2. Подтип iIb:

Причина неизвестна.

Лабораторные показатели:

• возрастание концентрации β‑липопротеинов и преβ‑липопротеинов;

• высокий уровень холестерина;

• умеренное повышение триацилглицеринов.

Клинически проявляется атеросклеротическими нарушениями (семейная гиперхолестеринемия). Первичная гипер β‑липопротеинемия встречается более часто и наблюдается уже в раннем возрасте и в случае гомозиготной формы заканчивающейся летальным исходом от инфаркта миокарда в молодом возрасте, вторичная отмечается при нефрозах, заболеваниях печени, миеломной болезни, макроглобулинемии.

Тип III: Гиперβ‑гиперпреβ‑липопротеинемия  или дисβ‑липопротеинемия

Обусловлена нарушением превращения ЛПОНП в ЛПНП, появлением патологически флотирующих ЛПОНП или ЛПНП;

Лабораторные показатели:

• возрастание концентрации β‑липопротеинов и преβ‑липопротеинов;

• высокий уровень холестерина и триацилглицеринов;

• отношение ХС / ТАГ = 0,3‑2,0 (чаще составляя около 1,0).

Клинически проявляется атеросклерозом с коронарными нарушениями, чаще встречается у взрослых. У части больных отмечаются плоские, бугорчатые и эруптивные ксантомы. Вторичная гиперлипопротеинемия III типа встречается у больных системной красной волчанкой и диабетическим кетоацидозом.

Тип IV. Гиперпреβ‑липопротеинемия

Обусловлена интенсивным синтезом триглицеринов в печени.

Лабораторные показатели:

• повышение ЛПОНП;

• повышение уровня триацилглицеридов;

• нормальный или слегка повышенный уровень холестерина.

Первичная гиперлипопротеинемия IV типа приводит к развитию ожирения и атеросклероза после 20 лет, вторичная — наблюдается при гипотиреозе, диабете, панкреатите, нефрозе, алкоголизме.

Тип V: Гиперхиломикронемия и гиперпреβ‑липопротеинемия

Обусловлена умеренным снижением активности липопротеинлипазы.

Лабораторные показатели:

• повышение уровня хиломикронов;

• повышение уровня преβ‑липопротеинов;

• содержание триглицеринов повышенное, в ряде случаев резко;

• содержание холестерина в норме или умеренно повышено;

• отношение ХС / ТАГ = 0,15‑0,60

Клинически проявляется как первый тип.

Гипер‑α‑липопротеинемия.

Лабораторные показатели:

• повышение количества ЛПВП;

• повышение уровня α‑холестерина свыше 2 ммоль/л.

Известны случаи семейной гипер‑α‑холестеринемии и увеличение ЛПВП в крови при тренировке к длительным физическим нагрузкам.

Алипопротеинемия

1. Ан‑α‑липопротеинемия (танжерская болезнь).

Обусловлена врожденным нарушением синтеза апопротеинов А‑I и А‑II.

Лабораторные показатели:

• отсутствие нормальных и появление аномальных ЛПВП;

• снижение содержания общего холестерина до 0,26 ммоль/л и менее;

• увеличение доли эфиров холестерина.

Клинические проявляется тонзиллитом, рано развивающимся атеросклерозом и ишемической болезнью сердца.

2. А‑β‑липопротеинемия.

Обусловлена снижением синтеза в печени апопротеина В.

Лабораторные показатели:

• снижение количества хиломикронов;

• снижение уровня ЛПОНП и ЛПНП.

• снижение холестерина до 0,5‑2,0 ммоль/л;

• снижение содержания триглицеридов до 0‑0,2 г/л.

Клинически проявляется нарушением всасывания пищевых жиров, пигментным ретинитом, акантозом и атаксической невропатией.

Гиполипопротеинемия

1. Гипо‑α‑липопротеинемия часто сочетается с увеличением в крови ЛПОНП и ЛПНП. Клинически проявляется как II, IV и V типы гиперлипопротеинемий, что увеличивает риск возникновения атеросклероза и его осложнений.

2. Гипо‑β‑липопротеинемия выражается в снижении в крови ЛПНП. Клинически проявляется нарушением всасывания пищевых жиров в кишечнике.

ЛХАТ‑недостаточность

Обусловлена генетическим дефицитом фермента лецитин:холестерин-ацил-трансферазы.

Лабораторные показатели:

• снижение коэффициента этерификации холестерина;

• нарушение химического состава и структуры всех классов липопротеинов.

• появление аномального липопротеина X во фракции ЛПНП.

Клинически проявляется гипохромной анемией, почечной недостаточностью, спленомегалией, помутнением роговицы вследствие накопления неэтерифицированного холестерина в мембранах клеток почек, селезенки, роговицы глаза, эритроцитах.