23.Современный взгляд на проблему рахита. Распространенность, этиология, основные звенья патогенеза. Особенности клинических проявлений и течения рахита в

зависимости от возраста и клинического варианта рахита. Диагностические критерии.

Современные стандарты терапии рахита. Анте-и постнатальная профилактика рахита. УЧЕБНИК, ГЛАВА 10

Основной пусковой механизм развития гипокальциемии и гипофасфатемии может быть обусловлен:

1. экзогенной недостаточностью кальция (дефицит кальция в пище, потеря кальция при частом жидком стуле при стеаторее, связывание кальция в просвете кишечника, например с фитиновой кислотой);

2. недостаточностью кальция в результате его выделения почками;

3. недостаточностью кальция, связанной с дефицитом витамина D или нарушением его метаболизма.

Рахит принадлежит к числу детских заболеваний, давно и хорошо известных не только врачам, но и широким слоям населения. Его частота колеблется от 10 до 35 %.

- снижение иммунитета и неспецифической резистентности;

- задержка нервно-психического и физического развития;

- стойкие деформации скелета и даже инвалидности.

В этиологии ведущая роль принадлежит витамину D. Витамин D довольно широко распространен в природе в виде провитамина D или стеролов (стеринов). D2 (эргокальциферол) и D3 (холекальциферол) нашли широкое применение в практике. Витамин D2 образуется вследствие облучения растительного провитамина D2 (эргостерина дрожжей) ультрафиолетовыми лучами, а 7- дегидрохолестерин, содержащийся в животных тканях превращается при облучении в витамин D3 (холекальциферол).

В качестве единицы измерения активности витамина D принята условная международная единица (МЕ), равная 0,025 микрограмм холекальциферола (или D2); 1 мкг холекальциферола, что идентично 40 МЕ витамин D3. Поступает с пищей и через кожу -> превращается в печени в транспортную форму -> в почках превращается в основную активную регулирующую фосфор и кальций форму. (всасывание из кишечника, резорбция и минерализация костей, уровень в крови, экскреция и реабсорбция в канальцах). Влияют на все паратгормон и кальцитонин.

Основные физиологические функции витамина D:

поддержание гомеостаза кальция в организме;

регуляция всасывания ионов кальция в кишечнике;

усиление реабсорбции его в почечных канальцах;

стимуляция процессов минерализации костной ткани;

модулирующее влияние на многие физиологические процессы и на иммунную систему.

На рентгене можно увидеть: остеопороз, юокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон обезыствления.

1) Дефицит витамина D и его метаболитов -> 2) недостаток абсорбции кальция в кишечнике -> 3) гипокальциемия -> 4) вторичный гиперпаратиреидизм -> 5) ингибирование абсорбции фосфора в почечных канальцах -> 6) гипофосфатемия -> 7) рахит.

Установлено также, что дефицит витамина D резко сказывается на углеводном обмене. Извращается обмен и продуцирование цитратов. Как известно, образование цитратов в организме происходит в результате сложных ферментативных процессов из пировиноградной кислоты в лимоннокислом цикле Кребса, где витамин D является коферментом. В результате гиповитаминоза D обычный путь превращений пировиноградной кислоты нарушается, а это приводит к еще большему накоплению недоокисленных продуктов и усиливает ацидотический сдвиг. Взаимодействие витамина D с паратгормоном и обменом цитратов являются основными звеньями развития патологического процесса при рахите.

Уменьшение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, что косвенно отражается на прочности связи кальция с белком, снижение концентрации магния в крови и повышение его концентрации в костях, что резко изменяет процессы оссификации.

Кости мягче нормальных, они богаче водой и беднее кальцием, губчатые кости и эпифизы трубчатых костей можно резать ножом. На разрезе рахитические кости резко гиперемированы, корковый слой истончен, зона эпифизарного хряща расширена вследствие утолщения слоя размножения хрящевых клеток. Последние не замещаются в достаточном количестве костными.

Отмечается избыточное образование остеоидной ткани (нарушение эндохондриального окостенения, что выявляется в гиперплазии и гипертрофии хрящевых клеток и изменением сосудов). Остеоидная ткань сужает костномозговое пространство и вызывает утолщение костей в местах наибольшего роста; остеомаляция и недостаточное отложение солей извести в костях. Клинически проявляется различными искривлениями плоских и трубчатых костей; нарушение роста костей (гипогистиогенез). Эти нарушения наблюдаются во всех костях, но в плоских – они ярче выражены (запаздывание зон окостенения «костного возраста», закрытия родничков, прорезывания зубов).

Период болезни	Тяжесть процесса	Характер течения
Начальный (от 2-3 недель до 2-3 месяцев)	I степень - легкая, с изменениями со стороны нервной системы II степень - средней тяжести, неврная, костно-мышечная и кроветворная системы III степень - тяжелая, резкие деформации костей + изменения систем + отставание в равитии, анемия, увеличение селезенки и печени	Острое Подострое Рецидивирующее
Разгар болезни
Реконвалесценции
Остаточных явлений

Пугливость, раздражительность, беспокойство, часто без причины плачут и капризничают. Заметно нарушается сон, они плохо засыпают, часто просыпаются и вздрагивают. Одновременно с этим усиливается вазомоторная реакция кожи: резче выступает и долго держится красный дермографизм, выявляется резкая потливость. Все тело ребенка становится влажным, особенно сильно потеет лицо и волосистая часть головы. Наблюдается симптом «мокрой подушки». Пот отличается некоторой липкостью. Для него характерен неприятный кисловатый запах. Он почти беспрерывно трет головой подушку, от этого вытираются волосы, и лысеет затылок. На коже головы отчетливо выступает венозная сеть. Намечается некоторая мягкость краев большого родничка и повышенная податливость костей по ходу стреловидного и лямбдовидного швов.

В это время обычно нарастает активность фосфатазы. В моче увеличивается количество аммиака, фосфора и диастазы. Кальций, фосфор крови нередко остаются еще в пределах нормы (стадия компенсированного ацидоза).

В период разгара болезни появляются все клинические, рентгенографические и биохимические признаки. Продолжают нарастать изменения со стороны центральной нервной системы. Дети малоподвижны, медлительны, нарушаются статические функции. При тяжелом течении болезни наблюдается отставание в развитии речи.

Отчетливо выявляются костные изменения: наблюдается размягчение плоских костей черепа, в частности, затылочной кости, появляется так называемый краниотабес (под пальцами рук ощущается мягкость и хруст). Размеры родничка долго не уменьшаются, и закрывается он поздно, иногда к 2-3 годам (норма 1-1,5 г.) Вследствие образования неполноценной остеоидной ткани на костях черепа формируются бугры: лобные, затылочные, теменные, которые часто меняют форму головы: «квадратная голова», «олимпийский лоб», «башенный череп». Может меняться и форма челюстей. Появление молочных зубов у болеющего рахитом ребенка часто запаздывает, характерно изменение порядка прорезывания зубов; деформации грудной клетки: на границе костной и хрящевой части ребер появляются утолщения, так называемые рахитические «четки». Ребра больного мягче, чем в норме, и поэтому во время вдоха боковые части грудной клетки больше спадаются. Реберные хрящи вместе с грудиной часто выпячены вперед, так что форма грудной клетки несколько похожа на киль. На передней поверхности грудной клетки, приблизительно на уровне прикрепления диафрагмы, у многих детей, страдающих рахитом, выявляется поперечная борозда – «Гарисонова борозда». Усиливается кривизна в области нижних грудных и верхних поясничных позвонков и возникает «рахитический горб». В дальнейшем, когда ребенок начинает много ходить, присоединяется лордоз, а нередко выявляется и сколиоз. Изменения грудной клетки особенно отчетливо выявляются в возрасте 5-9 месяцев, если рахит возник рано, и при этом лечение ребенка не проводилось.

В области дистальных эпифизов в результате разрастания эпифизарного хряща и расширения метафизов наблюдаются утолщения – «рахитические браслеты». Фаланги пальцев также утолщаются, возникают, так называемые, «нити жемчуга», появляются искривления верхних и нижних конечностей. Чаще ноги искривляются О-образно с выпуклостью кнаружи и кпереди, несколько реже искривления имеют противоположный характер, напоминая букву « Х».

Общая вялость и дряблость мускулатуры, разболтанность суставов – характерные проявления рахита у детей раннего возраста. Мышечная гипотония встречается у 90% детей, больных рахитом. Иначе их описывают как проявления "гутаперчивости". Так, пациенты, лежа на спине, легко притягивают стопу к своему лицу и даже закладывают ее себе за голову. У них большой, так называемый, «лягушачий живот», что объясняется дряблостью мышц брюшной стенки и расхождением прямых мышц живота. Мышечная гипотония объясняется не только общей слабостью ребенка и малой моторной активностью его, но и наличием своеобразной рахитической миопатии, связанной с нарушением структуры поперечно-полосатых мышц и расстройством их иннервации. начинают позже держать голову, опираться на ноги, поворачиваться, сидеть, стоять, ходить. Развитие двигательных умений особенно задерживается у тех детей, у которых рахит возник уже в первые месяцы их жизни. Недостаточная вентиляция легких вследствие мягкости и деформации грудной клетки влечет за собой постоянную отдышку, что с гипоксемией благоприятствуют возникновению бронхитов и пневмоний. У ребенка с выраженными проявлениями рахита из-за недостаточного присасывающего действия грудной клетки на полые вены и предсердия развивается застой в малом и большом кругах кровообращения, в печени и других органах. У большинства детей, страдающих рахитом, очень рано выявляются, а в разгаре болезни нарастают симптомы анемии. В тяжелых случаях наблюдаются и нарушения в лейкопоэзе.

Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием явлений со стороны нервной системы (выражены беспокойство, резкая потливость). Появляются изменения костной системы (сильное) размягчение костей, преобладающее над остеоидной гиперплазией. Наблюдаются биохимические сдвиги: повышение активности ЩФ, гипофосфатемия.

Подострому течению свойственно медленное, вялое развитие процесса. Как правило, подострое течение наблюдается у детей, страдающих гипотрофией, или при неправильно проведенной профилактике рахита.

Рецидивирующее течение возможно при сопутствующих заболеваниях у ребенка, при недостаточном лечении и слабой профилактике рахита.

Будущая мать не должна находиться в условиях гиповитаминоза D и ультрафиолетового голодания.

400-500 МЕ – минимальной суточной потребностью витамина D для беременной женщины. С учетом неблагоприятных условий (например, Урала) эта доза повышается до 800-1000 МЕ. Это достигается регулярным ежедневным приемом в течение всей беременности поливитаминного препарата «Матерна» в количестве 1 драже в день или сходных с ним по витаминному составу поливитаминных препаратов, которые принимаются в тех же дозировках (1 драже 1-2 раза в день).

Профилактика после рождения ребенка сводится к борьбе за правильное естественное вскармливание, к своевременному назначению соков, прикормов, витаминов. Кормящие женщины, не прошедшие антенатальную профилактику рахита, с первых дней после родов должны получать витамин D в дозе 500-1000 МЕ 2-3 недели.

Одновременно с неспецифической профилактикой рахита у ребенка проводят и специфическую. С этой целью назначается витамин D, дети облучаются ультрафиолетовым светом.

Витамин D назначают доношенному ребенку с 4-5 недельного возраста. Недоношенным детям и близнецам с 10-14 дня жизни. Витамин D назначается по 400-500 МЕ в течение всего года, за исключением летних месяцев (июнь, июль, август). Для профилактики рахита можно применять Вигантол (холекальциферол), содержащий в 1 мл 20000 МЕ (0,5 мг), и соответственно в одной капле около 500 МЕ. Следует учитывать витамин D, который содержится в адаптированных молочных смесях, используемых при искусственном вскармливании.

Недоношенным детям, при 1 степени недоношенности, витамин D3 назначается с 10-14 дня жизни, по 400-1000 МЕ ежедневно в течение 2 лет, исключая лето. При недоношенности 2 степени витамин D назначается в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение года, исключая лето, доза витамина D3 на 2-м году снижается до 400-1000 МЕ. Противопоказания к назначению профилактических доз витамина D – малочисленны. Это идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне), гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.

Дети с малыми размерами родничка имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D3. специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3-4 месяцев жизни под контролем размеров большого родничка и окружностью головы.

Лечение рахита. Лечение рахита надо начинать немедленно при появлении первых признаков.

Организацию правильного режима дня ребенка. Не менее 2-3 часов ежедневно дети должны пребывать на свежем воздухе, а помещение, где находится ребенок, должно регулярно проветриваться.

Адаптированное питание.

Гигиенические ванны и обтирания, обливания, массаж, лечебную физкультуру (после стихания активности рахита).

Медикаментозную терапию.

При I степени тяжести рекомендуется применение от 2000 до 5000 МЕ витамина D3 в сутки в течение 30-45 дней. Далее доза витамина D3 снижается до профилактической (500 МЕ) ежедневно в течение 2 лет и на третьем году жизни в зимнее время целесообразно начинать лечение с дозы 2000 МЕ в течение 3-5 дней, с постепенным увеличением ее при хорошей переносимости до индивидуальной лечебной дозы (от 3000 до 5000 МЕ). Доза 5000 МЕ назначается при выраженных костных изменениях (II степень тяжести). Через 3 месяца после окончания 1 курса может быть проведено противорецидивное лечение витамином D3 в дозе 2000-5000 МЕ в течение 3-4 недель. Обязательным требованием при проведении специфической терапии является периодический контроль степени кальциурии (проба Сулковича).

Патогенетическим обоснованным является применение при рахите II-III степени лимоннокислого натрия (25% раствор) или лимонной кислоты (20% раствор) по 3,0-6,0 в день. Можно назначить цитратную смесь.

Rp.: Ac. Citrici 2,1

Natrii citrici 3,5

Ag. Destillatae ad. 100,0

M.D.S. по 1 ч.л. три раза в день

Имеются указания на целесообразность назначения при рахите прозерина для улучшения мышечного тонуса в виде 0,05% по 0,1 мл на год жизни (внутримышечного) в течение 10-12 дней. Прозерин можно давать в порошке 0,0001 до 0,0003 три раза в день в течение 10-12 дней.

Под диспансерным наблюдением в течение трех лет находятся дети, перенесшие тяжелый рахит. Они подлежат ежеквартальному осмотру. По показаниям проводится рентгенография костей. На втором году жизни им проводится специфическая профилактика в осенний-зимний-весенний период.