Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2956_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 211
ровке препаратов, угнетающих ЦНС (например, барбитуратов или бензоди-
азепинов). Во всех этих случаях головокружение проявляется ощущением
дурноты и «тумана» в голове.
Больные часто называют головокружением и чувство неустойчивости,
возникающее при сенситивной, мозжечковой или лобной атаксии. Данное
головокружение обычно не имеет вращательного характера и возникает
только при стоянии и ходьбе. Головокружение у больных с шейным остео-
хондрозом или травмой шеи часто связано с изменением импульсации от
спазмированных шейных мышц и ограничением подвижности головы,
и только в сравнительно редких случаях — со сдавлением позвоночных
артерий или окружающего их симпатического сплетения. Психогенное голо-
вокружение развивается у больных с неврозами, иногда в строго определен-
ной ситуации, например, при посещении магазина, поездке в общественном
транспорте или переходе через мост, в пустой комнате или при посещении
концерта. Подобное головокружение обычно не имеет вращательного харак-
тера, связано с ощущением неустойчивости и усиливается при ходьбе.
Диагноз. Обследование должно включать полные неврологический
и соматический осмотры, пробы на позиционную вестибулопатию, ортостати-
ческую гипотензию, ультразвуковое исследование магистральных артерий
головы, ЭЭГ, аудиографию. При подозрении на поражение ствола или
опухоль задней черепной ямки — КТ или МРТ.
Лечение. Для симптоматического лечения головокружения применяют
холинолитики (скополамин), антигистаминные средства (меклизин, дипра-
зин, дименгидринат, циннаризин), нейролептики (торекан, метеразин, дропе-
ридол), бензодиазепины (диазепам, лоразепам, клоназепам), противорвотные
средства (метоклопрамид, домперидон), вазодилататоры (никотиновая кис-
лота), бетагистин. В острых случаях, когда необходимо применение седатив-
ных средств, предпочтительнее использовать диазепам или дипразин, при
выраженной тошноте и рвоте — метоклопрамид или фенотиазины в ком-
бинации с другими препаратами, при нежелательности седативного эффек-
та — скополамин или дименгидринат. Серьезной ошибкой является дли-
тельное и нерациональное использование этих препаратов, замедляющих
процессы компенсации. Решающее значение в восстановлении функций
вестибулярной системы имеют ранняя мобилизация больного и специаль-
ный комплекс вестибулярной гимнастики. При доброкачественной позици-
онной вестибулопатии лекарственная терапия малоэффективна, но разрабо-
тана специальная методика, позволяющая с помощью манипуляций головой
удалить отолит из заднего полукружного канала, сместив его в нечувстви-
тельную зону (преддверие внутреннего уха). При болезни Меньера наибо-
лее эффективная мера — ограничение потребления поваренной соли (до
1 г/сут), предупреждение приступов возможно также с помощью диуретиков
(ацетазоламид, гипотиазид), бетагистина, антагонистов кальция (верапамила).
Если консервативное лечение в течение нескольких месяцев неэффективно,
иногда прибегают к хирургическому лечению.
ГОРНЕРА СИНДРОМ — сочетание умеренного миоза с птозом
и ангидрозом лица, обусловленное нарушением его симпатической иннерва-
ции. Из-за положения век создается ложное впечатление, что глаз более
глубоко расположен в орбите (псевдоэнофтальм). Реакция зрачков на свет,
аккомодацию и конвергенцию не страдает.
Может быть вызван поражением ствола или верхнешейного отдела
спинного мозга (при сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях, опухо-
ли или сирингомиелии), раком верхушки легкого (опухолью Панкоста).
В последнем случае синдром Горнера сочетается с болями, иррадиирующими
по медиальной поверхности руки, и похуданием мелких мышц кисти.
212 Ã ë à â à 22
Причиной сдавления симпатических волокон могут также быть шейное
«ребро», увеличенные шейные лимфатические узлы, рак щитовидной железы,
травма, оперативные вмешательства, опухоли или гранулематозное воспале-
ние на основании черепа и в глазнице, тромбоз или расслоение сонной
артерии. Причину часто удается выяснить лишь с помощью дополнительных
методов исследования (рентгенография грудной клетки, черепа, шейного
отдела, ультразвуковое исследование сонных артерий, КТ, МРТ, по показа-
ниям — ангиография).
Важно учитывать, что у значительной части людей величина зрачков
различна (простая, или эссенциальная, анизокория), хотя это различие
в среднем невелико (не более 0,5 мм). Иногда анизокория имеет преходящий
характер (например, односторонний мидриаз может сопровождать приступ
мигрени).
ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП) — заболевание,
характеризующееся непрогрессирующим поражением головного мозга,
возникающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимуще-
ственно проявляющееся двигательными нарушениями.
Этиология, патогенез. Основные причины — внутриутробная
гипоксия (например, вследствие нарушения плацентарного кровообраще-
ния), врожденные инфекции, несовместимость матери и плода по резус-
фактору с развитием ядерной желтухи, преждевременные роды и родовая
травма, гипоксия и асфиксия во время удлиненных или осложненных родов,
сосудистые повреждения или инфекции в послеродовом периоде. Факторы
риска — недоношенность и низкая масса при рождении.
Симптомы, течение. Основу клинической картины ДЦП составляют
двигательные расстройства — параличи, насильственные движения, наруше-
ние координации движений. Часто отмечаются задержка психического
развития с формированием умственной отсталости, эпилептические припадки,
глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора). Выде-
ляют следующие основные формы ДЦП.
Спастическая диплегия (болезнь Литтла) — наиболее распростра-
ненная форма, особенно у недоношенных. Чаще всего связана с геморраги-
ческим или ишемическим поражением перивентрикулярного белого веще-
ства. Может сочетаться с гидроцефалией. Проявляется спастическим тетра-
парезом, при котором верхние конечности поражаются в меньшей степени,
чем нижние. Сразу после рождения тонус в мышцах ног обычно снижен, но
затем развивается спастика. При вертикальной поддержке больного его ноги
перекрещиваются (вследствие высокого тонуса в приводящих мышцах
бедер). Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до
легкой неловкости. Часто отмечается косоглазие. У большинства больных
обнаруживаются задержка развития речи и дизартрия, но ребенок может
научиться писать, обслуживать себя, овладеть трудовыми навыками. Прогно-
стически эта форма сравнительно благоприятна при условии правильного
систематического лечения.
Гемиплегическая форма — наиболее частая форма ДЦП у доношен-
ных детей, но встречается и у недоношенных. Основные причины — ано-
малия развития головного мозга или инсульт. В отсутствие ранних пар-
циальных эпилептических припадков с судорогами в пораженной руке
двигательный дефект становится заметным не ранее 4–6 мес после родов
(ребенок предпочитает совершать движения только одной из рук). В после-
дующем рука и нога отстают в росте, в них развивается спастика. Наиболее
выраженной бывает слабость в кисти, в ноге отмечается легкий или умерен-
ный парез. Ребенок в состоянии научиться ходить, но это происходит позднее,
чем в норме. Возможны нарушения речи, задержка психического развития,
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 213
но у большинства больных все же формируются нормальные речь и ин-
теллект.
Двойная гемиплегия — одна из самых тяжелых форм ДЦП, обычно
связанная с обширным повреждением головного мозга (при внутриутроб-
ной инфекции или тяжелой родовой асфиксии). Руки и ноги при этой форме
поражаются в равной степени, но у части больных функция рук страдает
больше, чем функция ног. Сразу после рождения отмечается диффузная
мышечная гипотония, но в течение первого года жизни происходит повы-
шение тонуса в мышцах туловища и конечностей. Дети с трудом овладевают
навыками сидения. Стояние и ходьба обычно невозможны. У большинства
больных не удается добиться развития интеллекта и речи. Двигательные
навыки (с большим опозданием и значительными отклонениями) формиру-
ются только в наиболее легких случаях.
Гиперкинетическая форма возникает вследствие тяжелой гипоксии
или ядерной желтухи, вызывающих повреждение базальных ганглиев.
В клинической картине доминируют гиперкинезы (хореоатетоз, дистония,
баллизм и др.). У 90% больных наблюдаются речевые нарушения, но
интеллект у подавляющего большинства больных не страдает. Прогности-
чески эта форма благоприятна для обучения, но из-за грубого, не поддаю-
щегося коррекции гиперкинеза и выраженной дизартрии социальная адап-
тация затруднена.
Атактическая (мозжечковая) форма — редкая форма ДЦП, возни-
кающая при поражении мозжечка и связанных с ним стволовых структур.
При осмотре часто выявляются нистагм, нарушение координации движе-
ний в конечностях, снижение мышечного тонуса, дизартрия. Приобретение
двигательных навыков затруднено. Прогностически эта форма благоприят-
на, если нет выраженной олигофрении.
Лечение проводится с помощью специальных программ тренировки
физических и психических функций. Важное значение имеют логопедиче-
ская и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечение следует начинать как
можно раньше и проводить непрерывно на протяжении многих лет. Для
уменьшения спастичности применяют баклофен, тизанидин, локальные
инъекции ботулотоксина, при эпилептических припадках назначают анти-
конвульсанты. Часто используют препараты, стимулирующие обменные
процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пиридитол и др.).
При формировании стойких контрактур и деформаций используют гипсовые
повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлине-
нию сухожилий).
Прогноз. В тяжелых случаях ребенок редко доживает до 1–2 лет,
погибая обычно от пневмонии. В среднем у 25% больных отмечается зна-
чи-тельное улучшение, у 50% лечение дает более или менее выражен-
ное смягчение моторных дефектов, у 25% оно неэффективно. Важным
прогностическим фактором является также степень интеллектуального
дефекта.
ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ — синдром, характеризующийся на-
сильственными медленными или быстрыми повторяющимися движениями,
вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела
с формированием патологических поз.
Этиология. Выделяют первичную (идиопатическую) дистонию, кото-
рая составляет около 90% случаев дистонии и часто является наследствен-
ной, и вторичную (симптоматическую) дистонию, вызванную применением
лекарственных средств (особенно нейролептиков), травмами, энцефалитами,
сосудистыми заболеваниями, опухолями, дегенеративными заболеваниями
головного мозга, перинатальной патологией (аноксия, ядерная желтуха),
214 Ã ë à â à 22
наследственными нарушениями метаболизма (в частности, гепатолентику-
лярной дегенерацией).
Симптомы, течение. По распространенности выделяют фокальную
дистонию, захватывающую небольшую часть тела (например, шею), сегмен-
тарную дистонию, вовлекающую смежные части тела (например, шею
и руку), мультифокальную дистонию, вовлекающую несмежные части тела,
и генерализованную дистонию, гемидистонию, вовлекающую ипсилатераль-
ные руку и ногу. Вначале насильственные движения появляются лишь при
определенной активности (например, дистоническая поза в руке появляется
только при письме или печатании на машинке), затем — во время любого
действия, а потом теряют зависимость от произвольного движения и ста-
новятся постоянными, приводя к формированию фиксированной позы
и суставных контрактур. Эта характерная эволюция, наряду с другими
проявлениями динамичности гиперкинеза (колебание симптомов в течение
суток с кратковременным улучшением после сна, влияние корригирующих
жестов и изменения позы, ухудшение при волнении), позволяет отличить
дистонию от заболеваний скелетно-мышечной системы, вызывающих фикси-
рованные изменения позы. В детстве дистония обычно начинается локально
с вовлечения одной стопы, но позднее постепенно вовлекает и другие части
тела, становясь генерализованной. Этот вариант дистонии обозначается
также как торзионная дистония, что подчеркивает наличие скручивания
туловища вокруг оси (торсии). Она может быть семейной (наследоваться по
аутосомно-доминантному типу) или спорадический (идипатической). Для
дистонии, чувствительной к леводопе (синдром Сегавы), составляющей 10–
15% случаев дистонии детского возраста, характерны выраженные флукту-
ации с нарастанием симптоматики во второй половине дня, усиление гипер-
кинеза при физической нагрузке, симптомы паркинсонизма, преимуществен-
ное вовлечение ног (что часто ведет к ошибочной диагностике детского
церебрального паралича). Дистонии, начинающиеся у взрослых, часто
остаются фокальными или сегментарными. К фокальным дистониям относят
краниальную дистонию (блефароспазм, оромандибулярную дистонию),
цервикальную дистонию (спастическая кривошея), ларингеальную дистонию
(спастическая дисфония), туловищную и конечностную дистонию. Отдельную
группу составляют так называемые профессиональные дистонии (писчий
спазм, спазм машинистки, спазм пианиста), индуцируемые только специфи-
ческими движениями.
Диагноз. Прежде всего, важно исключить вторичный характер гипер-
кинеза, в пользу которого свидетельствуют связь с приемом лекарственных
средств, наличие других неврологических синдромов, появление гиперкинеза
в покое, а не при движении, очаговые изменения в базальных ганглиях или
таламусе при КТ или МРТ. Следует исключить гепатолентикулярную деге-
нерацию. Длительное время дистонию относили к психогенным заболева-
ниям, между тем психогенная дистония встречается очень редко. Ее при-
знаками служат: острое начало, наличие других функциональных невроло-
гических (истерических) нарушений (преходящих парезов, нарушений
чувствительности, слепоты, псевдоприпадков), признаки психического рас-
стройства, наличие рентной ситуации, выраженный и стойкий эффект пси-
хотерапии или плацебо.
Лечение. При генерализованной дистонии наиболее эффективны
холинолитики в высокой дозе: тригексифенидил (циклодол), 10–30 мг/сут.
Иногда эффективны бензодиазепины (клоназепам), баклофен, резерпин,
нейролептики (тиаприд, сульпирид, галоперидол). При синдроме Сегавы
стойкий эффект оказывают небольшие дозы препаратов леводопы (наком,
мадопар), их имеет смысл испробовать во всех случаях дистонии, развившей-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 215
ся в детском и юношеском возрасте. Наиболее эффективный метод лечения
фокальных дистоний — повторные инъекции ботулотоксина в мышцы,
вовлеченные в гиперкинез. В резистентных случаях иногда прибегают к опе-
ративному вмешательству (селективной денервации мышц, стереотаксиче-
ским операциям).
ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ — хроническая
прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии, особенно часто
встречающаяся у пожилых лиц, в основе которой лежит многоочаговое или
диффузное поражение головного мозга, проявляющееся комплексом невро-
логических и нейропсихологических расстройств.
Этиология, патогенез. Характеризуется постепенным накоплением
изменений в мозге, обусловленных повторяющимися ишемическими эпизода-
ми в различных сосудистых бассейнах, которые, в зависимости от локализа-
ции и размеров ишемизированной зоны, могут оставаться субклиническими
либо проявляться преходящей или стойкой очаговой симптоматикой. В боль-
шинстве случаев связана с поражением мелких мозговых артерий (цереб-
ральной микроангиопатией). Основным этиологическим фактором микроан-
гиопатии является артериальная гипертензия, вызывающая липогиалиноз
мелких проникающих в глубь мозга артерий и артериол. Распространенное
поражение мелких артерий вызывает диффузное ишемическое поражение
белого вещества и множественные лакунарные инфаркты в глубинных
отделах мозга. Поражение крупных сосудов, основной причиной которого
является атеросклероз, приводит к развитию более обширных (территори-
альных) корковых или подкорковых инфарктов и чаще бывает причиной
инсультов, чем безынсультной дисциркуляторной энцефалопатии (если
сохранны системы коллатерального кровообращения и ауторегуляции
мозгового кровообращения). Но при множественном атеросклеротическом
стенозе крупных артерий возможно развитие медленно нарастающего
ишемического поражения, прежде всего в зонах смежного кровообращения
(водораздельных зонах), находящихся на границе крупных сосудистых
бассейнов. Дополнительными факторами повреждения мозга являются:
повторные эпизоды артериальной гипотензии; нарушение реологии и свер-
тываемости крови (например, вследствие гиперфибриногенемии, гиперлипи-
демии и т.д.); нарушение венозного оттока при стенозе или окклюзии
глубинных мозговых вен или правожелудочковой недостаточности; апноэ во
сне, сахарный диабет; повторные эпизоды гипертонических кризов. Прогрес-
сирующая энцефалопатия может быть также следствием специфического
поражения мозговых сосудов при наследственных артериопатиях, васкули-
тах, волчаночной микроангиопатии, антифосфолипидном синдроме.
Симптомы, течение. Термин «энцефалопатия» предполагает нали-
чие не только субъективных жалоб на головную боль, утомляемость,
снижение памяти, но и объективных признаков органического поражения
мозга, которые могут быть выявлены при неврологическом или нейропсихо-
логическом исследовании. Ведущие проявления — нарушения когнитивных
(познавательных) функций, эмоционально-личностные расстройства, двига-
тельные нарушения (включающие пирамидные, экстрапирамидные, псевдо-
бульбарные, мозжечковые расстройства), вестибулярная и вегетативная
недостаточность. У значительной части больных выявляются нарушения
статики и ходьбы. Течение прогрессирующее, но зачастую с периодами
быстрых ухудшений (иногда вследствие декомпенсации сердечно-сосуди-
стых или иных соматических заболеваний), стабилизации и регресса.
Выделяют 3 стадии заболевания. В первой стадии доминируют субъек-
тивные расстройства в виде головной боли, головокружения, шума в голове,
повышенной утомляемости, снижения внимания, неустойчивости при ходьбе,
216 Ã ë à â à 22
нарушения сна. При осмотре можно выявить лишь легкую смазанность
речи, рефлексы орального автоматизма, оживление сухожильных рефлексов,
ани-зорефлексию, снижение постуральной устойчивости, замедленность
ходьбы. При нейропсихологическом исследовании выявляются умеренные
нарушения памяти, внимания, познавательной активности, которые могут
быть компенсированы и существенным образом не угрожают профессио-
нальным способностям и социальной адаптации больного. Иногда на
первый план выходят неврозоподобные расстройства, главным образом
астенического плана.
Для второй стадии характерно формирование четких клинических
синдромов, существенно снижающих функциональные возможности больно-
го — клинически явных когнитивных нарушений (снижение памяти,
за-медленность психических процессов, нарушении способности планировать
и контролировать свои действия), выраженных вестибуломозжечковых
расстройств, псевдобульбарного синдрома, постуральной неустойчивости
и нарушения ходьбы, реже паркинсонизма. Развиваются эмоционально-
личностные расстройства (апатия, эмоциональная лабильность, депрессия,
повышенная раздражительность), иногда легкие тазовые расстройства
(в виде учащенного мочеиспускания в ночное время). На этой стадии стра-
дает профессиональная и социальная адаптация больного, значительно
снижается его работоспособность, но он сохраняет способность обслужи-
âàòü ñåáÿ.
Для третьей стадии характерны те же синдромы, но их инвалидизиру-
ющее влияние существенно возрастает. Когнитивные нарушения достигают
степени умеренной или тяжелой деменции и сопровождаются грубыми
эмоционально-личностными нарушениями (снижением критики, апатико-
абулическим синдромом, расторможенностью, эксплозивностью). Развива-
ются грубые нарушения ходьбы и постурального равновесия с частыми
падениями, выраженные мозжечковые расстройства, акинетико-ригидный
синдром. Часто у больных отмечается сочетание нескольких основных синд-
ромов. Нарушается социальная адаптация, больные постепенно утрачивают
способность обслуживать себя и нуждаются в постороннем уходе.
Диагноз. В первую очередь с помощью клинических и лабораторных
данных следует исключить курабельные заболевания: опухоли головного
мозга, нормотензивную гидроцефалию, метаболические и эндокринные
расстройства, васкулиты. Особенно трудна дифференциация с нейродегене-
ративными заболеваниями пожилого возраста (болезнью Альцгеймера,
болезнью Паркинсона). На ранней стадии заболевания, когда еще отсутст-
вуют клинически явные неврологические и нейропсихологические наруше-
ния, труден дифференциальный диагноз с невротическими нарушениями
или депрессией пожилого возраста. Комплекс обследований должен по
возможности включать КТ или МРТ, которые позволяют исключить иные
заболевания, такие как опухоль или гидроцефалию и получить доказатель-
ства сосудистого генеза расстройств. Патологию крупных экстра- и интра-
краниальных мозговых артерий выявляют с помощью ультразвуковой
допплерографии, дуплексного ультразвукового сканирования, транскрани-
альной допплерографии. Важное значение имеет исследование всей сердеч-
но-сосудистой системы, которое может выявить признаки кардиальной
патологии или системного сосудистого заболевания (например, атеросклеро-
тического поражения коронарных или периферических артерий, признаки
системного васкулита и др.). Следует также исключить соматические
заболевания, которые могут быть причиной неврологических нарушений
(например, заболевания печени, почек, крови и т.д.). ЭЭГ показана лишь при
наличии эпилептических припадков или пароксизмальных состояний не-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 217
ясного генеза, иногда при подозрении на объемное образование. Реоэнцефа-
лография не имеет существенного диагностического значения и не позволяет
отслеживать динамику заболевания. Важно исследовать число тромбоцитов,
гематокрит, содержание в крови липидов и липопротеидов, фибриногена,
коагулограмму.
Лечение. Наиболее важное значение имеет воздействие на сосудистые
факторы риска — коррекция артериальной гипертензии, гиперлипидемии,
сахарного диабета, отказ от курения. Длительный прием антиагрегантов
(аспирин, 100–300 мг один раз в день, иногда в комбинации с дипирадамолом,
300–400 мг/сут) предупреждает повторные ишемические эпизоды. Ноо-
тропные средства (пирацетам, 1,6–4,8 г/сут, пиридитол, 300–600 мг/сут,
церебролизин, 10–30 мл в/в капельно, глиатилин, 1,2 г/сут) улучшают вни-
мание и психическую активность, но, по-видимому, мало влияют на другие
проявления. Учитывая роль нарушения гемореологии в генезе энцефало-
патии при поражении мелких артерий в комплекс лечения следует вклю-
чать пентоксифиллин (трентал), 400 мг 2 раза. При гиперфибриногенемии
возможно применение анкрода и безафибрата. При гиперлипидемии показа-
ны диета и гиполипидемические средства (эндурацин, ловастатин, пробукол
и др.). Традиционно при дисциркуляторной энцефалопатии применяют
вазоактивные средства, в частности препараты спорыньи (редергин, 1,5 мг
4 раза в сутки или 0,3 мг в/м или в/в, нисерголин, 5–10 мг 3 раза в сутки или
4 мг в/в или в/м), препараты барвинка (винпоцетин, оксибрал), препараты
Gingo biloba (например, танакан). Но следует заметить, что долговременная
эффективность этих препаратов, так же как и эффективность инстенона,
милдроната, актовегина, мексидола и других средств, не доказана. При
тенденции к прогрессированию лечение должно быть не курсовым, а не-
прерывным, при этом рекомендуется каждые 2–3 мес производить смену
ноотропных и вазоактивных средств (с учетом их эффективности). Симп-
томатическое лечение включает прерывистое применение малых доз бензо-
диазепинов при тревоге и возбуждении, при депрессии показаны антидепрес-
санты, при апатико-абулическом синдроме — умеренные дозы агонистов
дофамина (бромокриптин), при нарушении сна — малые дозы тразодона (50–
75 мг на ночь). Выраженность насильственного смеха и плача можно
уменьшить с помощью трициклических антидепрессантов.
ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ —
комплекс расстройств, возникающий при диффузном поражении гипотала-
мической области межуточного мозга.
Этиология. Основные причины — опухоли (например, краниофарин-
гиома), энцефалиты, тяжелая черепно-мозговая травма, острая алкогольная
энцефалопатия, инсульты, гранулематозные поражения (например, при
саркоидозе).
Симптомы. Клинически проявляется сочетанием: 1) нейроэндокрин-
ных и метаболических нарушений (адипозогенитальной дистрофией, гипер-
пролактинемией, несахарным диабетом, кахексией, гипер- или гипоглике-
мией), 2) мотивационно-поведенческих нарушений (булимией или анорек-
сией, отсутствием жажды или полидипсией, снижением либидо или
гиперсексуальностью, агрессивностью или абулией), 3) нарушением терморе-
гуляции с развитием как гипер-, так и гипотермии, 4) нарушениями сна
и бодрствования (по типу инсомнии или гиперсомнии), 5) нарушения
сознания вплоть до комы, расстройством памяти и других нейропсихологи-
ческих функций, в тяжелых случаях деменцией, 6) вегетативной дисфунк-
цией, включая вегетативные кризы. Хотя ни один из этих синдромов нельзя
назвать патогномоничным, их сочетание может указывать на поражение
гипоталамуса. Дополнительные симптомы — признаки компрессии зритель-
218 Ã ë à â à 22
ного нерва, хиазмы или зрительного тракта, глазодвигательные расстрой-
ства. В прошлом диагноз диэнцефального синдрома ошибочно ставился
больным с вегетативными кризами, первичным ожирением, неврозами.
Диагноз. Обследование должно включать неврологический и сомати-
ческий осмотры, эндокринологические тесты, КТ или МРТ головного мозга.
ИКОТА — непроизвольные периодические миоклонические сокраще-
ния диафрагмы и межреберных мышц, имитирующие форсированный вдох,
с внезапным закрытием дыхательных путей надгортанником, перекрываю-
щим поток воздуха и вызывающим характерный звук.
Этиология, патогенез. Икота — рефлекс, вызываемый раздраже-
нием рецептеров брюшной полости и замыкающийся через «центр» икоты
в продолговатом мозге с помощью диафрагмального и блуждающего нерва.
Она имеет физиологический смысл у плода или новорожденного, позволяя
им совершать дыхательные движения без риска захлебнуться. В последую-
щем этот рефлекс подавляется, и лишь при интенсивной периферической
стимуляции или поражении центральных тормозящих механизмов происхо-
дит его реактивация.
У здоровых лиц кратковременная икота возможна после обильного
приема пищи, употребления охлажденных напитков или алкоголя, при
волнении. Длительная изнуряющая икота может быть вызвана поражением
ствола головного мозга (при энцефалите, инсульте, травме, артериовенозной
мальформации, краниовертебральной аномалии), метаболическими расстрой-
ствами (например, при диабетической, уремической или печеночной коме),
интоксикациями (алкоголем, барбитуратами, бензодиазепинами). Икота
может быть признаком нарастающей внутричерепной гипертензии или
объемного образования задней черепной ямки. Причинами икоты могут быть
также сдавление четвертого шейного корешка (например, при грыже
межпозвоночного диска), опухоли шеи, поражения грудной клетки (опухоль
средостения, лимфогранулематоз или саркоидоз, опухоль пищевода или
легких, дивертикул пищевода, рефлюкс-эзофагит, ларингобронхит, медиастенит,
инфаркт миокарда), заболевания органов брюшной полости (гастрит, язва
желудка или двенадцатиперстной кишки, кишечная непроходимость, подди-
афрагмальный абсцесс, панкреатит, заболевания желчевыделительной системы,
опухоли желудка, поджелудочной железы, печени), глаукома. Нередко у мо-
лодых женщин икота вызвана психогенными причинами.
Диагноз. Тщательный сбор анамнеза и осмотр, данные дополнитель-
ных методов исследования (рентгенография грудной клетки, ультразвуко-
вое исследование брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, КТ или
МРТ головного мозга) позволяют исключить серьезное заболевание, которое
могло послужить причиной икоты.
Лечение. Икоту часто удается купировать с помощью простых
приемов: больному предлагают сделать несколько глотательных движений
или проглотить кусочек сахара, задержать дыхание после глубокого вдоха,
перейти с грудного дыхания на диафрагмальное, далеко высунуть язык,
вдохнуть дым. Иногда помогают давление на глазные яблоки или точки
выхода диафрагмального нерва (над ключицей у края грудинно-ключично-
сосцевидной мышцы) или попытка спровоцировать чихание (например,
с помощью перца). Нередко прибегают к местной анестезии слизистой
оболочки носа и ротоглотки или ингаляции 10–15% СО
2
в течение 3–5 мин
либо к повторному вдыханию воздуха, который больной выдыхнул в бу-
мажный пакет. При неэффективности этих процедур применяют метокло-
прамид, 10–20 мг в/в или в/м, атропин, 0,5–1,0 мг п/к, скополамин, 20 мг
п/к, дипразин, 50–100 мг в/в или в/м, нейролептики (аминазин, 25–50 мг
в/м, галоперидол, 2,5–5 мг в/в или в/м). В хронических случаях
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
НЕРВНЫЕ БОЛЕЗНИ 219
назначают внутрь метоклопрамид, домперидон, антациды, амитриптилин,
антиконвульсанты (карбамазепин, дифенин, вальпроат натрия), нифедипин,
амантадин. При длительной изнуряющей икоте и неэффективности медика-
ментозных средств прибегают к эпидуральной блокаде на шейном уровне,
блокаде или пересечению диафрагмального нерва.
ИНСОМНИЯ — состояние, определяемое как неудовлетворенность
сном, «бессонница». Основные варианты: нарушение засыпания, нарушение
поддержания сна (частые ночные или преждевременное утреннее пробуж-
дения), ощущение неудовлетворенности сном, несмотря на его нормальную
продолжительность. Выделяют транзиторную инсомнию, продолжающуюся
не более нескольких ночей (обычно связана со стрессовой ситуацией,
госпитализацией и т.д.), кратковременную инсомнию — от нескольких дней
до 3 нед (например, при непродолжительном заболевании) и хрониче-
скую инсомнию.
Этиология, патогенез. Причиной хронической инсомнии чаще всего
являются психические заболевания (особенно депрессия и тревога),
соматические болезни, вызывающие ночные боли, одышку, кашель, зуд,
никтурию, сердечные приступы, органические поражения ЦНС, вовлекаю-
щие структуры, обеспечивающие инициацию и поддержание сна, реже
первичная (идиопатическая) дисфункция этих структур. Нередкой причи-
ной нарушения засыпания является синдром беспокойных ног, проявляю-
щийся крайне неприятными тягостными зудящими ощущениями в глубине
голени, стопах, бедрах, иногда в руках, которые появляются, как только
больной ложится в постель, заставляя его вставать и ходить по комнате.
В движении неприятные ощущения проходят, но стоит ему лечь, как они
появляются вновь. Причиной могут быть полиневропатия, беременность,
уремия, дефицит железа, но в половине случаев синдром имеет идиопатичес-
кий характер.
Лечение включает прежде всего воздействие на основное заболевание,
рациональную психотерапию, применение различных методик релаксации.
Рекомендуют ряд общих правил: не спать в течение дня, не ложиться
в рассерженном состоянии или слишком рано, регулярно заниматься физи-
ческой нагрузкой в утреннее или дневное время, поддерживать в спальне
чистоту и порядок, не наедаться на ночь, избегать приема на ночь алкоголя,
кофеина или никотина, выработать определенный ритуал засыпания и т.д.
Многим пожилым пациентам достаточно разъяснить закономерность воз-
растного уменьшения продолжительности и глубины сна. Применение сно-
творных следует ограничивать, так как они не излечивают заболевания, но
зато к ним быстро вырабатывается толерантность, вынуждающая повышать
дозу, и лекарственная зависимость. Следует придерживаться минимальных
доз. При хронической инсомнии снотворные средства должны назначаться
короткими курсами (не более 4 нед) или прерывисто (не более 2–3 ночей
в неделю). Начинать лечение инсомнии предпочтительнее с растительных
снотворных препаратов (например, экстракта пассифлоры, новопассита) или
препаратов безрецептурного отпуска, например доксиламина (донормина),
15–30 мг, препаратов мелатонина. При их неэффективности в качестве сно-
творных чаще всего применяют бензодиазепины. При нарушении засыпания
целесообразнее применять препараты с коротким действием [мидазолам по
7,5–15 мг, триазолам (сомнетон) по 0,125–0,25 мг], их недостаток —
рикошетное нарушение сна в ранние утренние часы и высокая частота
побочных эффектов (возбуждение, спутанность, амнезия). При частых
ночных или раннем утреннем пробуждениях предпочтительнее препараты
с длительным действием [флуразепам (беназил) по 15 мг, дизепам (рела-
ниум), 5–10 мг, хлордиазепоксид (элениум), 10 мг], но они могут вызывать
220 Ã ë à â à 22
сонливость на следующий день. В подобных случаях часто применяют
и препараты средней продолжительности действия [оксазепам (тазепам), 5–
10 мг; лоразепам (мерлит), 1 мг; темазепам, 10–40 мг; альпразолам, 0,5–
1,0 мг; нитразепам (радедорм), 5–10 мг; флунитразепам (рогипнол), 0,5–
1,0 мг]. В последнее время все шире применяют небензодиазепиновые
средства золпидем по 10–20 мг и зопиклон (имован) по 3,75–7,5 мг, обла-
дающие клиническим профилем, сходным с бензодиазепинами короткого
действия, но, по-видимому, меньшим риском толерантности и зависимости.
В качестве альтернативы бензодиазепинам применяют антидепрессанты
с седативным действием — амитриптилин, доксепин (синэкван), миансерин
(леривон), тразодон, которые не вызывают привыкания и полезны пожилым
больным, а также лицам, страдающим депрессией и хронической болью. При
нарушении сна из-за зуда могут быть эффективны гидроксизин (атаракс)
и антигистаминные средства. Нейролептики с седативным действием
(прометазин, хлорпротиксен, левомепромазин (тизерцин)) применяют только
у больных со спутанностью при недостаточном эффекте других препаратов.
При синдроме беспокойных ног эффективны препараты леводопы (мадопар,
1
/
4
–2 таблетки за 30–60 мин до сна), агонисты дофамина (прамипексол,
0,125–0,5 мг за 1–3 ч до сна), бензодиазепины (клоназепам, тетразепам),
антикон-вульсанты (карбамазепин, препараты вальпроевой кислоты), кло-
фелин (при уремии); антидепрессанты и нейролептики могут ухудшить
состояние.
ИНСУЛЬТ МОЗГОВОЙ — острое нарушение мозгового кровообра-
щения. По характеру поражения выделяют ишемический инсульт, возника-
ющий вследствие недостаточного кровоснабжения (ишемии) мозга, и ге-
моррагический инсульт, или спонтанное (нетравматическое) внутричерепное
кровоизлияние. В отдельную форму выделяют преходящие нарушения моз-
гового кровообращения.
Преходящие нарушения мозгового кровообращения (транзиторные
ишемические атаки) — остро возникающая дисциркуляция, при которых
неврологические симптомы держатся не более 24 ч. Их причиной в боль-
шинстве случаев является временная закупорка мозгового сосуда эмболом,
формирующимся в сердце (кардиогенная эмболия) или в области атеро-
склеротического поражения крупного мозгового сосуда, например внутрен-
ней сонной или позвоночной артерий (артерио-артериальная эмболия). Реже
они возникают при резком снижении АД на фоне грубого стеноза сонных
или позвоночных артерий либо при повышении свертываемости крови.
Дисциркуляция в сонной артерии вызывает на контралатеральной стороне
гемипарез, гемипарестезии, афазию или нарушение восприятия сигналов из
противоположной половины пространства, а также слепоту или снижение
зрения на один глаз. При дисциркуляции в вертебрально-базилярном бас-
сейне возникают головокружение, тошнота и рвота, двоение, дизартрия,
дисфагия, атаксия, амнезия, двусторонняя корковая слепота или тетрапарез.
Клиническое значение преходящих нарушений мозгового кровообращения
состоит в том, что они — предвестники не только инсульта, но и инфаркта
миокарда. Своевременная диагностика их причины (с помощью аускульта-
ции сердца и крупных сосудов, УЗИ мозговых сосудов, рентгенографии
грудной клетки, электро- и эхокардиографии, ангиографии, лабораторно-
го исследования) позволяет провести лечебные меры, снижающие риск
осложнений.
Ишемический инсульт может быть вызван тромбозом или эмболией
внечерепных или внутричерепных мозговых артерий. Чаще всего связан
с артериальной гипертензией и атеросклерозом мозговых сосудов. К фак-
торам риска относятся также курение, сахарный диабет, нарушение сер-
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана