101.Морфологічна характеристика ідіопатичного легеневого фіброзу.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический криптогенный фиброзирующий альвеолит (синонимы: Скеддинга синдром, фиброз легких диффузный интерстициальный прогрессирующий, Хаммена - Рича болезнь) - заболевание, характеризующееся диссеминированным поражением легких с развитием прогрессирующего фиброза, приводящего к альвеолярно-капиллярному блоку и резкому снижению диффузионной способности легких с нарастающей легочной недостаточностью.

Острую форму идеопатического фиброзирующего альвеолита впервые описали Хаммен и Рич в 1935 и 1944 гг., похожее заболевание - Риндфляйш в 1897 г. («кистозный фиброз легких») и Хассельман в 1915 г. («ретикулярный лимфангоит»), идеопатический фиброзирующий альвеолит часто сочетается с различными системными заболеваниями: артритом ревматоидным, волчанкой красной системной, дерматомиозитом, склеродермией системной, Съегрена синдромом, нейрофиброматозом. В связи с этим существует точка зрения о необходимости разграничения идеопатического фиброзирующего альвеолита как самостоятельной нозологической формы (изолированный идеопатический фиброзирующий альвеолит) и синдрома Хаммена - Рича, возникающего при др. заболеваниях. Отмечена частая связь идеопатического фиброзирующего альвеолита с раком бронхов. В последние годы число больных идеопатическим фиброзирующим альвеолитом увеличивается.

Этиология идеопатического фиброзирующего альвеолита

Этиология идеопатического фиброзирующего альвеолита не известна. Некоторые авторы (в том числе Хаммен и Рич) считают, что заболевание имеет вирусную этиологию, др. расценивают его как последствие рецидивирующей бактериальной легочной инфекции, третьи склоняются к полиэтиологичности идеопатического фиброзирующего альвеолита.

Патогенез идеопатического фиброзирующего альвеолита

Патогенез заболевания не ясен. Высказывались предположения о нарушении секреции сурфактанта, роли генетических факторов, но они не доказаны. Наиболее признана гипотеза об иммунологических механизмах заболевания. Существует мнение о связи идеопатического фиброзирующего альвеолита с иммунокомплексным повреждением ткани. Возможен дефект функциональной активности Fc-фрагмента иммуноглобулина G, что способствует длительной персистенции циркулирующих иммунных комплексов.

У значительной части больных идеопатическим фиброзирующим альвеолитом сыворотке крови обнаружены факторы ревматоидные и аутоантитела (в основном антиядерные), относящиеся к иммуноглобулину М при низких титрах и к иммуноглобулину G - при высоких. Титры аутоантител гораздо выше при сочетании идеопатического фиброзирующего альвеолита с системными заболеваниями соединительной ткани. Выявлены также антимитохондриальные антитела и антитела против гладкой мускулатуры. Механизмы образования и значение аутоантител точно не установлены. Обсуждается их возможная роль в поддержании активности процесса, формировании и фиксации ИК, индуцирований реакций гиперчувствительности замедленного типа. Значительная степень лимфоцитарной инфильтрации тканей легких может свидетельствовать об участии в патогенезе идеопатического фиброзирующего альвеолита клеточных реакций, однако в данном случае не ясна природа антигенов. Вероятно, ими являются аутоантигены (клеточные ядра, ДНК, нуклеопротеиды). Это подтверждается наличием аллергизации лимфоцитов больных идеопатическим фиброзирующим альвеолитом к нефракционированным ядрам, ДНК и коллагену (выявлен синтез лимфокинов на коллаген типа I). Предполагается функциональный дефект лимфоцитов Т, в частности Т-супрессоров. К др. возможным механизмам прогрессирующего фиброза легких при идеопатическом фиброзирующем альвеолите относят: дефекты регуляции активности фибробластов; качественные изменения коллагена интерстициальной ткани легких; нарушения в системе коллаген - коллагеназа - ингибиторы коллагеназы; дефект механизмов клиренса легких с накоплением внутри альвеол различных ингалированных частиц и макрофагов, выделяющих коллагенстимулирующий фактор под воздействием противолегочных антител. Сочетание со многими системными заболеваниями, значительная частота выявления антиядерных антител и ревматоидного фактора сближают идеопатический фиброзирующий альвеолит с аутоиммунными процессами. Поэтому часть авторов рассматривают изолированный идеопатический фиброзирующий альвеолит как аутоиммунную патологию, ограниченную поражением легких.

Патоморфология идеопатического фиброзирующего альвеолита

Для идеопатического фиброзирующего альвеолита характерны уплотнение и утолщение межальвеолярных перегородок с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, пролиферация фибробластов, облитерация альвеол фиброзной тканью, прогрессирование фиброза вплоть до фиброзно-кистозного перерождения легких, что обусловливает снижение диффузионной способности легких и определяет клиническую картину болезни. Наблюдается гиперплазия эпителия бронхиол, иногда к ней присоединяется гипертрофия гладких мышц. По морфологическим признакам выделяются две формы идеопатического фиброзирующего альвеолита: муральная и десквамативная. При муральной форме преобладает фиброзирование межальвеолярных перегородок, при десквамативной - десквамация альвеолярных клеток, в первую очередь альвеолоцитов II типа. В чистом виде они не встречаются, чаще всего наблюдаются сочетанные формы с преобладанием одной из них.

154. Чума: клинико-морфологические формы, осложнения, причины смерти. Чума— острейшее инфекционное заболевание из группы паразитивных (конвенционных) болезней. Вызывается палочкой чумы. Чума — типичный антропозоопоз. Источник заражения и резервуар возбудителя чумы являются дикие животные, грызуны, домашние животные — кошки, верблюды. Для чумы характерны эпидемии и пандемии. Возможны 2 пути заражения: чаще от больных грызунов при укусе блох (бубонная или кожно-бубонная чума), реже — воздушно-капельным путем от больного человека с чумной пневмонии (первично-легочная чума). Инкубационный период длится от нескольких часов до 6 суток. От места заражения возбудитель распространяется лимфогенно, вызывает лимфаденит (первичный чумный бубон первого порядка). Патологическая анатомия. Различают: 1)Бубонная чума характеризуется увеличением регионарных лимфатических узлов (первичных чумных бубонов первого порядка). Лимфатические узлы спаяны, тестоватой консистенции, неподвижны, на разрезе темно-красного цвета с очагами некроза. Могут появляться язвы, которые впоследствии рубцуются. При лимфогенном распространении появляются новые бубоны (первичные бубоны второго, третьего порядка и т. д.). Гематогенное распространение ведет к развитию чумной бактериемии и септицемии, которые проявляются сыпью, множественными геморрагиями, вторичной чумной пневмонией, дистрофией и некрозом паренхиматозных органов. Сыпь представлена пустулами, папулами, эритемой, но с обязательными геморрагическими и некротическими компонентами. Дистрофические и некротические изменения касаются многих паренхиматозных органов — сердца, печени, почек и т. д. 2)Кожно-бубонная (кожная) форма чумы отмечается развитием первичного аффекта и чумной фликтеной (либо чумным геморрагическим карбункулом). На месте карбункула отмечается отек, уплотнение кожи, в дальнейшем карбункул изъязвляется. 3) Первично-легочная чума – возникает долевая пневмония, поражается плевра (плевропневмония). Плеврит – серозно-геморрагический. 4) Первично-септическая чума – картина сепсиса без видимых входных ворот инфекции. Осложнения при чуме смертельны. Это септицемия, интоксикация, легочные осложнения.

49. Регенерація хрящової тканини. Регенерація епітелію. Регенерація головного і спинного мозку. Регенерація периферичних нервів. Реген.-восстановл.(возмещение) стр-ных элементов ткани взамен погибших. Реген. хрящ.ткани происходит неполно. Только небольш. дефекты могут замещаться новообразованной тканью за счет хондробластов, создающих основное вещ-во хряща,а затем превращаются в хрящевые клетки. Крупные дефекты замещаются рубцевой тканью. Регенер. эпителия происходит достаточно полно,т.к. он обладает высокой реген.способностью.происходит размножение клеток мальпиг. слоя с краев,дефект покрывается одним слоем,который потом становится многослойным,клетки дифференцируются и приобретают все признаки эпидермиса,вкл. ростковый,зернистый,блестящий(подошвы и ладони),роговой слои. Реген. гол. и спин.мозга:при разруш. гангл.клеток. реген. только за счет внутриклеточной регенерации оставшихся клеток.Невроглия-клеточн,поэтому образуются глиальн.рубцы. Регн периф.нервов:происх. за счет центр.отрезка. Из клеток шванновск. Оболочки погибш.участка образ.футляр,в кот.врастают реген.осев.цилиндры проксим.участка. реген. заверш. миелинизацией и восстан.нервн.окончаний.