- •В зависимости от тяжести течения пневмонии делят на:
- •Патогенез
- •Диагностика
- •Лечение бронхоэктатической болезни
- •Критерии контроля бронхиальной астмы
- •Классификация
- •1) Обучение больных
- •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
- •1.Стрептокиназа 250000ме-30 минут ,затем 100000ме /час -12-24 часов или 1,5 млн ме за 2 часа
- •2.Урокиназа 4400ме/кг- 10 минут затем 4400 ме кг/ч или 3 млн ме за 2 часа
- •3 Альтеплаза 100 мг за 2 часа или 0,9 мг/кг за 15 минут
- •Патогенез
- •Классификация
- •Лечение легочной гипертензии
- •Болезни системы кровообращения
- •Причины
- •Показания к проведению коронарографии
- •Патогенез
- •Суть процедуры – эхокардиографии
- •Выделяют 5 вариантов течения артериальной гипертензии:
- •Лечение трепетания предсердий
- •Внутрижелудочковые блокады.
- •Патогенез
- •Симптомы перикардита
- •Сухой перикардит
- •Экссудативный перикардит
- •Лечение перикардита Терапия острых перикардитов
- •Лечение вторичных перикардитов
- •Диагностика инфекционного эндокардита
- •Лечение инфекционного эндокардита
- •Классификация
- •Болезни органов пищеварения
- •Патогенез
- •С эзофагитом (слизистая оболочка с воспалением, которое отчетливо просматривается при эндоскопии, встречается в 30% случаев). Симптомы гэрб
- •Диагностика
- •Лечение гэрб
- •Классификация
- •Симптомы хронического гастрита
- •Виды процедур
- •Польза физиотерапии при язвенной болезни желудка
- •Симптоматические гастродуоденальные язвы
- •Диспансерное наблюдение
- •Лечение
- •Причины
- •Симптомы желчнокаменной болезни
- •Классификация
- •Диагностика
- •Лечение хронического панкреатита
- •Консервативная терапия
- •Хирургическое лечение
- •Причины
- •При жировом гепатозе из-за метаболических нарушений печень не только накапливает поступающие жиры, но и сама начинает усиленно их синтезировать. Степени и стадии
- •Гистологическая картина
- •Что беспокоит?
- •Диагностика неалкогольного стеатогепатита
- •Диагностические критерии
- •Лечение неалкогольного стеатогепатита
- •Факторы риска
- •Различные болезни печени, которые вызывают метаболические нарушения в гепатоцитах. Классификация
- •Лабораторные исследования
- •Инструментальная диагностика
- •Лечение хронического гепатита
- •Медикаментозная терапия
- •Интерферонотерапия
- •Дезинтоксикационная терапия
- •Терапия аутоиммунного гепатита
- •Классификация
- •Симптомы алкогольного гепатита
- •Диагностика
- •Симптомы
- •Диагностика
- •Лечение болезни Вильсона
- •Симптомы гемохроматоза
- •Диагностика гемохроматоза
- •Лечение гемохроматоза
- •Факторы риска
- •Патогенез
- •Симптомы цирроза печени
- •Диагностика
- •Лечение цирроза печени
- •Немедикаментозные методы
- •Фармакотерапия
- •Хирургическое лечение
- •Осложнения
- •Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболевания
- •Классификация
- •Симптомы срк
- •Диагностика
- •Лечение срк
- •Диагностика
- •Симптомы болезни Крона
- •Осложнения
- •Похудание вплоть до истощения, нарушения обмена вследствие недостаточности всасывания питательных веществ. Дисбактериоз, гиповитаминозы. Диагностика
- •Лечение
- •Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь у пожилых
- •Болезни суставов и соединительной ткани
- •Клиника ра:
- •Диагностика ра:
- •Лечение ра.
- •Симптомы узловатой эритемы
- •Диагностика узловатой эритемы
- •Лечение узловатой эритемы
- •Симптоматика реактивного артрита сохраняется в течение 3-12 месяцев, затем происходит полное обратное развитие клиники. Диагностика реактивных артритов
- •Лечение реактивных артритов
- •Классификация
- •Симптомы болезни Бехтерева
- •Диагностика
- •Лечение болезни Бехтерева
- •Прогноз и профилактика
- •Патогенез
- •Классификация
- •Симптомы остеопороза
- •Наследственный остеопороз
- •Немедикаментозное лечение
- •Физиотерапия
- •Хирургическое лечение
- •Болезни почек и мочевых путей
- •Противопоказания
- •Симптомы интерстициального нефрита
- •Лечение интерстициального нефрита
- •Прогноз и профилактика
- •Симптомы диабетической нефропатии
- •Лечение диабетической нефропатии
- •Лечение подагрической нефропатии
- •Экстракорпоральные методы детоксикации
- •Болезни системы крови
- •1. Химиотерапия:
- •I стадия (начальная, 5 и более лет):
- •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
- •Причины лимфогранулематоза
- •Классификация лимфогранулематоза
- •Симптомы лимфогранулематоза
- •Диагностика лимфогранулематоза
- •Лечение лимфогранулематоза
- •Прогноз при лимфогранулематозе
- •Классификация
- •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
- •Гетероиммунная пурпура
- •Аутоиммунная тромбоцитопения
- •Трансиммунная тромбоцитопения
- •Симптоматика
- •Симптомы острой лучевой болезни
- •Осложнения острой лучевой болезни:
- •Диагностика острой лучевой болезни
- •Лечение острой лучевой болезни
- •Диагностика
- •Тактика ведения больных
- •Классификация синдрома длительного сдавления
- •Ожоговый шок
- •Острая ожоговая токсемия
- •Септикотоксемия и реконвалесценция
- •Диагностика
- •Лечение
- •2) Дополнительные методы исследования (дми):
- •Типы морфологических реакций при туберкулезном воспалении.
- •Группы детей с повышенным риском заболевания туберкулезом
- •Первичный туберкулез
- •Диагностика лтби (латентной туберкулезной инфекции)
- •Рекомендуемый подход к диагностике тб у детей
- •Туберкулезная интоксикация
- •Диагностические критерии
- •Диагностические критерии туберкулеза у детей
- •106. Туберкулёзный менингит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
- •Клинические особенности туберкулезного менингита.
- •Принципы лечения туберкулеза:
- •Методы лечения
- •Патогенетическая терапия
- •Основные принципы химиотерапии
- •Правильное определение продолжительности курса химиотерапии.
- •Режим химиотерапии
- •Типы побочного действия противотуберкулезных препаратов
- •Принципы лечения сахарного диабета
- •Классификация
- •Диагностика
- •Физикальное обследование
- •Терапия радиоактивным йодом 131i
- •4) Субклиническая форма
- •Инвазивная диарея, этиология, патогенез, дифференциальная диагностика с другими диареями
- •Осмотическая диарея, этиология, патогенез, дифференциальная диагностика с другими диареями
- •Регидратационная терапия.
- •1) Определение суточного количества жидкости (на кормление, питье, инфузию).
- •Реферат
- •Семипалатинск
- •Основные клинико-лабораторные синдромы при поражениях печени
- •1) Преимущественно-локальные формы:
- •2) Генерализованные формы:
- •1) Карбункулезная:
- •Вирус иммунодефицита человека (вич)
- •2. Ассимптомная стадия вич-инфекции
- •Классификация вич-инфекции для подростков и взрослых [Центр по контролю за заболеваниями, сша, 1993]
- •Клиническая классификация вич-инфекции
- •Диагностический алгоритм паренхиматозной желтухи
- •Дифференциальный диагноз желтух.
- •Менингеальный синдром
- •Алгоритм действий при гиповолемическом шоке, эксикозе:
- •Лечение гиповолемического шока
- •Инфекционно-токсический шок, диагностика, клиника, неотложная терапия.
- •Отек головного мозга
- •Менингококковая инфекция.
- •Синдром инфильтрации лёгочной ткани
- •Изменение корней легких. Расширение средостения
- •Паранеопластические синдромы при раке бронхов
- •Важнейшие направления метастазирования при раке бронхов, симптоматика, диагностика
- •1. Оцените риск ранней смерти
- •4. Исследования, рекомендуемые в случае необходимости расширенной диагностики:
- •Диагностика гипотонии
- •Дифференциальная диагностика кардиомегалии
- •1) Внутреннее сужение просвета ротоглотки и пищевода:
- •2) Наружное сдавление просвета глотки и пищевода:
- •2) Повреждения скелетных мышц глотки и пищевода:
- •2) Двигательные нарушения:
- •1) Цирроз печени
- •3) Тромбоз воротной вены
- •1) Хронический констриктивный перикардит
- •2) Правожелудочковая сердечная недостаточность
- •1) Нефротический синдром
- •Диагностика
- •Этиологическая диагностика
- •2. Заболевания легких и органов грудной полости:
- •Квалифицированная помощь
- •Наиболее часто в популяции встречаются:
- •Диагностика тахиаритмий
- •К основным из них относят:
- •Лечение тахиаритмий
- •Существует несколько способов лечения тахиаритмий:
- •Этиология и патогенез правожелудочковой недостаточности
- •Последствия правожелудочковой недостаточности
- •Клиника кетоацидотической комы
- •Диагностика кетоацидотической комы
- •Лечение кетоацидотической комы
- •Этиология
- •3. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса:
Лечение интерстициального нефрита
План ведения пациента определяется клинической формой и этиологическим фактором нефрологической патологии. Больных с симптоматикой острого межуточного нефрита экстренно госпитализируют в палату интенсивной терапии урологического или реанимационного отделения. При хроническом течении воспаления рекомендована плановая госпитализация в нефрологический стационар.
Основными терапевтическими задачами являются прекращение поступления и вывод из организма химического вещества, спровоцировавшего токсическое повреждение или гиперергическую иммуновоспалительную реакцию, десенсибилизация, детоксикация, стабилизация основного заболевания при вторичных формах нефрита, коррекция метаболических расстройств. С учетом стадии и течения болезни назначаются:
-
Этиопатогенетическая терапия основного заболевания. Устранение причины, вызвавшей тубулоинтерстициальное воспаление, при отсутствии необратимых изменений канальцев и стромы позволяет быстрее нормализовать реабсорбционную и фильтрующую функции. При острых процессах, спровоцированных токсическими воздействиями, эффективны антидоты, энтеросорбенты, методы экстракорпоральной детоксикации. Грамотное лечение системных процессов направлено на предупреждение раннего развития ХПН.
-
Иммуносупрессоры. При неэффективности детоксикационной терапии интерстициального медикаментозного нефрита, идиопатических формах заболевания, аутоиммунных болезнях часто применяют кортикостероиды в комбинации с антигистаминными средствами. Глюкокортикостероиды уменьшают отек межуточного вещества, ослабляют активность иммунного воспаления, противогистаминные препараты снижают выраженность гиперергического ответ. При дальнейшем нарастании симптоматики назначают цитостатики.
-
Симптоматическое лечение. Поскольку острая почечная дисфункция зачастую сопровождается метаболическими расстройствами, пациентам с тубулоинтерстициальным нефритом показана интенсивная инфузионная терапия. Обычно под контролем диуреза вводят коллоидные, кристаллоидные растворы, препараты кальция. При аутоиммунных заболеваниях рекомендован прием антикоагулянтов, антиагрегантов.
-
Для купирования возможной артериальной гипертензии используют блокаторы рецепторов ангиотензина.
При нарастании почечной недостаточности для предотвращения тяжелых уремических расстройств проводится заместительная терапия (перитонеальный диализ, гемодиализ, гемофильтрация, гемодиафильтрация). Больным с исходом хронического воспаления в выраженные склеротические изменения интерстициального вещества, атрофию канальцев и гломерул требуется трансплантация почки.
Прогноз и профилактика
При ранней диагностике и назначении адекватной этиотропной терапии полное выздоровление наступает более чем у 50% больных. Прогноз при интерстициальном нефрите благоприятный, если у пациента сохраняются нормальные показатели скорости гломерулярной фильтрации. Для предупреждения развития заболевания необходимо своевременное лечение инфекционных болезней почек, системных поражений соединительной ткани, ограничение приема нефротоксических препаратов (НПВС, антибиотиков из группы тетрациклина, петлевых диуретиков).
Меры индивидуальной профилактики нефрита включают употребление достаточного количества жидкости, отказ от самостоятельного приема лекарственных препаратов, прохождение регулярных медицинских осмотров, особенно при работе с производственными ядами.
82. Нефротический синдром: определение. Заболевания, способствующие развитию синдрома. Клинические проявления. Диагностические возможности. Диагностический алгоритм. Лечебная тактика.
Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий: 1. массивную протеинурию (более 3,0-3,5 г/сут) 2. нарушения белково-липидного обмена (диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия, липидурия) 3. массивные отеки (вплоть до анасарки)
Эпидемиология: частота НС у больных с заболеваниями почек 20% случаев.
Этиология нефротического синдрома:
а) первичный нефротический синдром – возникает из-за самостоятельных заболеваний почек, в первую очередь ГН (до 80% нефротического синдрома; у взрослых наиболее часто это мембранозный и мезангиопролиферативный ГН, у детей – первичный липоидный нефроз)
б) вторичный нефротический синдром – является следствием многих заболеваний, при которых почки вовлекаются вторично:
1) системные заболевания: амилоидоз, сахарный диабет
2) инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, гепатит В)
3) диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, системная склеродермия, ревматоидный артрит)
4) различные аллергические заболевания
5) отравления тяжелыми металлами (ртуть, золото, свинец)
6) медикаментозное поражение почек (препараты золота, D-пеницилламин, пенициллины)
Патогенез нефротического синдрома:
1. Образование иммунных комплексов (ИК) при взаимодействии АТ с АГ экзогенного (бактериальные, вирусные, пищевые, медикаментозные) и эндогенного (ДНК, криоглобулины, белки опухолей, вещество базальных мембран клубочковых капилляров) генеза и комплементом сыворотки осаждение ИК на базальных мембранах клубочковых капилляров повреждение базальных мембран, нарушение их структуры повышение проницаемости, активация гуморальных и клеточных звеньев воспалительной реакции высвобождение лизосомальных ферметов, гистамина, серотонина нарушение микроциркуляции в клубочковых капилляров, процессов фибринолиза с развитием внутрисосудистой коагуляции.
2. Основные механизмы протеинурии при НС:
а) потеря нормального отрицательного заряда капиллярной стенкой исчезновение отткалкивания отрицательно заряженных молекул белков стенкой капилляра
б) повреждение барьера, препятствующего прохождению через капилляры клубочка крупных молекул появление крупных брешей в базальной мембране клубочков, слушивание эпителиальных клеток и отложением на базальной мембране соединений, нарушающих целостность капиллярной стенки
Степени протеинурии: в норме – до 150 мг/сут (прежде всего, за счет альбуминов); незначительная (следовая) – до 1 г/сут; умеренная (средняя) – 1-3 г/сут; выраженная (значительная) – более 3 г/сут.
NB! При НС протеинурия массивная, постоянная, клубочковая, неселективная (альбумины + гамма-глобулины)
Последствия протеинурии:
1) гипокальциемия и вторичный гиперпаратиреоидизм с остеопорозом из-за дефицита витамина Д (усиливается экскреция холекальциферол-связывающего белка)
2) повышенная чувствительность к инфекциям (следствие низких уровней IgG из-за их потерь с мочой и интенсивного катаболизма)
3) железодефицитная анемия из-за потери трансферрина
4) нарушение всасывания белка (синдром мальабсорбции)
5) непредсказуемое действие лекарств (из-за нарушения нормальной связывающей способности альбуминов плазмы)
3. Основные механизмы патогенеза отеков при НС:
а) нарушение экскреции почками натрия (теория «переполнения» - первичная причина отеков)
б) поражение базальной мембраны капилляров, эндотелия, подоцитов --> протеинурия --> гипоальбуминемия (+ повышен почечный метаболизм, снижен синтез альбуминов печенью) --> снижение онкотического давления плазмы --> снижение ОЦК (гиповолемия) --> повышение активности РААС и СНС --> задержка жидкости и повышение тонуса периферических сосудов (однако у 60% больных ОЦК повышен!)
в) активация кининовой системы усиление сосудистой проницаемости
г) повышение продукции антидиуретического гормона и снижение секреции натрийуретического гормона
4. Причины гиперкоагуляции при НС: потеря с мочой антитромбина III; гиперфибриногенемия из-за увеличения синтеза фибриногена печенью в ответ на гипопротеинемию; нарушение активности белков С и S из-за их потерь с мочой; нарушение фибринолиза; повышение агрегации тромбоцитов.
5. Причины гиперлипидемии при НС: снижение онкотического давления плазмы + потеря с мочой белков, регулирующих липидный гомеостаз повышение синтеза печенью ЛПНП и холестерина, реже ЛПОНП и ТГ (хилезная сыворотка крови)
Патоморфология НС: наиболее ранно изменения выявляются при ЭМ – исчезают педикулы (подошвенные отростки) подоцитов, затем присоединяются нарушения структуры базальной мембраны капилляров клубочков.
Клинические проявления НС:
- жалобы на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, головные боли, отсутствие аппетита, отеки, жажду, сухость во рту, малое количество выделяемой за сутки мочи, неприятные ощущения или тяжесть в поясничной области
- больные малоподвижны, адинамичны, кожа бледная, при выраженном НС сухая, волосы теряют блеск, выпадают
- отеки значительно выражены в области лица, стоп, голеней; появляются на стопах в конце дня или на лице по утрам, затем распространяются на все тело, локализуясь в зависимости от положения тела; отеки наиболее выражены в областях с самым высоким внутрисосудистым гидростатическим давлением (лодыжки и стопы) и самым низким тканевым гидростатическим давлением (ткани гениталий, периорбитальная зона); общий отек может сопровождаться полостными отеками (асцит, гидроперикард, гидроторакс)
Осложнения НС:
а) инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые) осложнения из-за выраженной иммунодепрессивной терапии
б) нефротический криз (гиповолемический шок) – рвота, боли в животе различной локализации; болезненные мигрирующие рожеподобные эритемы, чаще в области живота, нижних конечностей; резкое падение АД (из-за уменьшения ОЦК на фоне анасарки и тяжелой гипопротеинемии)
в) периферические артерио- и флеботромбозы (периферические тромбофлебиты, ТЭЛА, тромбозы артерий почки с инфарктом почки, инсульты, инфаркт миокарда)
г) ДВС-синдром (из-за дефицита факторов противосвертывающей системы)
д) отек мозга – может развиться на высоте массивных отеков
е) ОПН – из-за тромбоза почечных вен, гиповолемического шока, сепсиса и т.д.
Течение нефротического синдрома:
1. эпизодическое - ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (20% больных с НС)
2. персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания - ХПН)
3. непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН, несмотря на лечение, режим и т.д.
Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений (первичным липоидным нефрозом).
Диагностика НС:
1. ОАМ: массивная протеинурия (более 3,0-3.5 г/сут), могут встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные), двоякопреломляющие липиды; олигурия с высокой плотностью мочи (до 1030-1040), с развитием ХПН снижается.
2. ОAK: гипохромная анемия, увеличение СОЭ до 50-60 мм/ч.
3. БАК: гипопротеинемия, гипоальбуминемия (альбумин иногда до 30-35 г/л), повышение 2- и -глобулинов; гиперлипидемия (уровень ХС иногда до 26 ммоль/л), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета); увеличение уровня креатинина, мочевины; гипокальциемия, гипокалиемия
4. Коагулограмма: признаки гиперкоагуляции
5. Проба Реберга-Тареева: СКФ снижена, канальцевая реабсорбция повышена.
Принципы лечения нефротического синдрома:
1. Госпитализация, постельный режим, диета с ограничение соли (при выраженных отеках вплоть до ее исключения), жидкости, липидов (гиполипидемическая диета приводит к уменьшению альбуминурии)
2. Иммунодепрессивная терапия (ГКС, цитостатики) + антикоагулянты прямого (гепарин) и непрямого (фенилин) действия по схемам лечения ОГН + НПВС, антиагреганты, плазмаферез, гемосорбция (при упорном тяжелом течении НС и отсутствии эффекта от других методов и средств патогенетической терапии)
3. Снижение протеинурии и коррекция нарушений белкового обмена: ингибиторы АПФ + гиполипидемические средства (ловастатин); в/в капельное введение 100-150 мл 20% р-ра альбумина 1 раз в 2-3 дня, курс лечения – 5-6 вливаний; анаболические стероиды (1 мл ретаболила в/м 1 раз/неделю, всего 4-5 инъекций)
4. Диуретическая терапия (противопоказана при гиповолемическом варианте НС): тиазидовые диуретики (гипотиазид 25-100 мг/сут внутрь), при неэффективности – петлевые диуретики (фуросемид от 20-40 до 400-600 мг/сут внутрь или от 20 до 1200 мг/сут в/в в зависимости от выраженности отечного синдрома) + калийсберегающие диуретики (верошпирон 50-200 мг/сут, триамтерен 50-300 мг/сут) или готовые комбинации (триампур – в 1 таб 25 мг триамтерена и 12,5 мг гипотиазида, фурезис – в 1 таб 50 мг триамтерена и 40 мг фуросемида); действие диуретиков можно потенцировать эуфиллином (10 мл 2,4% р-ра в 20 мл физ. р-ра в/в через 30 мин после приема фуросемида).
5. Симптоматическая терапия и коррекция осложнений.
83. Амилоидоз почек: этиология и патогенез, клиническая картина, стадии течения, диагностика, лечение, профилактика, прогноз.
Амилоидоз – системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях сложного белково-полисахаридного комплекса – амилоида (фибриллярного белка с β-складчатой структурой)
Классификация амилоидоза почек:
а) по этиологии:
1) первичный (идиопатический) – причины достоверно неизвестны
2) вторичный – при туберкулезе легких, хронических нагноительных заболеваниях легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.
3) наследственный (периодическая болезнь, португальский вариант амилоидоза и др.)
4) старческий – при этом отложения амилоида происходит чаще в головном мозге, аорте, миокарде, поджелудочной железе.
б) клинико-биохимическая:
1) AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью
2) АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных заболеваний, а также при периодической болезни
3) ATTR – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз
4) Aβ2M – амилоидоз у больных на плановом гемодиализе
5) локализованный амилоидоз – чаще у людей старческого возраста, связан с СД 2 типа, болезнью Альцгеймера и др.
Наиболее часто биохимически определяются 3 амилоида: AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина; AA – не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся печенью; Aβ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.
Теории патогенеза амилоидоза почек:
а) теория локального клеточного генеза – амилоид образуется в результате нарушения и извращения белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы
б) теория диспротеиноза (органопротеиноза) – в результате диспротеинемии в плазме накапливаются грубодисперсные белковые фракции и аномальные белки (парапротеины), которые проникают в ткани и образуют амилоидную субстанцию
в) мутационная теория – в результате мутации образуется особый клон клеток – амилоидобласты, которые и продуцируют амилоид
г) иммунная теория – в образовании амилоиди играет роль взаимодействие АГ с АТ при хронических воспалительных заболеваниях
Клинические проявления амилоидоза почек – 4 стадии:
а) латентная – протекает практически бессимптомно (может выявляться гепатоспленомегалия); в БАК – устойчивая диспротеинемия (повышение α2- и γ-глобулинов); в ОАК – существенное и стойкое повышение СОЭ без признаков обострения основного заболевания; в ОАМ – преходящая, нестойкая, незначительная протеинурия, иногда микрогематурия, лейкоцитурия; функция почек не страдает
б) протеинурическая – в ОАМ характерна протеинурия с колебаниями от 0,1 до 3,0 г/сут, также могут быть микрогематурия, цилиндрурия; ОАК – умеренная анемия, значительное повышение СОЭ; БАК - гипоальбуминемия, гиперглобулинемия; гипонатриемия и гипокалиемия; гиперфибриногенемия; повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.
в) нефротическая – проявляется нефротическим синдромом
г) азотемическая – проявляется клиникой ХПН.
Также характерны ряд внепочечных проявлений:
а) амилоидоз сердца – рестриктивная кардиомиопатия
б) поражение ЖКТ: макроглоссия (язык увеличенный, плотный при пальпации), опухолеподобная инфильтрация стенки желудка, синдром мальабсорбции при амилоидозе кишечника, гепатомегалия (печень увеличенная, плотная, с ровным, безболезненным краем) и др.
в) полисерозит (плеврит, перитонит)
г) периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром (сдавление срединного нерва – резкие жгучие боли в I-III пальцах кисти и лучевой стороне IV пальца, снижение чувствительности кончиков пальцев и силы мышц кисти)
д) симметричный полиартрит с утренней скованностью
е) психические нарушения в виде деменции и др.
Диагностика:
1. Данные анамнеза: стойко и значительно повышенная СОЭ; гепатоспленомегалия; синдром мальабсорбции; протеинурия.
2. Биопсия – необходима для верификации диагноза.
3. Лабораторная диагностика – ее данные зависят от стадии процесса (см. клинические проявления)
4. Различные инструментальные исследования: Эхо-КГ, ЭКГ, УЗИ, рентгенография и др. в зависимости от пораженных органов
Принципы лечения амилоидоза:
- ограничение синтеза предшественника амилоида
- подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях
- лизис тканевых амилоидных структур
- лечение фонового заболевания
- симптоматическое лечение НС и/или ХПН
1. Щадящий режим, избегание физического и эмоционального переутомления
2. Диета: белок 60-70 г/сут, исключить казеин-содержащие продукты (молоко, сыр), говядину, телятину, рекомендуется баранина, крупы
3. Колхицин (1-2 мг/сут, в зависимости от переносимости) – ингибирует синтез предшественников амилоида;
4. Унитиол 5% р-р от 3-5 до 10 мл/сут в/м 30-40 дней 2-3 раза в год – тормозит агреггацию амилоидных фибрилл
5. Аминохинолиновые производные (хлорохин по 0,25-0,5 г/сут длительно) – уменьшают образование амилоида через влияние на отдельные звенья амилоидообразования
6. Диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл/сут перорально
7. Сырая печень 80-120 г/сут в течение 6-12 мес – содержит комплекс антиоксидантов, улучшает общее состояние, уменьшает размеры печени, селезенки, снижает протеинурию.
Исход амилоидоза почек зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.); продолжительность жизни – 1-3 года; причины смерти – СН (после ее возникновения продолжительность жизни около 4 мес), ХПН (после ее возникновения продолжительность жизни – менее 1 года); при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при первичном; у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.
84. Диабетическая нефропатия: этиопатогенез, классификация, клинические проявления, диагностика, лечение.
Диабетическая нефропатия – специфические патологические изменения почечных сосудов, возникающие при сахарном диабете обоих типов и приводящие к гломерулосклерозу, снижению фильтрационной функции почек и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН). Диабетическая нефропатия клинически проявляется микроальбуминурией и протеинурией, артериальной гипертензией, нефротическим синдромом, признаками уремии и ХПН. Диагноз диабетической нефропатии основывается на определении уровня альбумина в моче, клиренса эндогенного креатинина, белкового и липидного спектра крови, данных УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. В лечении диабетической нефропатии показаны диета, коррекция углеводного, белкового, жирового обмена, прием ингибиторов АПФ и АРА, дезинтоксикационная терапия, при необходимости – гемодиализ, трансплантация почек. Диабетическая нефропатия обусловлена патологическими изменениями почечных сосудов и клубочков капиллярных петель (гломерул), выполняющих фильтрационную функцию. Несмотря на различные теории патогенеза диабетической нефропатии, рассматриваемые в эндокринологии, основным фактором и пусковым звеном ее развития является гипергликемия. Диабетическая нефропатия возникает вследствие длительной недостаточной компенсации нарушений углеводного обмена.