114. Нефротический синдром: определение, патогенез, причины, клиническая и лабораторная диагностика

Нефротический синдром (НС) – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, для которого характерны:

- тяжелая протеинурия (более 3,0-3,5 г/сутки или 50 мг на 1 кг массы тела в сутки),

- гипопротеинемия (менее 60 г/л), гипоальбуминурия (менее 30 г/л),

- отеки,

- гиперлипидемия (гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия), холестеринурия.

Нефротический синдром развивается при вовлечении в патологический процесс клубочковых структур.

Наиболее частые заболевания, сопровождающиеся НС: - хронический гломерулонефрит, - диабетическая нефропатия, - отравление нефротоксическими ядами и лекарственными веществами, - амилоидоз почек, - нефропатия беременных, - осложнения системных заболеваний соединительной ткани.

Ведущим звеном патогенеза НС является повреждение гломерулярного фильтра, что обусловливает потерю белка с мочой. Первоначально через поврежденный фильтр теряется белок с самой малой молекулярной массой – альбумин (селективная протеинурия). Потеря белка вызывает снижение его содержания в крови (гипопротеинемия) и снижение онкотического давления плазмы, что способствует транссудации воды в ткани, появление отеков.

Уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК) стимулирует повышение выработки антидиуретического гормона и активности ренин-ангиотензиновой и альдостероной систем. Механизм гормональной активации направлен на повышение реабсорбции воды для поддержания ОЦК. Так как гломерулярный фильтр остается поврежденным, это лишь усугубляет дальнейший выход жидкости в ткани с увеличением степени отеков. Снижение онкотического давления крови стимулирует в печени синтез белков и липидов, последнее приводит к гиперлипидемии, и как следствие холестеринурии.

К основным лабораторным признакам НС (протеинурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, холестеринурия) также относят:

- ОАМ: реакция чаще щелочная вследствие электролитных сдвигов. Относительная плотность мочи до присоединения ХПН обычно высокая. При гломерулонефрите встречается эритроцитурия. Возможна лейкоцитурия, которая опосредована протеинурией и не имеет связи с инфекционной природой.

- ОАК: гипохромная анемия за счет потери с мочой трансферрина, усиленной экскреции с мочой эритропоэтинов, плохого всасывания железа в ЖКТ; увеличение СОЭ до 50-60 мм\ч. Лейкоцитарная формула не претерпевает особых изменений.

- биохимический анализ крови: снижение содержания кальция, железа, кобальта, цинка за счет нарушения метаболизма витамина D и фосфорно-кальциевого обмена;

- коагулограмма: гиперагрегация тромбоцитов, снижение антикоагулянтных свойств крови.

115. Остронефритический синдром: симптомы, причины, патогенез, прогностическое значение, тактика обследования больного

Определение. Острое или хроническое диффузное симметричное поражение почек с преимущественным вовлечением в процесс клубочков почек.

Причины острого нефритического синдрома

1. Первичный острый гломерулонефрит: постстрептококковый; другие постинфекционные нефриты (скарлатина, дифтерия, корь и т.д.).

2. Ревматологические заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и др.).

3. Васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый полиартериит, неспецифический аорто-артериит и др.).

4. Инфекционный эндокардит.

5. Лекарства (антибиотики, нестероидные противоспалительные препараты и др.), вакцины, сыворотки.

6. Нефропатия беременных.

Патогенез

Клубочки почек постепенно повреждаются откладывающимися иммунными комплексами (ИК), образующимися либо в сыворотке крови, либо непосредственно в почечной ткани. Возникновение ИК связано с реакцией «антиген-антитело», например, при стрептококковой инфекции (при этом антитела вырабатываются к оболочкам бактериальной клетки, но бактериальный антиген сходен с таковыми ткани клубочков почек, что приводит к перекрестной реакции). ИК могут быть циркулирующими (ЦИК) в крови (они затем фиксируются в клубочках и повреждают почки), либо экзогенные антитела повреждают почки и в ответ на это вырабатываются аутоантитела. Таким образом, запускается цепь клеточных и гуморальных воспалительных реакций, поражающих и нарушающих функции преимущественно клубочков, а также канальцев и интерстиция, Патохимическая стадия иммунной реакции. Это сопровождается выделением гистамина приводит к спазму сосудов клубочка и повышению проницаемости сосудов, что сопровождается развитием отечного, мочевого и гипертензивного синдромов («нефритическая триада).

Первичный острый гломерулонефрит развивается чаще в молодом возрасте, через 2 – 3 недели после перенесенной инфекции (второе заболевание). Наиболее нефритогенный – ß-гемолитический стрептококк группы А (12 и 49 штаммы).

Симптоматология острого гломерулонефрита

Жалобы: головные боли; головокружение; отёчность лица; красная моча; снижение количества мочи.

Осмотр: бледность кожи и слизистых (спазм сосудов); отёчность лица (рисунок 21); смещение верхушечного толчка кнаружи.

Перкуссия: смещение левой границы относительной тупости кнаружи.

Аускультация: акцент 2 тона на аорте; повышение артериального давления (АД) – систолодиастолическая артериальная гипертония (АГ).

Лабораторные данные: мочевой синдром – см. ниже.

В целом симптоматология острого гломерулонефрита может быть представлена в виде триады: мочевой синдром; отеки; артериальная гипертония.

Мочевой синдром

1. Олигурия (менее 500 мл/сутки) – связана с экстраренальной задержкой жидкости в организме и нарушениями фильтрационной функции клубочков.

2. Изменения в общем анализе мочи: гиперстенурия (повышение относительной плотности мочи более 1,028) – развивается вследствие нарушений фильтрационной функции и олигурии; протеинурия – вследствие повышения проницаемости сосудистой стенки капилляров воспаленных клубочков для низкомолекулярных белков; гематурия – чаще макрогематурия, иногда моча вида «мясных помоев» – вследствие диапедеза эритроцитов через поврежденные стенки капилляров клубочков; гиалиновая цилиндрурия – вследствие наличия протеинурии, белок свертывается в канальцах почек.