Кср Аминокислоты патология белкового обмена

Белки выполняют следующие основные функции: пластическую, каталитическую (входят в состав ферментов), энергетическую ( при сгорании 1,0 г белка выделяется 4,1 ккал тепла), эндокринную (входят в состав гормонов гипофиза, либеринов и статинов гипоталамуса), транспортную (гемоглобин транспортирует кислород, альбумин - Са, Мg , церулоплазмин - медь, трансферрин - железо), неспецифическую защитную функцию (пропердин, лизоцим, комплемент, интерферон), специфическую защитную функцию (иммуноглобулины), функцию передачи наследственной информации (ДНК,РНК).

При разборе нарушений метаболизма белков можно выделить следующие этапы:

1. Нарушения гидролиза белков и всасывания аминокислот в кишечнике.

2. Нарушение биосинтеза и распада белков в органах и тканях.

3. Нарушение межуточного обмена аминокислот.

4. Нарушения образования и выведения из организма конечных продуктов белкового обмена. Нарушение белкового состава плазмы.

Таблица. Основные клинико-биохимические показатели крови, характеризующие состояние белкового обмена

Показатель	Нормы в системе СИ	Нормы в единицах, подлежащих замене	Коэффициент пересчета
Белок общий	65-85 г/л	6,5-8,5 г%	10
Общий азот	0,87 моль/л
Азот белков	0,86 моль/л
Небелковый (остаточный)	14,3-28,5 моль/л
Альбумины	40-50 г/л 36-50 г/л	4,0-5,0 г% 3.6-50 г%	10
Глобулины	23-35г/л	2,3-3,5 г%	10
Фибриногене	2-4 г/л	0,2-0,4 г%	10
Белковый коэф.(а/г)	1,6-2,3 г/л	1,6-2,3 г%
Остаточный азот	14,3-28,6 ммоль/л	20-40 г%
Мочевина(в сыворотке)	3,8-5,8 ммоль/л 2,5-8,32 ммоль/л	20,3-30,5 г%
Мочевая кислота	0,14-0,24 ммоль/л 179-476 мкмоль/л	2,5-4 г% 3-8мг%	0,059 59,5
Креатинин (в сыворотке)
Мужчины	44-150 мкмоль/л	0,5-1,7 мг%	88,3
Женщины	44-97 мкмоль/л	0,5-1,11мг%	88,3

Нарушение гидролиза белков и всасывания аминокислот в кишечнике

При усвоении чужеродных белков пищи организм прежде всего лишает их видовой специфичности. Под воздействием протеолитических ферментов в желудочно-кишечном тракте происходит гидролиз пептидных связей СО-NН. В полости рта белки не расщепляются. В желудке имеются три протеиназы: пепсиноген, гастриксин, реннин. Пепсиноген активируется соляной кислотой. Оптимум его действия при рН - 1,5, гастрина – 3,5-4,0, реннина – 6,0-7,0. Они разрушают внутренние связи белковой молекулы с образованием полипептидов, которые поступают в двенадцатиперстную кишку и подвергаются действию смеси секретов поджелудочной железы и кишечника (трипсина, химотрипсина, карбоксипептидазы, амино- и дипептидазы). Активация трипсиногена происходит в кишечнике под воздействием фермента энтерокиназы. Остальные ферменты переходят в активное состояние под влиянием активного трипсина. Кишечные протеиназы относятся к экзопептидам, которые отрывают отдельные аминокислоты. Секреция протеолитических ферментов желудочно-кишечного тракта регулируется пищеварительными гормонами и биологически активными веществами (гастрин, гистамин, секретин, панкреозимин и др). Процесс всасывания аминокислот является активным, происходит с затратой энергии.

Причины нарушения 1 типа белкового обмена: гастриты, панкреатиты, энтериты, атония тонкого кишечника (нарушается адсорбция аминокислот на щеточной каемке ворсинок), отек слизистой кишечника, атрофия слизистой пилорического отдела желудка и слизистой кишечника (нарушается выработка пищеварительных гормонов). Недостаточное поступление белков в организм может быть следствием недостаточного содержания белков в пище, что может приводить к белковой-калорийной недостаточности (БКН). БКН характеризуется угнетением синтеза белка и рибонуклеотидов, возникновением атрофических изменений в ЖКТ, поджелудочной железе, слюнных железах, мышцах, костном мозге; снижением основного обмена, массы тела, содержание плазменных белков; снижением онкотического давления плазмы крови, развитием отеков, брадикардии, гипотонии, гипотермии, замедлением скорости кровотока. В последней стадии БКН развивается кома. Наибольшую опасность БКН представляет для детей, т.к. наблюдается задержка роста, развиваются анемия, дерматозы, диспептические явления, гипопротеинемия. (Рис .4).

Длительная белковая недостаточность сопровождается снижением активности ферментов и содержания гормонов, что приводит к нарушению нейроэндокринной регуляции. Недостаточность отдельных ферментов часто является причиной нарушения метаболизма белков. Примером может служить целиакия - заболевание, при котором наблюдается непереносимость белков (глиадин ??или глутен) злаковых растений. В основе ее лежит наследственная или приобретенная недостаточность ферментов, ответственных за их гидролиз. При этом заболевании вследствие неполного гидролиза белков образуется водорастворимая полипептидная фракция, обладающая токсическим действием. Клиническим проявлением является полифекалия (более 2% съеденной пищи превращается в кал, стул жидкий, пенистый). В результате поноса развивается гипотрофия и необычная внешность (на фоне истощения большой живот).

Единственным эффективным подходом к лечению этого заболевания является исключение из пищи белков пшеницы, ржи и др. злаков. Нарушение переваривания белков приводит к тому, что продукты неполного гидролиза -пептиды и ??невсосавшиеся аминокислоты поступают в толстый кишечник, где ассимилируются микрофлорой. В ходе этих процессов образуются различные протеиногенные амины (путресцин, кадаверин) и ароматические соединения (индол, фенол, скатол, крезол), обладающие токсическим действием. В нормальных условиях образование этих продуктов невелико и они обезвреживаются в печени. При избыточном их образовании происходит общая интоксикация организма.