9. Желтухи новорождённых. Физиологическая желтуха. "Ядерная" желтуха. Причины. Исходы.

Желтуха новорожденных набл-ся более чем у половины новорожденных в первые дни жизни. В основе ее лежит растворение эритроцитов, гемолиз, наступающий при переходе новорожденного от внутриутробного существования к внеутробному (гемолитическая или физиологическая желтуха). Физиологическая желтуха – возникает вследствие недостаточной активации глюкуронилтрансферазы, участвующей в превращении непрямого (водонерастворимого) билирубина в прямой (водорастворимый), в крови происходит накопление непрямого билирубина. Она развивается на 2-е сутки жизни и у доношенных обычно исчезает к 7-10 дню жизни. При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на вторые сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного развивается тяжелое повреждение головного мозга - билирубиновая энцефалопатия. Проникновение непрямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ганглиозных клеток, вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отделах - гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, гипоталамическом ядре, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная желтуха. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреждений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней, в почках - билирубиновые инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вследствие отложения гемосидерина. Исходы: дефекты развития ЦНС, вплоть до полной идиотии.

10. Нарушение обмена протеиногенных пигментов. Классификация, морфология, причины. Примеры из детской патологии.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят: меланин; пигмент гранул энтерохромаффинных клеток; адренохром. Нарушения обмена меланина (меланозы) выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Различают приобретенный и врожденный меланоз. Он может быть распространенным и локализованным. Распространенный приобретенный гипермеланоз в клинике проявляется в виде гиперпигментации кожи. Причины: поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (адиссоновая болезнь), амилоидоз; эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм); авитаминозы (пелагра, цинга); интоксикации углеводородами. Распространенный врожденный гипермеланоз (пигментная ксеродерма) характеризуется повышенной чуствительностью кожи к ультрафиолетовым лучам и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека. Очаговый приобретенный гипермеланоз. Примеры: меланоз толстой кишки (у людей, страдающих хроническими запорами); пигментные пятна кожи (веснушки (эфелиды), лентиго); очаговая гиперпигментация при аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, сахарном диабете, пигментные невусы, меланомы. Распространенный гипомеланоз или альбинизм (от лат. albus – белый), связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Альбинизм проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужке. Очаговый приобретенный гипомеланоз (лейкодерма, витилиго). Причины: лепра; сифилис; сахарный диабет; гиперпаратиреоидизм. Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток – явл-ся производным триптофана; разбросан в разных отделах ЖКТ; образование пигмента связано с синтезом серотонина и мелатонина; этот пигмент обнаруживают в опухолях из этих клеток, называемых карциноидами. Адренохром – это продукт окисления адреналина; встречается в виде гранул в клетках мозгового в-ва надпочечников; природа и патология пигмента не изучена.

б) Нарушение обмена кальция. Камнеобразование.