Глава 14. Врожденные несращения губы и неба

153

зией межчелюстной кости. В результате этого сре­динный фрагмент губы иногда резко выступает вперед (в виде «хобота») и спаян с кончиком носа (рис. 107 г), необычайно сильно обезображивая новорожденных. Объясняется это тем, что в эмб­риональном периоде и после рождения (до 6-7-летнего возраста) хрящ перегородки носа зани­мает ведущее положение в системе развивающих­ся хрящей, поэтому он раньше, чем другие хрящи, закладывается и дифференцируется. В пер­вой фазе постнатального периода вся перегород­ка носа состоит из хряща.

Несращения губы и нёба могут сочетаться с аномалиями мозгового отдела черепа, ушных ра­ковин, языка (макроглоссия), грудной клетки, позвоночного столба, различных внутренних ор­ганов и конечностей (М. И. Мигович, В. В. Ви-нарчук-Патерега, 1992). Например, описаны син­дром Гангарта (Hanhart) — несращение верхней губы и нёба, сочетающееся с одно- или двусто­ронним пороком развития почек; синдром Грау-хана (Grauchan) — сочетание несращения губы, нёба с недоразвитием кисти (дисфалангия, по­лидактилия, шестипалость), мочевого пузыря, гениталий, почек.

Кроме того, наряду с дефектами губы или нёба у детей могут отмечаться соматические и хронические инфекционно-аллергические (ги­потрофия, экссудативный диатез, рахит, пнев­мония, анемия, тубинтоксикация, ревматизм и др.), ортопедические (сколиоз, плоскостопие и др.), хирургические (пупочная грыжа, крип-торхизм, водянка яичка), оториноларингологи-ческие (снижение слуха), нервно-психические (неврозы, задержка психического развития, оли-гофрения, эпилепсия, глухонемота) заболева­ния (Б. Я. Булатовская, 1974).

Наиболее частыми пороками развития внут­ренних органов у таких детей являются следую­щие: тетрада Фалло, открытый артериальный (боталлов) проток, фиброэластоз, стеноз отвер­стия легочного ствола, крипторхизм, стеноз мо­четочника, стеноз трахеи, пилоростеноз, допол­нительный анус и др. Все эти обстоятельства объясняют высокий (до 20%) уровень леталь­ности детей с врожденными дефектами губы и нёба. Таких детей нужно тщательно и всесторон­не обследовать. Это тем более необходимо пото­му, что у детей аномалии губы и нёба приводят (О. Е. Малевич, 1971) к хронической дыхатель­ной недостаточности II степени, которая, вы­зывает усиление работы органов дыхания; энер­гетические затраты на это покрываются за счет ускорения обменных процессов и увеличения по­глощения организмом кислорода за 1 минуту.

При недостаточно эффективном использова­нии дыхательной поверхности легких необхо­димый темп транспорта газов в организме обес­печивается не за счет ускорения кровотока с пос­

ледующим развитием сердечной недостаточнос­ти, а путем продукции эритроцитов с большим, чем обычно, содержанием гемоглобина, а сле­довательно, и большей способностью связывать кислород и углекислый газ. Автор полагает, что несколько сниженный уровень эритроцитов у та­ких больных (во всех возрастных периодах) сле­дует в первую очередь связывать с особенностя­ми дыхательной функции, а не с элементарны­ми расстройствами, как это считалось раньше.

Анализ электрокардиограмм 122 детей с несра­щениями губы и нёба показал наличие у них и существенных изменений в сердце: нарушение проводимости, автоматизма, возбудимости и др. (3. О. Вадачкория и соавт., 1991). Ю. А. Юсубов и Э. С. Мехтеев (1991) у 8 из 56 констатировали недо­ношенность; у всех детей в возрасте 2.5-3 месяцев склонность к респираторным заболеваниях повы­шена на фоне сниженности всех показателей кле­точного иммунитета, что побудило авторов в це­лях стимуляции клеточного иммунитета проводить до и после операции курс лечения с помощью иммуномодулятора — левамизола (по 2.5 мг на 1 кг массы ребенка на ночь в течение недели). А. М. Па­сечник (1998) с целью коррекции местно-ткане-вого и общего иммунитета и улучшения резуль­татов пластики нёба рекомендует осуществлять до операции санацию полости рта больного, прием внутрь натрия нуклеината (в дозе 0.01 г на 1 кг массы больного 3 раза в день после еды) в тече­ние 4-5 дней, облучение нёба гелий-неоновым ла­зером (в дозировке 0.2 Дж/см²) ежедневно в тече­ние 4-5 дней, гидромассаж нёба 3-6 мин (при Р=0.5 атм) в течение 4-5 дней (а.с. №1624746).

Клиника

Клиника несращений губ зависит от их вида и числа. Наиболее тяжелое обезображивание, за­труднение акта сосания груди матери, наруше­ние дыхания, а впоследствии и произношения звуков наблюдаются при двусторонних, особен­но полных, несращениях верхней губы.

Иногда несращение, начинаясь от угла рта, переходит во врожденный щелинный дефект щеки, обусловливая картину одно- или двусто­ронней макростомии. Несращение губы и щеки может распространяться на нижнее веко, под­глазничный край верхней челюсти, надбровную дугу и всю лобную кость (см. гл. XXIII).

При врожденных несращениях верхней губы и нёба в 76.3% случаев встречаются различные деформации эубо-челюстной системы, устране­ние которых является неотъемлемой частью ком­плексного лечения больных. Самым частым ви­дом зубочелюстных деформаций при врожден­ных несращениях губы и нёба является сужение верхней челюсти (60.7%).

По мнению А. Н. Губской, к врожденным, или первичным, деформациям нужно относить

6 Зак. 987

154

Ю И Вернадский. Травматология и восстановительная хирургия

аномальное расположение зубов около области несращения, аномальные формы зубов и их кор­ней, адентии, сверхкомплектность зубов.

Деформации, которые постепенно развивают­ся в результате взаимодействия дефекта с внеш­ней средой, воздействия различных биомехани­ческих факторов после рождения ребенка, сле­дует считать вторичными. Они могут развиваться до и после операции.

До операции развиваются следующие дефек­ты:

1 ) смещение отдельных передних зубов или большого фрагмента альвеолярного отрост­ка с зубами в вестибулярном направлении;

2 ) сужение верхней челюсти.

Они усиливаются по мере роста ребенка, ак­тивизации его речи, усиленного развития язы­ка (макроглоссия) и т. д.

После хейлопластики могут возникать:

1 ) смещение отдельных зубов или их груп­пы в направлении к небу, поворот их вок­руг поперечной и продольной осей;

2 ) уплощение переднего отдела альвеолярно­го отростка верхней челюсти.

Наряду с этими анатомическими нарушени­ями у больных с врожденными несращениями верхней губы и нёба отмечаются функциональ­ные изменения со стороны жевательного аппа­рата, которые проявляются понижением силы мышц губ, жевательной эффективности и ати-пичностью рефлекторных жевательных движении нижней челюсти.

Неотложная стомато-ортопедическая помощь и срок операции; вскармливание новорожденного

При определении срока оперативного вмеша­тельства нужно учитывать общее состояние ре­бенка, степень выраженности несращения губы, состояние тканей в области несращения, степень нарушения у ребенка физиологических функций, прежде всего — дыхания, сосания.

Немаловажное значение имеет психическое состояние родителей, особенно матери.

Кроме того, при выборе срока операции и ее методики нужно учитывать возможность после­операционного рубцевания губы и связанного с этим офаничения темпов развития верхней че­люсти. С другой стороны, хирург не должен за­бывать о том, что длительный отказ от опера­ции может привести к появлению вторичных де­формаций в мягких тканях лица и челюстях.

Ранние, а также сверхранние операции в ус­ловиях родильного дома, т. е. в первые часы и сутки, допустимы по строго ограниченным (глав­ным образом, социальным) показаниям (лишь при частичных одно- и двусторонних дефектах), только у доношенных детей при отсутствии тя­желых врожденных нарушений со стороны цен­

тральной нервной системы и органов кровооб­ращения, т. е. при общем удовлетворительном состоянии новорожденного. К тому же хирург должен в ближайшие 5-8 лет (как минимум) после операции наблюдать за ребенком, обеспе­чивая или рекомендуя необходимую комплексную терапию (ортодонтическую, ортопедическую, логопедическую, хирургическую и т. д. ).

Опыт нашей клиники показывает, что one рации, осуществляемые в родильном доме тех нически совершенно правильно и очень опыт ным хирургом, дают обычно неплохие резуль­таты. Однако на основании многолетнего хирургического опыта мы разделяем точку зре­ния тех авторов, которые считают наиболее оп­тимальным для проведения хейлопластики воз­раст 6-7 месяцев на фоне заметного увеличения массы тела ребенка и положительных показате­лей крови (не менее 120 г/л гемоглобина, 3.5х10⁹/ л эритроцитов), отсутствия сопутствующих за­болеваний бронхов, легких и других внутрен­них органов и систем и не ранее месяца после перенесенных острых заболеваний или профи лактических прививок. За две недели до опера­ции рекомендуется назначать комплекс витами­нов (С, В,, Вд, Р, РР) в лечебных дозах и де сенсибилизирующие препараты.

Если операция в условиях родильною домл невозможна, необходимо всеми мерами (преж­де всего показом фотографий больных детей до и после операций по такому же поводу) успоко ить мать, объяснить ей, что эффективная one рация будет произведена несколько позже, и по заботиться о нормализации у нее лактации, так как необходимость вскармливания ребенка пре­имущественно молоком матери диктуется тремя обстоятельствами

1 ) очень высоким процентом летальности (около 30%) детей с врожденными дефек тами губы и нёба;

2) возникновением частых бронхопульмо нальных осложнений из-за технически не­правильного кормления ребенка, приво­дящего к аспирации пищи;

3 ) тем, что наилучшими питательными свой­ствами обладает материнское молоко, а переход на искусственное питание грозит ребенку гипотрофией, гиповитаминозом и другими алиментарными расстройствами Искусственное вскармливание, зачастую бес­контрольное, хаотичное, очень отрицательно сказывается на физическом и нервно-психичес ком развитии ребенка. Поэтому нужно добиться нормализации психоэмоционального статуса ма тери (особенно родившей впервые), убедив ее в несомненной перспективности хирургического лечения для придания ребенку косметического благообразия и социальной приемлемости, и на­учить вскармливать ребенка грудью.