146. Морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти при спиДе.

СПИД -(синдром приобретённого иммунодефицита) - заболевание, вызываемое вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Получило название в связи с развитием в финале заболевания тотального угнетения иммунной системы, сопровождается развитием оппортунистический инфекций и опухолей (саркома Капоши, злокачественные лимфомы). Источником заражения являются больной человек и вирусоноситель. Наибольшая концентрация вируса обнаруживается в крови, сперме, спинномозговой жидкости; в меньшем количестве вирус находится в слезах, слюне, цервикальном и вагинальном секретах больных. В настоящее время доказано три пути передачи вируса:

1) половой (при гомосексуальных и гетеросексуальных контактах);

2) через парентеральное введение вируса с препаратами крови или при использовании инфицированных инструментов;

3) от матери ребёнку - трансплацентарно или же с молоком (вертикальный и горизонтальный путь).

Патогенез

При заражении ВИЧ попадает в кровь непосредственно (при инъекциях) или через повреждённые слизистые оболочки половых путей (при половом контакте) и связывается с клетками, к которым обладает тропизмом. При взаимодействии вируса с клеткой-мишенью его оболочка сливается с клеточной мембраной, вирус оказывается в середине клетки. Вирусный генетический материал остаётся в клетке навсегда, при делении клетки он передаётся её потомкам. Ведущим звеном в развитии иммунодефицита считают поражение Т4-лимфоцитов (хелперов), которое подтверждается у больных СПИДом прогрессирующей лимфопенией. Не только уменьшается количество Т-хелперов, но и снижается соотношение Т4/Т8 (хелперно-супрессорное отношение), которое при СПИДе всегда меньше 1. Снижение Т4/Т8 является главной особенностью иммунологического дефекта при СПИДе и определяется при всех его клинических вариантах.

Различают четыре периода СПИДа:

1) инкубационный

2) персистирующей генерализованной лимфоаденопатии

3) пре-СПИД, или СПИД-ассоциированный комплекс

4) СПИД

Злокачественные опухоли при СПИД встречаются в 40% случаев. Наиболее характерна саркома Капоши (у 30% больных) и злокачественные лимфомы.

Смерть наступает чаще всего от оппортунистических инфекций и генерализации опухолей.

41. Амілоїдоз, хімічний склад і фізичні властивості амілоїда. Класифікація амілоїдозу. Характеристика первинного, спадкового (генетичного), вторинного, локалізованого і старечого амілоїдозу. Амилоидоз, или амилоидная дистрофия, - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент). Они образуют фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру. Фибриллярные белки амилоида неоднородны. Выделяют 4 типа этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза: 1)АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога - белка SAA; 2)AL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи (легкие цепи) иммуноглобулинов; 3)AF-белок, в образовании которого участвует главным образом нреальбумин; 4) ASC i-белок, предшественник которого также преальбумин. Классификация амилоидоза учитывает следующие признаки: 1)возможную причину; 2)специфику белка фибрилл амилоида; 3)распространенность амилоидоза; 4)своеобразие клинических проявлений в связи с преимущественным поражением определенных органов и систем. Выделяют первичный (идиопатический), наследственный (генетический, семейный), вторичный (приобретенный) и старческий амилоидоз. Для первичного (идиопатического) амилоидоза характерно: отсутствие предшествующего или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение преимущественно мезодермальных тканей - сердечно-сосудистой системы, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи (генерализованный амилоидоз); наследственный амилоидоз с преимущественным поражением почек характерен для периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка); вторичный (приобретенный) амилоидоз в отличие от других форм развивается как осложнение ряда заболеваний («вторая болезнь»). Это хронические инфекции (особенно туберкулез), болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит). При старческом амилоидозе типичны поражения сердца, артерий, головного мозга и островков поджелудочной железы. Види амілоїдозу залежно від специфіки білка фібрил. Методи мікро- і макроскопічного виявлення амілоїда. Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі, результат. Специфика белка фибрилл амилоида позволяет выде лить AL-, АА-, AF- и ASC i-амилоидоз. AL-амилоидоз включает первичный (идиопатический) амилоидоз и ами­лоидоз при «плазмоклеточной дискразии», которая объединяет парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина), злокачественные лимфомы и др. AL-амилоидоз всегда генерализованный с поражением сердца, легких и сосудов. АА-амилоидоз. охватывает вторичный амилоидоз и две формы наследственного - периодическую болезнь и болезнь Маккла и Уэллса. Это также генерализованный амилоидоз, но с преимущественным поражением почек. AF-амилоидоз - наследственный, представлен семейной амилоидной нейропатией (FAP); пора­жаются прежде всего периферические нервы. ASС i-амилоидоз - старческий генерализованный или системный (SSA) с преимущественным поражением сердца и сосудов. Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза. Внешний вид органов при амилоидозе зависит от степени процесса. Если отложения амилоида небольшие, внешний вид органа изменяется мало и амилоидоз обнаруживается лишь при микроскопическом исследовании. При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме, становится очень плотным и ломким, а на разрезе имеет своеобразный восковидный, или сальный, вид.