4. Юиа. Этиология, дифференциальный диагноз.

Ювенильный идиопатический артрит — редкая патология, врач общей практики в среднем сталкивается с новым случаем заболевания 1 раз в 20 лет. Тем не менее ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) является одной из наиболее частых причин физической инвалидизации в детском возрасте, его распространённость составляет 1 на 1000 детского населения, в Великобритании этим заболеванием страдают более 12 000 детей. Существует не менее семи различных форм ювенильного идиопатического артрита (ЮИА). В зависимости от дебюта выявляют системный, полиартритический (поражение более четырёх суставов) и олигоартритический (до четырёх суставов включительно) варианты. Также выделяют псориатический артрит и артрит с энтезитами. Кроме того, учитывают наличие ревматоидного фактора (РФ) и HLA B27.

Осложнения ювенильного идиопатического артрита Хронический передний увеит. Заболевание может протекать бессимптомно, но способно привести к выраженному снижению зрения. Показано регулярное офтальмологическое обследование (осмотр с использованием щелевой лампы), особенно при олигоартикулярном варианте. Сгибательные контрактуры суставов формируются вследствие того, что дети держат сустав в наиболее удобном положении, при котором внутрисуставное давление минимально. При хроническом воспалении возможна деструкция сустава, что обусловливает необходимость в протезировании суставов у некоторых детей. Задержка роста. Задержка роста может быть связана с анорексией, хроническим воспалением, терапией глюкокортикоидами. Амилоидоз — редкое, но серьёзное осложнение, вызывающее протеинурию и последующую почечную недостаточность. Дифференциальная диагностика при системном варианте ювенильного идиопатического артрита: • Инфекции: бактериальные, вирусные, протозойные (малярия, микоплазмоз и другие, в том числе болезнь Лайма). • Болезнь Кавасаки. • Ревматическая лихорадка. • Реактивный артрит (после стрептококковой, вирусной или кишечной инфекции). • Злокачественные заболевания (лейкоз, нейробластома). • Заболевания соединительной ткани (СКВ,

5. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика, лечение.

Системная красная волчанка (СКВ) – одно из наиболее тяжелых и часто встречающихся заболеваний из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся образованием широкого спектра антител к собственным тканям и поражением практически всех органов и систем.Частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1:100000.

Заболевание редко встречается у детей дошкольного возраста, в основном болеют девочки-подростки в возрасте 12-14 лет. Большую роль играет наследственный фактор. Среди факторов внешней среды первостепенное значение имеет инсоляция, воздействие которой часто провоцирует начало и последующие обострения СКВ. Преобладание среди больных девочек пубертатного возраста и молодых женщин, частые обострения заболевания после беременности и родов, позволяют предположить значение гормонального фактора в развитии СКВ. Под воздействием неблагоприятных факторов (инсоляция, вирусная инфекция, переохлаждение, вакцинация, психическая травма), у ребенка, предрасположенного к развитию СКВ начинается неконтролируемая выработка антител к собственным тканям организма, в результате которой поражаются практически все органы и системы.

СКВ - это тяжелое заболевание, при отсутствии лечения нередко приводящее к смерти больного. Однако, правильным лечением можно достичь состояния продолжительной ремиссии.

характерно поражение многих органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекаются кожные покровы, суставы, сердце, почки, нервная система, легкие.

Поражение кожи и ее придатков – наблюдается у подавляющего большинства больных (97%). Наиболее типичны при СКВ высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа по типу “бабочки”. Эти высыпания имеют большое диагностическое значение. Заболевание сопровождается усиленным выпадением волос, вплоть до развития облысения (алопеции). В остром периоде болезни у детей очень часто поражается красная кайма губ – люпус-хейлит, также могут поражаться слизистые оболочки полости рта с развитием афтозного стоматита. Также очень часто отмечается появление сыпи в области открытых участков кожи – по типу «декольте», особенно яркими эти высыпания могут быть после пребывания больного на солнце. У больных СКВ часто отмечаются различные сосудистые изменения – капиллярит, телеангиэктазии, усиление сосудистого рисунка (ливедо) на бедрах, голенях, предплечьях. У больных могут появляться геморрагические и петехиальные высыпания на туловище и конечностях, они связаны с проявлениями выскулита.

Поражение суставов – артрит (синовит) – наблюдается у 80-90% больных, обычно в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже – стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные. У ряда больных может развиться деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Суставному синдрому обычно сопутствуют упорная миалгия, миозит.

Поражение сердечно-сосудистой системы весьма характерно для СКВ (около 50% больных). При люпус-кардите поражаются все оболочки сердца (редко одновременно); обычно регистрируется воспаление отдельных оболочек или их последовательное вовлечение в процесс. Перикардит – наиболее частый признак СКВ. Массивный выпот при этом наблюдается редко. Атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, считавшийся ранее только патологоанатомической находкой, сейчас, благодаря эхокардиографическому методу, стал диагностироваться значительно чаще, является характернейшим патоморфологическим признаком СКВ и относится к категории признаков высокой активности болезни. Для детей и подростков в первую очередь характерно поражение миокарда (практически в 100%), миоперикардит отмечается в 41% случаев, а панкардит (т.е. одновременное поражение всех трех оболочек сердца) – в 46% случаев.

Поражение легких отмечается довольно часто и проявляется волчаночным пневмонитом и/или интерстициальной пневмонией. Крайне редко развивается тяжелый, угрожающий жизни больного гемаррагический альвеолит. У детей чаще всего встречаются мало- и бессимптомные формы течения волчаночного пневмонита, физикальные признаки поражения легких могут отсутствовать или быть весьма скудными. ЦНС и периферической нервной системы в виде менингоэнцефаломиелита и альтеративно-продуктивного радикулита, неврита, плексита обусловлены преимущественно васкулитом сосудов мозга. Для СКВ характерны рассеянные очажки микронекрозов с локализацией в подкорковых ядрах. Клинически проявляется астено-вегетативным синдромом, полиневритами, лабильностью эмоциональной сферы, иногда бредовыми состояниями, слуховыми или зрительными галлюцинациями, эпилептиформными припадками и др.

Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – наблюдается в 70% случаев. Клинически встречаются различные варианты поражения почек – изолированный мочевой синдром, нефритический и нефротический; у больных, леченных кортикостероидами и цитостатиками – пиелонефритический. Поражение почек при СКВ может отмечаться как в дебюте заболевания, так и присоединяться позже по мере прогрессирования заболевания. Наиболее часот волчаночный нефрит у детей бывает представлен нефротической формой, самой тяжелой по течению. Он проявляется отеками, вплоть до развития анасарки, появление в моче большого количество белка, эритроцитов, цилиндров. У детей развивается артериальная гипертензия, в биохимическом анализе крови повышается уровень мочевины, креатинина, снижается уровень общего белка.

Поражение селезенки и лимфатических узлов – отмечается генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки и печени.

При постановке диагноза врачи основываются на совокупности клинических проявлений заболевания и данных лабораторно-инструментального обследования больного. снижение уровня лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов (тромбоцитопения), анемия. Очень важным для постановки диагноза СКВ является определение антикулеарного фактора (АНФ), антител к двуспиральной ДНК, антител к кардиолипинам, волчаночного антикоагулянта. Обнаружение антинуклеарного фактора у больного с характерной клинической картиной СКВ позволяет правильно поставить диагноз практически в 100% случаев.

глюкокортикоиды. Наиболее часто для лечения СКВ применяются преднизолон и метилпреднизолон.