Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2956_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ 21
ниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой
травме, внутриутробном инфицировании.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (анафилактическая пурпура,
капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна—Геноха).
Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хро-
нические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко,
прививки, некоторые лекарства, гельминты).
Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических
субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их
проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным пораже-
ниям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуногло-
булинов А, М, G, фибриногена, С
3
-комплемента) и иммунодефицитному
состоянию (дефицит С
2
-комплемента).
Клиническая картина. Болезнь чаще начинается внезапно, реже
после краткого продромального периода (познабливание, головная боль,
недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.).
Важным симптомом является поражение кожи в виде папулезно-геморраги-
ческой, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализу-
ются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на
туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно их дистальное
расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация.
Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой
у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отека Квинке. Темпера-
тура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебриль-
íûõ öèôð.
Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического
нефрита. Частый симптом при пурпуре — боли в животе, возможны рвота
с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их
припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофиль-
ный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый
показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество
протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют
дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2–3 нед до
нескольких лет. Различают острое (до 30–40 дней), подострое (в течение
2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5–
5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3–4 раз и более на
протяжении 3–5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень
(минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен
отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь
нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняю-
щие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяже-
лый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; пора-
жение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечно-сосудистой
системы).
Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Верльгофа
и гемофилией.
Лечение. Важно соблюдать постельный режим не только в остром
периоде болезни, но и в течение 1–2 нед после исчезновения сыпи. В тех
случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики
широкого спектра действия. В целях гипосенсибилизации назначают
антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препара-
тов используют салицилаты. Карболен и другие энтеросорбенты применяют
для связывания гистаминоподобных веществ в кишечнике. В целях умень-
шения проницаемости сосудистой стенки применяют 10%-ный раствор хло-
22 Ã ë à â à 20
рида кальция, аскорбиновую кислоту, рутин. В тяжелых случаях при абдо-
минальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормо-
нотерапия (преднизолон), в очень тяжелых случаях применяют гепарин.
Прогноз в целом благоприятный, но становится серьезным при раз-
витии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.
ГЕМОФИЛИЯ — наследственная болезнь, передаваемая по рецессив-
ному сцепленному с Х-хромосомой типу, проявляющаяся повышенной кро-
воточивостью.
Этиология, патогенез. Передается по наследству через потомство
сестер и дочерей больного (см. в главе «Болезни системы крови»). Æåí-
щины-кондукторы передают гемофилию не только своим детям, а через
дочерей-кондукторов — внукам и правнукам, иногда и более позднему
потомству. Болеют мальчики (гемофилия С встречается и у девочек). Вы-
деляют три формы гемофилии — А, В и С. При гемофилии А отсутствует фак-
тор VIII, при гемофилии В — фактор IX и при гемофилии С — фактор XI
свертывания крови.
Клиническая картина. Первые проявления кровоточивости у боль-
ных гемофилией развиваются чаще всего в то время, когда ребенок начи-
нает ходить или подвергается бытовым травмам. У некоторых больных
первые признаки гемофилии выявляются уже в период новорожденности
(кефалгематома, синяки на теле, подкожные гематомы). Гемофилия может
проявиться и в грудном возрасте, но угрожающих жизни кровотечений
обычно не бывает. Это можно объяснить тем, что в женском молоке
содержится достаточное количество активной тромбокиназы, которая
корригирует дефект крови больных гемофилией. Дети, страдающие гемо-
филией, отличаются хрупкостью, бледной тонкой кожей и слабо развитым
подкожным жировым слоем. Кровотечения по сравнению с вызвавшей их
причиной всегда бывают чрезмерными. Наряду с подкожными, внутримы-
шечными, межмышечными наблюдаются кровоизлияния во внутренние
органы, а также гемартрозы, протекающие с повышением температуры.
Чаще всего поражаются крупные суставы. Повторные кровоизлияния
в один и тот же сустав ведут к воспалительным изменениям его, дефор-
мации и анкилозу.
Диагноз основывается на результатах генеалогического анализа,
выявлении резкого замедления свертываемости крови. Симптомы Конча-
ловского, Румпеля—Лееде, Коха отрицательные. Ретракция кровяного
сгустка нормальная или несколько замедлена. Снижен уровень факторов
VIII, IX или XI. Для определения формы гемофилии предложен тест ге-
нерации тромбопластина. Возможна пренатальная диагностика гемофи-
лии А путем исследования крови плода (мужского пола), биопсии тро-
фобласта и др.
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду аплас-
тическую анемию, хронические формы лейкоза, полицитемию, тяжелые
септические заболевания и другие формы геморрагического диатеза.
Лечение. Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором
пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем накладывают
марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих (адреналин, перекись
водорода и др.) и богатых тромбопластином средств (гемостатические губки,
грудное молоко). При гемофилии в качестве кровоостанавливающего сред-
ства может использоваться сыворотка крови человека и животных. Кровото-
чащую рану следует хорошо затампонировать.
При гемофилии А переливают свежую кровь, так как при хранении
в консервированной крови быстро инактивируется антигемофильный глобу-
лин А. При гемофилии В можно переливать обычную донорскую кровь — она
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ 23
содержит достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для
остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз крови
(30–50 мл). При значительных кровопотерях применяют вливания больших
доз крови (для младших детей по 5 мл на 1 кг массы тела, для старших —
однократная доза 150–200 мл).
В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную
плазму (разовая доза 50–100 мл), антигемофильную плазму с аминокапро-
новой кислотой, сухую антигемофильную плазму (разводят бидистиллиро-
ванной водой — 100 : 50 мл). Кроме того, используют антигемофильный гло-
булин (разовая доза 5 мл в/в); при гемофилии В и С с хорошим эффектом
применяют человеческую сыворотку (20 мл) и аминокапроновую кислоту
(5%-ный раствор до 100 мл детям старшего возраста 3–4 раза в сутки).
Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы,
лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету больных
необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями фосфора и кальция.
Рекомендуются арахисовые орехи. При неосложненных гемартрозах пока-
зан полный покой, холод. Больной сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой
на 3–4 дня. В дальнейшем показана УВЧ-терапия. При присоединении
воспалительных изменений местную терапию проводят более активно (см.
главу «Болезни системы крови»).
Прогноз при современном лечении благоприятный.
Профилактика — медико-генетическое консультирование.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ D — состояние, возникающее при передози-
ровке витамина D или повышенной индивидуальной чувствительности
к нему с развитием симптомокомплекса D-витаминной интоксикации.
Этиология. Применение больших доз витамина D для лечения или
профилактики; обычно суммарная доза выше 1 млн МЕ. Иногда гипервита-
миноз вызывают и небольшие дозы (4–8 тыс. МЕ), что объясняют
повышенной чувствительностью к витамину D.
Патогенез. Основным является токсическое действие витамина D на
клеточные мембраны, нарушение обмена веществ с развитием гиперкальци-
емии и гиперкальциурии, гиперфосфатурии, ацидоза, кальциноза тканей и
внутренних органов.
Клиническая картина. Отсутствие аппетита, рвота, сочетающаяся с
запорами, задержка физического развития, жажда, полиурия. Ребенок
возбужден, затем становится вялым, могут наблюдаться судороги, повышение
артериального давления, замедление пульса. Ведущими биохимическими
признаками являются гиперкальциемия, гиперкальциурия. Моча содержит
белок, цилиндры.
Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах,
положительной пробе Сулковича, выявлении гиперкальциемии и гиперкаль-
циурии, снижении активности щелочной фосфатазы.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с гиперпа-
ратиреозом, идиопатическим кальцинозом.
Лечение. Прекращение приема витамина D приводит к улучшению
состояния. В тяжелых случаях, особенно у детей первых месяцев жизни,
показано парентеральное введение изотонического раствора хлорида натрия
и глюкозы, сердечные средства, аскорбиновая кислота, витамины А, В,
преднизолон 1 мг/кг 5–7 дней.
Прогноз зависит от степени поражения внутренних органов.
Профилактика. В каждом случае лечения рахита витамином D
целесообразно контролировать выведение кальция с мочой с помощью
пробы Сулковича (реактив Сулковича — 2,5 г щавелевой кислоты, 2,5 г
сульфата аммония и 5 мл ледяной уксусной кислоты растворяют в дистил-
24 Ã ë à â à 20
лированной воде и объем доводят до 150 мл. К 10 каплям мочи прибав-
ляют 10 капель реактива Сулковича. При гиперкальциурии появляется
значительное помутнение). Избегать назначения витамина В ударными
дозами.
ГИПОТИРЕОЗ — заболевание, обусловленное понижением функции
щитовидной железы.
Этиология, патогенез. Гипотиреоз может развиться как вследствие
непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в ре-
зультате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипоталамо-
гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть
врожденным или приобретенным. Для детей большее значение имеет
первичный врожденный гипотиреоз — результат нарушения внутриутроб-
ного развития щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в син-
тезе тиреоидных гормонов (аутосомно-рецессивный тип наследования).
Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на мета-
болизме белков, липидов и углеводов. Понижается основной обмен, тонус
симпатической нервной системы, задерживается жидкость в тканях, что
в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма. Наи-
более тяжелые изменения наблюдаются со стороны головного мозга: умень-
шение его размеров и массы, дистрофические изменения в сосудах и нервных
клетках, замедленная миелинизация проводящих путей, в конечном счете
развивается олигофрения.
Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид:
низкий рост, широкая переносица, синдром Грега (гипертелоризм), увели-
ченный язык, толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкие жесткие
волосы, грубый голос. Зубы прорезываются поздно, задерживается закрытие
родничков, дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, ходить,
разговаривать, интеллект снижен. Если гипотиреоз развился в возрасте
старше 2–3 лет, то серьезных нарушений интеллекта нет. На ЭКГ бради-
кардия, замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж
зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие недостатка
кальцитонина), анемии.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симпто-
мах. Для уточнения диагноза определяют тироксин (Т4 — норма для детей
старше 2 мес 50–140 нмоль/л) и трийодтиронин (Т3–1,50–3,85 нмоль/л).
При гипотиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболева-
ния, уровень ТТГ резко повышен.
Дифференциальный диагноз проводят с задержкой роста и на-
низмом, энцефалопатиями, болезнью Дауна, хондродистрофией, рахитом,
болезнью Гиршпрунга.
Лечение. Пожизненная заместительная терапия тиреоидными препа-
ратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором
дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия, беспо-
койство, потливость, частые мочеиспускания). После этого дозу постепенно
снижают до исчезновения указанных симптомов. Назначают также витами-
íû À, Â
12
, глутаминовую кислоту, полноценное питание, препараты ноотропного
ðÿäà, ËÔÊ.
Прогноз при рано начатом лечении благоприятный.
В целях профилактики предложены программы массового обсле-
дования всех новорожденных на Т3 и ТТГ и раннее назначение тиреоидных
гормонов.
ГИПОТРОФИЯ — хроническое расстройство питания, характеризую-
щееся различной степенью потери массы тела. Как правило, гипотрофией
страдают дети раннего возраста.
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ 25
Этиология, патогенез. Заболевание полиэтиологично. Различают
врожденную (пренатальную) и приобретенную (постнатальную) гипотро-
фию. Врожденная гипотрофия чаще всего обусловлена заболеваниями мате-
ри или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными
и хромосомными мутациями. Среди причин приобретенных гипотрофий
выделяют экзогенные и эндогенные. К первым относят алиментарные
факторы (гипогалактия у матери, неправильно рассчитанный рацион при
искусственном вскармливании, одностороннее кормление и др.), пилоросте-
ноз и пилороспазм, лекарственные отравления (гипервитаминоз D и др.),
инфекции желудочно-кишечного тракта, недостатки ухода, режима, воспита-
ния и т.д. Эндогенными причинами гипотрофии могут быть пороки развития
желудочно-кишечного тракта и других органов, поражения ЦНС, наслед-
ственные аномалии обмена веществ и иммунодефицитные состояния, эндо-
кринные заболевания и т.д.
В основе патогенеза гипотрофии лежит снижение утилизации пищевых
веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их
под воздействием различных факторов.
Различают I, II и III степени тяжести гипотрофии.
Клиническая картина. Гипотрофия I степени характеризуется
потерей массы тела не более чем на 20% от долженствующей по возрасту.
Истончается подкожный жировой слой на животе, понижается тургор тка-
ней. Кривая нарастания массы тела уплощена. Другие показатели, как
правило, в пределах нормы или слегка снижены.
При гипотрофии II степени потеря массы тела составляет 25–30% по
сравнению с возрастной нормой. Подкожный слой сохраняется только на
лице, особенно истончен он на животе и конечностях. Кожа сухая, легко
собирается в складки, кое-где свисает. Наблюдается отставание в росте,
снижается аппетит, ребенок становится раздражительным, утрачивает приоб-
ретенные ранее навыки, нарушается терморегуляция. Стул неустойчивый:
«голодный» стул (скудный, сухой, обесцвеченный, с резким и неприятным
запахом) сменяется диспепсическим (зеленого цвета, с непереваренными
частицами пищи, со слизью). При гипотрофии III степени потеря массы тела
составляет более 30% от долженствующей до возрасту. Нарастание массы
тела отсутствует, ребенок значительно отстает в росте. Внешне — крайняя
степень истощения, кожные покровы бледно-серого цвета, полностью отсут-
ствует подкожный жировой слой. Слизистые оболочки бледные, сухие, во рту
элементы кандидозного стоматита (молочницы). Дыхание поверхностное,
тоны сердца приглушены, АД снижено. Температура тела понижена, отме-
чаются периодические подъемы до субфебрильных цифр, отсутствует раз-
ница между подмышечной и ректальной температурой. Инфекционные
процессы протекают малосимптомно. Нередко имеются признаки подостро-
текущего рахита.
Диагноз гипотрофии обычно не представляет трудностей. Значитель-
но труднее выяснить причины гипотрофии.
Лечение больных должно быть комплексным и включает мероприя-
тия, направленные на устранение или коррекцию причинно-значимых
факторов, диетотерапию, назначение общеукрепляющих процедур, фермен-
тов и симптоматических средств, ликвидацию очагов инфекции, витаминоте-
рапию. Во всех случаях при назначении диеты необходимо выяснить толе-
рантность к пище. В период усиленной пищевой нагрузки нужен копрологи-
ческий контроль.
При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рас-
считывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров — на
1 кг существующей массы тела.
26 Ã ë à â à 20
При гипотрофии II степени установление толерантности к пище про-
водят в течение 3–5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или
кислые смеси (кефир, ацидофильная «Малютка», биолакт и др.). Расчет
вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизитель-
но долженствующую (существующая +20) и лишь потом на долженствую-
щую. С 3–4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем
углеводную и в последнюю очередь жировую.
При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать
с введения грудного молока каждые 2 ч по 20–30 мл. Доведя количество
пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагруз-
ки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II сте-
пени, но более постепенный. Толерантность к пище выясняется в течение
2 íåä.
При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости,
питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5–10%-ный
раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера,
белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3–5 мл/кг; гемо-
дез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглюкин 3–8 мл/кг). Показано
проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ЕД инсулина на 5 г вводимой
глюкозы). Лечение гипотрофии II–III степени необходимо проводить
в стационаре.
При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать
нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят
хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, вита-
минотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-гло-
булин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно
применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.).
Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.
Прогноз зависит от причины, приведшей к гипотрофии, и возможнос-
тей ее устранения. При первичной гипотрофии III степени прогноз всегда
серьезен; летальность составляет до 30%.
Профилактика. По возможности обеспечение естественного вскарм-
ливания, лечение гипогалактии, рациональное вскармливание, ранняя диаг-
ностика заболеваний новорожденных и детей грудного возраста.
ГИСТИОЦИТОЗ Х — группа заболеваний неясной этиологии с об-
щим патогенезом, в основе которого лежит реактивная пролиферация
гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.
Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит
иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминиро-
ванной пролиферации гистиоцитов.
Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X:
болезнь Абта—Леттерера—Сиве, болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена (ксан-
томатоз), болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся
по клинической картине и прогнозу. Возможно, все три формы — варианты
одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.
Болезнь Абта—Леттерера—Сиве чаще встречается у детей раннего
возраста. Развивается остро (реже исподволь) с высокой лихорадкой,
кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника с же-
лтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатоспленомегалией,
генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или
мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением
плоских костей, несахарным мочеизнурением, экзофтальмом, повышенной
СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах — деструктивные
изменения в костях.
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ 27
Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена встречается у детей любого
возраста. Типичны дефекты костей черепа и/или таза, экзофтальм, несахар-
ный диабет. Могут наблюдаться и сочетания других признаков, что связано
с преимущественным поражением тех или других органов: ожирение, от-
ставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиаль-
ная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови определяется
лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазмати-
ческих клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия,
гиперглобулинемия, гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется вто-
ричная инфекция.
Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема) наблюдается пре-
имущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, пов-
ышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются
как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия.
В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроиз-
вольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги
деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В не-
значительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая:
несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия,
анемия, различные изменения кожи и др.
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного исследова-
ния, миелограммы, биопсии кожи и лимфатических узлов, в которых
выявляют гиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных
клеток.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с остеоми-
елитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброз-
ной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами
(болезнь Гоше и Нимана—Пика), портальной гипертензией.
Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявле-
ниях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (винкрис-
тин, лейкеран, хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м
2
поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение 2 нед. Винкристин —
1,5 ìã/ì
2
в/в 1 раз в неделю или лейкеран — 0,1 мг/кг ежедневно внутрь
также 2 нед, затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводят до 10. При
болезнях Хенда—Шюллера—Крисчена и Таратынова, если нет генерализо-
ванного поражения внутренних органов, проводят менее массивную терапию.
Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической (препара-
ты задней доли гипофиза, гипотиазид, витамины). Имеются указания на
эффективность декариса (левамизол) и тимозина (тималина).
Прогноз при болезнях Хенда—Шюллера—Крисчена и Таратынова
более благоприятный, чем при болезни Абта—Леттерера—Сиве и определя-
ется своевременно начатым лечением.
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ — инфекционно-аллергическое заболевание
почек.
Этиология, патогенез. Развитие диффузного гломерулонефрита
связано с острыми и хроническими заболеваниями главным образом
стрептококковой природы. Стрептококковая инфекция при нормальной
иммунологической реактивности ребенка вызывает острый диффузный
гломерулонефрит (острое, циклическое течение болезни). Парциальные
дефекты иммунных систем врожденного или наследственного генеза
создают условия для формирования хронического гломерулонефрита
(затяжное, волнообразное течение болезни), который чаще всего связан
с циркулирующими иммунными комплексами, фиксирующимися на гло-
мерулярных мембранах. Реже поражение клубочков обусловлено образова-
28 Ã ë à â à 20
нием специфических антител к базальным мембранам. Одним из факторов
хронизации воспалительного процесса в почках может служить так назы-
ваемая тканевая гипопластическая дисплазия, т.е. отставание развития
почечной ткани от хронологического возраста ребенка.
Клиническая картина. Острый диффузный гломерулонефрит
вначале проявляется общей слабостью, головной болью, тошнотой, болью
в пояснице, познабливанием, снижением аппетита. Отмечаются бледность
лица, пастозность век, количество выделенной мочи резко уменьшается,
однако относительная плотность ее остается высокой. Олигоанурическая
фаза длится 3–5 дней, после чего диурез увеличивается, а относительная
плотность мочи падает. Моча приобретает цвет мясных помоев. В случаях
микрогематурии цвет мочи может не меняться. В начале болезни преобла-
дают свежие эритроциты, в дальнейшем выделяются преимущественно выще-
лоченные. Протеинурия (альбуминурия) обычно умеренная (до 3–6%), дер-
жится 2–3 нед. При микроскопии мочевого осадка обнаруживаются гиали-
новые и зернистые цилиндры, в случае макрогематурии — эритроцитарные.
Отеки располагаются обычно на лице, появляются утром, к вечеру
уменьшаются. До развития видимых отеков около 2–3 л жидкости может
задерживаться в мышцах, подкожной клетчатке. Скрытые отеки выявляют-
ся с помощью пробы Мак-Клюра.
Поражение сердечно-сосудистой системы при остром течении гломеру-
лонефрита отмечается у 80–85% детей. Гипертензия встречается реже, чем
у взрослых, держится недолго и к концу 2–3-й нед исчезает. АД редко
превышает возрастную норму более чем на 10–40 мм рт. ст. Отмечаются
расширение границ сердца, приглушение тонов, систолический шум или
нечистый первый тон на верхушке, акцент второго на аорте (в случаях
гипертонии), чаще же акцент второго тона на легочной артерии, изменение
сердечного ритма. На ЭКГ снижение зубца Ð, смещение интервала ST,
удлинение электрической систолы, изменение зубца Ò. Иногда отмечается
одышка при застое в малом круге кровообращения. Печень выступает из
подреберной дуги от 1–2 до 5–6 см.
Исследование клиренса эндогенного креатинина выявляет снижение
фильтрационной способности почек. Проба Зимницкого обнаруживает сни-
жение диуреза, никтурию. Высокая относительная плотность мочи говорит
о сохраненной концентрационной способности почек.
В крови повышается содержание остаточного азота (острая азотемия),
мочевины. Содержание креатинина, холестерина увеличено, при исследова-
нии равновесия кислот и оснований в крови обнаруживается ацидоз. Ис-
следование белковых фракций выявляет снижение альбуминов, повышение
α- è β-глобулина. Длительная диспротеинемия — плохой прогностический
признак. В крови отмечается лейкоцитоз и увеличенная СОЭ.
По истечении 2–3 нед исчезают отеки, нормализуется артериальное
давление, наступает полиурический криз. Обычно выздоровление происхо-
дит через 2–2,5 мес. Экстракапиллярные формы болезни характеризу-
ются острым началом с резко выраженными экстраренальным и мочевым
синдромами, быстрым развитием почечной недостаточности с исходом в
уремию.
Как осложнение в начальном периоде может наблюдаться картина
почечной эклампсии, связанная с отеком мозга и повышением внутричереп-
ного давления.
Переход острого течения гломерулонефрита в затяжное и волнообраз-
ное сопряжен с преобладанием в клинической картине тех или иных синд-
ромов, что позволяет выделить гематурическую, отечно-протеинурическую и
смешанную формы заболевания. В зависимости от активности патологиче-
ского процесса выявляют активную фазу, фазу стихания и неактивную фазу.
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ 29
Гематурическая форма проявляется выраженной гематурией, отеками
на лице, артериальной гипертензией. Отмечаются признаки общей инток-
сикации — общая бледность, сниженный аппетит, вялость. Часты изме-
нения со стороны сердца. В активной фазе — повышение температуры,
увеличение СОЭ, лейкоцитоз. Возможны различные степени почечной
недостаточности. Протеинурия не бывает резко выраженной и не превы-
øàåò 1–3%.
Нефротическая (отечно-альбуминурическая) форма характеризуется
распространенными отеками (как периферическими, так и полостными),
протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперлипемией и гиперхолестерине-
мией. Гипертензия и гематурия выражены нерезко. Для нефротической
формы характерно вялое начало и длительное волнообразное течение
с периодами улучшения и новыми обострениями.
Смешанная форма протекает наиболее тяжело. Характерны стойкий
гипертензионный синдром, выраженные отеки, упорная протеинурия, гемату-
рия, диспротеинемия, развитие уремии. В острый период при этой форме
возможна олигурия с развитием острой почечной недостаточности.
Д и аг но з основывается на данных анализов мочи, пробы по Зимниц-
кому, определения диуреза, посева мочи, измерения АД, биохимического
анализа крови, пробы Мак-Клюра.
Дифференциальный диагноз проводят с интерстициальным
нефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, наследственным нефри-
том, геморрагическим диатезом.
Лечение. В активной фазе необходим строгий постельный режим в те-
чение 4–6 нед, показаны фруктово-сахарные или фруктово-овощные дни:
ребенок получает 10 г сахара и по 50 г фруктов на 1 кг массы тела; необ-
ходимо по возможности быстро (в течение 4–5 дней) расширить диету за
счет овощей и мучных блюд. Введение белков ограничивают лишь в первые
дни лечения, после чего ребенок должен быть переведен на полноценный
белковый режим (2–2,5 г белка на 1 кг массы тела), включая животные
белки (творог, молоко, рыба, позже мясо). Целесообразно введение в рацион
растительного масла.
При наличии признаков развивающейся хронической почечной недоста-
точности показано назначение строгой диеты Джордано—Джованетти
(картофельно-овощная-фруктовая диета).
Режим жажды, «водный удар» и прочие меры, используемые у взрослых,
неприемлемы для детской клиники. Ограничение жидкости необоснованно
даже при отечном синдроме. Количество хлорида натрия, включая содержа-
ние его в пищевых продуктах, не должно превышать 1 г/сут.
Содержание натрия в диете постепенно увеличивают до физиологичес-
кой нормы к концу первого месяца от начала болезни (обострений) в том
случае, если клинико-лабораторные данные указывают на ремиссию. Всем
больным в острый период (или при обострении) назначают антибиотики.
Целесообразно применение препаратов, направленных против стрептокок-
ковой инфекции, — пенициллина, полусинтетических пенициллинов.
Антибиотики назначают в возрастной дозировке со сменой препарата
каждые 8–10 дней. При нефротической форме в связи с увеличением
клиренса антибиотиков их дозировка увеличивается на 20–50%. Применяя
кортикостероиды, назначают препараты пенициллина пролонгированного
действия. Обязательна санация хронических очагов инфекции (кариес
зубов, хронический тонзиллит). Кортикостероиды эффективны при лечении
большинства проявлений гломерулонефрита, однако не следует торопиться
с их назначением при остром гломерулонефрите, а при смешанной форме
болезни их эффективность сомнительна. Преднизолон назначают из
30 Ã ë à â à 20
расчета 1,5–2 мг/кг или 40–50 мг на 1 м
2
поверхности тела; при не-
эффективности такого лечения в течение 2–3 нед можно увеличить дозу или
назначить дополнительно препараты иммунодепрессивного действия. Дли-
тельность применения максимальных доз преднизолона 2–3 нед, после чего
дозу постепенно снижают с тем, чтобы общий курс лечения продолжался 2–
3 мес. При снижении дозы препарат дают главным образом в первую
половину дня. Поддерживающую стероидную терапию проводят прерывис-
тыми курсами (половину максимальной дозы вводят 3 дня с 3- или 4-
дневным интервалом или каждые вторые сутки, при интеркуррентных
заболеваниях — ежедневно).
Препараты 4-аминохинолинового ряда (резохин, хлорохин) могут быть
назначены при затяжном течении болезни в дозе 5–10 мг/кг в 1–2 приема
на протяжении 6–12 мес. При гормонорезистентных формах гломеруло-
нефрита показано применение цитостатиков — хлорбутин (лейкеран) в дозе
0,15–0,2 мг/кг в течение 6–8 нед с последующим снижением дозы в 2 раза
и продолжением лечения в течение 6–10 мес, циклофосфамид в дозе 3–
4 мг/кг в сутки, азатиоприн (3–4 мг/кг в сутки). В последние годы все более
широкое применение в нефрологической клинике находят гепарин, антико-
агулянты непрямого действия, антиагреганты, индометацин (2–3 мг/кг в
сутки) примерно по такой же схеме, как и лечение лейкераном. Для борьбы
с гипертензионным синдромом используют резерпин, гипотиазид, допегит,
клофелин.
Гипертензия не должна рассматриваться как противопоказание к ле-
чению кортикостероидами, но требует более длительного ограничения
натрия, введения препаратов калия (хлорид калия 3–5 г/сут, фрукты —
чернослив, бананы), применения гипотензивных препаратов (резерпин,
дибазол, апрессин, гипотиазид).
При развитии у ребенка явлений острой сердечной недостаточно-
сти показано в/в введение 0,1–0,2 мл 0,05%-ного раствора строфантина
в 20%-ном растворе глюкозы, затем можно применять дигоксин. Сульфат
магния применяют как успокаивающее и сосудорасширяющее средство
(0,2 мл 25%-ного раствора на 1 год жизни).
Небольшие отеки не требуют специального лечения, при остром
гломерулонефрите следует воздержаться от применения диуретических
средств. Мочегонным эффектом обладают производные пуринового ряда
(диуретин, теофиллин), соли кальция (глюконат), хлорид калия.
При значительных отеках назначают дихлотиазид (гипотиазид) — вна-
чале 25 мг, а затем 50–75 мг на протяжении 5–6 дней, фуросемид —
20–40 мг в день, этакриновую кислоту, триамтерен. При отсутствии эффек-
та назначают в/м введение новурита по 0,25–0,5 мл 1–2 раза в неделю.
Применяют антагонисты альдостерона — спиронолактон (альдактон).
Назначают до 200 мг альдактона внутрь на протяжении 10 дней обычно
в комбинации с гипотиазидом или фуросимидом. При отечно-альбумину-
рической форме показано в/в введение плазмы, гемодеза (5 мл/кг). Всем
детям широко назначают витамины А, группы В, С, Р.
Одним из наиболее эффективных методов лечения хронической почечной
недостаточности является гемодиализ. За последние годы значительно
повысилась эффективность пересадки почки с подбором донора по антигенам
тканевой совместимости НLА. Доказана целесообразность реабилитации
больных детей в условиях местных нефрологических санаториев.
Прогноз при остром течении относительно благоприятный, при затяж-
ном и хроническом течении неблагоприятный.
Профилактика гломерулонефрита и хронической почечной недо-
статочности заключается в лечении хронических воспалительных очагов,
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана