Семиотика поражений нервной системы

1. Синдром гиповозбудимости

Синдром гиповозбудимости характеризуется малой двигательной и психической активностью ребёнка, длительным латентным периодом возникновения всех рефлексов (в том числе и врождённых), гипо- рефлексией, гипотонией. Синдром возникает преимущественно при дисфункции диэнцефально-лимбических отделов головного мозга, что сопровождается вегето-висцеральными нарушениями. Синдром гиповозбудимости развивается при перинатальном поражении головного мозга, некоторых наследственных и врождённых заболеваниях (болезни Дауна, фенилкетонурии и др.), обменных нарушениях (гипогликемии, метаболическом ацидозе, гипермагниемии и др.), а также при многих тяжёлых соматических заболеваниях.

2. Синдром гипервозбудимости

Синдром гипервозбудимости характеризуется двигательным беспокойством, эмоциональной лабильностью, нарушением сна, усилением врождённых рефлексов, снижением порога судорожной готовности. Он нередко сочетается с повышенным мышечным тонусом, быстрой нервно-психической истощаемостью.

Синдром гипервозбудимости может развиться у детей с перинатальной патологией ЦНС, некоторыми наследственными ферментопатиями, метаболическими нарушениями.

3. Синдром внутричерепной гипертензии

Синдром характеризуется повышенным внутричерепным давлением, часто сочетается с расширением желудочков мозга и субарахноидальных пространств. В большинстве случаев возникают увеличение размеров головы, расхождение черепных швов у грудных детей, выбухание и увеличение большого родничка, диспропорция между мозговым и лицевым отделами черепа (гипертензионно-гидроцефальный синдром). Крик у таких детей пронзительный, болезненный, «мозговой». Дети более старшего возраста часто жалуются на головную боль, хотя эта жалоба не специфична для данного синдрома. Её часто наблюдают при неврозах, заболеваниях глаз, ушей, токсико-инфек- ционных состояниях и др. Поражение VI черепных нервов, симптом «заходящего солнца» (возникновение отчётливо выраженной полоски склеры между верхним веком и радужной оболочкой, что создаёт впечатление «падения» глазного яблока вниз), спастические сухожильные рефлексы - поздние симптомы стойкой внутричерепной гипертензии. При перкуссии черепа иногда выявляют звук «треснувшего горшка». Иногда появляется горизонтальный, вертикальный или ротаторный нистагм.

4. Судорожный синдром

Судороги - непроизвольные мышечные сокращения, появляющиеся внезапно в виде приступов различной продолжительности. Различают клонические судороги (мышечные сокращения, быстро следующие друг за другом через короткие неравномерные промежутки времени) и тонические судороги (длительные мышечные сокращения). У новорождённых чаще развиваются клонические судороги с беспорядочным вовлечением отдельных частей тела. Иногда судороги проявляются общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук.

• Генерализованные судороги охватывают одновременно большое количество мышц в разных участках тела. У грудных детей уже заметна тенденция к чередованию тонической и клонической фаз (с преобладанием тонической фазы), однако она выражена слабее по сравнению с детьми старшего возраста.

• Парциальные судороги ограничены сокращением мышц только одной области и проявляются клоническими подёргиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, поворотами головы и отклонением глазных яблок в сторону.

• Миоклонические судороги проявляются в виде внезапных неритмичных вздрагиваний конечностей, захватывающих различные мышечные группы. Такой тип судорог значительно чаще наблюдают у грудных детей. Он имеет злокачественное течение и вызывает тяжёлую задержку психомоторного развития.

• Фебрильные судороги обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические, возникают при температуре тела более 38,5 ?C.

• Аффективно-респираторные судорожные припадки возникают у детей с повышенной возбудимостью при отрицательных эмоциях, сопровождающихся громким криком. Наступает задержка дыхания на вдохе, ребёнок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, на короткое время теряет сознание. Из-за гипоксии головного мозга в дальнейшем могут развиться генерализованные тоникоклонические судороги.

У новорождённых причиной судорог могут быть пороки развития мозга, перинатальные поражения ЦНС, гипертермия, генерализо- ванные ВУИ, внутричерепные кровоизлияния, метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо- и гипернатриемия, гипербилирубинемия, гипераммониемия), синдром абстиненции, когда беременные имели лекарственную или алкогольную зависимость. У грудных детей судорожные состояния связаны главным образом с приобретёнными токсико-инфекционными забо- леваниями (менингит, менингоэнцефалит, коклюш, гипертермия при гриппе и др.). Судороги у детей старшего возраста возникают также при кровоизлияниях в мозг и оболочки мозга, опухолях, но особенно часто при эпилепсии.

5. Синдромы двигательных расстройств

Двигательные нарушения у новорождённых и грудных детей принципиально отличаются от таковых у детей старшего возраста. Внутриутробное поражение мозга в большинстве случаев бывает генерализованным, что затрудняет топическую диагностику.

• Мышечная гипотония развивается при перинатальном поражении ЦНС, некоторых наследственных нарушениях обмена веществ (гликогенозы, болезнь Ниманна-Пика, амавротическая идиотия Тэя-Сакса), хромосомных болезнях, врождённом гипотиреозе и др. Гипотония часто сочетается с гипорефлексией.

• Мышечная гипертония характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением двигательной активности. У грудных детей мышечную гипертонию наиболее часто наблюдают при детском церебральном параличе. Гипертонус чаще развивается после стадии гипотонии. После рождения тонус мышц низкий, безусловные рефлексы угнетены, двигательная активность недостаточна. Постепенно мышечный тонус нарастает, руки разгибаются с внутренней ротацией в плечах, пальцы сжимаются в кулачки, ноги разгибаются, приводятся и часто перекрещиваются. Мышечная дистония характеризуется чередованием гипотонии и гипертонии: в покое выражена общая гипотония, однако при движениях мышечный тонус резко нарастает. Дистония часто развивается при ГБН.