20.Обмен железа в организме на разных этапах онтогенеза.
Дефицитные анемии у детей: этиологически значимые факторы, классификация дефицитных анемий. Клинические проявления в зависимости от степени тяжести. Диагностика. Понятие о латентном дефиците железа, причинах развития, клинической и лабораторной диагностике.
Организация диеты при железодефицитных состояниях. Терапевтические алгоритмы
лечения железодефицитных состояний. Группы риска, профилактика и диспансерное наблюдение детей с железодефицитными состояниями. ЛЕКЦИИ
Железо (Fe) - один из важнейших микроэлементов организма человека.
|
субстрат |
функция |
|
гемоглобин |
транспорт кислорода кровью |
|
миоглобин |
транспорт кислорода в мышцах |
|
каталаза |
разложение перекиси водорода |
|
пероксидаза |
окисление веществ H2O2 |
|
ксантиноксидаза |
образование мочевой кислоты |
|
цитохромы |
перенос электронов в митохондриях и микросомах; тканевое дыхание |
У плода имеется целый ряд приспособительных механизмов обусловливающих положительный баланс железа. Передача железа от беременной женщины плоду происходит против градиента концентрации, т.е. только в одном направлении: от матери к плоду (насос). Как результат данной особенности документируется то, что уже после 37 недели гестации уровень сывороточного железа у плода выше, чем у матери. Присутствие фетального трансферина (специфического транспортного белка плазмы) и фетального ферритина (специфического белка депо железа), которые более активны у плода, чем у ребенка после рождения. Низкая активность фермента ксантиноксидазы дает замедленное использование депонированного в ферритине железа. Плод получает достаточное количество железа даже в тех случаях, когда у матери в период беременности отмечается железодефицитная анемия.
Нарушение маточно-плацентарного кровообращения и изменение функционального статуса плаценты при этом снимают действие механизмов.
Развитие гипосидероза у недоношенных новорожденных. Недостаточные антенатальные запасы железа у них быстро расходуются из-за интенсивных метаболических процессов, низкая реутилизация эндогенного железа в сочетании с отсутствием покрытия потребностей с пищей усугубляют дефицит железа.
Обмен железа в постнатальном периоде так же имеет свои особенности. Потребности детей раннего возраста складываются из:
необходимости компенсации текущих потерь с мочой, потом, калом, слущивающимся эпителием, волосами и т.п.;
потребления железа для синтеза гемоглобина, миоглобина, железосодержащих энзимов (остро необходимых в условиях бурного роста);
создания, опять же, (но уже постнатального) резерва железа для продолжающегося роста организма.
Потребность железа у детей не исчерпывается покрытием физиологических потерь, но направлена также на создание дополнительного метаболического запаса.
0,5-1,2 мг в сутки. Особенности усвоения железа, находящегося в женском молоке в виде лактоферрина - механизм «форсированного всасывания», включается при начинающейся сидеропении. При достаточном или избыточном запасе железо задерживается в эпителиальных клетках тонкого кишечника, будучи соединенным с ферритином. Железо откладывается особенно интенсивно в печени, в мышцах (ферритин), макрофагах костного мозга и паренхиматозных органах (гемосидерин). Биологическая доступность всего железа молока колеблется от 38-49%. Лактоферрин связывает так же и остальное не всосавшееся в кишечнике железо и лишает условно-патогенную флору. Интенсивный рост, увеличение массы тела, объема циркулирующей крови (т.е. интенсивно-обменные процессы) приводят к тому, что к 5-6 месяцам антенатальные запасы железа истощаются у всех детей. С этого периода положительный баланс железа в организме ребенка во многом обусловлен качеством и количеством пищи, характером прикормов. Использование детских продуктов питания, обогащенных железом (заменители женского молока, каши промышленного производства), а позднее и введение мяса – принципиальные моменты питания ребенка раннего возраста.
Дефицитные анемии: ЖДА, витамин B12 и фолиевая кислота (мегалобластные анемии).
Причиной В12-дефицитной анемии является отсутствие внутреннего фактора Касла — гастромукопротеина, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка. Причинами дефицита витамина В12 может быть атрофия слизистой оболочки желудка (наиболее частая причина), резекция желудка, воспалительные заболевания кишечника, удаление его определенных участков, глистная инвазия, недостаточность витамина В12 в пищевых продуктах (содержится в мясе, бобовых). Клинически характеризуется поражением кроветворной ткани (больных беспокоят одышка,общая слабость, сердцебиение), пищеварительной (отсутствие аппетита, жгучие боли в языке, боли в животе, запоры, поносы) и нервной системы (парестезии, раздражительность, депрессия, нарушения цветовосприятия).
В крови наблюдается гиперхромная анемия — уменьшение количества эритроцитов, насыщенных гемоглобином; эритроциты имеют большие размеры (мегалоциты), цветной показатель обычно равен 1,1 — 1,3; встречаются фрагменты ядер эритроцитов (тельца Жолли), гигантские гиперсегментированные нейтрофилы, отмечаются лейкопения и тромбоцитопения. В костном мозге выявляются в большом количестве мегалобласты.
Лечение — введение цианокобаламина (витамина В12) внутримышечно.
Фолисводефицитные анемии возникают в результате недостаточного поступления в организм фолиевой кислоты, при повышенной потребности в ней (у беременных), у лиц с нарушением всасывания фолиевой кислоты, при назначении некоторых противо-эпилептических препаратов. поражений нервной системы не бывает. В крови отмечаются признаки гиперхромной анемии, выявляются гигантские палочкоядерные лейкоциты, полисегментация их ядер и тромбоцитопения; в костном мозге — мегалобласты. При фолиево-дефицитных анемиях назначают внутрь фолиевую кислоту.
В детском возрасте выделяются два возрастных периода с особенно высокой частотой железодефицитных состояний. Это первые два года жизни, когда патология регистрируется в 40% случаев и пубертатный период, при котором она встречается у 1/3 детей. Оба периода характеризуются интенсивным темпом роста.
Основные причины железодефицитных состояний у детей:
I.Антенатальные причины:
- нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность;
- фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
- синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;
- недоношенность, многоплодие;
- глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
II. Интранатальные причины:
- фетоплацентарная трансфузия;
- преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
- интранатальные кровотечения из-за акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
III. Постнатальные причины:
- недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, несбалансированная диета);
- повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении);
- повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания;
- нарушение обмена железа в организме из-за гормональных дисфункций, затруднения транспорта железа из-за снижения активности трансферрина в организме
I. Во-первых, наблюдается прелатентный дефицит железа, когда истощаются тканевые запасы железа. Транспортные формы железа и уровень гемоглобина остаются в пределах нормы. Это состояние не имеют клинических критериев в диагностике.
II. Второй стадией можно назвать скрытый (латентный) дефицит железа (СДЖ). Он составляет 70% от всех ЖДС. Скрытый СДЖ рассматривается как функциональное состояние с отрицательным балансом железа в организме. СДЖ вызывает ряд неприятных «малых симптомов» со стороны сердечно - сосудистой, пищеварительной, нервной систем, а так же эпителиальных покровов. Нарушаются психомоторная функция, иммунитет и восприимчивость к инфекционным заболеваниям. Все это объединяется понятием – сидеропенический синдром.
III. Железодефицитная анемия (ЖДА) составляет 30% всех ЖДС. Она является нозологической формой и имеет шифр по МКБ-10 (Д.50). Клиническая картина характеризуется сочетанием обще анемических (гематологических) симптомов с проявлениями выше названного сидеропенического синдрома.
Изменения нервной системы проявляются астеновегетативными нарушениями, дефекты обоняния в виде пристрастия к сильным и резким запахам бензина, ацетона, выхлопным газам автомобиля, дефекты вкуса: дети едят мел, глину, землю, сырое мясо и т.п. Гипотония, обездвиженность, атония мочевого пузыря. Общие анемические симптомы: тахикардия, приглушение сердечных тонов, анемический систолический шум, тенденция к снижению АД.
Диагностика: ОАК снижение гемоглобина (менее 110 г/л), снижение количества эритроцитов (< 3,8 х 1012/л), снижение цветового показателя (<0,86), снижение диаметра эритроцитов (< 7,2 мкм), нормальное количество ретикулоцитов (0,2-1,2%), увеличение СОЭ (> 10-12 мм/час). На автоматическом гематологическом анализаторе дополнительно отмечается: гематокрит, снижение среднего объема эритроцитов, среднего содержания гемоглобина в эритроците, указывается степень анизоцитоза. В биохимии снижение железа сыворотки (< 14 мкмоль/л), повышение общей железо связывающей способности сыворотки крови (> 63 мкмоль/л), снижение процента насыщения трансферрина железом (<17%), снижение ферритина сыворотки (<12 мкг/л).
- легкую степень: Hb 85-110 г/л; эритроциты до 3,5 х 10 12/л ;
- среднетяжелую:Hb 85-65 г/л; эритроциты до 3,4 -2,5 х 1012/л ;
- тяжелую: Hb <65 г/л; эритроциты <2,5 х 10 12/л.
во второй половине беременности целесообразно профилактическое назначение препаратов железа. (таблетки Тардиферона, капсулы Натобека, драже Иррадиана), достаточное пребывание беременной на свежем воздухе, полноценное питание с включением таких продуктов, как мясо, печень, рыба, фрукты и соки. Постнатальная профилактика - правильный режим, уход, адекватное питание, своевременное введение в рацион мяса и рыбы. Группа риска: 1) от многоплодной беременности; 2) недоношенные; 3) функционально незрелые; 4) с врожденной гипотрофией; 5) дети, матери которых имели анемию во время беременности; 6) дети от матерей с аномалией плаценты; 7) переношенные дети с массой при рождении более 4 кг. Профилактическое назначение препаратов железа детям этих категорий следует проводить с одновременным назначением витамина С. Препараты железа назначают в малых дозах (1/2-1/3 от суточной дозы). Ввиду склонности к анемии детей старше 6 мес. целесообразно у детей групп риска проводить анализы крови в 3-6 мес., 1 год, а у детей с физическим развитием, значительно превышающим норму, в 6 мес., 9 мес. и 1 год.
Необходимо следить, чтобы ребенок не переутомлялся; удлиняется продолжительность дневного сна. Ребенка переводят на более ранний режим. Пребывание на воздухе зимой разрешается при температуре не ниже -15оС. Обязательное лечение выявленных у пациента очагов хронической инфекции.
Показанием для госпитализации ребенка являются тяжелые и среднетяжелые формы анемии (с показателями гемоглобина ниже 90,4 г/л).
Суточные терапевтические дозы препаратов железа составляют:
- у детей до 3-х лет – 5-8 мг/кг в сутки элементарного железа,
- у детей до 7 лет – 100-120 мг в сутки элементарного железа,
- у детей старше 7 лет – до 200 мг в сутки элементарного железа.
Препараты железа для парентерального введения представляют соединения железа с сахарами, декстраном, сорбитолом. Они вводятся либо глубоко внутримышечно или внутривенно капельно в тяжелых случаях анемии, при наличии вялотекущего воспалительного процесса, на фоне гипотрофии II-III степени.
После проведенного курса лечения больные с легкой анемией снимаются с учета через 3-4 мес., со среднетяжелой – через 6 мес., и с тяжелой – через год. Профилактические прививки могут проводиться в обычные сроки, так как нет иммунного механизма в развитии заболевания, и количество иммуно-компетентных клеток в пределах нормы.