2.Ревматизм у детей. Классификация, клиника, диагностические критерии, этапное лечение.

ОРЛ - острая ревматическая лихорадка. Постинф осложнение ангины, вызванной В-гемолитическим стрептококком группы А в виде сист. воспалит. з-я соедткани, развив у предрасп лиц молодого возраста (7-15, особенно с аномалиями соед ткани) в связи с аутоиммунным ответом на антигены БГСА и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами.

ХРБС - хроническая ревматическая болезнь сердца -- заболевание, характеризующееся поражением

сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной острой ревматической лихорадки.

Ревм.процесс: эксудативно-альтеративн изменения (мукоидное набухание и некроз) -> Обр-е гранулемы -> ее эволюция с образованием рубц.ткани.

Классификация: острая лихорадка и рецидивирующая. Формы: кардит, атрит, хорея, кольцевидна эритема, подкожные ревматические узелки + лихорадка, артралгии, абдоминальный синдром и серозиты. Исходы: выздоровление/ХРБС, с СН/без.

Ревматический полиартрит: 2/3 случаев первой атаки ОРЛ, поражаются крупные сустави, скудная клиника, но сильная боль с нарушениями подвижности, припухлость за счет синовиита, летучесть воспалительных поражений, доброкачественность, симметричные олигоартриты, сочетается с ревмокардитом или хореей, нет деформаций. Нет утренней скованности. Нет выпота.

Ревмокардит: главный синдром, основное миокардит, но могут поражаться все оболочки. Поражаются так же клапаны: митральный и аортальный с формированием порока или стеноза митрального.

Изменение ЧСС, раширение границ сердца влево, ослабление 1 тона на верхушке, ритм галопа, сист шумы на верхушке - симптом вальвулита, дующий, длительный, разной интенсивности, не зависит от дыхания и смены положения тела, связан с 1 тоном, занимает большую часть систолы, проводится в левую подмышечную область.

На ЭКГ: из-е ритма, н-е проводимости AV, изменения зубца T (заострение или сглаживание), снижение вольтажа QRS.

Малая хорея: непроизвольные гиперкинезы дистальные, гипотония, р-ва кооринации, вегетодисфункция, психопатии.

Симптом Черни – втягивание живота на высоте вдоха вместо выпячивания его

Проба Иогихеса – больной и врач потягивают руки на встречу друг к другу, ребенок повторяет движения за врачом

Симптом «дряблых плеч», «перочинного ножа», «складной руки» - выявление мышечной гипотонии

Выявление нарушения координации – пальценосовая, коленно-пяточная пробы, проба Ромберга, нарушение ротации.

Кольцевидная эритема: бледно розовые высыпания в виде тонкого ободка с четким наружным и менее выраженным внутренним контуром, не возвышаются над кожей, не исчезают при надавливании, нестойкого характера.

Ревматические узелки - округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные образования в пжк суставных сумках, в области разгиб п-тей суставов, встречаются при тяжелом течении, сохраняются 1-2 месяца.

Повторные атаки: новый эпизод стрептококковой инфекции

Начало острое, при развитии хореи – подострое её течение

Каждая новая атака повторяет предыдущую по клинике и активности

Усугубляются проявления кардита по сравнению с прошлой атакой, усиливается сила шума или появляются новые в связи с вовлечением других клапанов в патологический процесс

Прогрессирует сердечная недостаточность.

Критерии активности: высокая или 3 - миокардит, перикардит, полиатрит, пневмония, лейкоцитоз, СОЭ > 40, СРБ 3-4 плюса.

2 или умеренная - кардит, субфибрилит, полиатрит или полиатриталгии, лейкоцитоз и СОЭ меньше,СРБ 2 плюса.

1 или минимальная -без ярких клин проявление, лабпоказатели на верхней границе нормы или чуть повышены.

Диагностические критерии малые - артралгии, лихорадка, повышение острофазовых белков и СОЭ, СРБ, удлинение PR - и большие - кардит, полиатрит, хорея, эритема, узелки. + выделение БГСА.

Лечение: 1 этап - госпитализация с постельным режимом на 3 недели если нет кардита, при кардите отменяют только после ликвидации признаков СН и сниж СОЭ < 25.

2 этап - санаторий для санации очагов хрони, ЛФК, втор профилактика для ремиссии.

3 этап - диспансерное наблюдение.

Назначают препараты пенициллина.

Детям: бензилпенициллин, 400-600 тыс. ЕД в сутки в/м в 4 введениях в течение 10 дней.

Подросткам: бензилпенициллин, 1,5-4 млн ЕД в сутки в 4 введениях в течении 10 дней.

При непереносимости: макролиды или оральные формы цефалоспоринов

Цели патогенетич терапии: подавление активности ревматического процесса, предупреждение у больных первичным ревмокардитом формирования порока сердца.

преднизолон 0,7-0,8мг/кг/сут внутрь в 1 прием утром после еды, в течении 2 нед ,затем дозу постепенно снижают на 2,5мг каждые 5- 7дней. Вплоть до полной отмены. После отмены ГКС:

диклофенак внутрь 2-3 мг/кг/сут в 3 приема 1,5-2 мес.

При угрозе формирования порока, затяжном течении – аминохинолиновые препараты.

Симптоматически: препараты калия и магния, серд гликозиды, вальпроаты, витамины В, см НК