Смешанные дистрофии

а) Нарушения обмена хромопротеидов.

1. Виды эндогенных пигментов. Биологическая роль пигментов.

Классификация. Выделяют 3 группы: 1) гемоглобиногенные (различные производные гемоглобина); 2) протеиногенные, или тирозиногенные (связанные с обменом тирозина); 3) липидогенные, или липопигменты (образуются при обмене жиров). Биологическая роль. Эндогенные пигменты (хромопротеиды) – это окрашенные белки, с их помощью осущ-ются: 1) дыхание (гемоглобин, цитохромы); 2) выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин); 3) защита орг-ма от воздействия лучевой энергии (меланин); 4) пополнение запасов железа (ферритин); 5) баланс витаминов (липохромы) и др.

2. Гемоглобиногенные пигменты, встречающиеся в организме в нормальных условиях и в условиях патологии.

Гемоглобин (высокомолекулярный хромопротеид) – железосодержащий дыхательный пигмент, составляющий основу эритроцитов и выполняющий роль носителя кислорода. В результате физиологического распада (гемолиза) эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты: 1) ферритин (- железопротеид, содержащий до 23% железа; в зависимости от происхождения различают анаболический (образуется из железа, всасывающегося в кишечнике) и катаболический (образуется из железа гемолизированных эритроцитов) ферритин; обладает антигенными свойствами; образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо); большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где обмен его связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов; в условиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в крови, так и в тканях; повышение содержания ферритина в тканях набл-ся при гемосидерозе, т.к. полимеризация ферритина ведет к обр-ю гемосидерина). 2) гемосидерин (- образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина; клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами; гемосидерин обнаруживается в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов; в межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами; в условиях патологии набл-ся избыточное образование гемосидерина – гемосидероз – м.б. как общим (наб-ся при внутрисосудистом разрушении эритроцитов – интраваскулярный гемолиз), так и местным (развивается при внесосудистом разрушении эритроцитов – экстраваскулярный гемолиз)). 3) билирубин (- желчный пигмент; он не содержит ни железа, ни белка; формируется в гистиоцитарно-макрофагальной системе; транспортируется кровью в печень в несвязанной форме (непрямой, или несвязанный билирубин – растворим в липидах) в комплексе с альбумином (прямой, или связанный билирубин). В печени билирубин ферментативно связывается с глюкуроновой кислотой, формируя водорастворимый прямой (связанный) билирубин, который экскретируется клетками печени в желчь, а затем попадает в кишечник (холебилирубин). В кишечнике благодаря бактериальной активности он преобразовывается в уробилиноген; в норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом кол-ве в плазме крови; нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения ---- ведет к повышению содержания в плазме крови с накоплением его в тканях и желтушным окрашиванием кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов --- желтуха). В патологических условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигментов – 1) гематоидин (- не содержит железа; возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, спустя 5-10 дней после гемосидерина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс; скопления гематоидина находят в более или менее старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем вдали от живых тканей – в центральных участках кровоизлияний, а не по периферии; его образование связано с распадом клеток, т.е. с угасанием и прекращением жизнедеятельности в очаге кровоизлияния при недостаточном доступе кислорода). 2) гематины (- окисленная форма гема; образуются при гидролизе оксигемоглобина; содержат железо в связанном состоянии; к гематинам относят - гемомеланин (малярийный пигмент); солянокислый гематин (гемин); формалиновый пигмент; гистохимические свойства этих пигментов идентичны). 3) порфирин (-флюоресцирующий пигмент, близкий по структуре билирубину, содержит железо; в норме в небольшом количестве содержится в крови и в моче, играет роль антагониста меланина и повышает чувствительность кожи к свету; при нарушении его обмена - увеличивается содержание порфирина в крови (порфиринемия) и в моче (порфиринурия); моча, содержащая большое количиство порфирина, становится красной; пигмент обнаруживается также и в кале. Это состояние носит название порфирия. Причины порфирии: интоксикации (отравления свинцом, сульфоналом, барбитуратами); авитаминоз РР (при пеллагре); врожденные дефекты нарушения обмена; при порфирии развиваются более или менее тяжелые симптомы повышенной чувствительности кожи к ультрафиолетовым лучам; на открытых частях тела – на лице, на руках, шее возникают эритемы, пузыри, язвы на фоне глубокой атрофии кожи с ее депигментацией; кости и зубы становятся коричневыми).