24. Эндогенная пигментация, определение. Характеристика гемоглобиногенных пигментов в норме и патологии. Желтухи, виды, характеристика, патологическая анатомия.

К эндогенным пигментам относятся липофусцин, меланин и некоторые производные гемоглобина

Сложные белки:

• Хромопротеиды

• Нуклеопротеиды

• Липопротеиды

• Глюко(муко)протеиды

• Белковые минералы

Гемосидероз Общий (распространенный) Местный

Анемии, гемабластозы, малярия, переливание иногрупной крови

Бурая индукция легких, «старое» кровоизлияние

Общий развивается привнутрисосудистом гемолизеэритроцитов( развивается при избытке железа из за внутрисосуд гемолиза или приповышении всасывания железа из пищи.Гемохроматоз– повышенное содержание железа сопровождающееся повреждением тканей с атрофией паренхимы , склерозом, снижением функции органа.) ,

Гемахроматоз– заболевание, при котором наблюдается повышенное использование экзогенного железа. В норме используется необходимое количество, развивается картина общего гемосидероза, при этом более значительно поражается печень – пигментный цирроз, селезенка, лимфоузлы и почти в 100% поражается п/ж железа + бронзовый диабет.

Идеопатический гемосидероз. Периодически у детей гибель большого кол-ва эритроцитов.

Местныйпри внесосудистом гемолизе эритроцитов.(накопление гемосидерина не повреждает такнь или орган, но если гемосидероз сочетается со склерозом , функция нарушается)

Гемасидороз иначе бурая индурация легких = хроническое венозное полнокровие в легких возникает при декомпенсации пороков сердца. Коричневый цвет берется – гемосидерин образуется в основном в макрофагах селезенки печени лимфатических узлов и костного мозга, а также практически в любом органе и ткани. Такие клетки называются сидеробластами. .

Липофусцин /липохром/пигмент старения– желто коричневый нерастворимый пигмент .

Меланин- пигмент буровато-черного цвета синтезируется специализированными органеллами ( меланосомами ) в меланобластах , имеющих нейроэктодермальное происхождение.

Гемоглобин – это хромопротеин , состоит из гема и белковой части , содержит железо.Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина называют гемолизом. В результате гемолиза образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин.

Ферритин – сложный белок, в котором запасается железо в организме животных и человека. В норме встречается окисленная неактивная форма ферритина ( SS) .ю при недостаточности кислорода происходит его переход в активную форму (SHферритин ) которая обладает вазопаралитическим и гипотензивным действием.

Билирубин – не содержащими железа пигментами являются билирубин порфирин и гематоидин.

Нарушение обмена Биллирубина:

Классификация желтух

1. Надпеченочная (гемолитическая)

2. Печеночная (паренхиматозная)

3. Подпеченочная (механическая)

Патологическая анатомия желтух.

1. Окраскакожи, слизистых, органов и тканей – желтоватый оттенок, но интенсивность окраски разная в зависимости от вида ( т е кол-ва биллирубина), оттенки желтого м б разные. В первую очередь: склеры (но в норме с возрастом тоже желтоватый), слизистая мягкого неба.