НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

К наиболее тяжелым осложнениям терапии ГК, потенциально опасным для жизни, относится надпочечниковая недостаточность (НН) – тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное абсолютным или относительным дефицитом продукции гормонов коры надпочечников, вследствие нарушения функционирования ГГНС на различных уровнях.

В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют острую (ОНН) и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН), а в зависимости от уровня поражения ГГНС – первичную (поражение надпочечников), вторичную (снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом) и третичную НН (неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг- гормон).

Этиология НН многообразна и включает врожденные дефекты, последствия травм, аутоиммунные и инфекционные поражения, опухолевые процессы, а также экзогенное введение ГК в супрафизиологических дозах.

Острая НН

Клиническая картина ОНН полисимптомна и возникает остро. У больного развивается дегидратация, происходит потеря ионов натрия и задержка ионов калия и водорода почками, что приводит к гиперкалиемии и метаболическому ацидозу. Дегидратация и потеря ионов натрия усугубляется снижением скорости всасывания в кишечнике, а также – рвотой и поносом. Прогрессирующая потеря жидкости и уменьшение объема циркулирующей крови приводят к падению артериального давления, снижению скорости клубочковой фильтрации и почечного кровотока, гипотонии гладкой мускулатуры и миокарда. Снижение чувствительности артериол к катехоламинам ведет к развитию сосудистого коллапса, что усугубляет нарушения гемодинамики.

В условиях дефицита ГК замедляются процессы катаболизма белка, что приводит к значительному ограничению экскреции азота и аминокислот, подавляется глюконеогенез, снижается уровень глюкозы крови, вплоть до развития гипогликемической комы. Тяжелые, быстропрогрессирующие нарушения метаболизма проявляются в виде выраженной астении, острых нарушений сердечно-сосудистой деятельности, желудочно-кишечных расстройств и нарушения нервно-психического статуса. В отсутствие терапии больные погибают от острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Учитывая степень тяжести ситуации, лечение ОНН следует начинать сразу после постановки диагноза, не дожидаясь лабораторного подтверждения. Алгоритм оказания медицинской помощи представлен в табл. 5. Основной принцип лечения ОНН заключается в проведении адекватной заместительной терапии ГК в максимально ранние сроки. Препараты вводятся внутривенно. Гидрокортизон в силу высокой минералокортикоидной активности является предпочтительным для лечения больных с ОНН, особенно находящихся в шоковом состоянии. В случае, когда уровень поражения ГГНС не ясен, предпочтительно начинать с внутривенного введения дексаметазона в дозе 4-10 мг, поскольку данный препарат не

20

оказывает влияния на результаты теста стимуляции надпочечников АКТГ (оценка уровня индуцированной секреции ГК и минералокортикоидов) (рис. 7). Дексаметазон не обладает минералокортикоидыной активностью, поэтому в случае первичной НН пациенту следует также назначить минералокортикоид флудрокортизон в дозе 0,05–0,2 мг внутрь.

Поскольку исходы адреналового криза зависят от скорости оказания медицинской помощи, пациенты с ХНН должны быть обучены самопомощи и иметь в наличии препарат для ее оказания (шприц с разовой дозой ГК, например, 100 мг гидрокортизона, для внутримышечного введения).

Таблица 5. Алгоритм оказания неотложной помощи при ОНН (правило «5-ти С»).

Хроническая НН

Симптоматика хронической НН развивается постепенно и включает повышенную утомляемость, выраженную общую и мышечную слабость (вплоть до адинамии), эмоциональную лабильность (вплоть до психозов), потерю аппетита, снижение массы тела, гиперпигментацию кожи и слизистых оболочек, гипотензию и иногда гипогликемию. На ранних стадиях проявления являются преходящими, нарастают к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем – становятся постоянными. При вторичной и третичной хронической НН в меньшей степени выражены или отсутствуют симптомы недостаточности минералокортикоидов. В то же время, при вторичной НН, наряду с недостатком секреции АКТГ, практически всегда присутствуют клинические признаки недостаточности других тропных гормонов гипофиза (вторичные гипогонадизм, гипотиреоз, недостаточность гормона роста). Пациенты с ХНН нуждаются в проведении заместительной терапии до момента полного восстановления нормальной секреции ГК, а при невозможности восстановления – пожизненно.

21