Причины изменения активности декарбоксилирования

↓ - дефицит витамина В₆

↑ - гипоксия, деструкция тканей

Белки плазмы крови

В плазме - 200-300г белка (65-85г/л)

Альбумины (40-70 тыс. Д) 52-65%

онкотич. P( 1мол. А - 20г воды),

транспорт веществ (1 мол. А - 25-50 мол. билирубина)

Белки плазмы крови

Глобулины 23-35% (α₁, α ₂, β, γ)

α₁ - углеводсодержащие белки (глико-, мукопротеины), гепарин, гиалуроновая к-та, ферменты, гормоны, ЛПВП

α ₂ - церулоплазмин, тироксинсвязывающий белок, протромбин

β - тр-т ФЛ, ХС, ТГ, Fe, АТ к микробам

γ - АТ (противовирусные, агглютинины крови)

А/Г коэффициент – 1,3-1,4

Патология белкового состава плазмы крови (Диспротеинемии)

• Гипопротеинемия

• (1гPt=30г тканевых белков, 150г веса) (см. причины белковой недостаточности)

• Гиперпротеинемия: относит. и абсол. (инфекции)

• Собственно диспротеинемия:

• Дисглобулинемия (α, β, γ)

• Дисгаммаглобулинемия (пара-, крио-)

• Дисиммуноглобулинемия ( Ig G, M, A, D, E)

Дисглобулинемия (α, β, γ)

↑ α₂ (о. воспалит. процессы, диф. заб-я соед. ткани)

↓ α и β – патология печени

↓ или ↑ фибриногена (о. и хр. воспаление)

Дисгаммаглобулинемия: пара- миеломная б-нь,

б-нь Вальденстрема,

криоглобулинемии

(аутоиммунные и злокачественные заб-я)

Дисиммуноглобулинемия:

↓IgG,M,A,D,E – агаммаглобулинемия

(б-нь Брутона),

-↓ Ig G, ↑M, ↑A и др.

Гиперазотемия - Это увеличение содержания в крови компонентов остаточного азота

Остаточный азот

Табл. (14-28 ммоль/л)

Мочевина 3,3-6,6 мМ/л (20-30мг%)

Аминокислоты 2,9-4,3мM/л

Мочевая кислота 0,12-0,24мМ/л (2-4мг%)

Аммиак 25-40 мкМ/л

Креатинин 0,6-2,0мг%

Индикан 0,04-0,107 мг%

Виды гиперазотемий

ретенционная

Продукционная

гипераммониемия

гипохлоремическая

Ретенционная гиперазотемия

• Почечная (гломерулонефрит)

• Непочечная

• (шок, кровопотеря, тромбоз почечных сосудов)

↑ креатинина, индикана, мочевины

Продукционная гиперазотемия

Причины:

нарушение межуточного обмена АТ в печени

повышенный распад белка

↑ аминоазота (АТ – 2,9-4,3 мМ/л)

Аминоацидемия

Аминоацидурия

Гипераммониемия ПРИЧИНЫ:

• Снижение синтеза мочевины в печени

• Гипохлоремическая Повышенный распад белка в результате обезвоживания

• Cнижение аммониогенеза в почках и потери хлора (при рвоте)

Рис. Генетические нарушения при наследственных дефектах цитоскелета эритроцитов

Содержание гомоцистеина в плазме крови
Норма	5-15 мкМ/л
Гипергомоцистеинемия легкой степени	15-30мкМ/л
Гипергомоцистеинемия умеренной степени	15-30мкМ/л
Гипергомоцистеинемия высокой степени	Более 100 мкМ/л

ГИПЕРАЗОТЕМИЯ

Это увеличение содержания в крови компонентов остаточного азота

Таблица. Содержание компонентов остаточного азота в плазме крови.

Остаточный азот (14-28 ммоль/л)
Мочевина		3,3-6,6 мМ\л (20-30 мг%)
Аминокислоты	2,9-4,3 мМ/л
Мочевая кислота	0,12-0,24 мМ/л (2-4мг%)
Аммиак	25-40 мМ/л
Креатинин	0,6-2,0 мг%
Индикан	0,04-0,107 мг %

Таблица. Наследственные нарушения обмена аминокислот.

Болезнь	Дефектный фермент или транспортная схема	Основные проявления
Гиперглицинемия	Глицинрасщепляющий фермент	Резкое повреждения мозга, судороги, гипотония, нарушения дыхания
Гомоцистинурия	1.Цистатионин – β- синтаза. 2. метилентетрагидрофолатреду- ктаза 3. Фермент, превращающий витамин В12 в метилкобаламин, или белки, транспортирующие витамин В12 из кишечника в кровь.	Высокая концентрация гомоцистина и метионина в тканях. Нарушение умственного развития и развития скелета. Высокая концентрация гомоцистина, нормальная умственного развития. Высокая концентрация гомоцистина, низкая-метионина, пернициозная анемия.
Цистиноз	Транспорт или восстановление цистина	Внутриклеточное накопление цистина, часто образующего кристаллы в лизосомах. Нарушение роста. Нарушение функции почек.
Цистинурия	Нарушения транспорта цистина в почках. Нарушение транспорта цистина, лазина, аргинина и орнитина в почках и кишечнике.	Значительная экскреция цисттина с мочой: цистиновые камни в мочевых путях.
Аспартат-глутаматурия	Транспорт аспарата и глутамина в почках	Бессимптомна
Формиминоглутаматурия	Печеночная глутаматформиминотрансфераза	Гиперкинезия, нарушение развития речи.
Гипервалинемия	Валинаминотрансфераза	Нарушение физического и умственного развития, частая рвота.

ГОЛОДАНИЕ Виды (пищевого) голодания

Полное (ежедневно на земном шаре от голодания умирает 25 тыс. человек)

Неполное

Частичное

Полное голодание

I.- неэкономное расходование энергии (2-4 дня)

II.- максимального приспособления (40-50 дней)

III. Тканевого распада, интоксикации и гибели – терминальный период (3-5 дней)