Глава 14. Врожденные несращения губы и неба

ботке материала о врожденных дефектах челюст-но-лицевой области в целом. Что касается де­фектов нёба, то их подразделяют на следующие группы: изолированные (не сочетающиеся с не­сращением губы), которые, в свою очередь, де­лятся на полные, неполные, скрытые и комби­нированные (сочетающиеся с несрашением губы). Все эти дефекты делят на сквозные (одно- или двусторонние) и несквозные (одно- или дву­сторонние).

К сожалению, в этой классификации дефек­тов нёба учтены только три обстоятельства:

наличие или отсутствие сочетания дефекта неба с дефектом губы; протяженность дефекта в пе­редне-заднем направлении; наличие или отсут­ствие скрытого несращения.

Приведенные классификации не отвечают, к сожалению, на ряд очень актуальных и интересу­ющих хирургов вопросов, возникающих при пла­нировании предстоящей операции или же в про­цессе ее выполнения:

1. Можно ли устранить дефект альвеолярного отростка за счет выкраивания (у краев де­фекта) двух слизисто-надкостничных лос-кутов на ножке и образования из них дуб-ликатуры?

2. Можно ли устранить узкую щель между краями дефекта десны простым освежени­ем их лишь в пределах эпителия?

3. Есть ли условия для образования лоскутов (опрокидываемых эпителиальной поверхно­стью в полость носа) с целью закрытия переднего участка дефекта твердого неба?

4. Можно ли выкроить лоскуты из слизис­той оболочки для эпителизации верхней поверхности твердого нёба на месте, где были образованы и сдвинуты назад сли­зисто-надкостничные лоскуты?

5. Каковы взаимоотношения между краями дефекта твердого нёба и сошником и по­зволяют ли они воспользоваться слизис-той оболочкой сошника в качестве допол­нительного резерва пластического матери­ала? И т. д. и т. п.

В связи с этим мы разработали (Ю. И. Вернад­ский, 1968) и используем в клинике деталь­ную анатомо-хирургическую классификацию де­фектов нёба, которая описана ниже в разделе о хирургическом лечении дефектов нёба. Она под­чинена интересам точного планирования и осу­ществления оперативного вмешательства у каж­дого отдельного больного.

Клиника

Клиническая картина несращений неба зна­чительно варьирует в зависимости от того, яв­ляется ли дефект неба изолированным или со­четается с несращением губы.

181

Сопутствующие несращениям неба общие, системные и локальные заболевания частично описаны выше.

Следует отметить, что, по нашим данным, почти у половины детей и подростков даже с изолированными дефектами неба определялись нарушения ЭКГ в виде синусовой тахикардии, синусовой аритмии, дистрофии миокарда, при­знаков блокады правой ножки предсердно-же-лудочкового пучка, экстрасистолии и т. д. Кроме того, у части больных на фоне изменений ЭКГ были обнаружены повышенные показатели рев-мопроб и С-реактивного белка, а со стороны крови наблюдались эритропения, гемоглобино-пения, уменьшение цветного показателя, лейкопения, эозинофилия либо эозинопения, лимфоцитофилия либо лимфоцитопения, мо-ноцитофилия либо моноцитопения (3. М. Ну-ритдинова, 1975).

Неблагополучие общего статуса «практически здоровых* детей, направляемых педиатрами к нам в клинику на ураностафилопластику, выражалось в виде положительных реакций на С-реактивный белок, гипер-а^, и Од-глобулинемии на фоне ги-поальбуминемии, «гипореактивного» типа кри­вой фракционной СОЭ, низких показателей мо-ноцитарното сдвига и фагоцитарного числа и ин­декса (Л В. Харьков, 1970-1972), что вызывало необходимость отсрочки операции и проведения дополнительных лечебных мероприятий.

О нарушении иммунной системы детей с врожденными дефектами челюстно-лицевой об­ласти свидетельствует снижение у них количе­ства катионного белка в лейкоцитах перифери­ческой крови и мазках-отпечатках со слизистой оболочки твердого неба до 0.93±0.03 против 1.57±0.05 у здоровых детей (А. М. Пасечник, 1998).

Почти каждый врожденный дефект нёба ха­рактеризуется топографо-анатомическими нару­шениями его костной основы и мягких тканей ротовой части глотки, перегородки носа, а иног­да и всей верхней челюсти, верхней губы и носа. Выраженность этих анатомических нарушений зависит от степени передне-задней протяженно­сти, глубины и ширины несращения

Наиболее выраженные изменения наблюда­ются у больных с двусторонним несращением верхней губы, альвеолярного отростка и нёба Функциональные расстройства и косметические недостатки у таких больных обусловлены степе­нью тяжести анатомических нарушений. Так, при изолированном несращении только мягкого нёба внешне ребенок ничем не отличается от своих сверстников. Только позже (в школьном возрас­те) могут быть обнаружены некоторое недораз­витие верхней челюсти и западение верхней губы. Однако даже при наличии только скрытого (под-слиэистого) несращения мягкого нёба ребенок обычно говорит невнятно, гнусавит.

182

Ю И Вернадский Травматология и восстановительная хирургия

При явном несращении мягкого неба гнуса вость еще более выражена Объясняется это уко речением и функциональной неполноценностью мягкого неба как клапана, разобщающего (при производстве соответствующих звуков) носовую часть глотки и ротовую часть либо полость рта, а также понижением слуха и грубыми зубо-че-люстными деформациями

По данным нашей клиники, все дети с де­фектами неба нуждаются в логопедической по­мощи либо по поводу резко выраженной невнят­ности речи с гнусавым оттенком, либо по пово­ду внятной, но гнусавой речи

Питание детей в таких случаях обычно нару­шается незначительно, так как многие из них, используя язык в качестве «обтуратора», при­спосабливаются к своему дефекту и способны сосать грудь матери

При наличии несращения твердого и мягко­го неба новорожденный также внешне ничем не отличается от нормально развитых детей Однако в первые же часы его существования проявля­ются тяжелые функциональные расстройства сосать грудь ребенок, как правило, не может, а воздушная струя, попадающая в полость носа, сразу же как бы проваливается в полость рта Эти нарушения обусловлены невозможностью созда­ния вакуума в полости рта ребенка

Если несращение неба сочетается с одно- или двусторонним несращением десны и губы, опи­санные признаки еще более выражены Кроме того, при несращении губы ко всему этому при соединяется резкая обезображенность ребенка

При телерентгенографическом обследовании детей с изолированными несращениями неба и сочетающимися с одно- или двусторонними не сращениями десны и губы были обнаружены (Б Н Давыдов, 1967) общие изменения костей лица в виде ретроинклинации челюстей, сме щения верхней челюсти кзади в сочетании с уменьшением длины верхней челюсти в сагит тальном направлении, недоразвития переднего отдела верхней челюсти

Компенсаторное увеличение альвеолярного отростка нижней челюсти в области резцов не всегда восстанавливает артикулярную кривую в переднем отделе

У большинства больных наблюдаются прямой прикус или обратное резцовое перекрытие вплоть до резкого смещения подбородка вперед по типу прогении за счет увеличения тела нижней челю сти, между постоянными зубами которой вид ны диастемы и тремы

Вследствие отставания развития верхней че люсти при несращениях неба, альвеолярного от ростка и губы нередко отмечается уплощение сред ней трети лица, верхней губы, западение щек

Наиболее выраженные деформации скелета бывают при двусторонних несращениях неба, со

четающихся с несращениями альвеолярного от­ростка и губы, а именно увеличение длины тела верхней челюсти по сравнению с длиной тела нижней челюсти за счет смещения межчелюст­ной кости вперед, увеличение и резкое выстоя-ние вперед передней носовой ости, отклонение зубов вперед на межчелюстной кости, смещение основания перегородки носа кпереди, смещение нижне-боковых отделов грушевидной апертуры кзади по отношению к передней носовой ости четко выраженное сужение верхней челюсти

С первых дней жизни у ребенка с дефектом неба развиваются катаральные изменения в носу, носовой части глотки и нижележащих дыхатель­ных путях, что связано с попаданием в них пи­щевых частиц и нарушением дыхания Иногда развиваются четко выраженный фарингит, евста-хиит, бронхит или бронхопневмония

В связи с нарушением питания и дыхания возникновением у новорожденного хронических воспалительных процессов постепенно развива­ется общая дистрофия а затем — рахит, дис­пепсия, диатез

Смертность детей с врожденными дефектами неба и лица достигает 20-30%, нередко они по­гибают вскоре после рождения

Степень поражения слизистой оболочки носа у таких детей с возрастом значительно увеличи­вается Наблюдения показали, что у всех детей в возрасте от года до 3 лет отмечается острый и хронический катаральный ринит, а к 6-летнему возрасту у 15% детей уже развивается хроничес­кий гипертрофический ринит

Начиная с 3 лет у детей с врожденным несра щением неба и губы можно выявить грубые из менения со стороны верхних дыхательных путей в виде деформации носа, довольно часто — искрив­ления перегородки носа, хронических гипертро­фических ринитов, приводящих к резкой гипер­трофии нижних носовых раковин и покрываю­щей их слизистой оболочки Эти изменения почти у половины больных являются причиной зат­рудненного носового дыхания и не уменьшаются даже после пластики неба По имеющимся дан ным, гипертрофия носовых раковин начинается в возрасте 4-5 лет и к 6 годам достигает эначи тельной степени

Врожденные нарушения акта жевания, гло тания, слюноотделения приводят к резкому уве личению высеваемости из полости рта, носа и зева патогенного стафилококка и энтерококков, а также к появлению необычных для данных об ластей микробных видов эшерихий, бактерий протея, синегнойных палочек и др Очевидно, этим можно объяснить то, что у больных с не сращениями неба часто воспаляются небные и увеличиваются носоглоточные миндалины, воз­никают фарингиты, нарушается вентиляция и проходимость евстахиевых труб, воспаляется