрессирует медленно и не влияет на продолжительность
жизни.
Поясно-конечностные миодистрофии наследуются по аутосомно-рецес-
сивному или аутосомно-доминантному типу. Основное клиническое проявле-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 247
ние — медленно нарастающая слабость мышц тазового или плечевого пояса,
позднее другие мышцы. Первые симптомы — в возрасте 10–30 лет. Уровень
креатинфосфокиназы в крови остается нормальным или несколько увеличи-
вается. Возможны псевдогипертрофии. Интеллект остается нормальным,
миокард не вовлекается. Продолжительность жизни не сокращается.
Этиологического и патогенетического лечения не существует. Симптома-
тическое лечение направлено на предотвращение контрактур и поддержание
мышечной силы. Лечебный комплекс включает лечебную гимнастику, массаж,
ортопедические мероприятия (шинирование, рассечение ахиллова сухожилия
или икроножной мышцы), медикаментозную терапию (фосфаден, витамин Е,
пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, рибоксин). Следует избегать длитель-
ного постельного режима и преждевременного использования кресла-катал-
ки. При дистрофии Дюшенна кортикостероиды могут временно увеличить
силу, но побочные действия ограничивают их применение.
Врожденные миопатии — группа наследственных непрогрессирую-
щих либо медленно прогрессирующих заболеваний, проявляющихся обычно
сразу после рождения или вскоре после него диффузной мышечной гипо-
тонией. В последующем наблюдается задержка моторного развития. При
осмотре выявляется слабость в мышцах тазового пояса и проксимальных
отделов ног, в меньшей степени — в мышцах плечевого пояса и рук. Иногда
наблюдаются врожденный вывих бедра, готическое небо, полая стопа,
кифосколиоз. Выделены несколько типов врожденных миопатий, которые
отличаются морфологическими изменениями в мышцах, выявляемыми при
исследовании их биоптатов (болезнь центрального стержня, немалиновая
миопатия и др.). Патогенез неизвестен. Специфического лечения нет.
Воспалительные миопатии включают полимиозит, дерматомиозит,
миозит с включениями, воспалительным поражением мышц при других
аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидном артрите), саркоидозе,
инфекционных и паразитарных заболеваниях.
Метаболические миопатии — обширная группа редких наследствен-
ных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ
в мышцах. Включает семейный периодический паралич, митохондриальные
миопатии, поражения мышц при наследственных нарушениях углеводного
обмена (гликогенозах), эндокринные миопатии (при гиперкортицизме,
тиреотоксикозе, гипотиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии).
МИОТОНИЯ — синдром, характеризующийся замедленным расслаб-
лением мышц после их сокращения и обычно связанный с дисфункцией
ионных каналов мышечных мембран. Для выявления миотонического
феномена больного просят плотно зажмурить глаза, а затем открыть их либо
сильно сжать кисть в кулак, затем быстро разжать ее. При миотонии больные
не могут быстро по команде расслабить мышцы. При последующих повто-
рениях выраженность миотонического феномена уменьшается. При коротком
ударе неврологическим молоточком или пальцем по мышце (например, по
мышце языка, дельтовидной мышцы или мышцам возвышения большого
пальца) происходит локальное сокращение мышцы с образованием стойкого
миотонического валика и последующим медленным расслаблением (перкус-
сионная миотония). Диагноз миотонии подтверждается с помощью электро-
миографии. Миотония чаще всего наблюдается при наследственных забо-
леваниях мышц — миотонической дистрофии и врожденной миотонии.
Миотоническая дистрофия характеризуется сочетанием слабости
и атрофии мышц с миотоническим феноменом и передается по аутосомно-
доминантному типу. Проявляется в возрасте 15–40 лет нарастающей
слабостью мышц кистей, стоп, мимических мышц, птозом, слабостью мышц
глотки, атрофией шейных и височных мышц. Слабость дыхательных мышц и
248 Ã ë à â à 22
склонность к аспирации вызывают дыхательную недостаточность. Тяжесть
состояния обычно определяет не миотоническим дефектом, а мышечной
слабостью. В 90% случаев развивается кардиомиопатия с нарушением про-
водимости сердца. Часто выявляются депрессия, снижение интеллекта,
гиперсомния, снижение слуха, лобный гиперостоз, катаракта, дегенерация
сетчатки, облысение, атрофия яичек, частые выкидыши, сахарный диабет.
Ввиду повышенной чувствительности к общим анестетикам и деполяризую-
щим миорелаксантам при оперативных вмешательствах предпочтительна
региональная анестезия. Заболевание длится годами, медленно инвалидизируя
больных. В тяжелых случаях больные умирают на 5–6-м десятилетии жизни,
чаще всего в связи с патологией сердца или пневмонией. Лечение симптома-
тическое. В тех случаях, когда миотония беспокоит больных, применяют
дифенин, сульфат хинина или новокаинамид (в отсутствие нарушений
проводимости сердца).
Врожденная миотония (болезнь Томсена) характеризуется дли-
тельными тоническими спазмами мышц, возникающими вслед за произ-
вольными движениями, которые проходят при повторении или продолжении
движения. В отличие от миотонической дистрофии, мышечная слабость не
характерна. Несмотря на врожденный характер болезни, ее проявления
нередко обнаруживаются лишь спустя несколько лет после рождения.
Миотонические явления наиболее выражены в кистях, ногах, веках. Посте-
пенно развивающаяся гипертрофия мышц придает больным атлетический
вид. Заболевание протекает доброкачественно и не влияет на продолжи-
тельность жизни. С возрастом миотонический феномен может уменьшаться.
Выраженность миотонии можно уменьшить с помощью дифенина, диакарба,
хинина или мексилетина.
МОНОНЕВРОПАТИИ — изолированные поражения отдельных
нервных стволов.
Этиология, патогенез. Причиной повреждения нерва чаще всего
бывает его сдавление в зоне, где он проходит вблизи поверхности тела, или
в местах костных выступов. Сдавление нерва часто происходит во время
глубокого сна (например, в состоянии опьянения), при операции под общей
анестезией, у парализованных больных, вынужденных длительное время
пребывать в неудобной позе. Поражение нервов может происходить при
пользовании костылями или тесной гипсовой повязке. Нередкой причиной
невропатий является сдавление нервов в костно-фиброзно-мышечных
каналах (туннельные синдромы), а также при синдроме мышечных лож.
Независимо от причины сдавления в патогенезе повреждения нерва роль
играет не только механический фактор, но и ишемия, обусловленная
компрессией мелких сосудов, питающих нерв (компрессионно-ишемические
невропатии). Причиной поражения нервов могут быть ранения, растяжение,
закупорка сосудов конечностей (например, при тромбоэмболии), холодовая
травма, облучение. Если поражение нерва привело лишь к его фокальной
демиелинизации, можно ожидать спонтанного восстановления в течение
нескольких недель или месяцев, при повреждении аксона восстановление
происходит медленно и часто бывает неполным.
Симптомы, течение. Неврит локтевого нерва: невозможность сгиба-
ния IV и V пальцев кисти и ее деформация по типу «когтистой лапы»;
последние два пальца находятся в состоянии отведения; анестезия ульнар-
ной поверхности кисти, а также IV и V пальцев. Чаще всего нерв сдавли-
вается в кубитальном канале у внутреннего мыщелка плечевой кости.
Неврит лучевого нерва: невозможность разгибания в локтевом и луче-
запястном суставах («висящая кисть»); выпадение рефлекса с трехглавой
мышцы плеча; анестезия задней поверхности плеча, предплечья и I пальца.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 249
Чаще всего нерв повреждается на плече, где он спирально огибает плече-
вую кость.
Неврит срединного нерва: невозможность пронации кисти и сгибания
первых трех пальцев; анестезия латеральной поверхности ладони, I–
III пальцев и латеральной поверхности IV пальца. Чаще всего нерв повреж-
дается в запястном канале (самый частый туннельный синдром).
Неврит бедренного нерва: невозможность разгибания в коленном суста-
ве; выпадение коленного рефлекса; анестезия передней поверхности бедра
и медиальной поверхности голени.
Неврит седалищного нерва: невозможность сгибания в коленном суста-
ве, паралич стопы; выпадение ахиллова рефлекса; анестезия голени (за
исключением ее медиальной поверхности) и стопы.
Неврит большеберцового нерва: невозможность подошвенного сгибания
стопы и пальцев; выпадение ахиллова рефлекса (ходьба на пальцах невоз-
можна); анестезия подошвенной поверхности стопы. Дистальный отдел
нерва может сдавливаться в тарзальном канале у внутренней лодыжки.
Неврит малоберцового нерва: невозможность тыльного сгибания стопы
(стопа отвисает вниз и внутрь); анестезия наружной поверхности голени
и тыла стопы.
Лечение. Массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, вазоактивные
средства, витамины группы В, при отсутствии эффекта в течение 3–4 мес
показано оперативное вмешательство для декомпрессии и невролиза.
НАРКОЛЕПСИЯ — идиопатическое заболевание, предположительно
наследственного генеза, характеризующееся дисфункцией стволовых струк-
тур, которые регулируют цикличность сна и бодрствования.
Симптомы, течение. Проявляется в молодом возрасте (15–25 лет)
повторяющимися приступами засыпания в дневное время, которые обычно
возникают в монотонной обстановке, например, после приема пищи или при
езде на транспорте, но иногда на фоне напряженной деятельности. Длитель-
ность приступа чаще не превышает нескольких минут, изредка до несколь-
ких часов. Даже после короткого сна больной просыпается со свежей
головой и чувствует себя бодро по меньшей мере еще в течение 2 ч. Иногда
встречаются эпизоды автоматизма, когда больной, «спя наяву», совершает
простые повторяющиеся движения и не реагирует на внешние стимулы.
Частота пароксизмов от одного до нескольких в течение дня. В последующем
у многих больных присоединяется катаплексия — приступы выключения
мышечного тонуса, приводящие к падению на фоне ясного сознания и про-
воцирующиеся яркими положительными и отрицательными эмоциями.
Третий характерный симптом — сонный паралич, который характеризуется
невозможностью в течение нескольких секунд или минут при пробуждении
или засыпании пошевелить рукой или ногой либо сказать что-либо при
сохранении сознания. Клиническую картину могут дополнять гипнагогические
галлюцинации (сноподобные видения при засыпании) и нарушение ночного
сна с частыми пробуждениями.
Диагноз подтверждается с помощью полисомнографического иссле-
дования, выявляющего преждевременное появление сна с быстрыми движе-
ниями глаз. Именно с несвоевременным наступлением этой фазы сна, обычно
сопровождающегося мышечной гипотонией и сновидениями, связаны катап-
лексия, сонный паралич и гипнагогические галлюцинации. Дифференциаль-
ный диагноз проводят с другими заболеваниями, вызывающими гипер-
сомнию.
Лечение. В большинстве случаев больным достаточно изменить режим
дня: несколько 15–20-минутных перерывов в работе или учебе для корот-
кого дневного сна значительно улучшают их состояние. Следует избегать
250 Ã ë à â à 22
монотонного окружения, обильной пищи, алкоголя, снотворных средств.
При выраженной дневной сонливости, препятствующей профессиональной
активности, — прием психостимуляторов (например, мазиндола, метилфе-
нидата) в рабочие дни (в выходные — перерыв). При длительном лечении
психостимуляторов существует риск лекарственной зависимости. При тя-
желой катаплексии назначают антидепрессанты (имипрамин, кломипрамин
или флуоксетин).
НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА — поражение тройничного
нерва, проявляющееся короткими пароксизмами односторонних интенсив-
ных стреляющих болей в зоне иннервации его ветвей.
Этиология, патогенез. Идиопатическая невралгия наблюдается
у лиц среднего и пожилого возраста и чаще всего вызвана сдавлением
корешка нерва в месте его входа в ствол мозга аномальным удлиненным или
расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии может быть
рассеянный склероз (самая причина у молодых лиц), опухоль, аневризма,
артериовенозная мальформация, сирингобульбия, травма, герпетическое
поражение гассерова узла, воспаление височно-челюстного сустава, колла-
генозы.
Симптомы, течение. Боль чаще всего локализуется в зоне иннерва-
ции II и III ветвей нерва (щека, верхняя и нижняя челюсти, нижняя губа).
Продолжительность приступов не превышает нескольких секунд или минут.
Они возникают многократно в течение суток, нередко образуя короткие
серии, и могут провоцироваться жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием
головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов, зевотой. При осмотре
не выявляется снижения чувствительности, но обнаруживаются триггерные
точки в области крыла носа, щеки или десны, прикосновение к которым
провоцирует болевой приступ. Возможны непродолжительные ремиссии от
нескольких дней до нескольких недель (реже месяцев или лет).
Диагноз. Описанная клиническая картина позволяет без труда
отличить невралгию от множества других лицевых болей. Симптоматиче-
скую невралгию следует заподозрить, если заболевание начинается до 40 лет,
вовлекает I ветвь, боль не имеет типичной локализации и характерного
рисунка и сохраняется в межприступном периоде, а при осмотре выявляют-
ся очаговые неврологические cимптомы. В этом случае диагноз можно
установить с помощью рентгенографии черепа, КТ или МРТ.
Лечение. Карбамазепин (финлепсин) по 200–600 мг/сут, эффективен
в 80–90% случаев, но при длительном применении его действие ослабевает,
что вынуждает повышать дозу (до 1200 мг/сут). При неэффективности или
непереносимости карбамазепина используют баклофен, пимозид или другие
антиконвульсанты (дифенин, ламотригин). Дополнительно назначают аналь-
гетики, антидепрессанты, наружно — препараты стручкового перца (на
область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтиче-
ских процедур, рефлексотерапии обычно кратковременен. При неэффектив-
ности консервативной терапии проводят оперативные вмешательства (мик-
роваскулярную декомпрессию нерва, чрескожную термокоагуляцию или
микрокомпрессию гассерова узла).
НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА — острое поражение лицевого
нерва (VII), проявляющееся односторонним парезом мимических мышц.
Этиология, патогенез. В подавляющем большинстве случаев
причина остается неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва,
или паралич Белла). Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повы-
шенные титры антител к вирусам простого герпеса, гриппа, аденовирусам
и др. свидетельствуют о важной роли вирусной инфекции. Провоцирующим
фактором нередко служит переохлаждение. Запущенные инфекцией воспа-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана