20. Фибриноидное набухание. Гиалиноз. Этиология, патогенез, характеристика, функциональное значение.
Фибриноидное набухание - глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин)
-Когда поверхностная дезорганизация соединительной ткани прогресировала, стала глубокой, захватывающей как интерстициальное (межуточное) пространство так и коллагеновые структуры. Это необратимый процесс, завершающийся фибриноидным некрозом, гиалинозом , склерозом.
При фибриноидном набуханииидет распад волокон. Механизм декомпозиции. Примеры: ревматические болезни, аллергии, аутоиммунный компанент.
Гиалиноз – развивается в исходе предшествующих патологических процессов: мукоидное и фибриноидное набухание, плазматическое пропитывание, воспаление, некроз, склероз.
Суть процесса — образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в стро-ме, вне клеток.
Гиалиноз это внеклеточное ( в стенках сосудов и межклеточном веществе) отложение гиалина. Внеклеточный гиалин – вещество сложное, в состав которого могут входить фибрин , различные белки плазмы, иммунноглобулины, липиды.
При фибриноидном набухании и гиалинозе функция органа снижается или прекращается. Гиалиноз сосудов приводит к сужению просвета , гипоксии, атрофии и склерозу органов. Гиалиноз клапанов лежит в основе ревматического порока сердца.
Глазурная
селезенка, воспаление склероз гиалиноз.
Глазурная селезенка – гиалиноз капсулы селезенки.
21 . АМИЛОИДОЗ - это патологический процесс, связан с синтезом и отложением аномального белка амилоида
Клетки: - амилоидобласты Серова ( обарзуют) – плазматические , нервные, мышечные , кардиомиоциты
- амилоидокласты ( рассасывают) - ретикулоэндотелиоциты, синтезирующие фибриллярный белок амилоида
Функции амилоидобластов выполняют следующие клетки:
Генерализованные формы – макрофаги, плазматические клетки, миеломные клетки; не исключается роль фибробластов, ретикулярных клеток и эндотелиоцитов.
Локализованные – кардиомиациты, гладкомышечные клетки, кератиноциты, бета клетки островков поджелудочной железы, с-клетки щитовидной железы и другие эпителиальные клетки АПУД системы
ТЕОРИИ ! :
1) Диспротеиноз — по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток, вырабатывающий патологический белок – амилоид. 2) Иммунологическая — придает большое значение иммунным нарушениям , находит экспериментальное под-тверждение. 3) Теория клеточного локального генеза — считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нару-шения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида. 4) мутационная- объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белко-вого обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.
Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.
Физико – химическая структура :
Fкомпонент – фибрилярный белок
P компонент – плазменный
Классификация :
По этиологии: -первичный (идиопатический)
- втоичный (системный, реактивный)
- наледственный (генетический, семейный)
- старческий
2) По специфике белка фибрилл:
- AL амилоидоз( первичный, всегда генерализованный, с поражениям сердца, сосудов, легких (миеломная болезнь, болезнь тяжелых цепей, лимфома, болезнь Вальденстрема)
- АА амилоидоз( вторичный, наследственный, генерализованный с поражениям почек)
- AF( наследственный, поражаются переферические нервы)
- ASCL( страческий , генерализованный или системный , поражает сердце и сосуды)
3) По распространенности : - генерализованный
- локальный
По клиническим проявления :
-кардиопатический
- Нефропатический
- нейропатический
- гепатопатический
- эпинефропатический
- смешанный
- АПУД амилоидоз ( эндокринная форма , например: амилоидоз стромы Щитовид.железы)
Локализация амилоидных масс:
1. В стенках кровеносных и лимфатических сосудов
2. В строме по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон
3. В собственной оболочке (в базальной мембране железистых структур).
Макроскопические признаки амилоидоза:
1. Бледный анемичный орган
2. Увеличение в объеме
3. Плотный или ломкий
4. Восковидная или сальная поверхность разреза (блестящая)
Особые названия органов:
Саговая селезенка – отложения амилоидных масс в области лимфатических фолликулов (очаговый процесс).
Сальная, ветчинная селезенка – отложение амилоида равномерно по всей пульпе (процесс диффузный).
Большая сальная почка – увеличена в размерах, бледная и пр.
Классификации:
I По этиопатогенезу
1. Идиопатический (первичный)
2. Наследственный (генетический, семейный)
3. Приобретенный (вторичный)
4. Старческий
В настоящее время идет рост амилоидоза за счет вторичного. На практике чаще встречается первичный и вторичный.
Первичный амилоикодоз:
1. Причина неизвестна
2. Непостоянство красочных реакций
3. Чаще поражается ССС
Вторичный амилоидоз
1. Причины известны:
a. Заболевания характеризующиеся хроническими гнойно-деструктивными процессами, остеомиелит костей, раны, хронические неспецифические заболевания легких (хронические инфекции – туберкулез, злокачественный новообразования – плазмацитома, лимфогрануломотоз, рак).
b. Ревматические болезни.
2. Постоянство красочных реакций.
3. Чаще поражаются почки, печень, селезенка.
Амилоид откладывается: в стенках сосудов, отложения по ходу колагенновых(периколлагеновый амилоидоз) и ретикулярных (периретикулярный амилоидоз) структур, под базальной мембранной железистых структур. Выпадая в тканях амилоид вытесняет специализирован. Клатки паренхиматозных органов и замещает клетки стенки сосудов. Его рост напоминает рост опухоли.
Для того , чтобы отличить амилоид например от коллагена или фибрина , используют ряд гистохимических методов, например окраску конго – красным.
При выраженном амилоидозе орган увеличивается в объеме , становится очень плотным или ломким , а на разрезе имеет своеобразный восковидный или сальный вид.
СЕЛЕЗЕНКА: амилоид ткладывается в лимфотических фоликулах или же равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидно измененный фоликулы увеличенной и плотной селезенки на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен , напоминающих зерна саго ( саговая селезенка) . Во втором случае селезенка увеличенна, плотная, коричнево красная , гладкая, имеет сальный блеск на разрезе ( сальная селезенка) Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.
ПОЧКИ: амилоид откладывается в стенках сосудов , в капилярных петлях и мезангии клубочков , в базальных мембранах канальцев и в строме. Почки становятся плотными , большими , сальными. По мере нарастания процесса клубочки и пирамиды полностью замещаюстя амилоидом , разрастается соединительная ткань и развиуается амилидное сморщивание почек . При поражении почек развивается нефротический синдром.
ПЕЧЕНЬ . В печени амилоид откладывается в синусоидах между купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные клетки сдавливаются и погибают от атрофии.
В головном мозгепри старческом амилоидозе амилоид находят в сенильных бляшках коры, сосудах и оболочках.
Амилоидоз кожихарактеризуется диффузным отложением амилоида в сосочках кожи и в ретикулярном слое ее, в стенках сосудов и по периферии сальных и потовых желез, что сопровождается деструкцией эластических во¬локон и резкой атрофией эпидермиса.
Амилоидоз поджелудочной железыимеет некоторое своеобра¬зие. Помимо артерий железы, встречается и амилоидоз панкреатических островков (островки Лангерганса) с избирательным поражением р-клсток, что наблюдается при сахарном диабете в глубокой старости.
Функциональное значениеопределяется степенью развития амилоидоза. Выраженный амилоидоз ведет к атрофии паренхимы и склерозу органов, к их функциональной недостаточности. При выраженном амилоидозе возможна хроническая почечная печеночная сердечная легочная кишечная недпочечниковая недостаточность. Исход неблагоприятный.