Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2956_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 261
после чего человек засыпает. Дети обычно полностью амнезируют эти
эпизоды, а у взрослых сохраняются лишь фрагментарные воспоминания.
Иногда причиной ночных страхов бывает прием некоторых лекарственных
средств или отмена длительно принимаемого препарата. При частых тяже-
лых приступах целесообразно кратковременное назначение диазепама на
íî÷ü.
Ночные кошмары — ночные эпизоды интенсивной тревоги и страха,
связанные с яркими устрашающими сновидениями. Ночные кошмары
возникают во время быстрого сна, чаще глубокой ночью. В отличие от
ночных страхов, человек обычно в состоянии подробно описать испугавшее
его сновидение. Ночные кошмары особенно часто отмечаются в периоды
эмоционального напряжения у взрослых или подростков. Специального
лечения не требуется.
Нарушение поведения, связанное с быстрым сном, — психомоторное
возбуждение (сноговорение, крик, движения конечностей, иногда весьма
активные и чреватые опасностью травмы, как самого больного, так и ле-
жащего рядом супруга), сопровождающее сновидения. Объясняется отсут-
ствием мышечной атонии, обычно развивающейся в быстром сне. Усиливает-
ся после приема алкоголя. В тяжелых случаях назначают клоназепам, 0,5–
2 ìã íà íî÷ü.
ПАРКИНСОНИЗМ — синдром, характеризующийся акинезией,
ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и позными (постураль-
ными) нарушениями. Акинезия проявляется замедленностью движений,
исчезновением содружественных движений (например, движений рук при
ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонно-
стью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с по-
степенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография).
Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляет-
ся повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению, оно может
быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен
«зубчатого колеса»). Дрожание проявляется в покое и преимущественно
вовлекает кисти, реже стопы, нижнюю челюсть, губы и крайне редко всю
голову. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают
«скатывание пилюль» («счет монет»). Постуральные нарушения заключа-
ются в изменении позы (туловище склоняется кпереди, руки сгибаются
в локтевых суставах, а ноги — в коленных, придавая человеку «позу
просителя»), а также неустойчивости при ее изменении (постуральной
неустойчивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлексов,
поддерживающих равновесие при изменении положении тела, больной
может неожиданно упасть при вставании или усаживании в кресло, при
повороте или подъеме по лестнице. Выведенный из равновесия толчком
вперед или назад больной может ускориться, пытаясь «догнать» центр
тяжести своего тела (пропульсии или ретропульсии). Постуральная не-
устойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы (укорочением
и замедлением шага, шаркающей или семенящей походкой). Во время ходь-
бы может внезапно развиться застывание, и больной «прирастает» к полу, не
в состоянии даже сдвинуться с места.
Болезнь Паркинсона — причина подавляющего большинства случаев
паркинсонизма, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание
головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны
черной субстанции и вызывающее дефицит дофамина в базальных ганглиях.
Причина остается неясной, но есть основания полагать, что оно вызывается
пока не идентифицированным внешним фактором, который может проявить
свое действие у больных с наследственной предрасположенностью. В по-
262 Ã ë à â à 22
давляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический харак-
тер, но существуют и немногочисленные семейные случаи, в части из
которых удалось выявить генетический дефект.
Первыми симптомами бывают дрожание или неловкость в одной из
конечностей, реже изменение походки или общая скованность. Согласно
шкале Хен—Яра выделяют 5 стадий заболевания: на 1-й стадии акинезия,
ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипар-
кинсонизм), на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней, на 3-й
стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способ-
ность к самостоятельному передвижению, на 4-й стадии симптомы паркин-
сонизма резко ограничивают двигательную активность, на 5-й стадии в ре-
зультате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается
прикованным к постели. Часто встречаются вегетативные расстройства (запо-
ры, ортостатическая гипотензия, учащенное мочеиспускание, импотенция,
сниженное потоотделение, повышенная сальность кожи и себорея). В первые
годы болезни некоторые больные теряют в весе, но затем масса тела обычно
стабилизируется на более низком уровне. Примерно у половины больных раз-
вивается депрессия, а у 20% больных — деменция (как правило, в поздней
стадии заболевания). Следует подчеркнуть, что у большинства больных
в течение всего заболевания интеллект не страдает, однако замедленность,
рассеянность, невнятная речь подчас создают ошибочное впечатление о сла-
боумии.
Диагноз. Болезнь Паркинсона дифференцируют с другими заболева-
ниями, проявляющимися синдромом паркинсонизма. В пользу болезни Пар-
кинсона обычно свидетельствуют односторонние или резко асимметричные
симптомы в начале заболевания, наличие тремора покоя, высокая эффектив-
ность препаратов леводопы. В отличие от болезни Паркинсона, для мульти-
системной атрофии характерны раннее развитие тяжелой вегетативной
недостаточности, наличие мозжечковых и пирамидных знаков, плохая или
быстро истощающаяся реакция на препараты леводопы, для прогрессирую-
щего надъядерного паралича — паралич вертикального взора (особенно
при взгляде вниз), раннее появление постуральной неустойчивости с час-
тыми падениями и грубого псевдобульбарного синдрома.
Сосудистый паркинсонизм обычно вызывается множественными ин-
сультами, вовлекающими базальные ганглии, или диффузным ишемиче-
ским поражением глубинных отделов белого вещества больших полуша-
рий (у больных дисциркуляторной энцефалопатией). Его диагностируют
на основании данных КТ или МРТ при наличии характерной клиниче-
ской картины (подострое начало, флуктуирующее течение, преимуще-
ственное вовлечение нижних конечностей, низкая эффективность лево-
äîïû).
Нередкой причиной паркинсонизма является побочное действие нейро-
лептиков и других лекарственных средств (метоклопрамида, резерпин,
пипольфена, метилдофа, циннаризина, дилтиазема, амиодарона, индометацина,
циклоспорина, вальпроата натрия, препаратов лития, трициклических анти-
депрессантов). После отмены препарата у большинства больных с лекар-
ственным паркинсонизмом симптомы исчезают в течение 4–8 нед, но иногда
восстановление затягивается на несколько месяцев и даже лет.
Изредка причиной паркинсонизма бывают опухоли головного мозга,
гидроцефалия, интоксикации (например, угарным газом или марганцем).
Широко распространенный в прошлом постэнцефалитический паркин-со-
низм в последние десятилетия диагностируется исключительно редко.
У молодых больных с паркинсонизмом следует также исключать гепатолен-
тикулярную дегенерацию. Дополнительные методы обследования, как лабо-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 263
раторные, так и инструментальные, не выявляют специфических изменений
при болезни Паркинсона и используются главным образом для исключения
других заболеваний.
Лечение. Наиболее эффективным противопаркинсоническим средст-
вом остается предшественник дофамина — L-ДОФА (леводопа). Современ-
ные препараты (наком, мадопар), наряду с леводопой, содержат ингибитор
ДОФАдекарбоксилазы, блокирующий метаболизм леводопы в перифериче-
ских тканях, в результате чего ее большая часть попадает в головной мозг —
это позволяет уменьшить дозу леводопы и снижает вероятность побочных
действий.
Первоначально при трехкратном приеме препараты леводопы обеспечи-
вают равномерный эффект в течение дня. Но спустя 3–5 лет от начала
лечения продолжительность действия снижается, и появляются моторные
флуктуации: к концу действия очередной дозы симптомы усиливаются,
а после приема новой дозы вновь ослабляются (феномен «истощения»
конца дозы). Со временем эти колебания становятся все более быстры-
ми и непредсказуемыми, утрачивая связь со временем приема препарата.
Больной из относительно активного состояния может внезапно становиться
совершенно обездвиженным и наоборот (феномен «включения-выключе-
íèÿ»).
Параллельно снижается порог развития вызываемых леводопой диски-
незий. Они могут возникать на пике действия очередной дозы либо только
в момент начала и окончания ее эффекта. Поскольку лечебный ресурс
препаратов леводопы ограничен во времени, их принято назначать лишь при
реальном снижении функциональных возможностей больного, которое
препятствует его профессиональной или повседневной бытовой активности.
Прием препарата начинают с 50 мг леводопы 2 раза в день, а затем ее
медленно увеличивают до получения необходимого эффекта. При примене-
нии больших доз леводопы моторные флуктуации и дискинезии развивают-
ся быстрее, поэтому дозу препарата стараются ограничить, добиваясь не
полного устранения симптомов, а достаточного функционального улучшения,
позволяющего больному продолжить работу или сохранить независимость
в быту. Суточная доза леводопы, как правило, не должна превышать 750–
800 мг. Дозируя препараты леводопы следует учитывать, что надежная
блокада периферического метаболизма леводопы возможна лишь в том
случае, когда доза ингибитора в составе накома или мадопара достигает
75 ìã/ñóò.
У более молодых больных (до 60 лет) быстрее развиваются флуктуа-
ции и дискинезии, поэтому момент назначения леводопы в этой возрастной
категории пытаются оттянуть, назначая другие противопаркинсонические
препараты: ингибиторы МАО В (селегилин, 5–10 мг/сут), агонисты
дофаминовых рецепторов (бромокриптин, 5–30 мг/сут, прамипексол, 1,5–
4,5 мг/сут), амантадин (мидантан), 200–400 мг/сут, холинолитики (трексо-
фенидил (циклодол) или бипериден (акинетон), 4–6 мг/сут) и их ком-
бинации. И только тогда, когда они уже не дают достаточного эффекта, к ним
добавляют небольшие дозы леводопы. У пожилых сразу же назначают
препараты леводопы, но стремятся придерживаться минимальной эффектив-
íîé äîçû.
Холинолитики целесообразно назначать на ранней стадии только при
наличии дрожания. Их влияние на дрожание можно усилить амантадином,
а в последующем — леводопой и агонистами дофаминовых рецепторов
(малые дозы леводопы могут усиливать тремор, поэтому при усилении
тремора дозу следует не снижать, а повышать). Если дрожание усиливается
волнением, дополнительно назначают анаприлин и антидепрессанты с се-
264 Ã ë à â à 22
дативным действием. При неэффективности перечисленных средств прибе-
гают к небольшим дозам клозапина (лепонекса) по 6,25–25 мг/сут.
При появлении феномена «истощения» конца дозы вначале прибегают
к дроблению дозы леводопы (уменьшению разовой дозы при сокращении
интервала между приемами препарата и неизменной суточной дозе),
назначению препаратов леводопы пролонгированного действия (например,
мадопара ГСС), агониста дофаминовых рецепторов, селегелина или ингиби-
тора катехол-0-аминотрансферазы (энтакапон), способных удлинять дей-
ствие леводопы. Кроме того, действие леводопы можно усилить, улучшая ее
всасывание, — для этого препарат принимают за 30–60 мин до еды и
уменьшают потребление белка в течение дня (в кишечнике аминокислоты,
образующиеся при распаде пищевых белков, конкурируют с леводопой за
всасывание).
На поздней стадии многие больные особенно тяжело чувствуют себя по
утрам, когда вечерняя доза перестала действовать, а эффект утренней — еще
не проявился. В это время их беспокоит не только обездвиженность, но и бо-
лезненные дистонические спазмы. Ускорить наступление эффекта можно,
принимая препарат в растворенном виде (чтобы предупредить окисление
леводопы, содержимое таблетки или капсулы растворяют в растворе аскор-
биновой кислоты) либо используя быстродействующие препараты (мадо-
пар D). В тех случаях, когда с помощью лекарственных средств не удается
добиться достаточного эффекта, прибегают к стереотаксическим операциям
(точечной деструкции или стимуляции определенных зон в базальных
ганглиях или таламусе). При выраженной депрессии назначают антидепрес-
санты (мелипрамин, амитриптилин, флуоксетин и др.). При нарушениях сна
с плохим засыпанием или ранним пробуждением показаны антидепрессан-
ты с седативным действием (амитриптилин, тразодон), золпидем, хлор-
метиазол.
При внезапном прекращении приема противопаркинсонических средств,
резком уменьшении их дозы, нарушении всасывания (вследствие заболева-
ния желудочно-кишечного тракта) или ошибочном введении нейролептиков
может развиться акинетический криз, характеризующийся обездвиженно-
стью больного, нарушением глотания и речи. Это неотложное состояние,
требующее в первую очередь поддержания жизненноважных функций,
водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбо-
за глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Из-за нарушения глотания
препарат леводопы следует вводить через назогастральный зонд. В качестве
дополнительного средства используют в/в введение амантадина (ПК-Мерц
по 200 мг 1–3 раза в сутки).
В поздних стадиях под действием практически любых противопаркин-
сонических средств могут развиваться психозы со зрительными или слу-
ховыми галлюцинациями, иногда с бредовыми нарушениями. Особенно
часто они отмечаются у пожилых больных с деменцией. Иногда их воз-
никновению способствуют инфекция (например, легких или мочеполовой
системы), обезвоживание, декомпенсация сопутствующего соматического
заболевания. Предвестником психоза часто бывают яркие устрашающие
сновидения. Своевременные меры по лечению сопутствующего заболевания,
устранению водно-электролитных нарушений, коррекция противопаркинсо-
нической терапии со снижением дозы или постепенной отменой некоторых
препаратов приводят к нормализации психического статуса. Но иногда
приходится назначать и антипсихотические средства [тиоридазин (сона-
пакс), 10–50 мг/сут, кветиапин (сероквель), 12,5–25 мг/сут, или клозапин
(лепонекс), 6,25–25 мг/сут]. На всех стадиях заболевания важное значение
имеют немедикаментозные методы лечения (лечебная гимнастика, психоте-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 265
рапия, физиотерапевтические процедуры, массаж). Больных следует посто-
янно побуждать к посильной для них физической нагрузке, памятуя о том,
что «постель — враг паркинсоника».
Прогноз. На поздней стадии больной становится обездвиженным, из-за
дизартрии ограничивается контакт с ним, а нарушения глотания затрудняют
питание и создают угрозу аспирации. Смерть обычно наступает от бронхо-
пневмонии. Однако скорость прогрессирования заболевания вариабельна.
До введения леводопы 25% больных погибали в первые 5 лет от начала забо-
левания, еще 40% — в последующие 5 лет, свыше 10% больных жили более
15 лет. На фоне лечения леводопой уровень смертности снизился в 2 раза,
а продолжительность жизни увеличилась на несколько лет и в настоящее
время соответствует средней по популяции.
ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная миоплегия) —
группа наследственных заболеваний, связанных с патологией ионных ка-
налов мышечных мембран и проявляющихся преходящими эпизодами
внезапно возникающей мышечной слабости. Наследуются по аутосомно-
доминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер,
но нередко встречаются и спорадические случаи. Приступы обычно
появляются на первом-втором десятилетии жизни, а с возрастом становятся
реже. Развитие мышечной слабости обычно сопровождается снижением
сухожильных рефлексов. Чувствительность не страдает. Во время всего
приступа сохраняется ясное сознание. В межприступном периоде сила мышц
поначалу сохранена, но по мере повторения приступов может постепенно
снижаться. Как правило, периодический паралич связан с изменением со-
держания в крови калия.
Гипокалиемический периодический паралич протекает на фоне зна-
чительного снижения уровня калия в крови и связан с молекулярным де-
фектом кальциевых каналов. Эпизод паралича длится от 2 до 12 ч (изредка
до 3 сут). Частота приступов — от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Часто они
возникают ранним утром после сна, иногда после предшествующей тяжелой
физической нагрузки и стресса. Провоцирующим фактором могут также
быть прием высокоуглеводной или соленой пищи, переохлаждение, прием
алкоголя, инфекция. Слабость мышц достигает максимума в течение часа
и симметрично охватывает конечности. Бульбарные и глазодвигательные
мышцы в процесс вовлекаются реже. Слабость дыхательных мышц наблю-
дается крайне редко, но может быть причиной летального исхода. При ЭКГ
выявляются признаки гипокалиемии, возможно нарушение ритма сердца.
Мышечная слабость исчезает так же быстро, как и развилась. Если приступы
возникают редко, то для подтверждения диагноза прибегают к провокацион-
ной пробе с введением глюкозы и инсулина.
Гиперкалиемический периодический паралич развивается на фоне
по-вышенного содержания калия в крови обычно на первом десятилетии
жизни и связан с патологией натриевых каналов. Приступы возникают чаще
(по нескольку раз в день), но длятся короче (от нескольких минут до 1–2 ч).
Провоцирующие факторы: голодание, эмоциональный стресс, введение
глюкокортикоидов. Обычно поражаются лишь мышцы конечностей, крани-
альные и дыхательные мышцы вовлекаются редко. Во время приступа
могут отмечаться парестезии и миотонический феномен. У некоторых боль-
ных приступы периодического паралича возникают на фоне нормального
уровня калия (нормокалиемический паралич). Нормокалиемический паралич
рассматривается как разновидность гиперкалиемического паралича, так как
его приступы можно спровоцировать введением внутрь калия.
Дифференциальный диагноз с другими формами остро разви-
вающихся параличей (спинальный инсульт, полиневропатия) основывается
266 Ã ë à â à 22
на периодичности приступов и строгой избирательности вялых параличей
(в отсутствие других симптомов поражения нервной системы). Важно иск-
лючить вторичный периодический паралич, который может быть связан
с тиреотоксикозом, гиперальдостеронизмом, упорной рвотой, диареей, избы-
точным приеме диуретиков или слабительных, заболеваниями почек, маль-
абсорбцией (гипокалиемический паралич) либо с уремией, недостаточнос-
тью коры надпочечников, избыточным приемом препаратов калия или
калий-сберегающих диуретиков (гиперкалиемический паралич).
Лечение. При гипокалиемическом параличе во время приступа внутрь
назначают 2–10 г хлорида калия в 10–25%-ном несладком растворе. При
необходимости эту же дозу повторяют через 30–40 мин под контролем
ЭКГ и содержанием калия в крови. При нарушении глотания или рвоте,
появ-лении дыхательной недостаточности прибегают к медленному струй-
ному внутривенному введению хлорида калия (0,1 мэкв/кг), предпочти-
тельно в 5%-ном растворе маннитола (если калий назначают в разведенном
растворе, например, в 5%-ном растворе глюкозы и даже в физиологическом
растворе, то содержание калия в крови может снижаться, а слабость на-
растать). С профилактической целью показан длительный прием ацетазола-
ми-да (диакарба) в сочетании с препаратами калия. Нужно ограничить
прием пищи, богатой углеводами, и поваренной соли (до 2–3 г/сут). При
гиперкалиемическом параличе приступы не требуют интенсивной терапии,
так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Затянув-
шийся приступ можно купировать внутривенным введением глюконата
кальция, ингаляцией бета-симпатомиметика (сальбутамола), приемом внутрь
углеводов. В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые
диуретики или ацетазоламид. Важно соблюдать диету, потребляя углеводы
в течение дня часто, но понемногу.
ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ. Этиология, патогенез.
Острая печеночная энцефалопатия чаще всего возникает у больных цирро-
зом печени в результате сброса крови, оттекающей от кишечника и со-
держащей большое количество аммиака или других токсинов, из воротной
системы в общий кровоток в обход печени (портокавальное, или портоси-
стемное шунтирование). Развитие энцефалопатии могут спровоцировать
желудочно-кишечное кровотечение, прием лекарств (например, бензодиазе-
пинов, наркотических анальгетиков, парацетамола, нестероидных противово-
спалительных средств, вальпроевой кислоты), уремия, инфекция, прием
с пищей большого количества белка. Реже причиной острой печеночной
энцефалопатии бывает массивный некроз печени, возникающий вследствие
интоксикации, вирусного гепатита, шока и приводящий к тяжелому отеку
мозга.
Симптомы, течение. Нарастающие снижение внимания, нарушение
восприятия, изменение поведения, замедление психической деятельности,
апатия, дезориентация, спутанность сознания. По мере прогрессирования
заболевания развивается угнетение сознания. При осмотре могут выявлять-
ся глазодвигательные нарушения, дизартрия, нарушение координации, ожив-
ление сухожильных рефлексов, патологические стопные знаки, дрожание,
миоклонии, фасцикуляции. У части больных возникает астериксис — раз-
машистые быстрые колебательные подергивания в дистальных отделах
конечностей, чаще всего в руках, обусловленные внезапным кратковремен-
ным падением тонуса в мышцах. В результате, когда больной, например,
вытя-гивает руки или пытается поднести ложку ко рту, его кисти вначале
быстро опускаются, а затем более медленно возвращаются в исходное
положение. Иногда возникают генерализованные эпилептические припадки.
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 267
Лечение включает меры по стабилизации состояния (обеспечение
проходимости дыхательных путей, адекватная оксигенация, поддержание
гемодинамики, ограничение поступления белка с пищей). Следует избегать
препаратов, провоцирующих энцефалопатию, в частности при психомотор-
ном возбуждении вместо диазепама (реланиума) и других бензодиазепи-
нов используют малые дозы более безопасного в этой ситуации галопери-
дола. При желудочном кровотечении, избыточном приеме белка, запоре,
чтобы вы-вести белковые вещества, прибегают к слабительным и клизмам.
Для огра-ничения поступления аммиака в кровь используют дисахариды
(лактулезу) или неомицин, подавляющий рост микрофлоры кишечни-
ка, при наличии признаков внутричерепной гипертензии — маннитол и
ИВЛ в режиме гипервентиляции.
Прогноз. С прекращением действия провоцирующего фактора симпто-
мы подвергаются обратному развитию, но в последующем могут рецидиви-
ровать. У большинства больных с неосложненным течением можно надеять-
ся на полное восстановление, особенно после начального эпизода. При
тяжелой длительной печеночной коме лишь у 25% больных наблюдается
хорошее восстановление, у остальных развиваются необратимые неврологи-
ческие нарушения, хроническое вегетативное состояние или летальный
исход. После одного или нескольких эпизодов печеночной энцефалопатии
у больных с хроническими заболеваниями печени может развиваться
прогрессирующее дегенеративное поражение головного мозга (хроническая
печеночная энцефалопатия), которая предположительно связана с накопле-
нием в головном мозге марганца, и проявляется постепенно развивающейся
деменцией, тремором, хореей и другими гиперкинезами, иногда паркинсо-
низмом, а также мозжечковой атаксией и другими симптомами.
ПЛЕКСОПАТИИ — поражение нервных сплетений. Чаще всего стра-
дают плечевое и пояснично-крестцовое сплетения.
Плечевая плексопатия. Основные причины: травмы (родовая, падение
на вытянутую руку, вывих плеча, перелом ключицы или I ребра), сдавление
во время длительного наркоза или вследствие длительного ношения на
плече тяжестей, операции на грудной клетке, сдавление опухолью верхушки
легкого (синдром Панкоста), костной мозолью ключицы, шейным ребром
или плотным фиброзным тяжом (синдром верхнего выходного отверстия
грудной клетки), воздействие ионизирующего излучения (лучевая терапия),
аутоиммунная реакция (сывороточная болезнь, поствакцинальная или
идиопатическая воспалительная плексопатия).
При поражении верхнего пучка (корешки С5, С6) возникает синдром
Эрба—Дюшенна: паралич дельтовидной мышцы (невозможность отведе-
ния руки), паралич двуглавой, плечевой и супинаторной мышц (невозмож-
ность сгибания предплечья), паралич над- и подостной мышц (невозмож-
ность наружной ротации, выпадение рефлекса с двуглавой мышцы, гипесте-
зия над наружной верхней частью плеча). При преимущественном вовлечении
нижнего пучка (С8, Th1) возникает синдром Дежерин—Клюмпке: паралич
кисти, синдром Горнера. При тотальном поражении плечевого сплетения
развивается паралич мышц одноименной половины плечевого пояса и всей
руки и утрата чувствительности в этих же зонах.
Идиопатическая воспалительная плексопатия (невралгическая амио-
трофия, синдром Персонейджа—Тернера) — аутоиммунное заболевание,
преимущественно поражающее верхний пучок плечевого сплетения, иногда
отдельные нервы сплетения. Нередко заболевание возникает после вирус-
ной инфекции верхних дыхательных путей (в частности, цитомегаловирус-
ной, энтеровирусной инфекции), травмы или оперативного вмешательства.
268 Ã ë à â à 22
Изредка встречается наследственная форма, проявляющаяся рецидивирую-
щими эпизодами плечевой плексопатии. Заболевание начинается остро
с односторонней интенсивной боли в области надплечья и плеча. В последу-
ющем боль постепенно ослабевает, но одновременно быстро нарастают сла-
бость и похудание мышц плеча и плечевого пояса. Нарушения чувствитель-
ности отсутствуют или минимально выражены. Сила начинает восстанавли-
вается через 9–12 мес. Полное выздоровление в 80–90% случаев — в течение
2–3 ëåò.
Лечение зависит от этиологии плексопатии. При идиопатической
воспалительной плексопатии в остром периоде — иммобилизация конечно-
сти, анальгетики, короткий курс кортикостероидов; раннее начало пассивных
и активных движений позволяет предотвратить контрактуры и развитие
плечелопаточного периартроза («замороженного» плеча). При травматиче-
ской плексопатии восстановление происходит в течение нескольких месяцев,
за которые аксон заново прорастает к иннервируемым мышцам. Если
восстановления не происходит через 2–4 мес после открытой травмы или
4–5 мес после тракционного повреждения показано оперативное вмеша-
тельство.
Пояснично-крестцовая плексопатия. Основные причины — травма
(переломы костей таза, бедра), объемные образования в забрюшинном прост-
ранстве (опухоль шейки матки или предстательной железы, абсцесс, ане-
вризма аорты или подвздошной артерии) или кровоизлияние в повздошно-
поясничную мышцу (при передозировке антикоагулянтов), хирургические
вмешательства на брюшной полости, полости таза, тазобедренном суставе,
лучевая терапия, аутоиммунные реакции, сахарный диабет, атеросклероз
аорты, васкулиты.
Проявляется односторонней слабостью и атрофией мышц тазового
пояса и нижних конечностей, нарушением чувствительности на ногах и в об-
ласти промежности, выпадением ахиллова и коленного рефлексов, болью
в пояснице, ягодице, тазобедренном суставе, иррадиирующей в ногу. В одних
случаях преимущественно страдает функция бедренного нерва (слабость
разгибателей голени), в других — функция запирательного нерва (слабость
приводящих мышц) и бокового кожного нерва бедра (парестезии по боко-
вой поверхности бедра). Тазовые нарушения возникают лишь при двусто-
роннем поражении крестцового сплетения. При диагностике пояснично-
крестцовой плексопатии целесообразно проведение ультразвукового иссле-
дования, КТ или МРТ брюшной полости, гинекологическое и ректальное
исследование, электронейромиография.
Лечение зависит от природы заболевания. Показан восстановительный
курс с массажем, лечебной физкультурой, физиотерапией. В отсутствие эф-
фекта от консервативной терапии при травматической плексопатии — ре-
конструктивные микрохирургические вмешательства.
ПОЛИНЕВРОПАТИИ — диффузное поражение нервных волокон,
входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, проявляющееся
симметричными вялыми параличами и нарушением чувствительности пре-
имущественно в дистальных отделах конечностей.
Этиология, патогенез. Выделяют приобретенные и наследственные
полиневропатии. Причиной приобретенных полиневропатий могут быть ауто-
иммунные заболевания (синдром Гийена—Барре, хроническая воспалитель-
ная демиелинизирующая полирадикулоневропатия), инфекционые заболе-
вания (дифтерия, нейроборрелиоз), эндокринопатии (сахарный диабет,
акромегалия, гипотиреоз), дефицит витаминов В
1
, Â
6
, Â
12
, фолиевой кислоты,
заболевания крови (миеломная болезнь, доброкачественная парапротеине-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 269
мия, лимфомы, полицитемия, макроглобулинемия), заболевания внутренних
органов (печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких), диффузные
болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоид-
ный артрит), злокачественные новообразования, побочное действие лекар-
ственных средств (амиодарона, винкристина, дифенина, изониазида, метро-
нидазола, нитрофуранов, пиридоксина и др.), интоксикации (алкоголем,
акриламидом, мышьяком, органическими растворителями, сероуглеродом,
свинцом, таллием, фосфорорганическими соединениями).
Наследственные полиневропатии включают несколько групп заболе-
ваний. При одних заболеваниях развивается слабость и атрофия мышц
дистальных отделов конечностей, которые сопровождаются легкими нару-
шениями чувствительности — наследственные моторно-сенсорные невропа-
тии (невральные амиотрофии, в том числе болезнь Шарко—Мари—Тута),
при других — преимущественно расстраивается болевая и температурная
чувствительность и возникают выраженные вегетативно-трофические нару-
шения (наследственные сенсорно-вегетативные невропатии).
Патогенетически полиневропатии подразделяют на две основных груп-
пы: с преимущественным страданием осевых цилиндров (аксонов) нервных
волокон (аксонопатии) и с преимущественным вовлечением миелиновых
оболочек (демиелинизирующие невропатии).
Симптомы. Клинически полиневропатии проявляются двигательными,
чувствительными и вегетативными нарушениями. Двигательные нарушения
обычно представлены вялым тетрапарезом, преимущественно вовлекающим
дистальные отделы конечностей. Парез обычно сопровождается развитием
мышечной атрофии, снижением или выпадением сухожильных и периосталь-
ных рефлексов, в первую очередь ахилловых. В тяжелых случаях разви-
вается полная обездвиженность с параличом конечностей, туловища, дыха-
тельных мышц, бульбарным параличом.
У больных часто выявляется снижение болевой и температурной чувст-
вительности на стопах и кистях (по типу «носков и перчаток»), часто сопро-
вождающееся ощущением онемения, покалывания, жжения, жгучими болями.
При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситив-
ная атаксия. Вегетативные нарушения могут проявляться ортостатической
гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением
потоотделения и зрачковых реакций, моторики желудочно-кишечного
тракта с развитием запоров или диареи, импотенцией, нарушением мочеис-
пускания. Нарушения чувствительности и вегетативные расстройства часто
сопровождаются трофическими нарушениями (сухостью, истончением,
пигментацией кожи, выпадением волос, ломкостью и деформацией ног-
тей, трофическими язвами на стопах, дистрофическими изменениями в сус-
тавах).
Выделяют острые полиневропатии (симптоматика достигает максимума
в течение нескольких дней или недель) и хронические полиневропатии
(симптомы нарастают на протяжении нескольких месяцев или лет).
Диагноз. Выявление причины полиневропатии — трудная задача,
часто требующая всестороннего клинического, лабораторного и инструмен-
тального обследования. Не менее чем у
1
/
3
больных даже после макси-
мально возможного обследования ее так и не удается установить.
Лечение полиневропатии зависит от ее этиологии. Например, при
токсических полиневропатиях решающее значение имеет прекращение
контакта с токсическим веществом и дезинтоксикационная терапия, при
аутоиммунных заболеваниях — применение плазмафереза, кортикостерои-
дов, цитостатиков, в/в иммуноглобулина, при соматогенных полиневропа-
270 Ã ë à â à 22
тиях — коррекция основного заболевания, при заболеваниях желудочно-
кишечного тракта и хроническом алкоголизме — витамины группы В.
Восстановительное лечение включает массаж, лечебную физкультуру, реф-
лексотерапию, бальнеотерапию и другие физиотерапевтические методы.
В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение. При
своевременно начатом лечении у многих больных происходит полное вос-
становление функций. Но в части случаев удается добиться лишь стаби-
лизации процесса с сохранением той или иной остаточной симптоматики.
ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ (детский спи-
нальный паралич) — острое вирусное заболевание с поражением клеток
передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов,
приводящее к развитию вялых параличей. Возбудитель — вирус полио-
миелита.
Симптомы, течение. Инкубационный период 7–14 дней. Затем на
фоне общеинфекционных и оболочечных симптомов развиваются вялые
параличи. В зависимости от преобладания пораженных мышц выделяют
спинальную и бульбарную формы болезни. Наиболее опасное осложнение
полиомиелита — дыхательные нарушения — может быть обусловлено либо
параличом респираторных мышц, либо поражением бульбарных ядер. По
распространенности параличи очень различны: наблюдаются моно-, пара-
и тетраплегии с различной степенью вовлечения в процесс бульбарной
мускулатуры и мускулатуры туловища. В цереброспинальной жидкости —
лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном содержании белка и глюкозы;
в 5% случаев жидкость нормальная.
Дифференциальный диагноз абортивных и непаралитических
форм полиомиелита с серозным менингитом, вызванным энтеровирусами,
труден и без вирусологического исследования и возможен только при
эпидемической вспышке полиомиелита. Диагностически сложна дифферен-
цировка с синдромом Гийена—Барре, при которой также остро появляются
вялые параличи, но в цереброспинальной жидкости, как правило, с начала
2-й нед болезни повышено содержание белка (белково-клеточная диссоциа-
ция), выявляются нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «нос-
ков». Осложнениями острого периода могут быть пневмонии, инфекция
мочевых путей, отек легких; в резидуальной стадии — деформации скелета
из-за паралича мышц.
Лечение симптоматическое; при появлении дыхательной недостаточ-
ности показана ИВЛ. В восстановительном периоде — массаж, лечебная физ-
культура.
Прогноз. Диффузная мышечная слабость прогностически более благо-
приятна, чем грубые параличи нескольких важных мышц; наиболее серьезен
бульбарный паралич (10–20% всех случаев болезни). Смертность от полио-
миелита не превышает 5–10%, но резидуальные явления у ряда больных
остаются пожизненно.
Профилактика. Контагиозность полиомиелита очень высока; боль-
ных необходимо помещать в специализированные стационары. Обязательна
вакцинация в детском возрасте.
ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ — группа болезней, связанных
с накоплением в клетках центральной нервной системы патологическо-
го прионного белка. Прионный белок содержится в организме человека
и в норме, особенно высока его концентрация в нейронах головного мозга,
в меньшем количестве он содержится в спинном мозге и лимфатической
ткани. При патологии в головном мозге накапливается модифицированная
форма прионного белка, устойчивая к действию протеаз — ферментов,
расщепляющих белки. В определенных условиях патологический прионный
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана