76. Визначення, класифікація, морфологічна характеристика тромбоцитопеній та тромбоцитопатій. Класифікація, морфологічна характеристика коагулопатій.

Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов (норма 150 • 10 /л) в связи с повышенным их разрушением(чаще всего) или потреблением, а также недостаточным образованием.

Различают наследственные и приобретенные формы При наследственных наблюдают изменения свойств тромбоцитов (тромбоцитопатии). Приобретенные : иммунные и неиммунные. Среди иммунных различают аллоиммунные (несовместимость по одной из систем крови), трансиммунные (проникновение аутоантител матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, через плаценту), гетероиммунные (нарушение антигенной структуры тромбоцитов) и аутоиммунные (выработка антител против собственных неизмененных антигенов).Когда причина аутоагрессии не выявляется, говорят об идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении. Неиммунные тромбоцитопении обусловлены механической травмой тромбоцитов (при спленомегалии), угнетением пролиферации костномозговых клеток (при радиационном поврежд.ККМ, апластических анемиях), замещением костного мозга (разрастание опухолевых клеток),

характерен геморрагический синдром с кровоизлияниями(петехии,экхимозы ;в слизист.об,паренхима внутр орг,мозг) и кровотечениями(ЖКТ,легкие). Увеличивается селезенка в результате гиперплазии ее лимфоидной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге.

Тромбоцитопатии — большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. геморрагических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микроциркуляции.

Тромбоцитопатии делят на наследственные и приобретенные.Наследственные - (тромбастения Гланцмана, связанная с мембранными аномалиями тромбоцитов; синдром Чедиака — Хигаси, развивающийся при недостатке в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов) .

Приобретенные : 1) при гемобластозах; 2) при миелопролиферативных заб. 3) при В^-деф. анемии; 4) при циррозах, опухолях и паразит. заб. печени; 5) при гормональных нарушениях (гипотиреоз, гипоэстрогении); 6) при цинге; 7) при лучевой болезни; 8) при ДВС-синдроме и активации фибринолиза; 9) при массивных гемотрансфузиях; 10) лекарственные и токсические (НПВС,алкоголизм)

Характеризуется проявлениями геморрагического синдрома.(кровотеч. и кровоизлияния)

Коагулопатия - патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

обычно возникает в результате массивной кровопотери в отсутствие свертывания крови.

Внешние факторы - приобретенные формы вызываются антикоагулянтами с варфарином, отказом печени, нехваткой витамина К и ДВС-синдромом.

Также причинами могут быть гемотоксичные змеиные яды, некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге,лейкемия

Аутоимунные причины

Они заключаются в появлении антител к факторам свёртывания крови. Чаще противVIII.

Этиология

Наследственные (гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.

Классификации наследственных коагулопатий.

1. Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).

2. Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).

3. Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.

129. Классификация, морфологическая диагностика, осложнения и последствия эктопической беременности. Эктопическая беременность – беременность при локализации плодного яйца вне полости матки. По локализации выделяют: 1) трубную беременность (имплантация плодного яйца в маточных трубах) – а) ампулярная – в брюшной конец маточной трубы; б) интерстициальная – в маточный конец трубы; в) интерлигаменторная – между листками широкой связки; 2) брюшная (на брюшине, сальнике, печени, желудке, селезенке – первичная; после прерывания трубной - вторичная). Развитие внематочной беременности связывают с изменениями в фаллопиевых трубах, при которых наблюдаются преграды для продвижения оплодотворенного яйца в полость матки (хрон.воспаление, опухоли, врожденные аномалии). При трубной беременности в слизистой оболочке трубы в месте прикрепления и формирования яйца возникает дицидуальная реакция с развитием светлых дицидуальных клеток в слизистой и стенке трубы. В слизистой также появляется ворсинчатая оболочка плода, при этом ворсинки хориона проникают в мышечную оболочку и ее сосуды, разрушая ткань трубы. В первые месяцы трубной беременности возможно кровотечение в полость трубы – неполный трубный аборт. Умерший плод и его оболочки, пропитанные кровью, выбрасывается через фимбриальный конец трубы в брюшную полость – полный трубный аборт. Осложнения: разрыв стенки маточной трубы с кровотечением в брюшную полость.

24. Кровотеча, визначення, причини розвитку, класифікація. Кровотечение— выход крови из просвета сосуда или полости сердца. Бывает наружное и внутрен.Наруж - кровохарканье (haemoptoe), кровотечение из носа (epistaxis), рвота кровью (haemаtоmesis), выделение крови с калом (melena), кровотечение из матки (metrorrhagia). При внутреннем кровотечении кровь может накапливаться в полости перикарда (haemopericardium), плевры (haemothorax), брюшной полости (haemoperitoneum). Выход крови за пределы сосудистого русла с накоплением ее в ткани обозначают как кровооизлияние. Причинами кровотечения (кровоизлияния) могут быть разрыв, разъедание и повышение проницаемости стенки сосуда. Кровотечение в результате разрыва стенки сосуда или сердца – haemorrhagia per rhexin — возникает при некрозе, воспалении или склерозе стенки сосуда или сердца. Часто встречаются разрывы аневризм сердца, аорты и артерий головного мозга, легочной артерии при васкулитах различной этиологии, гипертонической болезни, атеросклерозе и др. Кровотечение в результате разъедания стенки сосуда – haemorrhagia per diabrosin – или аррозивное кровотечен. Кровотечение в связи с повышением проницаемости стенки сосуда (без видимого нарушения ее целостности) – haemorrhagia per diapedesin. Кровоизлияния по макроскопической картине различают:точечные — петехии и экхимозы; синяк — плоскостное кровоизлияние в коже и слизистых оболочках; гематома — скопление крови в ткани с нарушением ее целости и образованием полости; геморрагическая инфильтрация — пропитывание кровью ткани без нарушения ее целости.

Крововилив, види, морфологія. Кровотечение (геморрагия)-

выход крови из просвета кровеносного сосуда или полости сердца в окр среду (наружное кровотеч) или в полости тела (внутреннее).Наруж.кровот:кровохарканье(haemoptoἃ),кровотеч из носа(epistaxis),рвота кровью (haemotenesis)выделение крови с калом(melaene),кровотечен из матки(metrorrhagia).При внутрен кровот кровь может накапливаться в полости перикарда(гемоперикард),плевры(гемоторакс), брюшной полости(гемоперитонеум).Если при кровотеч кровь скаплив в тканях,то говорят о кровоизлиянии,т.е.кровоизл – частный вид кровоточ.Скопление свернувшейся крови в ткани с нарушением ее целостности наз гематомой, апри сохран тканевых элемент наз геморрагическим пропитыванием(гемор инфильтрацией).Плоскостные кровоизл могут быть в коже,слизист оболочк,наз кровоподтёками,а мелкие точечные кровоизлиян-петехиями или экхимозами.Причины могут быть разрыв,разъединение и повышение проницаемости стенки сосуда(сердца).К разрыву сердца и кровотечен наиболее часто ведет некроз(инфаркт).Исход.Рассасывание крови,обр кисты на месте кровоизлиян,инкапсуляция или прорастание гематомы соедин тканью,присоедин инфекции и нагноение.