Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Жариков Н.М., Тюльпин Ю.Г., Психиатрия.doc
Скачиваний:
801
Добавлен:
21.04.2019
Размер:
3.75 Mб
Скачать

23.4. Дифференциальный диагноз

Олигофрении приходится дифференцировать от других рас­стройств интеллекта, возникающих в детском возрасте, — дет­ских злокачественных вариантов шизофрении и эпилепсии, прогрессирующих наследственно-дегенеративных заболеваний (туберозного склероза, нейрофиброматоза, болезни Стерджа— Вебера, амавротической идиотии и др.), лейкоэнцефалитов (панэнцефалитов), резидуальных расстройств после перенесен­ных в более старшем возрасте органических заболеваний (травм, инфекций). Следует также отличать от олигофрении крайние варианты нормального развития с психическим ин­фантилизмом и пограничной умственной отсталостью.

Детская злокачественная шизофрения нередко сочетается с олигофреноподобным дефектом (см. раздел 24.6), однако все­гда обращают на себя внимание неравномерный характер психического дефекта, относительная сохранность способное -

473

ти к абстрактному мышлению при преобладании пассивности, незаинтересованности, равнодушия, замкнутости, что не свой­ственно детям-олигофренам. При шизофрении важно обратить внимание на нарастающий прогрессирующий характер рас­стройств.

Прогредиентное течение характерно также для эпилептичес­кой болезни. Хотя припадки нередко встречаются при самых различных вариантах олигофрении, только при эпилептической болезни можно наблюдать нарастание типичных изменений личности (педантичности, торпидности, обстоятельности), не­редко сочетающиеся с учащением припадков и усложнением их симптоматики.

Ряд наследственно-дегенеративных заболеваний может воз­никать в различные периоды детства, часто уже после завер­шения формирования основных интеллектуальных навыков (после 3 лет). Данные заболевания протекают с выраженным прогрессированием, приводят к инвалидизации, иногда к смер­ти. При туберозиом склерозе (болезни Бурневиля) предполага­ется доминантный тип наследования. Болезнь проявляется кожными неоплазиями (опухолевидные розовато-желтые узел­ки величиной с просяное зерно, расположенные симметрич­но на крыльях носа и щеках, иногда на слизистой щек и по­яснице), изменениями в органах зрения (дисплазией дисков зрительных нервов, помутнением хрусталиков), эпилептичес­кими припадками и прогрессирующим слабоумием. При ран­нем начале интеллектуальный дефект бывает очень грубым (по типу имбецильности или идиотии), однако в большинстве слу­чаев заболевание начинается после 3—4 лет нормального раз­вития. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) также на­следуется по доминантному типу. Характерно возникновение коричневых пигментных пятен на коже и опухолей (нейрофиб-ром) по ходу нервных стволов. Подобные же узелки могут образовываться в коре мозга и подкорковых ганглиях, их мож­но обнаружить на глазном дне. Симптоматика определяется локализацией новообразований. Характерны интеллектуальное снижение, расстройство кожной чувствительности, эпилепти­ческие припадки. Начинается заболевание чаще в школьном и пубертатном возрасте. Болезнь Стерджа—Вебера (энцефало-тригеминальный ангиоматоз) проявляется ангиоматозом кожи, мягкой мозговой оболочки, внутренних органов, хориоидаль-ных сплетений глазных яблок. Характерна врожденная глауко­ма. Хотя ангиомы кожи обнаруживаются при рождении (в виде «пылающих пятен»), однако быстрое нарастание мозговых рас­стройств обычно наблюдается позже (после 4—5 лет). В отли­чие от олигофрении могут наблюдаться периоды ремиссий. Амавротическая идиотия (болезнь Тея—Сакса) — группа ред­ких наследственных заболеваний (вероятно, с рецессивным типом наследования), проявляющихся сочетанием грубого ин-

474

теллектуального дефекта с прогрессирующим падением зрения и распространенными параличами. Прогноз во многом зави­сит от возраста начала, однако в большинстве случаев болез­ни предшествует период нормального развития.

Нередко выделяют пограничные формы интеллектуальной не­достаточности, которые по своим проявлениям примыкают к дебильности, однако отличаются от нее большими адаптаци­онными резервами, наличием способности к научению. При таких пограничных формах расстройства познавательной дея­тельности во многом связаны с нарушениями предпосылок интеллекта (см. главу 7) — памяти, внимания, работоспособ­ности, речи, эмоционально-волевой сферы. Они принципи­ально отличаются от олигофрении, при которой психический дефект определяется первичной тотальной недостаточностью способности к абстрактному мышлению. В отличие от оли­гофрении во многих случаях отмечается тенденция к сглажива­нию интеллектуального дефекта с возрастом, вплоть до пол­ной компенсации при условии специального обучения и под­держки. В возникновении подобной дисгармонии играют су­щественную роль не только биологические факторы (длитель­ные истощающие болезни, наследуемые особенности темпера­мента, минимальная мозговая дисфункция), но и социально-психологическая атмосфера, в которой происходит воспитание ребенка. Поэтому вероятность подобного диагноза возрастает с ростом требований общества к уровню развития детей (ус­ложнение школьных программ, повышение требований к ква­лификации сотрудников). Большую роль в возникновении за­держек психического развития может играть социальная изоля­ция (например, вследствие дефектов слуха и зрения), такие дисгармонии детского развития, как детский аутизм и детское гиперкинетическое расстройство (см. разделы 24.1 и 24.2).

Термином «психический инфантилизм» обозначают особые варианты задержек психического развития с изолированным отставанием в формировании таких психических структур, как личность, эмоционально-волевой склад, самостоятельность. Хотя суждения подобных пациентов закономерно отличаются конкретностью, поверхностностью, незрелостью, однако их дезадаптация обусловлена в первую очередь незрелостью эмо­ционально-волевой сферы. Такие дети отличаются эмоциональ­ной живостью, неадекватной привязанностью к матери, по­стоянной потребностью в играх и развлечениях. Типичны эго­центризм, пренебрежение коллективными интересами, впечат­лительность, мечтательность, любопытство, изобретательность в играх, шаловство, капризность. С другой стороны, нельзя заметить у детей свойственной олигофренам торпидности, сте­реотипности мышления, тугодумия. Они легко чувствуют на­мек, выстраивают свое поведение в соответствии с ситуаци­ей. Психическому инфантилизму нередко соответствуют осо-

475

бенности телесной конституции, так называемый гранильный тип телосложения (см. раздел 1.2.3), задержка роста, более позднее половое созревание. В ряде случаев инфантилизм непосредственно связан с гормональным дисбалансом (см. раздел 16.8). Динамика психического инфантилизма характе­ризуется постепенной нивелировкой психических расстройств по мере взросления пациента. Часто у взрослых пациентов уже не обнаруживается отчетливых признаков детского конкретно­го мышления. В виде остаточных явлений могут сохраняться личностные особенности, определяющие высокую частоту ис­терических реакций.