1) Нефротический синдром

2) болезнь Уиппла –системное заболевание с преимущественным поражением тонкого кишечника и развитием синдрома мальабсорбции; ведущие признаки заболевания – боли в мелких и крупных суставах мигрирующего характера без объективных признаков воспаления суста­вов, миалгии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, гастроинтестинальные проявления (хроническая диарея, метеоризм, боли различной интенсивности в околопупочной области, снижение аппетита, прогрессирующая кахексия), симптомы симптомы надпочечниковой недостаточности (низкое АД, пигментация кожи, наклонность к гипогликемии, гипонатриемия), признаки поражения ЦНС (нарушения слуха, расстройства зрения, атаксия и др.); асцит имеет хилезный характер и сочетается с другими хилезными выпотами; диагноз верифицируется при биопсии слизистой тонкой кишки

3) кишечная лимфангиэктазия – заболевание, при котором развивается экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия, характеризующаяся повышенной потерей белка с калом; больных беспокоит упорный понос, полифекалия, тошнота, рвота, развивается стойкая, выраженная гипопротеинемия с гипоальбуминемией и гипогаммаглобулинемией, нарушением кальциевого обмена, витаминного баланса, отеками подкожной клетчатки, хилезным асцитом

4) болезнь Менетрие - гигантский гипертрофический гастрит с экссудативной энтеропатией с потерей белка в ЖКТ

5) микседема с синдромом Эскамильи–Лиссера – состояние, при котором микседематозный отек преимущественно затрагивает внутренние органы (сердце, кишечник, мочевой пузырь); характерна рефрактерность асцита даже к большим дозам диуретиков

184. Диагностический алгоритм при суставном синдроме.

1) ревматоидный артрит– диагностические критерии – см. вопрос 83.

2) дифференциально-диагностические критерии артрозов:

- боли в суставах возникают при нагрузке, к вечеру, характерны "стар­товые" боли, "блокада суставов"

- пальпаторно - болезненность по ходу суставной щели

- длительное сохранение движений в суставе в полном объеме несмотря на наличие деформации

- данные рентгенографии суставов (см. вопрос 82)

3) дифференциально-диагностические критерии анкилозирую­щего спондилоартрита(Римские критерии):

- боль и тугоподвижность в пояснично-крестцовом отделе поз­воночника, не уменьшающаяся в покое, продолжительностью более 3 месяцев

- боли и тугоподвижность в грудном отделе позвоночника

- ограничение движений в поясничном отделе позвоночника

- ограничение экскурсии грудной клетки

- ирит острый или в анамнезе

- рентгенологические признаки двустороннего сакроилеита

При наличии 2-х стороннего сакроилеита и 1 клинического критерия или при наличии 4-х из 5 клинических критериев диагноз достоверен.

4) дифференциально-диагностические критерии подагры:

- рецидивирующий острый характерной локализации в области больших пальцев стоп, быстро проходящий, а затем хронический по­лиартрит

- наличие подагрических тофусов

- подагрическая нефропатия, гиперурикемия и/или гиперурикозурия

- данные рентгенологического исследования суставов (см. вопрос 84)

5) дифференциально-диагностические критерии псориатической артропатии:

1. Поражение дистальных межфаланговых суставов пальцев.

2. Одновременное поражение пястно-фалангового (плюстне-фалангового), проксимального и дистального межфаланговых суставов (“осевое поражение”).

3. Раннее поражение суставов стоп, в том числе большого пальца.

4. Боли в пятках (подпяточный бурсит).

5. Наличие псориатических бляшек на коже или типичное для псориаза изменение ногтей (подтверждается дерматологом).

6. Псориаз у ближайших родственников.

7. Отрицательная реакция на РФ

8. Характерные рентгенологические данные: остеолизис, периостальные наложения, отсутствие эпифизарного остеопороза.

9. Клинические и рентгенологические симптомы одностороннего сакроилеита.

10. Рентгенологические признаки спондилита - грубые паравертебральные оссификаты.

Диагноз достоверен при наличии 3-х критериев, один из которых должен быть 5, 6 или 8; при наличии РФ необходимо 5 критериев, из которых обязательны 9 и 10

6) дифференциально-диагностические критерии реактивных артри­товпри иерсиниозе, болезни Рейтера, сальмонеллезе, аденовирус­ной инфекции, стрептококковой и др. инфекциях:

- хронологическая связь с инфекцией (во время эпизода ин­фекции или на протяжении последующих 1-1,5 мес.)

- часто острое начало с выраженными местными и общими приз­наками воспаления

- моно-, олиго-, реже полиартикулярный тип поражения сус­тавов, с выраженной асимметрией суставных изменений, преимущест­венно в суставах нижних конечностей, нередко с поражением сухо­жильно-связочного аппарата и бурс (ахиллобурсит, подпяточный бурсит)

- частое вовлечение илеосакральных сочленений позвоночника

- наличие других признаков системного процесса (поражение глаз, кожи, слизистых оболочек, внутренних органов), формирую­щих нередко картину болезни Рейтера

- серонегатитвность

- относительно доброкачественное, хотя и торпидное, течение процесса, нередко с полным обратным развитием симптомов сустав­ного воспаления, но со склонностью к рецидивированию и даже хро­низации болезни примерно у 1/3 больных.

7) дифференциально-диагностические критерии "вторичных" сус­тавных синдромовпри диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, СС), заболеваниях крови (лейкозы, гемофилия, лимфомы), заболеваниях органов пищеварения (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит), эндокринных заболеваниях (сахарный диабет), злокачественных опухолях (паранеопластические артриты):

- часто асимметричные поражения суставов

- нет склонности к эрозированию суставных поверхностей и к образованию анкилозов

- параллелизм течения суставного синдрома с динамикой основного заболевания

- эффективность специальных методов лечения, направленных на подавление основного патологического процесса.

8) дифференциально-диагностические критерии заболеваний мягких околосуставных тканей(сухожилий, мышц и серозных сумок - периартрит):

- частое поражение сухожилий в местах их прикрепления к эпи­физу кости, что вызывает боли при сокращении сухожилия

- усиление боли при распространении процесса на близлежущую серозную сумку с развитием реактивного воспаления и, помимо бо­лей, ограниченной припухлостью и потеплением кожи в области сум­ки

- при пальпации болезненность носит строго локальный харак­тер (болевые точки)

- на рентненограммах определяются явления периостита в месте прикрепления сухожилий, в мягких тканях вблизи сустава могут появляться кальцификаты

185. Диагностический алгоритм первичных и вторичных форм васкулитов.

Диагностический алгоритм при системных васкулитах. Иммунологическая диагностика.

Прогноз.

Диагностика

Исключение явных клинических причин системного васкулита

Стандартные лабораторные исследования (например, ОАК, СОЭ, анализ мочи, креатинин в сыворотке крови, рентгенография грудной клетки)

Биопсия

Определение типа и этиологии васкулита осуществляется при помощи тестов (например, определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител, антител гепатитов В и С, С3 и С4 уровня комплемента, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков)

Диагностика васкулита, ограниченного кожей, требует полного анамнеза болезни и физикального обследования. Анамнез сосредоточен на выявлении причин, таких как новые лекарства или инфекции. Оценка заболевания также сосредоточена на исключении проявлений воспаления или васкулита в других органах, таких как

Легкие: одышка, кашель, кровохарканье

Почки: вновь возникшая гипертензия и отеки

Нервная система: вновь возникшая асимметричная слабость и парестезии

Кишечник: впервые возникшая боль в животе, диарея и кровавый стул

Анализ мочи не должен содержать кровь, белок и эритроцитарные цилиндры. Необходима рентгенография грудной клетки для проверки наличия инфильтратов (предполагаемых альвеолярных кровоизлияний). Исследование крови проводят для исключения анемии и определения острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок), числа тромбоцитов и уровня сывороточного креатинина.

Необходимо сделать биопсию кожи, в оптимальном варианте в течение от 24 до 48 часов после появления поражений васкулита. Диагностическая значимость зависит от глубины и времени проведения биопсии. Как правило, глубокая пункционная биопсия или эксцизионная биопсия подкожного слоя являются предпочтительными; эти виды биопсии могут взять пробы сосудов малого и среднего диаметра. Поверхностная биопсия малоинформативна.

Кожный васкулит может быть подтвержден, если при гистологическом исследовании определяются следующие изменения:

инфильтрация стенки сосуда воспалительными клетками, ведущая к ее деструкции;

отложение фибрина в стенке и просвете сосуда (фибриноидный некроз);

экстравазация эритроцитов;

ядерный детрит

Необходимо иммунофлюоресцентное исследование для выявления депозитов IgA, IgM, IgG и комплемента в стенках сосудов и вокруг них, что позволяет обнаружить иммунокомплексный процесс, лимфопролиферативное заболевание или другое опухолевое заболевание, особенно у взрослых. Депозит IgA связывают с почечными, суставными и желудочно-кишечными проявлениями, а депозиты IgG и IgM – нет. Прямая иммунофлюоресценция может применяться для выявления IgM и IgG при криоглобулинемическом васкулите или РА, или IgA при связанном с иммуноглобулином-A васкулите.

Исследования, проводимые для установления причины васкулита, включают определение содержания криоглобулинов, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к гепатиту В и С, уровней С3 и С4, ревматоидного фактора, посев культуры крови и электрофорез белков сыворотки и мочи. Для определения клинически подозреваемых причин васкулита по мере необходимости проводят другие тесты.

186. Диагностический алгоритм заболеваний, в основе патогенеза которых

лежит поражение клубочков нефронов и поражение канальцевого аппарата почек.

) Нефротический синдром

2) болезнь Уиппла –системное заболевание с преимущественным поражением тонкого кишечника и развитием синдрома мальабсорбции; ведущие признаки заболевания – боли в мелких и крупных суставах мигрирующего характера без объективных признаков воспаления суста­вов, миалгии, повышение температуры тела до субфебрильных цифр, гастроинтестинальные проявления (хроническая диарея, метеоризм, боли различной интенсивности в околопупочной области, снижение аппетита, прогрессирующая кахексия), симптомы симптомы надпочечниковой недостаточности (низкое АД, пигментация кожи, наклонность к гипогликемии, гипонатриемия), признаки поражения ЦНС (нарушения слуха, расстройства зрения, атаксия и др.); асцит имеет хилезный характер и сочетается с другими хилезными выпотами; диагноз верифицируется при биопсии слизистой тонкой кишки

3) кишечная лимфангиэктазия – заболевание, при котором развивается экссудативная гипопротеинемическая энтеропатия, характеризующаяся повышенной потерей белка с калом; больных беспокоит упорный понос, полифекалия, тошнота, рвота, развивается стойкая, выраженная гипопротеинемия с гипоальбуминемией и гипогаммаглобулинемией, нарушением кальциевого обмена, витаминного баланса, отеками подкожной клетчатки, хилезным асцитом

4) болезнь Менетрие - гигантский гипертрофический гастрит с экссудативной энтеропатией с потерей белка в ЖКТ

5) микседема с синдромом Эскамильи–Лиссера – состояние, при котором микседематозный отек преимущественно затрагивает внутренние органы (сердце, кишечник, мочевой пузырь); характерна рефрактерность асцита даже к большим дозам диуретиков

187. Диагностический алгоритм при патологическом мочевом осадке.

Мочевой синдром (МС)– ряд признаков, выявляемых в отдельности или в совокупности при клиническом исследовании мочи: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия и цилиндрурия.

Причины мочевого синдрома:

а) заболевания почек - гломерулярные (гломерулонефрит, гломерулопатии) и тубуло-интерстициальные (пиелонефрит, острая уропатия, рефлюксная, кистозная, лекарственная, возрастная нефропатии и др.)

б) интеркуррентные инфекции и интоксикации: бактериальные (любой локализации), вирусные, алкогольная интоксикация, пищевая интоксикация, потребление наркотиков

в) системные заболевания: АГ, системные васкулиты, системные заболевания соединительной ткани (СКВ, РА), амилоидоз, миеломная болезнь, гепато-ренальный синдром

г) метаболические расстройства: подагра, СД, нефрокальциноз, оксалурия

д) опухоли: первичные опухоли мочевой системы, метастазы опухолей в органы мочевой системы, паранеопластическая нефропатия

е) заболевая нижних мочевыводящих путей: воспалительные заболевания, ДГПЖ

Т.к. данные симптомы не объединены общим патогенезом, дифференциальный диагноз проводится по каждому из указанных признаков:

а) цилиндрурия– индикатор поражения нефрона, т.к. цилиндры образуются только в канальцах, в то время как другие признаки МС могут иметь как почечное, так и внепочечное происхождение; т.к. цилиндры – белковые слепки каналов, они указывают на наличие протеинурии; вид цилиндров определяет степень поражения канальцев.

1) гиалиновые цилиндры- обнаруживаются в моче при всех заболеваниях почек с протеинурией; это свернувшийся сывороточный белок, профильтровавшийся в почечных клубочках и не реабсорбировавшийся в проксимальных отделах канальцев; проходя через дистальные отделы канальцев, свернувшийся белок приобретает форму просвета канальца - цилиндрическую; свертыванию способствуют высокая концентрация белка в просвете канальцев и кислая реакция канальцевой жидкости и мочи (в щелочной моче гиалиновые цилиндры отсутствуют); чем больше белка плазмы крови проходит через клубочковый фильтр и чем меньше его реабсорбируется в проксимальных отделах канальцев, тем больше образуется гиалиновых цилиндров, поэтому наиболее выраженная протеинурия характерна для нефротического синдрома.

2) зернистые цилиндры- образуются из перерожденных (дистрофически измененных) клеток эпителия проксимальных отделов канальцев; свернувшийся в просвете проксимальных отделов канальцев белок покрывается остатками (в виде зерен) погибших и распавшихся клеток эпителия, в результате поверхность цилиндров приобретает зернистый вид

3) восковидные цилиндры– короткие, широкие, желтоватые, напоминают воск; образуются в просвете дистальных отделов канальцев в результате гибели канальцевого эпителия этих отделов; просвет канальцев из-за атрофии эпителия здесь шире, чем в проксимальных отделах, поэтому восковидные цилиндры толще зернистых, которые образуются в просвете проксимальных отделов канальцев; дистрофические и атрофические изменения эпителия дистальных отделов канальцев наступают при тяжелом остром поражении почек (подострый злокачественный ГН) или при далеко зашедшей стадии хронических заболеваний почек

4) эритроцитарные цилиндры- встречаются при выраженной гематурии различного происхождения (ГН, опухоли почек, форникальное кровотечение и др.)

5) лейкоцитарные цилиндры– встречаются при пиурии у больных с острым (особенно гнойным), с обострением хронического ПН, гидронефрозом и т. п.

6) пигментные цилиндры– встречаются при различного рода гемоглобинуриях (переливание несовместимой крови, воздействие токсических веществ и др.)

Все виды цилиндров хорошо выявляются и длительно сохраняются лишь в кислой моче, тогда как при щелочной реакции мочи они вообще не образуются или быстро разрушаются.

Иногда образуются псевдоцилиндрыиз слизи или из осадка мочекислых солей.

б) протеинурия– см. вопрос 141.

в) лейкоцитурия– наличие большего, чем в норме, количества лейкоцитов в моче, может быть:

1) нефронного генеза– следствие поражения клубочков и канальцев (ГН, нефротический синдром, амилоидоз); выделяются преимущественно лимфоциты, сочетается обычно с протеинурией, гематурией

2) внепочечного генеза– следствие поражения мочевыводящих путей на всех уровнях (ПН, цистит, уретрит, простатит); выделяются преимущественно нейтрофилы

Дифференциальная диагностика при внепочечной лейкоцитурии.

Уровень поражения ориентировочно может быть установлен с помощью трехстаканной пробы: при обнаружении лейкоцитов в I стакане – поражение уретры, во II-IIIстаканах - простаты, во всех 3-х стаканах - мочевого пузыря, лоханки, почек.

1. острый пиелонефрит– протекает с высокой температурой, ознобами, явлениями интоксикации; жалобы на боли в поясничной области, обычно односторонние, учащенное мочеиспускание; в ОАК - лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг влево, ускорение СОЭ, в ОАМ - лейкоцитурия, умеренная протеинурия, бактериурия.

2. хронический пиелонефрит– в периоды обострения протекает как острый, в периоды ремиссии иногда единственным симптомом может быть минимальная лейкоцитурия, симптоматическая АГ, ХПН; диагноз подтверждают исследование мочи по Нечипоренко, Аддису – Каковскому с целью выявления лейкоцитурии при стертой картине заболевания, УЗИ для выявления аномалий развития почек и мочевыводящих путей, наличия конкрементов, патологии простаты, рентгеноурологическое исследование.

3. туберкулез почки– характерна длительная упорная, не поддающаяся рутинной АБ терапии лейкоцитурия с периодической гематурией

4. хронический цистит- характерна преходящая, реже постоянная лейкоцитурия; диагноз подтверждается на эхографии мочевого пузыря, цистоскопии.

5. уретрит- воспаление мочеиспускательного канала; клинически учащенное и болезненное мочеиспускание, причем боли возникают в начале акта мочеиспускания; в ОАМ – лейкоциты; показаны бактериоскопия мазков из уретры и посев на элективные среды с целью установления этиологии процесса (гонорейный, трихомониазный, хламидийный и др.); уретрит + конъюнктивит + полиартрит - синдром Рейтера.

6. хронический простатит- частая причина лейкоцитурии, при этом другие симптомы могут отсутствовать (тяжесть в области промежности, дизурические расстройства); простата при пальпации болезненна, увеличена, хорошо отграничена от окружающих тканей, может содержать камни; диагноз верифицируется с помощью УЗИ, исследования секрета простаты (в фазу обострения он гнойный, с большим колическом лейкоцитов);

г) гематурия- наличие эритроцитов в моче выше нормы:

1) микрогематурия- эритроциты выявляются только под микроскопом

2) макрогематурия– моча цвета алой крови или "мясных помоев".

Ориентировочно об уровне поражения можно судить по результатам трехстаканной пробы: эритроциты в большом количестве во всех трех стаканах - поражение почек, лоханок, мочеточников, в 3-ем стакане - поражение мочевого пузыря и/или простаты, в 1-ом стакане – поражение уретры.

188. Диагностический алгоритм при почечной колике, сопровождающейся

лихорадкой.

Клиническая картина ГЛПС:

- инкубационный период в среднем 10-25 дней

- 5 фаз клинического течения:

а) фебрильная (инвазивная) фаза:

- внезапное начало заболевания с озноба, лихорадки, болей в спине, животе, генерализованных миалгий, часто тошноты и рвоты, но без диареи, головной боли во фронтальной и ретроорбитальной областях, фотофобии

- лихорадка фебрильная с пиком на 3-4 день болезни, на 4-7 день температура литически снижается, при этом развивается брадикардия, АД нормальное

- типично диффузное покраснение кожи, особенно на лице и шее, напоминающее тяжелый солнечный ожог, при надавливании эритема бледнеет

- наблюдается инъекция конъюнктивальных сосудов, подконъюнктивальные кровоизлияния, небольшой отек век, вызывающий затуманенность зрения

- характерна интенсивная гиперемия слизистой глотки, не сопровождающаяся болевыми ощущениями, у половины больных – петехии вначале на мягком небе, а через 12-24 ч на коже в местах повышенного давления

- в ОАК лейкоциты в пределах нормы, но есть нейтрофиллез, СОЭ не увеличеном, в ОАМ между 2-м и 5-м днем появляется альбуминурия, микрогематурия, гиалиновая цилиндрурия

б) гипотензивная фаза:

- на 5-й день заболевания (в последние 24-48 часов фебрильной фазы) могут развиться гипотензия или шок, сохраняющиеся в течение 1-3 дней, сопровождающиеся тахикардией

- головные боли становятся менее выраженными

- развивается заметная протеинурия, снижается относительная плотность мочи, нарастает азотемия

- в ОАК лейкоцитоз, нейтрофиллез, токсическая зернистость гранулоцитов, тромбоцитопения < 70*10⁹/л.

в) олигурическая (геморрагическая, токсическая фаза):

- АД возвращается к нормальным или даже повышенным цифрам, преобладающий симптом – олигурия

- сохраняются слабость и жажда, усиливаются боли в спине

- быстро нарастает азотемия, сопровождаясь гиперкалиемией, гиперфосфатемией и гипокальциемией

- количество тромбоцитов нормализуется, однако геморрагические проявления становятся все более выраженными (петехии, рвота "кофейной гущей", мелена, кровохарканье, массивная гематурия и кровоизлияния в ЦНС)

- без восстановления диуреза на 7-9 день болезни вследствие нарушения водно-электролитного баланса развиваются осложнения со стороны ЦНС (заторможенность, бред, галллюцинации, судороги), сердечно-сосудистой системы (нарушения ритма и проводимости) и легких (отек легких, пневмония)

г) полиурическая фаза - после восстановления диуреза состояние больных постепенно улучшается, появляется аппетит, уменьшаются явления интоксикации.

д) фаза выздоровления - в течение 3-6 недель постепенно восстанавливается масса тела, улучшается общее состояние (больные долго жалуются на мышечную слабость, интенционный тремор, отсутствие уверенности и устойчивости при походке), концентрационная функция почек нормализуется через 2 мес.

Случаи ГЛПС, зарегистрированные в РБ, - Кобринская лихорадка.

Диагностика ГЛПС:

1) данные эпидемиологического анамнеза и клинической картины (характерная цикличность болезни, появление признаков поражения почек на фоне снижения лихорадки, наличие болевого синдрома, геморрагических проявлений)

2) обнаружение специфических IgM-АТ с помощью твердофазного ИФА, РНИФ

189. Диагностический алгоритм при анемическом синдроме.

Анемический синдром– клинико-гематологическое состояние, обусловленное снижением содержания гемоглобина и, в большинстве случаев, уменьшением количества эритроцитов в крови ниже их нормальных значений.

Этапы диагностического поиска:

1. Установление факта наличия анемии и степени ее тяжести

2. Определение патогенетической группы анемии и конкретной нозологической формы в пределах каждой группы

3. Верификация анемии эффективностью или неэффективностью проводимого лечения

Дифференциальный диагноз гипохромных анемий:

Гипохромные анемии делятся на 2 основные группы:

а) протекающие с недостаточностью железа (железодефицитные или сидеропенические)

б) протекающие с нормальным или повышенным содержанием сыворо­точного железа (железонасыщенные или сидероахрестические)

Клинический критерий ЖДА: наличие или отсутствие на фоне общеанемического синдрома клинико-лабораторных признаков дефицита железа ("сидеропенического синдрома" – см. ЖДА, вопрос 56),подтверждающие критерии: снижение содержания железа в сыворотке крови, повыше­ние общей железосвязывающей способности сыворотки, снижение коэффициента насыщения трансферрина железом,снижение содержания ферритина сыворотки. В случае диаг­ностических затруднений для дифференциации ЖДА и железоахрестических анемий проводятпробу с десфералом: после в/м введения 500 мг десферала у больных с ЖДА выделяется с мочой за сутки менее 0,6 мг железа, а у больных с железонасыщенной анемией - 5 - 10 мг и более.

Дифференциальный диагноз гиперхромных анемий:

Гиперхромные анемии делятся на 2 основные группы: а) мегалобластические и б) макроцитарные.

Дифференицально-диагностический критерий: наличие в костном мозге мегалобластов (тогда идет дифференциация между В12- и фолиеводефицитными анемиями) или их отсутствие (тогда идет дифференциация между анемиями при при хро­нических заболеваниях печени, поджелудочной железы, почек; воздействия препаратов мышьяка, золота, лучевой терапии, хронических инфекциях, некоторых формах апластических анемий)

Дифференциальный диагноз В12- и фолиеводефицитной анемий:

Признак	Дефицит витамина В12	Дефицит фолиевой кислоты
Возраст	Пожилой	Любой
Гистаминорезистентная ахилия	Часто	Редко (может иметь место понижение желудочной секре­ции)
Полнота, одутловатость лица	Характерно	Нехарактерно
Глоссит	Характерно	Крайне редко
Фуникулярный миелоз	Часто	Не наблюдается
Назначение витамина В12	Повышает уровень ретикулоцитов в перифериче­ской крови	Не влияет на уровень ретикулоцитов в пе­риферической крови
Назначение фолиевой кислоты	Повышает уровень ретикулоцитов в перифериче­ской крови	Повышает уровень ретикулоцитов в пе­риферической крови
Содержание фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах	В сыворотке часто по­вышено, в эритроцитах незначительно снижено или в норме	Понижено
Наличие метилмалоновой кислоты в моче	Характерно	Отсутствует

Дифференциальный диагноз нормохромных анемий:нормохромные анемии могут быть следствием острой кровопотери, ускоренного гемолиза эритроцитов, поражения костного мозга (апластические анемии) и др. Для дифференциального диагноза используются клинические критерии (общеанемический синдром, острота которого определяется степенью кровопотери; при аплазии + признаки панцитопении) и лабораторные критерии (изменение шокового индекса Альговера: ЧСС/САД, уровень гемоглобина в крови, ретикулоцитоз и др.)

190. Диагностический алгоритм при лимфаденопатии.

Клиника лимфаденопатии. Основным симптомом лимфаденопатии является увеличение лимфатических узлов, которое может быть локальным, регионарным либо генерализованным. Дополнительными симптомами могут быть:

ночная потливость;

потеря веса;

сопутствующее длительное повышение температуры тела;

частые рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей (фарингиты, тонзиллиты, ангины и т. п.);

патологические изменения на рентгенограмме легких;

гепатомегалия;

спленомегалия.

Клиническое обследование. При наличии локализованной ЛАП необходимо исследовать области, от которых лимфа оттекает в данную группу лимфоузлов, на предмет наличия воспалительных заболеваний, поражений кожи, опухолей. Необходимо также тщательное обследование всех групп лимфоузлов, в том числе несмежных для исключения генерализованной лимфаденопатии. В случае обнаружения увеличенных лимфоузлов необходимо отметить следующие их характеристики: размер, болезненность, консистенция, связь между собой, локализация.

У пациентов с генерализованной ЛАП клиническое обследование должно фокусироваться на поиске признаков системного заболевания. Наиболее ценным является обнаружение высыпаний, поражения слизистых оболочек, гепато-, спленомегалии, поражения суставов. Спленомегалия и ЛАП встречаются при многих заболеваниях, включая мононуклеозоподобный синдром, лимфоцитарную лейкемию, лимфому, саркоидоз.

Алгоритм параклинического обследования пациента с синдромом ЛАП

При первичном осмотре пациента проводится обязательное лабораторно-инструментальное обследование, включающее в себя:

общий анализ крови;

общий анализ мочи;

определение маркеров гепатита В и С, ВИЧ, RW;

биохимическое исследование крови с определением острофазных белков;

рентгенографию органов грудной клетки;

УЗИ органов брюшной полости.

Так, лейкоцитоз и сдвиг формулы влево свидетельствуют в пользу бактериального поражения ЛУ (стафилококковой, стрептококковой, синегнойной, гемофильной этиологии); лимфоцитоз и моноцитоз обычно характерны для заболеваний вирусной этиологии (герпес, цитомегаловирус, вирус Эпштейна–Барр и др.).

При углубленном обследовании пациента с ЛАП возникает необходимость в использовании дополнительных инструментальных и лабораторных методов исследования. Одним из них является ультразвуковое исследование (УЗИ) ЛУ, которое позволяет уточнить их размеры, определить давность патологического процесса и его остроту. При остром воспалении определяется гипоэхогенность и однородность ЛУ. Спаянные ЛУ позволяют предположить продолжительность заболевания более 2 мес. При хроническом течении процесса эхогенность ЛУ повышается.

В биоптатах ЛУ могут обнаруживаться различные по своей природе морфологические изменения: явления гиперплазии при антигенной стимуляции; признаки острого и хронического воспаления с диффузным поражением ЛУ или очаговыми специфическими и неспецифическими изменениями вследствие реакции на вирусы, бактерии, грибы или паразитов; изменения, характерные для разнообразных опухолей ЛУ и метастазов в них опухолей из других органов.

Таким образом, в практической деятельности врачам различных специальностей часто приходится сталкиваться с синдромом лимфаденопатии, для диагностики которого необходимо использовать комплекс клинических, лабораторных и инструментальных методов исследования, правильный выбор которых позволит оптимизировать этиологическую диагностику заболевания.

191. Диагностический алгоритм лейкемоидных реакций и гемобластозов.

При наличии лейкемоидной эозинофильной реакции необходимо выполнить следующую программу обследования:

1. Тщательный анализ данных анамнеза с учетом основных причин

эозинофилии. Необходимо выяснить следующее:

− принимал ли пациент лекарственные средства, которые могут

вызвать эозинофилию (антибиотики, сульфаниламиды и др.); необходимо

25

обратить особое внимание на новые лекарственные средства, которые

пациент никогда не принимал ранее;

− страдает ли он какими-либо аллергическими заболеваниями (атопическая бронхиальная астма, аллергический ринит, отек Квинке, поллиноз и др.);

− нет ли указаний на пищевую аллергию и кожные заболевания,

протекающие с аллергией (атопический дерматит, экзема, псориаз),

а также не страдает ли он грибковыми заболеваниями;

− не было ли недавно путешествий в экзотические страны с жарким климатом, где велик риск инфекций, паразитарных инвазий.

2. Детальное физикальное исследование всех органов и систем

и анализ клинических проявлений (кожной сыпи и других изменений кожи, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, миозита, фасциита, поражений внутренних органов, нервной системы).

3. Общий анализ крови, мочи.

4. Анализ кала на гельминты.

5. Исследование дуоденального содержимого на наличие некоторых паразитов (лямблий, стронгилоидов и др.).

6. Иммунологический анализ крови: определение содержания общего

количества лимфоцитов и их субпопуляций (В-, Т-лимфоцитов, Т-лимфоцитов-супрессоров и хелперов), иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.

7. Рентгенологическое исследование легких.

8. Электрокардиография.

9. УЗИ сердца, печени, селезенки, почек, желчного пузыря, поджелудочной железы.

10. Тщательное онкологическое обследование, если выполнение

предыдущих пунктов программы не выявило причину эозинофилии. Онкообследование должно включать фиброэзофагогастродуоденоскопию,

колоноскопию, УЗИ матки и яичников, биопсию увеличенных лимфоузлов, фибробронхоскопию при подозрении на рак легкого.

11. При выраженной эозинофилии неустановленной этиологии

необходимо исследование костномозгового пунктата для исключения

эозинофильного лейкоза и миелопролиферативных заболеваний.

192. Диагностический алгоритм при симптоматических эритроцитозах.

Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек перед глазами, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, кардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6—8 × 10^12 /л и более. Гемоглобин повышается до 180—220 г/л. Цветной показатель, как правило, меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен в 1,5—2,5 раза, в основном за счёт увеличения количества эритроцитов. Показатель гематокрита (соотношение форменных элементов крови и плазмы) резко изменяется за счёт повышения эритроцитов и достигает 65 % и более. Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 ‰, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов. Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты. Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза (до 10—12 × 10^9 /л). У некоторых больных лейкоцитоз может достигать ещё более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых увеличивается до 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг (сдвиг лейкоцитарной формулы влево). Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов. Число тромбоцитов увеличено до 400—600 × 10^9 /л, иногда больше. Вязкость крови значительно повышена. СОЭ замедлена (1—2 мм/час). Увеличивается уровень мочевой кислоты.

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет:

Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);

Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек), увеличение селёзенки, печени;

Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:

для мужчин > 36 мл/кг;

для женщин > 32 мл/кг;

Увеличение гематокрита: > 52 % мужчин и > 47 % у женщин;

Увеличение гемоглобина: > 185 г/л у мужчин и > 165 г/л у женщин;

Насыщение артериальной крови кислородом более 92 %;

Увеличение селезёнки (спленомегалия);

Снижение веса;

Слабость;

Потливость;

Отсутствие вторичных эритроцитозов;

Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга (кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном Bcr-Abl;

Образование колоний эритроидными клетками in vivo;

Лейкоцитоз > 12,0× 10^9 /л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций);

Тромбоцитоз > 400× 10^9 /л;

Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов > 100 ед. (при отсутствии инфекций);

Уровень сывороточного витамина В12 > 2200 нг;

Низкий уровень эритропоэтина;

Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов

193. Диагностический алгоритм при геморрагическом синдроме.

Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие — редки, а третьи — крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A, болезнь Виллебранда, гемофилия В, из сосудистых форм — телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром, дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит. Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы — невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена.

Схема диагностического поиска при геморрагическом синдроме (ГС):

1. Определения наличия геморрагического синдрома, давности его возникновения (врожденный/ приобретенный)

2. Учет предшествующих и фоновых заболеваний (характерны для приобретенного ГС)

3. Выявление общих симптомов ГС и симптомов, обусловленных поражением внутренних органов (кровоизлияния в брюшную полость, почки характерны для геморрагического васкулита), суставов (гемартрозы характерны для гемофилий) и др.

4. Определение типа кровоточивости (см. вопрос 62): при гемофилии – гематомный тип, при тромбоцитопенической пурпуре – петехиально-пятнистый, при геморрагическом васкулите – васкулитно-пурпурный и т.д.

5. Определение формы геморрагического диатеза, стадии заболевания и наличия осложнений – осуществляется на основании комплекса клинического и лабораторно-инструментального исследования

Основные отличия 3-х типов геморрагического синдрома:

Признак	Нарушение тромбоцитарного звена (тромбоцитопеническая пурпура)	Нарушение плазменного звена (гемофилии)	Вазопатии (геморрагический васкулит)
Наследственность	Отсутствует	Имеется	Отсутствует
Характеристика геморрагий	Петехии, носовые, маточные кровотечения	Большие гематомы, гемартрозы	Почечные кровоизлияния, петехии
Время кровотечения	Удлинено	Норма	Норма
Время свертывания	Норма	Удлинено	Норма
Количество тромбоцитов	Снижено	Норма	Норма
Симптом «жгута», «щипка»	Положительный	Отрицательный	Непостоянный

194. Диагностический алгоритм при лихорадке неясного генеза.

Тактика врача при ЛНГ подчиняется определенному алгоритму.

Вначале проводятся стартовые анализы.

К стартовым анализам относятся:

 Развернутый клинический (общий) анализ крови.

 Общий анализ мочи.

 Биохимический анализ: билирубин, АСТ, АЛТ, ЩФ, глюкоза,

общий белок и белковые фракции, липиды, СРБ.

 Посев мочи и/или крови на стерильность.

 Бактериологический посев мокроты или кала.

 Проба Манту.

 Реакция Вассермана.

 Методы исследования ВИЧ

 ЭКГ.

 Рентгенограмма легких или флюорография.

 УЗИ брюшной полости и органом малого таза — по показаниям.

Необходимо заморозить образцы сыворотки для дальнейших исследований.

Необходима консультация инфекциониста, фтизиатра, при подозрении на хирургическое заболевание – хирурга, гинекологических

заболеваний – гинеколога, при подозрении на патологию уха, горла и

носа – консультация оториноларинголога и пр.

При отсутствии диагноза, приступают к следующему этапу выявления причин ЛНГ:

 Маркеры вируса гепатитов В, С

 Маркеры герпетической инфекции (вирус простого герпеса 1 и

2 типов, Эпштейн-Барра, цитомегаловируса, вируса 6 типа)

 Поиск инфекций, передающихся половым путем (хламидиоз,

микоплазмоз, уреаплазмоз)

 Антитела к Toxoplasmagondii(для исключения токсоплазмоза)

 Аутоантитела (антинуклеарные, антимитохондриальные, антитела к ДНК)

 Ревматоидный фактор

 Антистрептолизин-О

 Онкомаркеры (альфа-фетопротеин, простатоспецифический антиген, раковоэмбриональный антиген и пр.)

При наличии подозрения на определенные заболевания вышеуказанные методы исследования можно проводить параллельно со стартовыми.

Третий этап выявления причин ЛНГ включает инструментальные

методы исследования:

 Эндоскопические методы исследования (ФГДС, ректороманоскопия, колоноскопия, бронхоскопия)

 Рентгенограмма пазух носа.

 КТ или МРТ головы, органов малого таза.

 Рентгенография органов ЖКТ.

 В/в урография.

 Обзорный снимок костей для исключения остеомиелита.

 Обзорный снимок плоских костей для исключения миеломной

болезни.

 Допплерография вен нижних конечностей.

 УЗИ щитовидной железы.

 Радионуклидные методы исследования.

Если расширенный поиск причин ЛНГ не дал результатов, следует приступить к последнему, 4 этапу обследования с включением

следующих методов исследования:

 Биопсия костного мозга, кожи, печени, лимфатических узлов.

 Люмбальная пункция.

 Лапароскопия

Новейшим диагностическим методом в оценке пациента с ЛНГ –

является позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Этот метод

имеют очень высокую ценность в выявлении воспалительных причин

лихорадки, однако доступен далеко не везде.

Следует стремиться к тому, чтобы больной с ЛНГ подвергался не

тотальному, а селективному обследованию в соответствии с клинической ситуацией. Последовательность выполнения различных исследований определяется характером выявленных дополнительных признаков, диагностической информативностью, доступностью, степенью инвазивности и экономичностью метода. Следует отметить, что

последовательное использование методов с "нарастающей" сложностью, информативностью и инвазивностью оправдано не всегда.

В некоторых ситуациях уже на начальных этапах обследования

наиболее информативными могут оказаться инвазивные методы,

например, биопсия лимфатического узла при неясной лимфоаденопатии или лапароскопия при сочетании лихорадки с асцитом. Такой

подход более оправдан, поскольку сокращает сроки обследования,

позволяет избегать лишних исследований различных ятрогенных

осложнений и в конечном итоге оказывается более экономичным.

Основным критерием выбора того или иного метода обследования

является возможность получения максимальной диагностической

информации, даже если для этого требуется инвазивный и дорогостоящий метод.

Типичные ошибки при обследовании больных ЛНГ, усложняющих постановку диагноза:

 Неадекватность методики бактериологического исследования

(нарушение техники забора крови и биологических жидкостей, несвоевременный забор материала, забор материала на фоне приема антибиотиков).

 Переоценка результатов бактериологического исследования

(следует помнить в 10-20% случаев инфекционный агент может не

обнаруживаться или высевается флора с кожи или воздуха при неправильном заборе крови).

 Неадекватность методики и/или переоценка результатов исследования л/у (для биопсии необходимо исследовать самый плотный

л/у, а не самый большой или легкодоступный. Оптимально – гистологическое исследование резецированного л/у.

 Переоценка мнения консультантов (инфекционистов, фтизиатров).

195. Диагностический алгоритм при шоке.

Шок – это состояние гипоперфузии органов с вытекающей клеточной дисфункцией и смертью. Механизмы могут включать снижение объема циркулирующей крови, снижение сердечного выброса и вазодилатацию. Симптомы включают в себя изменения психического состояния, тахикардию, гипотонию и олигурию. Диагностика основывается на клинических данных, включая измерение АД, а иногда и маркеров тканевой гипоперфузии (например, лактат крови, дефицит оснований). Лечение начинается с инфузионной терапии, в т. ч. с применением в случае необходимости продуктов крови, коррекции основного заболевания, а иногда вазопрессоров.

Есть несколько механизмов перфузии органов и развития шока. Шок может быть вызван

• Низкий объем циркуляции (гиповолемический шок)

• Вазодилатация (дистрибутивный шок)

• Первичное уменьшение сердечного выброса (как кардиогенный, так и обструктивный шок)

• Комбинация