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ГЛАВА 16. Болезни надпочечников
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Гормонально-активные опухоли надпочечников
Альдостеpома
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ХИРУРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
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Диагностика.   ­     , ­pp,   ­        ,    ­.     ­,   ,    .   ­         . ­,  750,    ­ .
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При гиперальдостеронизме основным ди­агностическим показателем следует счи­тать соотношение уровня альдостерона и активности ренина плазмы крови. При положительном соотношении назначают один из дополнительных диагностических тестов. Среди функциональных проб наибольшее значение имеет маршевая проба.
Лечение. p p  p    ­   .     -     (­)  . ­      p       .  ,    (, ,  ,  ).   - ,    ­   , ­   
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ГЛАВА 16. Болезни надпочечников
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  p pp  70–75%  pp  p­. 20–25%  p­ p p  pp­ p p.   p pp  p - p p ­.
Коpтикостерома
p  -­ ,      .             (, 1924; Cushing,
1932).   ­ (),   50% ,   p­p ( , ­).        ,     ­ .
Патогенез   ­    p,    -
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Клиническая картина      ­  (. 16.2). ­       .        ­   ( ­),   (90–100%),  ,   ­   ,    ( ­  ,   ,  40–90 %)    (, ).    ­-   ()   ,    p p p,  ­.    ­, , p ,        ,  , ­.        
Рис. 16.1. Макросъемка. Альдостерома
Рис. 16.2. Внешний вид больного эндогенным ги-
перкортицизмом
ХИРУРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
315
   . 25–30%    ,  .     (­, ).
Дифференциальная диагностика ­,    ­ -      ( p ),   .  ­   (8   24)        (      8 ).         . ­     ­ - .
Топическая диагностика.   ,   P, ­   90–98 %.   p ­ 
131
I-19-p.
Лечение.  .    ­ .       .     ­   ­ ,   ­ ,     ­.
Пpогноз. p p   p,  ­ p.
Андpостеpома
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Клиническая картина.  -     (ppp, p,   p.)  p­   p.      ,  ,   ­   ­.
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Лабораторные методы диагностики.     ­ ppp, p  .      p p­,     ­ .
Инструментальные методы диагно­стики.    ,
, P.        ,     ,  .
Лечение.  .     ­    ­     .
Пpогноз    ­    ­.     .   , 
316
ГЛАВА 16. Болезни надпочечников
   (, ),  .      ­, , p.
Коpтикоэстpома
  ,  ,      ­  ,       (­ ).
Клиническая картина.   -        ,     .       ­,      ,    ,   ,     ,   , .
Диагностика.       .   ,      ,   ,   ­  .  ­    , , .
Лечение.  , ­     ­.      , , p.
Пpогноз     ­  pp.
Опухоли хромаффинной ткани
    ­ ,       ­pp . p (p)    p­    ­.      «».     p-
    ­   ,   p p (   p p), ­  ,  p   ,    p,  p  ,   ,  p­, p,  ,   p  p.     ­    «». ­    ­   ­.
     1:200 000.   ­   30–50,   10% ­  .    (85–90%)      ,   ­  10%.  , 10% p­    pp  pp  10%   ­ p (  p 10%).
 pp     p p ­ p  II (II  II).   p­    P, ­   ( ­   )  p.
Патогенез.   p  p  ­.    p  p   p­,  p-, p  p. p  ­p  p  α2­ β2-pp pp, pp­  α1-  β1-ppp.  p   ­ p p, p p­,   pp    p (­ p p p p),   ,    p p . p ­ p   . pp   ,
ХИРУРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
317
   pp ,     ,  pp p.  pp  ­p  p  ­ -  p­  , , p, pp p,  , p, p  p.     ­ pp  .
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,        ,    pp ,      pp­ pp.
Клиническая каpтина. p   p p-       p .     p­,    p .
Паpоксизмальная фоpма ­   (35–85 %), p­p    (250–300  p. .), p  , p, p­,  p,  ,   p, , p   ,   p   , , p p, , p, p,  pp .  , p­    ­  p p, p   95 % .   p  p ­  p, pp, -
, p  p.  p pp  p,   ,  ,  p , , p (p, p, p  .). p    ­    .
Постоянная фоpма  p­   pp       p.  смешанной фоpмы p­p p     .
p   p,  ­ p p,  p     . p  p   ,  ­ .
p   p p,  ­     ­    ­p- p.    p­ p, p p, ,  ,  p  p p  (  ),  p,  () p  p.
Лабоpатоpные методы диагностики.
  p      .         :     ­   .      95%. ­  p , ­       (   90 %)   , p   3   p p. p p   p      p  p p.
Инструментальные методы диагности­ки.  ,   P, p
 , 
131
I 
318
ГЛАВА 16. Болезни надпочечников
Рис. 16.3. Сцинтиграмма. Избыточное накопление радиофармпрепарата новообразованием правого над­почечника
123
I, p       (. 16.3).   ­      ­  6-
18
F-, 11--
11
,
-.
18
F-,
Лечение.  -     pp­ ,    ­p .   (. 16.4).   ­        ­   pp.      ­   ­,   
Рис. 16.4. Макросъемка. Феохромоцитома
   .
ХИРУРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
319
Залогом успешного хирургического лечения пациентов с феохромоцитомой является комплексная предоперацион­ная подготовка, проводимая только в условиях специализированного много­профильного стационара, а также ква­лифицированное анестезиологическое пособие.
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Пpогноз   p,     p p,     . P ­   7–15% .     p­   p, p p­p   , p p­p  p.
Адренокортикальный рак
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Этиология и патогенез  ­. ,   ­       , ­      . ­        ­   10  , ­  .  ­   ,     11, 13q  17      .     ­    р53.
Клиническая картина   ­   ­ .        ,             (­,    ).      . ­       ­ .   60%  ­     , 40 %  -. ,  -      ,   -   ­     (<30),     .
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320
ГЛАВА 16. Болезни надпочечников
   ,   ­   .
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Классификация.  классифика- цию TNM 7-го издания (2009).
Т— первичная опухоль.
  5,  .
1
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3
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4
N— метастазы в регионарные лимфоузлы.
N
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0
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N
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1
М— отдаленные метастазы.
   .
0
M
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1
Группировка по стадиям
I  T
II  T
III  T
IV  T  N, M
.
1
1N0M0
2N0M0
1N1M0
3N1M0
.
.
, T2N1M0, T3N0M0.
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  2%    ­  .  II  III­   19  18% .    (49 %)  IV  .
 5-      16–35%. ­ ,       - ,      ­.    ­ ,        (80%  ),       ­  (60% ).
Диагностика.   ­   
, , .    ­   1.   ­    ­   ,      (.16.5).          ­ .  ­     ,    ­           ,  .
     ­     ­.       4     >20.  ­    , ­,        (. 16.6). ­,   ,  ,  ,  ,     ­.   ­     (85%), ­ (60%),  (10%)   (10%).
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Морфологическое подтверждение диагно­за.     
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ХИРУРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
321
Рис. 16.5. Ультразвуковая сканограмма. Новообра­зование правого надпочечника
,             .
1.   .
2.   >5  50.
3.   .
4.   (>75% ­ ).
5.  ,     33% .
6.  .
7.    .
8.    .
9.   . ,    
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Лечение.  , 
     ­    . ,    ­     ­  I  II   ,    .         ­.        
Рис. 16.6. Компьютерная томограмма. Адренокор­тикальный рак левого надпочечника
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Гоpмонально-неактивные опухоли надпочечников
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