- •Часть I
- •Глава 1. Общетеоретические основы психической патологии
- •1.1.1. Генетика психических расстройств
- •1.1.2. Биохимия и иммунология психических расстройств
- •1.1.3. Патоморфологические исследования. Проблема связи структуры и функции мозга
- •1.1.4. Значение социально-психологических факторов в возникновении психических расстройств
- •1.2. Факторы риска возникновения психической патологии
- •1.2.1. Фактор возраста
- •1.2.2. Фактор пола
- •1.2.3. Фактор психофизиологической конституции
- •1.2.4. Климатические и географические факторы
- •1.3. Эпидемиологический метод. Распространенность психических заболеваний
- •Глава 2. Психиатрическое
- •2.1. Клинический метод
- •2.1.1. Опрос больного и наблюдение
- •2.1.2. Субъективный и объективный анамнез
- •2.1.3. Симуляция, аггравация и диссимуляция
- •2.1.4. Стандартизованные глоссарии симптомов и шкалы
- •2.2. Значение общесоматического и лабораторного обследований
- •2.2.1. Соматический осмотр
- •2.2.4. Лабораторные тесты
- •2.3. Нейрофизиологические методы
- •Часть II
- •Глава 3. Общая семиотика
- •3.1. Психопатологические симптомы
- •3.2. Психопатологические синдромы
- •3.3. Понятие расстройств невротического и психотического уровня
- •3.4. Понятие продуктивной и негативной симптоматики
- •3.5. Понятие регистров психических расстройств
- •Глава 4. Расстройства ощущений и восприятия
- •4.1. Расстройства ощущений
- •4.2. Обманы восприятия
- •4.2.1. Иллюзии
- •4.2.2. Галлюцинации
- •4.3. Психосенсорные расстройства (расстройства сенсорного синтеза)
- •4.4. Дереализация и деперсонализация
- •4.5. Синдром галлюциноза
- •Глава 5. Расстройства мышления
- •5.1. Расстройства ассоциативного процесса
- •5.2. Патология суждений и умозаключений
- •5.2.1. Бред
- •5.2.2. Сверхценные идеи
- •5.2.3. Навязчивые идеи
- •5.3. Синдромы нарушения мышления
- •Глава 6. Мнестические расстройства
- •6.1. Дисмнезии
- •6.2. Парамнезии
- •6.3. Корсаковский амнестический синдром
- •Глава 7. Нарушения интеллекта
- •7.1. Синдромы недоразвития интеллекта
- •7.2. Синдромы снижения интеллекта
- •Глава 8. Расстройства эмоционально-волевой сферы
- •8.1. Симптомы эмоциональных расстройств
- •8.2. Симптомы расстройств воли и влечений
- •8.3.2. Маниакальный синдром
- •Глава 9. Расстройства двигательной
- •9.1. Кататонический и гебефренический синдромы
- •9.2. Другие сопровождающиеся возбуждением синдромы
- •9.3. Другие сопровождающиеся ступором синдромы
- •Глава 10. Нарушения сознания
- •10.1. Синдромы снижения уровня сознания
- •10.2. Синдромы помрачения сознания
- •10.2.1. Делирий
- •10.2.3. Онейроидное (сновидное) помрачение сознания
- •10.2.4. Сумеречное помрачение сознания
- •Глава 11. Пароксизмальные расстройства
- •11.1. Эпилептиформные пароксизмы
- •11.2. Приступы тревоги с соматовегетативной симптоматикой
- •11.3. Истерические припадки
- •Глава 12. Соматические расстройства и нарушения
- •12.1. Расстройства приема пиши
- •12.2. Расстройства сна
- •12.3. Боли
- •12.4. Расстройства сексуальных функций
- •12.5. Понятие ипохондрии
- •12.6. Маскированная депрессия
- •12.7. Истерические конверсионные расстройства
- •12.8. Астенический синдром
- •Глава 13. Понятие личности.
- •13.1. Акцентуированные личности
- •13.2. Патологическое развитие личности
- •13.3. Изменение личности
- •13.3.1. Шизофренический дефект
- •13.3.2. Органический дефект
- •Глава 14. Классификация
- •14.1. Основные подходы к систематике психических расстройств
- •14.2. Принципы построения нозологической классификации
- •14.3. Основные положения мкб-10
- •Глава 15. Терапия психических расстройств. Основные принципы профилактики и реабилитации
- •15.1. Психофармакотерапия
- •15.1.1. Нейролептические (антипсихотические) средства
- •15.1.2. Антидепрессанты
- •15.1.3. Транквилизаторы (анксиолитики)
- •15.1.4. Психостимуляторы
- •15.1.5. Ноотропы
- •15.1.7. Противосудорожные средства
- •15.1.8. Лекарственное лечение бессонницы
- •15.1.9. Проблема резистентности
- •15.2. Методы нелекарственной биологической терапии
- •15.3. Психотерапия
- •15.4. Психопрофилактика и реабилитация
- •Часть III частная психиатрия
- •Глава 16. Органические заболевания головного мозга. Экзогенные и соматогенные психические расстройства
- •16.1. Общие вопросы систематики
- •16.2. Атрофические (дегенеративные) заболевания головного мозга
- •16.2.1. Болезнь Альцгеймера [f00]
- •16.2.2. Болезнь Пика [f02.0]
- •16.2.3. Другие атрофические заболевания
- •16.4. Психические расстройства инфекционной природы
- •16.4.1. Нейросифилис [а52.1, f02.8]
- •16.4.2. Психические нарушения при спиДе [f02.4]
- •16.4.3. Прионные заболевания
- •16.4.4. Психические расстройства при острых мозговых и внемозговых инфекциях
- •16.6. Травмы головного мозга и посттравматические психозы
- •16.7. Интоксикационные психозы
- •16.8. Психические нарушения при соматических заболеваниях
- •Глава 17. Эпилепсия
- •17.1. Систематика эпилепсии и эпилептиформных расстройств
- •17.2. Клинические проявления и течение заболевания
- •17.3. Этиология и патогенез
- •17.4. Дифференциальная диагностика
- •17.5. Лечение и профилактика
- •Глава 18. Психические
- •18.1. Психические и поведенческие расстройства вследствие употребления алкоголя
- •18.1.1. Острая алкогольная интоксикация (алкогольное опьянение) [f10.0]
- •18.1.2. Хроническая алкогольная интоксикация (алкоголизм)
- •18.1.3. Алкогольные (металкогольные) психозы
- •18.1.4. Этиология и патогенез алкоголизма
- •18.1.5. Диагностика алкоголизма и алкогольных психозов
- •18.1.6. Лечение алкоголизма и алкогольных психозов
- •18.1.7. Профилактика пьянства и алкоголизма
- •18.2. Наркомании
- •18.2.1. Опийная наркомания [f11.2]
- •18.2.2. Наркомания, вызванная употреблением препаратов конопли (гашишизм) [f12]
- •18.2.3. Кокаиновая наркомания [f14.2]
- •18.2.4. Злоупотребление стимуляторами нервной системы [f15]
- •18.2.5. Наркомания, обусловленная галлюциногенами [f16]
- •18.2.6. Полинаркомании [f19]
- •18.2.7. Этиология и патогенез
- •18.2.8. Диагностика наркоманий
- •18.2.9. Лечение и прогноз при наркоманиях
- •18.3.Токсикомании
- •18.3.1. Зависимость от седативных и снотворных средств [f13]
- •18.3.2. Злоупотребление холинолитическими средствами
- •18.3.3. Злоупотребление летучими растворителями [f18]
- •18.3.4. Диагностика токсикомании
- •18.3.5. Лечение и прогноз токсикомании
- •Глава 19. Шизофрения.
- •19.1.1. Клинические проявления. Синдромальные формы
- •19.1.3. Конечные состояния при шизофрении
- •19.1.4. Шизотипическое расстройство (вялотекущая шизофрения) [f21]
- •19.2. Хронические бредовые психозы
- •19.3. Острые и транзиторные психотические расстройства
- •19.4. Шизоаффективные расстройства
- •19.6. Дифференциальная диагностика
- •19.7. Лечение
- •19.8. Профилактика
- •Глава 20. Маниакально-депрессивный психоз и другие аффективные расстройства
- •20.1. Систематика аффективных психозов
- •20.2. Клинические появления маниакально-депрессивного психоза
- •20.3. Этиология и патогенез маниакально-депрессивного психоза
- •20.4. Дифференциальная диагностика аффективных расстройств
- •20.5. Лечение и профилактика
- •Глава 21. Психогенные заболевания
- •21.1. Общие критерии диагностики. Систематика психогенных расстройств
- •21.2. Реактивные психозы
- •21.2А. Клинические варианты реактивных психозов
- •21.2.2. Этиология и патогенез реактивных психозов
- •21.2.3. Дифференциальная диагностика
- •21.2.4. Лечение реактивных психозов
- •21.3. Неврозы
- •21.3.1. Клинические проявления различных неврозов
- •21.3.3. Дифференциальная диагностика
- •21.3.4. Лечение неврозов
- •21.4. Невротические реакции
- •Глава 22. Расстройства личности (психопатии). Нарушения влечений
- •22.1. Психопатии
- •22.2. Клинические типы психопатий
- •22.2.1. Паранойяльная психопатия (параноидное расстройство личности) [f60.0]
- •22.2.2. Шизоидная психопатия
- •22.2.3. Неустойчивая психопатия (диссоциальное расстройство личности) [f60.2]
- •22.2.4. Возбудимая психопатия (эксплозивная психопатия, эмоционально неустойчивое расстройство личности) [f60.3]
- •22.2.5. Истерическая психопатия (histrionic personality) [f60.4]
- •22.2.6. Психастеническая психопатия
- •22.2.7. Астеническая психопатия
- •22.2.8. Аффективные типы психопатий
- •22.2.9. Эмоционально тупые личности
- •223. Расстройства влечений
- •22.4. Этиология и патогенез психопатий
- •22.5. Диагностика психопатий
- •22.6. Лечение и профилактика психопатий
- •Глава 23. Умственная отсталость (олигофрения)
- •23.1. Общие положения и систематика
- •23.2. Дифференцированные формы олигофрении
- •23.2.1. Хромосомные аберрации
- •23.2.2. Наследственные формы олигофрении
- •23.2.3. Олигофрении вследствие внутриутробных инфекций и интоксикаций
- •23.2.4. Олигофрении вследствие перинатальной патологии и вредностей постнатального периода
- •23.3. Психозы при олигофрении
- •23.4. Дифференциальный диагноз
- •23.5. Профилактика, лечение
- •Глава 24. Особенности психических расстройств в детском возрасте
- •24.1. Детский аутизм
- •24.2. Детское гиперкинетическое расстройство
- •24.3. Изолированные задержки в формировании навыков
- •24.4. Расстройства некоторых физиологических функций у детей
- •24.5. Тики
- •24.6. Особенности проявления основных психических заболеваний у детей
- •Глава 25. Ургентные состояния в психиатрии
- •25.1. Психомоторное возбуждение и агрессивное поведение
- •25.2. Суицидальное поведение
- •25.3. Отказ от еды
- •25.4. Тяжело протекающий делирий
- •25.6. Фебрильная шизофрения
- •25.7. Злокачественный нейролептический синдром
- •25.8. Отравления психотропными средствами
- •Часть IV. Социальные
- •Глава 26. Принципы организации и правовые основы оказания психиатрической помощи. Медицинская деонтология
- •26.1. Организация психиатрической помощи в России
- •26.2. Правовые основы оказания психиатрической помощи в России
- •26.3. Деонтология в психиатрии
- •Глава 27. Экспертиза психически больных
- •27.1. Судебно-психиатрическая экспертиза
- •27.1.1. Судебно-психиатрическая экспертиза в уголовном процессе
- •27.1.2. Судебно-психиатрическая экспертиза в гражданском процессе
- •27.2. Экспертиза трудоспособности психически больных
Глава 23. Умственная отсталость (олигофрения)
В данной главе рассмотрена обширная группа психических расстройств различной этиологии и патогенеза, объединенных сходством основных клинических проявлений, состоящих в общем недоразвитии психики с преимущественной недостаточностью интеллекта. Для обозначения подобных расстройств используются различные термины, не всегда полностью совпадающие по значению. Термин «олигофрения» введен Э. Кре-пелином в 1915 г. и довольно широко используется в европейской психиатрии. В Англии и США вместо этого термина для обозначения умственной отсталости чаще используют выражения «замедление психического развития» (mental retardation) или «задержка психического развития» (mental handicap). Поскольку оценка умственного недоразвития в англо-американской традиции в основном проводится в соответствии с показателями, полученными при психологическом тестировании, понятие «задержка психического развития» включает более широкий круг расстройств, обусловленных не только ранней органической патологией, но и социально-психологическими причинами, а также возникших вследствие прогрессирующих заболеваний (эпилепсии, шизофрении). В отечественной психиатрии ранее традиционно использовался термин «олигофрения». В настоящее время все более часто применяется обозначение «умственная отсталость».
23.1. Общие положения и систематика
Олигофрении — это группа непрогредиентных психических расстройств органической природы, общим признаком которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей.
В отечественной психиатрии при диагностике олигофрении важнейшая роль отводится данным клинико-психопатологичес-кого обследования и анализу динамики состояния. Предлагаются следующие основные критерии олигофрении [Сухарева Г.Е., 1965]:
— своеобразная психопатологическая структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональной сферы;
457
непроцессуальный непрогредиентный характер интеллектуального дефекта;
замедленный темп психического развития индивида.
Стойкий характер расстройств, отсутствие прогредиентнос-ти не позволяют рассматривать олигофрении в качестве собственно заболеваний (процессов). В классификации НЦПЗ РАМН (см. раздел 14.2) олигофрении отнесены к патологии развития (дизонтогенезу). Однако это не означает, что при олигофрениях вообще отсутствует какая-либо динамика. Во-первых, всегда можно проследить эволютивную динамику, заключающуюся в том, что в процессе роста и взросления происходят развитие (эволюция) способностей и навыков индивида, накопление отдельных знаний, заучивание типичных ситуаций и способов поведения. Это проявляется некоторым улучшением адаптации (особенно при мягких вариантах олигофрении), иногда даже сглаживанием психического дефекта. Во-вторых, наличие органических изменений в мозге при олигофрении создает условия для периодической декомпенсации, временных патологических реакций или даже очерченных психотических состояний под влиянием возрастных кризов, различных экзогенных вредностей, а также вследствие психогений.
Таким образом, к олигофрениям не относят расстройства интеллекта при прогрессирующих психических заболеваниях, таких как шизофрения и эпилепсия, а также расстройства интеллекта вследствие тяжелых органических повреждений (травм, инфекций, интоксикаций), возникшие в более старшем возрасте (после 3 лет), когда основные компоненты интеллектуальной деятельности уже достаточно сформировались. Следует учитывать, что при отдельных олигофрениях удается проследить некоторое прогрессирование в первые годы жизни (например, при фенилкетонурии и некоторых других наследственных энзимопатиях). Однако это прогрессирование происходит в период, когда интеллект ребенка еще не сформировался, а в дальнейшем состояние стабилизируется и формируется интеллектуальный дефект, довольно четко соответствующий признакам олигофрении.
С точки зрения этиологии и патогенеза олигофрения представляет собой неоднородную группу. Большинство авторов предполагают связь олигофрении с наследственностью (генетическим дефектом) или с органическими экзогенными повреждениями организма в период раннего онтогенеза. Однако установить эти причины у каждого отдельного индивида удается не всегда. Считается, что на сегодняшний день можно достоверно установить природу психического дефекта не более чем у 35 % больных с олигофренией. Остальные случаи рассматриваются как «недифференцированные формы». Отмечают,
458
что диагностические сложности обычно тем больше, чем менее выражен интеллектуальный дефект. Процентное соотношение наследственных и связанных с экзогенными вредностями вариантов олигофрении может быть проиллюстрировано данными Э. Рид и С. Рид (1965): 29 % — с достоверно наследственными формами, 19 % — с «вероятным» этиологическим значением генетических факторов, 9,5 % — с «вероятным» значением внешнесредовых факторов, 42,5 % — неясной этиологии.
Таким образом, наследственные факторы рассматриваются как одна из важнейших причин олигофрении. В различных руководствах указывается от 200 до 300 различных наследственных заболеваний и синдромов, сопровождающихся умственной отсталостью. Среди недифференцированных форм олигофрении также отмечается высокое значение наследственных факторов. Характерно существенное различие в конкордантности по олигофрении у однояйцевых (90 %) и разнояйцевых (40 %) близнецов. Конечно, на данные генеалогических исследовании влияет существенно более низкая вероятность иметь детей при олигофрении. Однако отмечается, что при браке здорового сибса умственно отсталого лица и человека с благополучной наследственностью вероятность рождения умственно отсталого ребенка существенно выше (7,3 %), чем при браке 2 здоровых лиц с благополучной наследственностью (1,3 %). Эмпирический риск умственной отсталости у сибса больного олигофренией составляет при идиотии 5,6 %, при имбецильности — 18%, при дебильности — 52,8 %.
Высказывается точка зрения о возможном возникновении олигофрении вследствие непосредственного воздействия ионизирующего излучения и некоторых химических веществ (например, алкоголя) на генеративные клетки родителей, однако, вероятнее всего, при оценке значения этих факторов несколько преувеличивается их реальная опасность. Гораздо более существенными оказываются прием некоторых лекарственных средств и употребление матерью алкоголя непосредственно в периоде беременности. Наиболее тяжелые последствия связаны с воздействием на эмбрион в первом триместре беременности. Нередко в этом случае наблюдаются множественные врожденные дефекты органов и систем. Частота таких расстройств у больных с тяжелой умственной отсталостью составляет 35-40 %.
Из экзогенных факторов, действующих во время беременности и способных вызвать задержку психического развития, чаще других встречаются вирусные инфекции (краснуха, грипп, гепатит, сифилис, листериоз), интоксикации, гормональный дисбаланс и соматические заболевания матери (сахарный диабет, токсикоз беременности, сердечная недостаточность), патология плаценты, резус-конфликт. Из факторов, связанных непосредственно с родами, следует указать недона-
459
шивание, стремительные роды, асфиксию в родах, реже механические травмы. Среди постнатальных вредностей чаще других наблюдаются нейроинфекции и длительные истощающие соматические заболевания в первые годы жизни.
Для классификации олигофрении могут быть использованы различные критерии. Наиболее ранние систематики основаны на различиях в клинических проявлениях. В XIX и начале XX вв. [Гризингер В., 1867; Корсаков С.С, 1913; Крепелин Э., 1915] нередко выделяли формы олигофрении, сопровождающиеся возбуждением и раздражительностью (эретичные олигофрены) и сочетающиеся с тупым безразличием, апатией и заторможенностью (торпидные олигофрены). Наблюдения, однако, показывают, что с возрастом (особенно по миновании пубертатного периода) у части эретичных олигофренов развиваются признаки торпидности.
В отечественной клинической психиатрии общепризнанной является классификация Г.Е. Сухаревой (1965), разделяющая олигофрении в зависимости от времени действия повреждающего фактора и этиопатогенетических механизмов:
эндогенные и генетические — хромосомные аберрации (болезнь Дауна), наследственные энзимопатии (фенилкето-нурия, гомоцистинурия, лейциноз, галактоземия, гар-гоилизм, синдром Марфана, синдром Леша—Нихена и др.), сочетанное поражение ЦНС и костной системы (ди-зостозы, ксеродермии);
эмбриопатии и фетопатии — последствия внутриутробных инфекций (краснуха, грипп, паротит, токсоплазмоз, ли-стериоз, сифилис), последствия интоксикаций в периоде беременности (например, прием алкоголя и лекарственных средств), гормональных нарушений у матери, гемолитической желтухи;
вредности перинатального и постнатапъного периода — последствия родовой травмы и асфиксии, перенесенные в детстве травмы и инфекции (энцефалиты и менингоэн-цефалиты).
При всей стройности данной классификации применение ее сталкивается со значительными сложностями в связи с высокой частотой недифференцированных форм и возможностью сочетания нескольких патогенных факторов одновременно.
В МКБ-10 задержки психического развития классифицируются в соответствии со степенью недоразвития интеллекта. При этом единственной общепринятой мерой интеллекта признается индекс IQ (см. раздел 2.5). Хотя большинство клиницистов указывают на неточность и невысокую стабильность оценок интеллекта с помощью тестовых методик, однако для приблизительной характеристики этот индекс достаточно показателен. В отличие от традиционного разделения олигофре-
460
Таблица 23.1. Разделение олигофрении по степени задержки интеллектуального развития
МКБ-10 |
IQ |
Отечественная классификация |
Социальная харак- |
|
Класс |
Степень умственной отсталости |
теристика |
||
F70 F71 F72 F73 |
Легкая умственная отсталость Умеренная умственная отсталость Тяжелая умственная отсталость Глубокая умственная отсталость |
50-69 35-49 20-34 Ниже 20 |
Дебиль-ность Имбециль-ность То же Идиотия |
Воспитуемы, обучаемы, трудоспособны Воспитуемы, необучаемы, нетрудоспособны То же Невоспитуемы, необучаемы |
нии на идиотию, имбецильность и дебильность (см. раздел 7Л) в МКБ-10 выделяется 4 степени умственной отсталости (табл. 23.1).
- Следует учитывать, что интеллектуальный дефект не единственное патологическое проявление олигофрении. Характерна неспособность длительное время концентрировать внимание; память в большинстве случаев снижена, хотя изредка отмечается достаточно хорошая механическая память. Нередко у больных с олигофренией отмечаются нарушения поведения [F7.*l], обусловленные не столько собственно интеллектуальным недоразвитием, сколько особенностями воспитания олигофренов, их положением в обществе. Явная зависимость от родителей делает их пугливыми, они плохо переносят смену обстановки. Плохое распознавание эмоций и поведения окружающих приводят к недопониманию ситуации и может быть причиной замкнутости. В большинстве случаев пациенты с легкими степенями олигофрении сознают свое отличие от большинства людей, пытаются скрыть свое непонимание за витиеватыми бесплодными рассуждениями, неумело стараются привлечь к себе внимание поступками, которые могут оказаться деструктивными. Довольно часто отмечается выраженная внушаемость, что может делать больных с олигофренией игрушкой в руках преступника. По примеру окружающих лица с легкой степенью умственной отсталости начинают злоупотреблять алкоголем, сквернословить. Излишнее покровительство со стороны родителей и окружающих часто лишает их инициативы, потворствует пассивности и иждивенчеству.
461
У части больных развиваются психозы, проявляющиеся психомоторным возбуждением, агрессивностью, реже галлюцинациями и бредовыми идеями. Наибольшая вероятность возникновения психозов связана с наступлением пубертатного периода.
Часто наряду с психическими расстройствами обнаруживаются неврологические и соматические дефекты, эпилептифор-мные припадки. Характерны двигательная неловкость, затруднение в формировании двигательных навыков, особенно заметные при тяжелых степенях олигофрении. При сканировании головы могут быть выявлены заметные локальные и общие дефекты мозга и черепа (изменение формы черепа, микроцефалия, расширение желудочковой системы, дополнительные полости в мозге, нарушение соотношения белого и серого вещества), однако у значительной части больных (особенно с легким интеллектуальным дефектом) ни при ЭЭГ-обследова-нии, ни при КТ и МРТ существенных отклонений от нормы не обнаруживается.
У больных с олигофренией нередко отмечаются дефекты в иммунной системе, значительные биохимические сдвиги в основных обменных процессах. Все это может служить причиной более тяжелого течения банальных инфекций. Средняя продолжительность жизни пациентов с легкой и умеренной умственной отсталостью составляет около 50 лет, лица с глубокой умственной отсталостью обычно не доживают до 20 лет.
Точная оценка распространенности олигофрении затруднена в связи с различиями в диагностических подходах, в степени терпимости общества к психическим аномалиям, в степени доступности медицинской помощи. В большинстве индустриально развитых стран частота олигофрении достигает 1 % населения, однако подавляющая часть (85 %) пациентов имеют легкую умственную отсталость. Доля средней, тяжелой и глубокой умственной отсталости составляет соответственно 10, 4 и 1 %. Соотношение мужчин и женщин колеблется от 1,5:1 до 2:1. Умеренные и тяжелые степени олигофрении равномерно представлены в различных социальных слоях общества, легкие формы достоверно чаще наблюдаются в малообеспеченных семьях.