4.Нарушение образования и выведения конечных продуктов белкового обмена

Конечными продуктами белкового обмена является аммиак, мочевина, мочевая кислота, креатин, индикан, СО₂, Н₂ О.

Показателем, который дает представление об образовании и выделении азотистых продуктов, служит уровень остаточного азота в крови (норма 14,3-28,6 ммоль/л). Аммиак образуется во всех тканях в результате дезаминирования аминокислот и является токсичным продуктом. В печени аммиак обезвреживается путем образования мочевины с помощью фермента карбомоилфосфатсинтетазы, а в других органах путем присоединения к глютаминовой и аспарагиновой кислотам и образования глютамина и аспарагина. Показателем нарушения конечного этапа белкового обмена является повышение остаточного азота крови - ГИПЕРАЗОТЕМИЯ. Различают следующие виды гиперазотемий: продукционная, ретенционная, гипохлоремическая и гипераммониемическая.

ПРОДУКЦИОННАЯ или печеночная гиперазотемия может быть следствием дистрофических изменений в печени, усиленного распада белка, гипоксии. Нарушение функции гепатоцитов, независимо от генеза, сказывается на активности процессов дезаминирования аминокислот, что приводит к увеличению их количества в крови - аминоацидоемии, сопровождающейся аминоацидоурией. Параллельно может наблюдаться уменьшение мочевинообразовательной функции печени и концентрация мочевины в крови уменьшается.

РЕТЕНЦИОННАЯ или почечная гиперазотемия обусловлена поражением почек (увеличение содержания остаточного азота в крови происходит главным образом за счет азота мочевины). Максимальная степень выраженности этого нарушения носит название уремии, которая может возникнуть при острой и хронической почечной недостаточности.

ГИПОХЛОРЕМИЧЕСКАЯ - наблюдается при обезвоживании, рвоте, отравлениях, кишечной непроходимости. При этом отмечается потеря хлоридов и воды. Развиваются явления дегидратации тканей, что приводит к усилению катаболических процессов и накоплению в крови полипептидов.

ГИПЕРАММОНИЕМИЧЕСКАЯ гиперазотемия характеризуется увеличением аммиака в крови при блокировании ферментов, катализирующих синтез мочевины (карбомоилфосфатсинтетазы и орнитинкарбомоилтрасферазы). Это может быть при гепатитах, циррозах печени, гипопротеинемиях, а также при резком снижении мочевыделительной функции почек. Аммиак оказывает токсическое влияние на все ткани, но особенно на клетки ЦНС. Токсическое действие аммиака на ЦНС выражается в спутанности сознания, возбуждении, затем сонливости. В особо тяжелых случаях развивается коматозное состояние, появляются судороги, наступает смерть.

Нарушение образования и выведения МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ проявляется в виде подагры. Мочевая кислота - это конечный продукт обмена нуклеопротеидов (в норме содержится в крови 0,12-0,24 ммоль/л). При подагре соли мочевой кислоты задерживаются в организме и откладываются в тканях (в основном в сухожилиях, суставных капсулах, хрящах), вызывая реактивное воспаление. Клинически подагра проявляется приступами болей в суставах рук и ног, возникает их отек, гиперемия. Приступ сопровождается ознобом и повышением температуры. Приступы чаще возникают при злоупотреблении спиртными напитками, при избыточном потреблении мясной пищи. Растворимость мочевой кислоты в крови и тканевой жидкости поддерживается слабощелочной реакцией среды и образованием комплексных соединений с белками. В механизме появления приступа подагры играют роль повышение концентрации мочевой кислоты, нарушение ее выведения почками, ацидоз, физико-химические изменения белков. При хроническом заболевании возникает деформация рук и ног. У значительного количества больных из-за стойкой гиперурикемии развивается мочекаменная болезнь и поражение паренхимы почек. Профилактика приступа: прием щелочных минеральных вод. Лечение: соли лития для растворения, ???атофан для выведения мочевой кислоты из организма (урикозурические средства) и ингибиторы образования мочевой кислоты - оротовая кислота, ?пробеницид?, аллопуринол – блокирование фермента ксантиноксидазы.