2. Геморрагический васкулит. Классификация, клинические формы, диагностика, лечение.

иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с артритами, поражениями ЖКТ и почек. ГВ диагностируют у 2-2,5 на 10 000 детского населения в год. Болеют дети от года до 7 лет, мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

отмечена тесная связь её развития с перенесенными ОРВИ, ангинами и другими бактериальными инфекциями, профилактическими прививками, введением гамма-глобулина, лекарственной аллергией, гельминтозами.

Отечественные педиатры различают простую (кожную), кожно-суставную, кожно-абдоминальную и смешанную (кожно-суставно-абдоминальную) форму. Фиксируют также осложнения: нефропатию, аппендицит, инвадинацию, ДВС-синдром, постгеморрагическую анемию, тромбозы и инфаркты в органах.

Начало болезни (чаще через 1-2 недели после ОРЗ) может быть острым с одновременным появлением нескольких синдромов, но поражения кожи иногда возникают и позже суставного и абдоминального синдромов. Обычно сыпь появляется на коже нижних конечностей, затем на ягодицах, верхних конечностях, груди, пояснице, лице, шее. В типичных случаях это мелкие (около 2-3 мм в диаметре) эритематозные пятна или макулопапулы. При надавливании элементы становятся бледными, но в дальнейшем теряют эту способность. Иногда, на начальном этапе болезни, при назначении гепарина сыпь может исчезнуть через несколько часов. Чаще сыпь через некоторое время становится геморрагической, и элементы приобретают красно-багровую окраску. Далее сыпь бледнеет, становится коричневой, а потом с желтоватым оттенком.

Кожные поражения чаще симметричные, группируются вокруг суставов, на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, разгибательных поверхностях конечностей. Кожные поражения могут быть полиморфными за счёт последующих подсыпаний. Волнообразность подсыпаний – типичный признак ГВ. Кроме того, у больных иногда могут быть явления полиморфной или узловатой эритемы, ангионевротического отёка, а также отёчности кистей, стоп, голеней, век, лица.

Элементы сыпи могут достигать 2-3 см в диаметре. Зуд для ГВ не характерен. При тяжёлом течении возможна некротическая пурпура, которой предшествуют буллёзные высыпания. Некрозы могут оставлять после себя рубцы.

При суставном синдроме – припухлость, болезненность, гиперемия – бывает у 2/3 больных в крупных суставах (коленных, локтевых, голеностопных и др.). Артрит при ГВ обычно быстро проходит и стойких деформаций после себя не вызывает.

Абдоминальный синдром развивается примерно у 2/3 больных и характеризуется внезапными схваткообразными, очень резкими болями, которые локализуются возле пупка, могут сопровождаться стулом чёрного или алого цвета (мелена), тошнотой, повторной рвотой. Живот слегка вздут, но напряжение брюшной стенки при неосложнённом течении обычно отсутствует. Нарушения моторики могут привести к непроходимости, инвагинации, инфарктам, перфорации кишки и перитониту (у 2-3% больных).

Почечный синдром встречается у 1/3-1/2 больных в виде очагового или сегментарного диффузного гломерулонефрита, подострого экстракапиллярного пролиферативного нефрита. Обычно поражение почек проявляется кратковременной микрогематурией и альбуминурией. У некоторых детей микроизменения в моче и даже макрогематурия без экстраренальных симптомов и грубого нарушения функции почек держится достаточно длительно – несколько недель, месяцев и даже лет. У 1/3 больных имеется клиника типичного острого нефрита с чёткими экстраренальными симптомами и синдромами. Течение этого нефрита чаще доброкачественное, но может привести и к хроническому нефриту, подострому нефриту, ОПН.

Температура тела при ГВ чаще субфибрильная в течение первой недели болезни, на высоте болевого синдрома.

Диагноз ставится на основании данных клиники и параклинических методов обследования. В анализе крови может отмечаться лейкоцитоз (чаще умеренный), нейтрофиллёз, эозинофилия, увеличение СОЭ. В белковом спектре отмечается диспротеиномия и появление белков острой фазы (СРП). Возможно повашение титра АСЛ-О и АСГ.

Для коагулограммы свойственна общая гиперкоагуляция, гипертромбоцитоз, появление продуктов деградации фибрина (положительный этаноловый и протамин-сульфатный тесты).

При тяжёлом течении может развиться коагулопатия потребления. Из крови может быть получен фактор Виллибранта – маркёр поражения эндотелия сосудов. При обследовании крови на тромбоэластографе – признаки гиперкоагуляции.

В моче, при почечном синдроме, фиксируется протеинурия, гематурия. При наличии изменений в моче проводят исследование для оценки функционального состояния почек.

Дифференциальный диагноз проводят, прежде всего, в зависимости от клиники с ревматизмом, кожными болезнями, заболеваниями ЖКТ. Иногда абдоминальный синдром на несколько часов и даже на 1-3 дня предшествует кожным высыпаниям, и тогда лишь наблюдение в динамике, отсутствие локальной симптоматики позволяют поставить правильный диагноз. Наличие ГВ не исключает возможности аппендицита, инвагинации, перитонита, и потому поиски соответствующей симптоматики должны быть ежедневными. Дифференцировать ГВ от других видов васкулитов можно на основании наличия у больных капилляротоксикозом триады: поражение кожи, суставов и абдоминальный синдром, что для других форм не характерно.

Режим – строгий постельный на 2-3 недели и 7-10 дней со дня последнего высыпания. Диета гипоаллергенная с исключением экстрактивных веществ, ограничением соли и животного белка. Полезно щелочное питьё, кисломолочные продукты. При абдоминальном синдроме – водно-чайная пауза на 1-2 дня, при неявном болевом синдроме – протёртый стол. В последующем лучше назначать стол №1-1а.

Всем детям целесообразно назначать энтеросорбенты (смекта, полифепан, активированный уголь). При болях в животе применяют но-шпу, баралгин, 0,5-1% р-р новокаина внутрь.

Антибактериальная терапия назначается в случае явного наличия инфекционного процесса. Используются антибиотики низкой аллергизации (эритромицин, линкомицин, цефалоспорины и др.).

Инфузионная терапия проводится с целью улучшения реологических свойств крови, чаще при абдоминальном и почечном синдромах: реополиглюкин 10 мл/кг – 3-4 дня подряд, курантил или трентал 2-3 мг/кг в физиологическом растворе натрия хлорида внутривенно капельно.

Основой базисной терапии являются препараты, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови.

Эуфиллин 1,5-2 мг/кг 3 раза в сутки и ГВ-гепаринотерапия. Суточная дозировка от 100-150 ЕД/кг и до 800 ЕД/кг подбирается индивидуально. Чаще используются среднетерапевтические дозы 300-400 ЕД/кг равномерно в течение суток. Необходим чёткий лабораторный контроль за достигнутым состоянием умеренной гипокоагуляции. Если высокие дозы гепарина не помогают, то это чаще всего связано с высоким содержанием в плазме белков острой фазы, связывающих гепарин, либо с дефицитом антитромбина-III, так как гепарин – это кофактор АТ-III. В этом случае показано назначение свежезамороженой плазмы как источника АТ-III – 10-15мл/кг ежедневно или через день 1-3 и более дней.

Больным с почечным синдромом следует назначать четырехкомпонентную терапию: а) делагил, б) преднизолон, в) гепарин, г) цитостатики (винкристин, циклофосфан).

При бурно прогрессирующих формах показано назначение курса лечебного плазмофереза. При сильных суставных болях местно можно назначать компрессы с гепариновой мазью или 50% димескид с гепарином.

1) Срок наблюдения не менее 2 лет, при поражении почек – 5лет, в случае хронизации нефрита – пожизненно.

2) Осмотр ЛОР-врача и стоматолога – 2 раза в год с санацией очагов инфекции.

3) Осмотр педиатра первые 3 мес ежемесячно, затем на первом году ежеквартально, на втором году наблюдение 2 раза в год.

4) Контроль за анализами мочи (при нефротическом синдроме) 1 раз в мес., анализ крови 1-2 раза в год, кал на гельминты 2 раза в год.

5) Отмена всех прививок и р.Манту на год, затем прививки проводятся под защитой антигистаминных препаратов.

6) Освобождение от занятий физкультурой на 1 год, затем занятия в спецгруппе.

7) Сезонная профилактика респираторных заболеваний.

8) Не рекомендуется выезжать за пределы климатической зоны, купаться в открытых водоёмах, загорать. Больным противопоказано активное курортное лечение.