Добавил:
ivanov666
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Практическая неврология. Т.2. Лечение
.pdf
Эпилепсия у детей
Hema Patel
David W. Dunn
(Гема Пател, Девид В. Данн)
38
Приблизительно 3% населения Соединенных Штатов Америки страдают эпилепсией. У 3–
4% детей в первые шесть лет жизни отмечаются фебрильные судороги, у 2%#— однократ$
ные афебрильные припадки и у 0,5%#— повторные афебрильные припадки.
I. Классификация. Точная характеристика эпилепсии и припадков имеет практическое
значение. Умение различить парциальные и генерализованные припадки требуется для
правильного выбора противоэпилептического средства (ПЭС), определения этиологии
и прогноза заболевания. Наиболее широко распространенная классификация эпилеп$
сии делит все нарушения этого типа на собственно эпилепсию и эпилептические син$
дромы. В ней учитывают возраст на момент начала заболевания, этиология, локализа$
ция начальных проявлений припадка и прогноз. В гл. 39 подробно описаны различные
типы припадков.
А. Парциальная эпилепсия и эпилептические синдромы характеризуются парциальными при$
падками, исходящими из определенного участка коры головного мозга. В некоторых
случаях происходит генерализация парциальных припадков. Если генерализация на$
ступает очень быстро, то можно не заметить того, что припадок изначально имел пар$
циальный характер. При простом парциальном припадке сознание сохранено. Для слож$
ного, или комплексного, парциального припадка характерно нарушение сознания. Элек$
троэнцефалография (ЭЭГ) демонстрирует фокальную эпилептиформную активность,
исходящую из эпилептогенной зоны. Простые парциальные припадки при прогресси$
ровании заболевания могут трансформироваться в комплексные. Во время фокального
припадка (простого или комплексного парциального) фокальное эпилептическое воз$
буждение может диффузно распространяться, что приводит к появлению вторично$
генерализованного тонико$клонического припадка.
1. Идиопатические эпилепсии, манифестирующие в определенном возрасте— это рас$
пространенные эпилептические синдромы, составляющие одну четвертую от всех
видов эпилепсии, начало которых приходится на возраст до 13 лет. Для этого вида
эпилепсий характерна генетическая предрасположенность, фокальные (т.#е. име$
ющие определенную локализацию) припадки с соответствующей картиной ЭЭГ.
Интеллект больных не нарушен. Результаты неврологического обследования и
лабораторные данные нормальны. Прогноз благоприятный.
а. Доброкачественная детская фокальная эпилепсия с центротемпоральными спайка#
ми (ДДФЭЦС). Ранее это заболевание носило название доброкачественной ро$
ландической эпилепсии.
(1) ДДФЭЦС составляет 75% от всех случаев доброкачественной фокальной
эпилепсии у детей.
(2) Возраст начала заболевания#— 8–10 лет.
(3) Клиническая картина. Припадки характеризуются односторонними двигатель$
ными судорогами, чаще всего гримасами и подергиваниями мышц лица, невоз$
можностью говорить, слюнотечением. Иногда фокальный припадок переходит
в генерализованный тонико$клонический. Припадки обычно возникают в ноч$
ное время суток, во время сна.
29
30 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
(4) На ЭЭГ выявляются частые латерализованные или билатеральные высоко$
амплитудные центротемпоральные спайки, которые усиливаются во сне. Если
первая ЭЭГ не показывает отклонений от нормы, то следует повторить ис$
следование на фоне депривации сна и во время сна.
(5) Лечения этого вида эпилепсии обычно не требуется, если припадки наблю$
дались однократно или дважды. ПЭС можно назначать после второго доку$
ментированного припадка. Все основные ПЭС считаются эффективными
для лечения этого вида эпилепсии, даже в маленьких дозах. Препаратом
выбора является карбамазепин. Эффективным средством также считается
вальпроевая кислота. Несмотря на эффективность фенобарбитала и фени$
тоина, их назначать не рекомендуется из$за выраженных побочных эффек$
тов#— седативных и косметических. Лечение ПЭС следует продолжать до
достижения больным 14–16$летнего возраста. К этому времени припадки
самопроизвольно разрешаются.
(6) Прогноз заболевания очень хороший. Примерно у 13–20% больных отмечался
всего один припадок в жизни. Припадки обычно прекращаются в течение
1–3 лет с момента их начала, но не позже 16$летнего возраста. Около 1–2%
персистируют и во взрослом возрасте.
b. Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными спайк#волнами (ДЭЗСВ)
(1) ДЭЗСВ составляет 25% от всех случаев доброкачественной фокальной дет$
ской эпилепсии.
(2) Возраст начала заболевания#— 4–5 лет. Чаще болеют девочки.
(3) Клиническая картина. Для этого вида эпилепсии характерны частые, крат$
ковременные (продолжительностью от нескольких секунд до 2–3 минут) днев$
ные припадки в форме зрительных иллюзий (разноцветные круги или пятна)
или слепоты. После припадка пациенты жалуются на головную боль. Сознание
сохранено, если нет вторичной генерализации припадка. Этот вид эпилепсии
часто принимают за базилярную мигрень (мигрень Бикерстаффа).
(4) На ЭЭГ отмечается пароксизмальная высокоамплитудная активность, ис$
ходящую из затылочной области, часто билатеральные разряды комплек$
сов спайк$медленная волна, уменьшающиеся при открывании глаз. В од$
ной трети всех случаев наблюдаются генерализованные или центротемпо$
ральные комплексы спайк$волна.
(5) Лечение такое же, как и при ДДФЭЦС.
(6) Прогноз заболевания. Вопрос доброкачественности этого вида эпилепсии спор$
ный. Частота клинической ремиссии составляет от 60 до 90%.
c. Доброкачественные фокальные детские виды эпилепсии, не включенные в между#
народную классификацию
(1) Доброкачественная эпилепсия с аффективной симптоматикой характеризу$
ется кратковременными припадками, которые проявляются криком, ав$
томатизмами (жевание), вегетативными проявлениями (бледность, потли$
вость, боль в животе) и невозможностью говорить. Заболевание манифес$
тирует на первом десятилетии жизни. Ремиссия обычно наступает через
1–2 года. Отмечается высокая эффективность лечения. ЭЭГ во фронто$
темпоральных и париетотемпоральных отведениях показывает фокальную
эпилептиформную активность.
(2) Доброкачественная детская эпилепсия с соматосенсорными вызванными спайками
(3) Доброкачественная детская эпилепсия с фронтальными спайками и спайками
средней линии
2. Симптоматические парциальные (локализованные) виды эпилепсии. Большинство
случаев парциальных типов эпилепсии являются симптоматическими или приоб$
ретенными. Клинические особенности припадка определяются анатомической
локализацией эпилептогенного очага. Припадки, исходящие из височной области
(комплексные парциальные припадки)#— самый распространенный вид симпто$
матических парциальных припадков.
38. Эпилепсия у детей 31
B. Генерализованные виды эпилепсии и эпилептических синдромов с самого начала харак$
теризуются генерализованными припадками с вовлечением обоих полушарий. Со$
знание во время припадка обычно нарушено. ЭЭГ выявляет генерализованную, би$
латеральную эпилептическую активность в обоих полушариях. К таким припадкам
относятся типичные абсансы, атипичные абсансы, миоклонические припадки, ато$
нические припадки, генерализованные тонико$клонические припадки (ГТКП), то$
нические припадки, клонические припадки и инфантильные спазмы.
1. Идиопатическая эпилепсия, манифестирующая в определенном возрасте. Для заболе$
ваний, перечисленных ниже в соответствии с возрастом их манифестации, харак$
терна генерализация эпилептиформной активности с самого начала припадка, в
том числе и по данным ЭЭГ. Интеллект, результаты неврологического, нейрови$
зуализационного и лабораторного (за исключением ЭЭГ) обследования не пока$
зывают отклонений от нормы, что свидетельствует об идиопатической природе
этих видов эпилепсии. У пациентов отмечается наследственная предрасположен$
ность к развитию эпилепсии. Других причинных факторов выявить не удается.
а. Доброкачественные семейные судороги новорожденных. Это редкая разновидность
наследственной эпилепсии, передаваемой по аутосомно$доминантному типу.
Генетический дефект локализуется в хромосоме 20q. Припадки начинаются на
второй–третий день жизни и относительно неплохо поддаются лечению ПЭС.
Проводя дифференциальную диагностику, следует исключить другие причины
судорог новорожденных#— инфекционные заболевания, метаболические нару$
шения, токсические воздействия или структурные повреждения мозга.
b. Доброкачественные судороги новорожденных. Припадки наблюдаются на пятый
день жизни. Этиология неизвестна. Прогноз хороший. Повторные припадки не
наблюдаются и психомоторное развитие ребенка не нарушено.
c. Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста
(1) Возраст начала заболевания#— 1–2 года.
(2) Клиническая картина. Характерны кратковременные генерализованные ми$
оклонические припадки. В остальном отклонений у ребенка нет. Обычно
отмечается семейный анамнез эпилепсии.
(3) ЭЭГ показывает кратковременные, генерализованные вспышки эпилепти$
ческой активности в виде комплексов спайк$полиспайк$медленная волна.
(4) Лечение. Препаратом выбора является вальпроевая кислота. При ее неэф$
фективности используется клоназепам. Припадки учащаются при приеме
фенитоина и карбамазепина.
(5) Прогноз. Лечение обычно эффективно. В редких случаях отмечается задерж$
ка психомоторного развития и отклонения поведения.
d. Детская абсанс#эпилепсия (пикнолепсия). См. гл. 6.
e. Ювенильная абсанс#эпилепсия. См. гл. 6.
f. Ювенильная миоклонус#эпилепсия (импульсивные малые припадки) Янца. См. гл. 6.
2. Симптоматические и/или криптогенные виды эпилепсии. К заболеваниям, перечис$
ленным ниже в соответствии с возрастом их манифестации, относятся генерали$
зованные эпилептические синдромы, вторичные по отношению к известным или
предполагаемым поражениям ЦНС (симптоматическая эпилепсия) или пораже$
ниям, причина которых неизвестна (криптогенная эпилепсия).
а. Синдром Веста (инфантильные спазмы), салаамовы судороги
(1) Этиология. Приблизительно 30–40% случаев эпилепсии этого типа относят$
ся к криптогенным. В симптоматических случаях имеются указания на пред$
шествующее повреждение мозга (задержка психического развития, отклоне$
ния в данных неврологического и рентгенологического исследований или
известная этиология заболевания). См. табл. 38–1.
(2) Возраст начала заболевания. Заболевание манифестирует в период младенче$
ства (в большинстве случаев в возрасте 4–6 месяцев).
(3) Клиническая картина. Наблюдается триада следующих симптомов: инфан$
тильные спазмы, умственная отсталость и гипсаритмия. В некоторых случа$
32 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
Таблица 38–1. Этиология вторичных генерализованных эпилептических синдромов
(инфантильных спазмов и синдрома Леннокса-Гасто)
Идиопатические/криптогенные
Симптоматические
Перинатальные факторы: гипоксическая$ишемическая энцефалопатия, гипогликемия,
гипокальциемия
Инфекции: внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная
инфекция, герпес), менингоэнцефалит
Мальформации мозга: голопрозэнцефалия, лиссэнцефалия, синдром Айкарди
Сосудистые факторы: инфаркт, кровоизлияние, порэнцефалия
Факоматозы: туберозный склероз, синдром Штурге$Вебера, incontinentia pigmenti и
другие (например, нейрофиброматоз)
Метаболические расстройства: некетотическая гиперглицинемия, недостаточность
пиридоксина (витамина В6), нарушения обмена аминокислот (фенилкетонурия,
болезнь кленового сиропа)
Дегенеративные нарушения: нейрональный цероидный липофусциноз (болезнь Баттена)
Хромосомные болезни: синдром Дауна, синдром Ангелмэна (аномалия хромосомы
15q11–13, проявляется припадками, задержкой развития, дизморфическими признака$
ми, приступами непроизвольного смеха)
ях отмечается серийность появления спазмов, т.#е. серия следующих один за
другим эпизодов, которые часто появляются во время дремоты и при про$
буждении. Они проявляются кивками головы одновременно со сгибанием
или разгибанием туловища, а иногда и конечностей. Начало приступов очень
быстрое, что позволяет думать о старт$реакции. Выделяют сгибательные#—
флексорные спазмы (салаамовы судороги), разгибательные#— экстензорные
и смешанные виды спазмов. Почти всегда у ребенка, страдающего инфан$
тильными спазмами, отмечается задержка развития.
(4) ЭЭГ. Отмечается гипсаритмия#— хаотичная, высокоамплитудная, дезорга$
низованная фоновая активность с мультифокальными спайками. Во время
ЭЭГ$исследования рекомендуется проводить внутривенное вливание пири$
доксина (витамина В6) в дозировке 100#мг с целью исключения пиридоксин$
зависимых инфантильных спазмов.
(5) Лечение
(а) Если в основе заболевания лежит известная патология, то проводится
этиотропное лечение.
(b) Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Мнения специалистов о требуе$
мых дозировках препарата и продолжительности лечения расходятся. По
данным различных источников рекомендовано назначение как высоко$
дозной терапии 160#ЕД/м2/сут., так и малых доз (20–40#ЕД/сут.). Мы со$
ветуем начинать с дозы 40#ЕД/сут. внутримышечно и продолжать лече$
ние в течение 3–4 недель, а в случае быстрого достижения положитель$
ного клинического результата курс может быть короче. Затем дозу посте$
пенно снижают в течение 6–9 недель на 20% в неделю. Если во время
снижения дозы возобновляются судороги, то следует снова поднять дозу
до эффективного уровня. Терапию АКТГ следует начинать в условиях
стационара, под наблюдением детского невролога. Родителей пациента
обучают технике введения препарата. Следует попеременно вводить пре$
парат то в правую, то в левую ягодицу.
(с) Побочные эффекты лечения АКТГ. К ним относятся раздражительность,
гипергликемия, гипертензия, выведение натрия из организма, прибавка
38. Эпилепсия у детей 33
массы тела, язва желудка, скрытое желудочно$кишечное кровотечение и
диабетический кетоацидоз.
(d) Лабораторные исследования, проводимые перед назначением АКТГ#терапии.
Необходимо определение содержания электролитов в сыворотке, азота
мочевины крови, креатинина и глюкозы в сыворотке крови, проводить
общий анализ мочи, клинический анализ крови, рентгенографию груд$
ной клетки и туберкулиновую кожную пробу.
(e) Лабораторные исследования, проводимые еженедельно при АКТГ#терапии.
К ним относятся определение электролитов сыворотки, глюкозы крови,
массы тела и артериального давления.
(f) Профилактическое лечение во время АКТГ#терапии включает назначение
антацидного препарата и/или антагонистов гистаминовых рецепторов вто$
рого типа (циметидин).
(6) Альтернативное лечение
(а) Преднизолон назначается вместо АКТГ в том случае, если родители боль$
ного ребенка не могут обучиться или не имеют возможности делать инъ$
екции. Преднизолон принимают внутрь в дозе 2–3#мг/кг/сут. в течение
3–4 недель и отменяют очень постепенно, так же, как АКТГ.
(b) Вальпроевая кислота назначается в начальной дозе 10–15#мг/кг/сут., раз$
деленной на три приема. При необходимости дозу можно увеличить.
Обычно для достижения полного контроля судорог требуется достиже$
ние уровня препарата в плазме 75–125#мкг/мл.
(c) Бензодиазепины. Можно назначать клоназепам в дозе 0,03#мг/кг/сут, раз$
деленной на два или три приема. При необходимости можно увеличить
дозу до 0,1#мг/кг/сут. Частые побочные эффекты#— сонливость и усиле$
ние слюноотделения. Возможно назначение нитразепама в дозе 0,5–
1,5#мг/кг/сут.
(d) Кетогенная диета. Для назначения этого вида лечения требуется госпита$
лизация, наблюдение детским неврологом и опытным диетологом. Кето$
генная диета назначается на срок не менее одного года. Побочные эф$
фекты#— гипогликемия, тошнота, дегидратация.
(e) Вигабатрин с успехом применяется в странах Европы, но пока не разре$
шен к использованию в Соединенных Штатах.
(f) Витамин В6. Эффективность лечения витамином В6 пока не доказана.
(g) Хирургическое лечение. Иссечение коркового эпилептогенного очага, выяв$
ленного на основании ЭЭГ, МРТ и позитронно$эмиссионной томографии
(ПЭТ), проводится детям с инфантильными спазмами, не поддающими$
ся медикаментозному лечению. Хирургические операции проводятся толь$
ко в специализированных медицинских центрах.
(7) Прогноз. Смертность детей, страдающих синдромом Веста, очень высока.
Умственная отсталость наблюдается у 90% выживших. В 25–30% случаев от$
мечается трансформация в синдром Леннокса$Гасто, когда инфантильные
спазмы с годами превращаются в припадки другого типа#— генерализован$
ные тонико$клонические судороги, миоклонические и тонические припад$
ки. Прогноз лучше в следующих случаях:
(а) У больных, страдающих криптогенными спазмами, в противоположность
случаям с известными неврологическими заболеваниями.
(b) До начала спазмов развитие ребенка и данные неврологического обсле$
дования были нормальными.
(c) При быстром достижении контроля над припадками после их манифестации.
b. Синдром Леннокса#Гасто
(1) Этиология. У значительной части больных в анамнезе — инфантильные спаз$
мы. В 10–40% случаев заболевание криптогенное. В 60–90% симптоматических
случаев в основе заболевания лежит перинатальный инсульт (cм. табл. 38–1).
(2) Возраст начала заболевания#— 1–7 лет.
34 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
(3) Клиническая картина. Синдром Леннокса$Гасто характеризуется частыми
полиморфными припадками, которые плохо поддаются медикаментозному
контролю. Наиболее частые виды припадков#— тонические, атонические
или атипичные абсансы. Иногда наблюдаются миоклонические припад$
ки, генерализованные тонико$клонические судороги и парциальные при$
ступы. Припадки обычно сочетаются со значительным отставанием ум$
ственного развития ребенка.
(4) ЭЭГ обычно выявляет медленноволновую фоновую активность и генерали$
зованные, бисинхронные аритмичные разряды острых и медленных волн с
частотой 1–2#Гц. Более четко изменения регистрируются во сне.
(5) Лечение. По возможности следует избегать назначения ПЭС, обладающих
седативным эффектом, т.#к. при снижении уровня бодрствования больного
могут участиться припадки.
(а) Монотерапия вальпроевой кислотой часто является эффективным мето$
дом подавления припадков различных типов при синдроме Леннокса$
Гасто. Однако если монотерапия вальпроатами неэффективна, можно
попробовать сочетать эти препараты с фенитоином, этосуксимидом, фе$
нобарбиталом, примидоном, карбамазепином или даже бензодиазепина$
ми (клоназепамом, транксеном) в зависимости от типа припадков.
(b) Кетогенная диета может оказаться эффективной в лечении некоторых
больных, фармакологические средства у которых не влияют на тече$
ние заболевания.
(c) Ламотриджин и габапентин#— это новые препараты, лишь недавно раз$
решенные к применению в лечении эпилепсии взрослых в США. Ис$
пытания этих препаратов показали, что они потенциально эффектив$
ны и при лечении синдрома Леннокса$Гасто у детей. Клобазам пока
еще не допущен к применению в США, как другие бензодиазепины,
однако, есть данные, свидетельствующие о его эффективности в лече$
нии некоторых больных.
(d) АКТГ эффективен в терапии отдельных больных.
(e) Психологическая поддержка нередко требуется больному ребенку и чле$
нам его семьи.
(f) Консультация специалиста по трудотерапии может потребоваться больным,
страдающих приступами падения. Врач окажет содействие в приобрете$
нии специального шлема, предотвращающего травмы головы.
(g) Хирургическое лечение, например, пересечение мозолистого тела (калло$
зотомия) и гемисферэктомия иногда применяются для лечения больных
синдромом Леннокса$Гасто, но положительный результат отмечается лишь
в отдельных случаях.
(h) Фелбамат (талокса). Доказана эффективность этого препарата для по$
давления припадков при синдроме Леннокса$Гасто. Однако его стара$
ются не назначать детям из$за серьезных побочных эффектов#— апла$
стической анемии и токсического поражения печени в форме острой
печеночной недостаточности.
c. Миоклонические припадки. Очень сложна дифференциальная диагностика этого
вида припадков с неэпилептическими миоклониями. Критериями для их отли$
чия служат изменения на ЭЭГ, наблюдаемые только при миоклонической эпи$
лепсии. Эффективным препаратом для лечения считается вальпроевая кисло$
та, применяемая в высоких дозах. Ее прием также можно сочетать с клоназепа$
мом, лоразепамом, нитразепамом или кетогенной диетой.
(1) Ранняя миоклоническая энцефалопатия. Этиология этого нарушения неиз$
вестна. В некоторых случаях симптоматическая миоклоническая эпилеп$
сия наблюдается при врожденных нарушениях обмена веществ (особенно
при некетогенной гипергликемии), гипоксической ишемической энцефа$
лопатии и негенетических поражениях мозга. Ранняя миоклоническая эн$
38. Эпилепсия у детей 35
цефалопатия характеризуется миоклоническими припадками, которые на$
чинаются в раннем детстве и не поддаются лечению фармакологически$
ми средствами; подавлением активности на ЭЭГ. Прогноз у таких детей
неблагоприятный. Смерть чаще всего наступает вследствие глубокого не$
врологического дефицита.
(2) Тяжелая младенческая миоклоническая эпилепсия начинается у детей в возра$
сте до двух лет на фоне полного здоровья. Она характеризуется комплексами
спайк$полиспайк$волна на ЭЭГ, за чем следуют полиморфные виды при$
падков#— абсансы, тонические, парциальные. С течением заболевания у
ребенка нарастает неврологический дефицит#— в основном это отставание
умственного развития и атаксия.
(3) Симптоматическая миоклоническая эпилепсия наблюдается при некоторых
прогрессирующих неврологических заболеваниях, например, при болезни
Лафора, Балтийской миоклонии (болезнь Унверрихта$Ландборга), нейрональ$
ном цероидном липофусцинозе (болезнь Баттена), сиалоидозе, митохонд$
риальных энцефаломиопатиях и синдроме Рамсая$Ханта.
C. Виды эпилепсии или эпилептических синдромов, сложные для дифференциальной диаг#
ностики между фокальными и генерализованными типами
1. Неонатальные припадки
а. Клиническая картина. Клиническая картина припадков у новорожденных не такая
четкая, как у более старших детей. Генерализованные тонико$клонические при$
падки не встречаются у новорожденных. Основные причины неонатальных при$
падков указаны в табл. 38–2. Их можно разделить на следующие группы.
(1) Припадки, сопровождающиеся изменениями на ЭЭГ. К ним относятся фокальные
клонические припадки, фокальные тонические припадки, некоторые миокло$
нические припадки и в редких случаях приступы апноэ. Припадки указанных
типов обычно обусловлены очаговыми поражениями вещества головного мозга
(ишемическими или геморрагическими), инфекциями или метаболическими
нарушениями (гипогликемия или гипокальциемия).
(2) Припадки, не сопровождающиеся изменениями на ЭЭГ. К таким припадкам
относятся генерализованные тонические припадки, некоторые миоклони$
ческие припадки и так называемые «незаметные припадкиª#— движения
губ, языка, щек; движения, имитирующие езду на велосипеде и некоторые
ритмичные движения глаз, например, отведение глазных яблок в горизон$
тальной плоскости. Припадки описанных типов наблюдаются у новорож$
денных в состоянии сопора или комы и имеют очень плохой прогноз, как,
например, при тяжелой гипоксической ишемической энцефалопатии и др.
Таблица 38–2. Частые причины судорог новорожденных
Травма: субдуральная гематома, кровоизлияние в мозг
Асфиксия
Врожденные аномалии: лиссэнцефалия, голопрозэнцефалия
Метаболические факторы: гипокальциемия, гипогликемия, гипонатриемия, гипернатри$
емия
Инфекции: менингит, энцефалит (герпетический), абсцесс мозга, цитомегаловирусная
инфекция, токсоплазмоз
Отмена наркотических и лекарственных средств: героина, барбитуратов, метадона
Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)
Аминокислотные нарушения: нарушения обмена цикла мочевины, некетотическая
гиперглицинемия
Кожно$невральные факоматозы и наследственные синдромы: туберозный склероз,
фенилкетонурия, галактоземия
Доброкачественная семейная эпилепсия
36 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
b. Обследование. Новорожденных, страдающих неонатальными припадками, не$
обходимо поместить в палату интенсивной терапии под наблюдение подготов$
ленного персонала, в том числе детского невропатолога и микропедиатра.
(1) Сбор анамнеза и объективное обследование. Необходимо подробно расспро$
сить мать ребенка от течении беременности, о перенесенных в этот период
заболеваниях, употреблении алкоголя и наркотических средств, а также со$
брать перинатальный и семейный анамнез. Следует провести тщательное
физикальное обследование ребенка, в том числе осмотр кожных покровов и
родничков, а также неврологическое и офтальмологическое исследование.
(2) Лабораторные исследования. Из лабораторных анализов обычно требуется оп$
ределить следующие показатели: клинический анализ крови, уровень глюко$
зы крови, электролиты, магний, кальций, фосфаты, азот мочевины крови,
креатинин, мочевину, газовый состав артериальной крови. Также произво$
дят люмбальную пункцию (для исключения инфекции и субарахноидально$
го кровоизлияния), делают общий анализ мочи, определяют содержание
аминокислот, органических кислот и кетонов в моче, выполняют серологи$
ческое исследование крови матери и ребенка для определения титра анти$
тел к токсоплазме, вирусу краснухи, цитомегаловирусу и вирусу простого
герпеса, серологическое обследование на сифилис. Если есть подозрения на
метаболические нарушения, то требуются дополнительные исследования:
определение содержания молочной кислоты в ЦСЖ, аминокислот в плазме
и жирных кислот с длинными цепями, а также ферментов лейкоцитов и
фибробластов. Для исключения внутричерепного кровоизлияния проводит$
ся ультразвуковое исследование головы и КТ головы без контрастирования,
если состояние новорожденного стабильное. Для диагностики субклиничес$
ких припадков ведущую роль играет ЭЭГ.
с. Лечение
(1) Этиотропное лечение. Этот вид лечения наиболее эффективен. Припадки
исчезают при успешном лечении нарушения, лежащего в их основе, напри$
мер, инфекции ЦНС или специфической аномалии обмена веществ (гипо$
гликемии, гипокальциемии или гипомагниемии).
(2) Фенобарбитал#— это первый препарат выбора. Первоначальная доза составляет
20#мг/кг внутривенно. Для достижения полного контроля судорог может потре$
боваться дополнительное введение 5–10#мг/кг. Концентрация препарата в сы$
воротке должна составлять 20–40#мкг/мл. Поддерживающая доза фенобарбита$
ла составляет 2–4#мг/кг/сут., ее рекомендовано делить на два приема. Этого
бывает достаточно, т.#к. фенобарбитал имеет длительный период полураспада.
Фенобарбитал вводится на фоне тщательного контроля функции сердечно$со$
судистой системы, т.#к. внутривенное введение препарата нередко вызывает
угнетение дыхания и артериальную гипотонию.
(3) Фенитоин назначают дополнительно к фенобарбиталу, если даже при уровне
последнего в крови 40 мкг/мл припадки продолжаются. После внутривенно$
го введения ударной дозы фенитоина#— 20#мг/кг его уровень в сыворотке
составляет 15–20#мкг/мл. В дальнейшем назначают поддерживающую дозу
3–4#мг/кг/сут., которую делят на два приема. Вводить препарат нужно очень
медленно, под контролем сердечной деятельности, т.#к. он нередко вызыва$
ет аритмии и удлинение QT$ интервала на ЭКГ.
(4) Диазепам вводят внутривенно капельно, разводя физиологическим раство$
ром, в дозе 0,1–0,3#мг/кг/ч. Диазепам можно заменить лоразепамом.
(5) Внутривенное введение пиридоксина (в дозе 100#мг) вызывает прекращение
припадков и нормализацию картины ЭЭГ в течение нескольких минут пос$
ле введения у больных с редким типом пиридоксин$зависимых припадков.
2. Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау#Клеффнера) характеризует$
ся приобретенной афазией, включая вербальную слуховую агнозию, быстрое пре$
кращение спонтанной речи, а также поведенческими и психомоторными наруше$
38. Эпилепсия у детей 37
ниями. Припадки (генерализованные или фокальные) редки. Также нечасто на$
блюдаются ЭЭГ изменения (мультифокальные спайки и комплексы спайк$мед$
ленная волна) Даже если такие изменения регистрируются, то они обычно исче$
зают к пятнадцати годам. Точный прогноз заболевания предсказать трудно.
D. Специфические синдромы
1. Ситуационно обусловленные судороги
а. Фебрильные судороги
(1)Распространенность. Фебрильные судороги наблюдаются у 2–5% ма$
леньких детей.
(2)Возраст начала заболевания. Судороги обычно начинаются в возрасте
от 3 месяцев до 5 лет (пик заболеваемости приходится на период от 6
месяцев до 2 лет).
(3) Клиническая картина. Судороги обычно начинаются в течение нескольких
часов после начала острой инфекции. К таким инфекциям относятся ин$
фекция верхних дыхательных путей, средний отит и желудочно$кишечные
инфекции. Необходимо также исключить внутричерепные инфекционные
поражения и другие нарушения, например, дегидратацию и нарушение элек$
тролитного баланса.
(a) Простые фебрильные припадки#— это единичные, короткие, генерализо$
ванные тонико$клонические судороги. У больных нет никаких указаний
на внутричерепную инфекцию или какую$либо другую причину судорог.
(b) Комплексные фебрильные припадки— это длительные (более 15 минут) судо$
роги с признаками фокального поражения мозга (припадок начинается как
фокальный или после припадка наблюдается послеприступный паралич
Тодда). В течение 24#ч обычно отмечается более одного припадка.
(4) Обследование. Если клинически нельзя полностью отвергнуть диагноз ме$
нингита, то показана люмбальная пункция (ЛП). ЛП следует проводить
всем детям в возрасте до 18 месяцев, т.#к. менингеальные знаки у них
обычно не выражены. Необходимо также определить уровень электроли$
тов и глюкозы в сыворотке.
(5) Лечение припадка
(а) Если отмечалось более одного припадка или припадок длился долго, то
ребенок нуждается в срочной госпитализации и наблюдении специалиста.
(b) Фенобарбитал вводится внутривенно в ударной дозе 15–20#мг/кг со ско$
ростью введения 1#мг/кг/мин. На следующий день переходят на поддер$
живающую дозу 3–5#мг/кг/сут., разделенную на два приема.
(c) Некоторые детские неврологи отдают предпочтение диазепаму, приме$
няемому внутрь или ректально в дозе 0,1–0,3#мг/кг. Он назначается при
повышенной температуре тела ребенка и служит для профилактики по$
вторных фебрильных судорог. К потенциальным побочным эффектам
препарата относятся сонливость, раздражительность и атаксия.
(d) Обязательным является лечение любого инфекционного заболевания, ко$
торым болен ребенок или лихорадочного состояния любого генеза.
(6) Длительная терапия больных фебрильными судорогами
(а) Ежедневный прием фенобарбитала значительно снижает риск развития
повторных фебрильных судорог и показан всем пациентам с комплекс$
ными фебрильными припадками, с наличием отклонений в неврологи$
ческом статусе, с положительным семейным анамнезом нефебрильных
припадков, с повторными фебрильными судорогами или фебрильными
судорогами в возрасте до года.
(b) Вторым препаратом выбора является вальпроевая кислота. Ее применя$
ют реже, чем фенобарбитал, т.#к. она обладает потенциальными побоч$
ными эффектами, угрожающими здоровью ребенка#— токсическим по$
ражением печени. Карбамазепин и фенитоин оказались неэффективны
для лечения фебрильных судорог.
38 Биллер Х. Практическая неврология II. Лечение
(7) Прогноз. Примерно у 33% детей наблюдается, по крайней мере, один реци$
див фебрильных судорог и у 9% отмечается три и более припадков. К
6$летнему возрасту у 90% детей регистрируется стойкая ремиссия.
(а) Фактором риска развития повторного припадка является ранний возраст
ребенка (до 1 года) на момент первого приступа.
(b) Факторами риска развития эпилепсии являются комплексные фебриль$
ные припадки, наличие аномалий развития или отклонений в невроло$
гическом статусе и положительный семейный анамнез нефебрильных эпи$
лептических припадков.
b. Припадки, возникающие в определенных ситуациях. К таким провоцирующим
ситуационным факторам относятся стресс, гормональные изменения, прием
некоторых лекарств (теофиллин, психостимуляторы или нейролептики),
употребление алкоголя и недосыпание.
2. Отдельные эпилептические припадки без четко установленного провоцирующего фактора
3. Эпилепсия, провоцирующаяся специфическими факторами, характеризуется припад$
ками, возникающими в ответ на воздействие определенных стимулов. Больные
обычно знают, в каких ситуациях возникает припадок, и чем он провоцируется. В
этой группе нарушений можно выделить эпилепсию чтения, эпилепсию счета,
эпилепсию горячей воды.
4. Хроническая прогрессирующая детская epilepsia partialis continua (кожевниковская эпи#
лепсия). Считается, что этот вид нарушений является следствием хронического
энцефалита (энцефалита Расмуссена)
1
. Однако точная причина неясна и возбуди$
тель не выделен. Заболевание характеризуется парциальными двигательными при$
падками, часто сочетающимися с миоклониями. Припадки резистентны к лече$
нию и ведут к прогрессирующей гемиплегии и умственной отсталости вследствие
односторонней атрофии мозга.
II. Обследование. В гл. 6 подробно описаны особенности сбора анамнеза, физикального
обследования и инструментальных методов диагностики (ЭЭГ и нейровизуализацион$
ные методики), необходимых для ведения больных эпилепсией. Некоторые детали, на
которых требуется заострить внимание при ведении больных детей, указаны ниже.
А. Крайне важно определить, действительно ли пароксизмальные нарушения, наблю$
даемые у ребенка, носят эпилептический характер. Необходимо проводить диффе$
ренциальную диагностику с неэпилептическими пароксизмальными состояниями у
детей (см. гл. 34).
B. Особые факторы, провоцирующие эпилептические припадки у детей
1. Анамнез рождения ребенка
а. Пренатальный период. Следует расспросить мать ребенка о течении беременно$
сти, осложнениях этого периода (например, токсикозе или преждевременных
родах), о препаратах, принимавшихся во время беременности, употреблении
алкоголя или наркотиков.
b. Перинатальный период. Необходимы сведения об осложнениях родов, примене$
нии вакуумных методик или щипцов для родовспоможения. Важно знать массу
тела ребенка при рождении и его оценку по шкале Апгар.
c. Постнатальный период. Целесообразны сведения о состоянии ребенка в период
новорожденности: не было ли необходимости в поддержке дыхания, не было
ли серьезных осложнений, (внутрижелудочковые кровоизлияния), не проводи$
лись ли гемотрансфузии.
2. История развития ребенка. Признаками дегенеративного заболевания могут быть
трудности обучения, дефицит внимания и регресс развития (утрата ранее приоб$
ретенных навыков и умений).
1
Кожевниковскую эпилепсию относят к проявлениям хронической прогрессирующей формы клещевого
энцефалита (прим. редактора).
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]