Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_3316_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
· Обследование: общий анализ крови, анализ мокроты общий и на ми
кобактерии туберкулеза, общий анализ мочи, флюорография 2 раза в
год; биохимический анализ крови на показатели острой фазы воспа
ления, ЭКГ 1 раз в год; бронхоскопия, томография по показаниям;
бактериологическое исследование мокроты с определением чувст
вительности к антибиотикам перед антибиотикотерапией.
· Противорецидивное лечение 2 раза в год (весной и осенью): назначе
ние АМП (при обострении респираторной инфекции), санация ды
хательных путей, позиционный дренаж в сочетании с вибромасса
жем грудной клетки, ЛФК, дыхательная гимнастика, полноценное
питание, санаторнокурортное лечение, решение вопросов трудоус
тройства.
Регулярная ЛФК и дыхательная гимнастика повышают функциональ
ную способность бронхолегочной системы и реактивность больного, бла
гоприятно влияют на течение бронхоэктатической болезни, уменьшают
частоту нагноения бронхоэктазов. Массаж грудной клетки улучшает дре
нажную функцию легких, отхождение мокроты. Его необходимо сочетать
с позиционным дренажем. Приемам массажа необходимо обучить как са
мого больного, так и его родственников. Санаторнокурортное лечение
проводится в фазе ремиссии после предшествующей санации бронхиаль
ного дерева: в теплое время года, лучше всего в санаториях Южного бере
га Крыма. В теплые и сухие месяцы можно лечиться в местных специали
зированных санаториях (см. Приложение).
Бронхоэктатическая болезнь с распространенными изменениями и
частыми (более 3 раз в год) обострениями требует проведения следующих
мероприятий.
· Осмотр терапевтом 4 раза в год; осмотры другими специалистами с
частотой, указанной в предыдущей группе.
· Объем лабораторных обследований тот же, что в предыдущей группе.
Кроме того, определяют концентрацию в крови общего белка и его
фракций, глюкозы, креатинина, мочевины (1 раз в год).
· Противорецидивное лечение в вышеизложенном объеме.
Профилактика
Профилактика формирования вторичных бронхоэктазов и обострений
бронхоэктатической болезни состоит в следующем:
· отказ от курения;
· адекватное лечение пневмоний;
· ежегодная вакцинация против гриппа;
· иммунизация против кори, коклюша, распространенных бактери
альных респираторных инфекций (например, против пневмококков,
гемофильной палочки).
Прогноз
Прогноз зависит от причин, приведших к формированию бронхоэктазов,
и способности пациента адекватно выполнять рекомендации врача.
200 Глава 5
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
При хирургическом лечении, проведенном в оптимальном возрасте
(7–14 лет), клиническое выздоровление или существенное улучшение от
мечается у 85–90% больных.
В случаях, не подлежащих хирургическому лечению, прогноз неблаго
приятный. Однако адекватная консервативная терапия позволяет доби
ваться длительных ремиссий и на длительные годы сохранять активность,
а иногда и трудоспособность больных.
ДИССЕМИНИРОВАННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛЕГКИХ
Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) — гетерогенная группа бо
лезней легких, характеризующихся поражением 2/3 и более их объема, на
рушением вентиляции легких (преимущественно рестриктивного типа),
снижением диффузионной способности и прогрессирующей дыхательной
недостаточностью.
Морфологический субстрат ДЗЛ представлен в основном тремя синд
ромами: альвеолитом, облитерирующим бронхиолитом и васкулитом (с
преимущественным поражением капилляров легких), которые в своем
развитии приводят через стадию эпителиоидноклеточных гранулем, или
минуя ее, к формированию диффузного легочного фиброза («сотового
легкого»).
ДЗЛ составляют около 20% всех заболеваний легких.
Классификация
По этиологии
1. ДЗЛ известной этиологии:
· инфекционные (диссеминированный туберкулез легких, пневмо
ния, вызванная атипичной микрофлорой, легочные микозы, па
разитарные пневмопатии);
· неинфекционные (пневмокониозы, экзогенные аллергические
альвеолиты, лекарственные, радиационные пневмониты и др.).
2. ДЗЛ неизвестной этиологии (идиопатический легочной фиброз, сар
коидоз, альвеолярный микролитиаз, идиопатический легочной ге
мосидероз, гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера и др.).
По морфологическому признаку ДЗЛ объединяют в пять групп
1. Фиброзирующие альвеолиты: идиопатический легочный фиброз
(синоним: идиопатический фиброзирующий альвеолит), экзоген
ный аллергический альвеолит, лекарственный альвеолит, фибрози
рующий альвеолит ассоциированный с системными заболеваниями
соединительной ткани (СКВ, ССД, РА, болезнь Бехтерева) и др.
2. Гранулематозы: диссеминированный туберкулез легких, саркоидоз
(синоним: болезнь БеньеБекаШаумана), пневмокониозы, пневмо
микозы, гистиоцитоз Х (варианты: болезнь АтаЛеттерераСиве,
болезнь ХендаШюллераКрисчена, эозинофильная гранулема —
болезнь Таратынова) и др.
Основные заболевания бронхолегочной системы 201
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
3. Васкулиты: узелковый периартериит (синоним: болезнь Куссмауля
Майера), синдром ЧерджаСтросс, гранулематоз Вегенера, синдром
Гудпасчера, геморрагический васкулит (синоним: болезнь Шенлей
наГеноха), идиопатический гемосидероз легких (синоним: синдром
ЦеленаГеллерстедта, прогрессирующая пневмогеморрагическая
анемия) и др.
4. Болезни накопления: альвеолярный микролитиаз, альвеолярный
протеиноз, бронхолитиаз, первичный амилоидоз легких, пневмопа
тия остеопластическая (синоним: древовидное окостенение легких)
и др.
5. Легочные диссеминации опухолевой природы: карциноматоз легких
первичный и метастический, лимфомы и псевдолимфомы, лейоми
оматоз легких, пневмопатии при лейкозах.
Клиническая картина
ДЗЛ свойственно как острое, так и незаметное начало. Доминирующим
клиническим признаком этой группы болезней является неуклонно про
грессирующая одышка (преимущественно инспираторного характера),
несмотря на проводимую терапию. Кашель обычно незначительный. На
стойчивый кашель наблюдается лишь при диссеминированном туберкуле
зе и карциноматозе легких.
Мокрота слизистая, скудная. Исключение составляет бронхоальвео
лярный рак, при котором может откашливаться значительное количество
слизистой или пенистой мокроты. Кровохарканье и легочные кровотече
ния чаще всего бывают при васкулитах, туберкулезе легких, карциномато
зе, идиопатическом легочном гемосидерозе, синдроме Гудпасчера. Боли в
груди при ДЗЛ отмечают многие больные. Недомогание и потеря массы
тела наиболее выражены при диссеминированном туберкулезе и карцино
матозе легких. Хорошее самочувствие больного с обширными изменения
ми в легких — характерный признак саркоидоза. Повышение температу
ры тела указывает на активность патологического процесса. Однако, если
ДЗЛ протекает с лихорадкой, следует в первую очередь предполагать дис
семинированный туберкулез легких, пневмонию, экзогенный аллергичес
кий альвеолит, некротизирующий васкулит. Физикальное обследование
больного с ДЗЛ обычно выявляет симптомы, среди которых нет ни одно
го, который бы не наблюдался и при других болезнях респираторной
системы.
Диагностика
Лабораторноинструментальные методы диагностики
Рентгенологическое исследование (рентгенография, КТВР легких)
Рентгенологическими находками при ДЗЛ могут быть: высокое стояние
купола диафрагмы, свидетельствующее об уменьшении объема легких,
усиление легочного рисунка, сетчатая, или напоминающая пчелиные со
ты, деформация легочного рисунка, участки пониженной прозрачности
202 Глава 5
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
легочных полей по типу «матового стекла», милиарная или крупноочаго
вая диссеминация, фиброз, округлые просветления, дисковидные ателек
тазы, увеличение внутригрудных лимфатических узлов, неравномерное
утолщение бронхиальных стенок, уплотнение плевры, плевральные выпо
ты, наличие воздуха в плевральной полости и др. патологические элемен
ты в разных сочетаниях. Рентгенологическое исследование позволяет ус
тановить групповую принадлежность заболевания, а иногда поставить и
нозологический диагноз, с достаточно высокой степенью достоверности, а
также проследить динамику заболевания на фоне проводимого лечения и
оценить его эффективность.
Исследование функции дыхания
ДЗЛ характеризуют: уменьшение легочных объемов (ЖЕЛ, ОЕЛ), увеличе
ние эластической тяги легкого (ФОЭ>200 мл/на 1 см водн. ст.), снижение
диффузной способности легких (ДСсо), нарушение вентиляционнопер
фузионных отношений (V/Q), увеличение общей работы дыхания.
Высокая чувствительность метода позволяет использовать его для
диагностики ДЗЛ на ранней стадии. Как и рентгенологический метод, мо
ниторное исследование функции дыхания помогает также следить за
развитием заболевания и своевременно проводить терапевтическую
коррекцию. Клинический, биохимический анализ крови, показатель им
мунологического статуса (иммуноглобулины различных классов, проти
волегочные антитела, АНАТ, циркулирующие иммунные комплексы и
др.) свидетельствуют об активности патологического процесса, степени
участия иммунной системы в патогенезе заболевания, адекватности про
водимой терапии, но в большинстве случаев не дают необходимой инфор
мации для установления нозологического диагноза.
Другие методы исследования
Бронхоскопия
Бронхоскопия позволяет провести осмотр бронхиального дерева и полу
чить бронхиальный секрет из дистальных отделов респираторного тракта
для проведения цитологического, иммунологического и бактериологичес
кого исследования, результаты которого имеют важное значение для диа
гностики ДЗЛ и верификации его этиологии.
Биопсия легких
Ранняя и точная нозологическая диагностика большинства ДЗЛ невозмож
на без гистологического исследования биоптата легочной ткани. Из четырех
наиболее распространенных методов биопсии легочной ткани (трансброн
хиальная, трансторакальная, видеотораскопическая и открытая биопсия
легкого) выбирается (с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и
торакального хирурга) метод, который при минимально возможной травма
тизации больного позволит получить максимальную информацию о пато
логическом процессе. Рекомендуется брать материал из участков легкого с
тяжелым поражением и из тех, где оно мало выражено. Так как в биоптате
Основные заболевания бронхолегочной системы 203
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
из участка легкого с тяжелым поражением возможно обнаружить только
фиброз, тогда как мало пораженная легочная ткань, будучи в ранней стадии
заболевания, обеспечивает гистологический диагноз. Диагностическая ре
зультативность биопсии легкого составляет около 95%.
Проведение биопсии противопоказано при
· наличии выраженного бронхообструктивного синдрома;
· легочной гипертензии > 40 мм рт. ст.;
· недостаточности кровообращения ³ II стадии;
· рецидивах легочного кровотечения;
· «сотовом легком», так как на этой стадии дифференциальнодиагно
стические признаки ДЗЛ, как правило, отсутствуют.
Значительные рестриктивные нарушения вентиляции легких не явля
ются противопоказанием для биопсии легких. Однако, если ЖЕЛ < 30% от
должной, биопсия легких сопряжена с риском.
Нозологический диагноз ДЗЛ может считаться определенным, если
только он будет подтвержден данными рентгенологического исследования
(рентгенография, КТВР) грудной клетки, исследования функции дыхания
и гистологического исследования биоптата легочной ткани.
Диагноз ДЗЛ, поставленный без гистологического исследования био
птата легочной ткани, остается в большинстве случаев неопределенным
(вероятным).
В установлении диагноза профессиональных, лекарственных и генети
чески детерминированных ДЗЛ существенную помощь может оказать
тщательно собранный анамнез.
Лечение
Цели лечения:
· выздоровление (при ДЗЛ инфекционной, паразитарной этиологии);
· облегчение симптомов заболевания;
· замедление прогрессирования заболевания;
· улучшение качества жизни больных.
Показания к госпитализации:
· госпитализация показана больным, которым планируется для поста
новки диагноза выполнение сложных, инвазивных вмешательств
(бронхоскопии, биопсии);
· больным с установленным диагнозом при быстром прогрессирова
нии заболевания для выяснения причины;
· больным для лечения осложнений самого заболевания или осложне
ний медикаментозной терапии.
Поскольку ДЗЛ неоднородны по этиологии, патогенезу, морфологичес
кому субстрату и клинике, единой схемы лечения нет. Лечение должно мак
симально соответствовать принципу: «Лечить больного, а не болезнь». Из
лекарственных средств для лечения больных ДЗЛ применяют антибиотики,
противогрибковые, противопаразитарные, противовоспалительные (сис
темные ГКС) ЛС, цитостатики (циклофосфан, азатиоприн), антифиброз
ные (колхицин, пеницилламин) и симптоматические ЛС разных групп.
204 Глава 5
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Если у больного РаО
2
< 55 мм рт. ст. и SatO
2
< 88% в покое, или PaO
2
55–60 мм рт. ст. и SatO
2
88% в покое при наличии легочного сердца или по
лицитемии, ему необходима длительная кислородотерапия. ДКТ способна
уменьшить диспноэ, повысить интенсивность и длительность физических
нагрузок.
На этапе реабилитации в качестве дополнительных лечебных меропри
ятий рекомендуются физические тренировки, психологическая поддерж
ка, ежегодная вакцинация противогриппозной вакциной (1 раз в год) и
вакцинация антипневмококковой вакциной 1 раз в 5 лет.
Больным с диспноэ, гипоксемией при физической нагрузке, ЖЕЛ и
ФЖЕЛ £ 60–70% от должного значения, ДСЛ < 50% — показана транс
плантация легких.
Диспансеризация
Для оценки клинического и функционального статуса больного, своевре
менной диагностики осложнений самого заболевания и обусловленных
ЛС, а также для коррекции проводимого лечения рекомендуется регуляр
ное клиническое, рентгенологическое (не реже 1 раза в год), функцио
нальное и лабораторное обследование (маркеры воспалительного процес
са каждые 3–6 месяцев, подсчет лейкоцитов, тромбоцитов не реже 1 раза в
месяц, если больной получает цитостатики и антифиброзные ЛС).
Прогноз
Для ДЗЛ характерен в целом высокий процент летальности. Однако, это
не всегда связано с фатальностью заболевания, иногда летальному исходу
способствует поздняя диагностика и неправильное лечение.
СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ С ЛЕГОЧНЫМИ
ПРОЯВЛЕНИЯМИ
Гранулематоз Вегенера
Системные васкулиты — это одна из групп ДЗЛ, патоморфологическим
субстратом которых является генерализованное иммунное воспаление
всех слоев стенок сосудов (артерий и вен различного калибра), часто с не
крозом, окклюзией их просвета и вторичной ишемией органов и тканей.
Гранулематоз Вегенера (ГВ) — гигантоклеточный гранулематозноне
кротический системный васкулит с избирательным поражением дыха
тельных путей, легких и почек. Однако, такая триада наблюдается не у всех
больных. Возможно только поражение легких. Чаще болеют мужчины в
возрасте 40–45 лет. Этиология неизвестна.
Клиническая картина
ГВ протекает с картиной тяжелого общего заболевания с высокой темпе
ратурой тела и слабостью. Симптоматика ГВ представлена в табл. 5.12.
Основные заболевания бронхолегочной системы 205
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Таблица 5.12. Симптоматика гранулематоза Вегенера (по Fauci)
Симптоматика Частота, Симптоматика Частота,
%%
Дыхательный тракт: 100 Глаза (язвы, кератит, гранулемы) 39–43
Ринит 94 Уши (воспаление среднего уха, гранулемы) 33–39
Кашель 61 Сердце (эндокардит, коронарит, гранулемы,
эпикардит) 28
боли в грудной клетке 56 Нервная система 22
кровохарканье 22 Высокая температура 78
Почки 83 Потеря аппетита, похудание 78
Суставы (артралгии
чаще, чем артриты) 39–56
Кожа (некрозы,
уплотнения) и мышцы 40–50
В течении болезни выделяют 4 стадии.
1. Начальная (риногенная) стадия характеризуется развитием грануле
матознонекротического воспаления верхних дыхательных путей,
особенно носа, околоносовых пазух, среднего уха и зева с разруше
нием хрящей, костей и мягких тканей, клинически проявляется
гнойным, а иногда геморрагическим ринитом, хроническим синуси
том либо отитом или отеками лица, экзофтальмом и дисфагией.
2. Пульмональная стадия характеризуется распространением процесса
на трахею и бронхи с развитием гранулематозноязвенного трахео
бронхита, инфильтрации легочной ткани (от нескольких миллимет
ров до нескольких сантиметров). Вследствие вторичного некроза
образуются каверны. Иногда появляется плевральный выпот. В кли
нической картине доминируют боли в грудной клетке, кашель,
кровохарканье и одышка. Реже заболевание сразу начинается с
легочных изменений (так называемый «декапитированный» грану
лематоз Вегенера).
3. Стадия генерализации характеризуется генерализованным прогрес
сирующим артериитом с поражением легких, почек, селезенки,
кожи, ЦНС, кишечника, реже сердца, печени, предстательной и
щитовидной желез. Витальный прогноз ухудшает поражение почек,
проявляющееся гематурией, протеинурией, цилиндрурией, а иногда
олигурией. В отличие от узелкового периартериита, гипертензию
отмечают редко. Поражение кожи может быть в виде макулопапулез
ных и других сыпей и геморрагий. При вовлечении в процесс арте
рий мозга развиваются диффузные или очаговые нарушения мозго
вого кровообращения.
4. Терминальная стадия характеризуется почечной недостаточностью
при отсутствии гипертензии. Наиболее часто к летальному исходу
приводят уремия, дыхательная недостаточность, нарушение крово
обращение и прогрессирующая кахексия.
206 Глава 5
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Диагностика
Лабораторноинструментальные методы
Анализы крови. Картина крови характеризуется большей частью лейкоци
тозом со сдвигом формулы влево и нарастающей анемией. СОЭ резко
повышена. При электрофорезе белков находят увеличение содержание
gглобулинов. Среди иммуноглобулинов особенно повышается уровень
Ig A. Довольно часто обнаруживают РФ.
Рентгенологическое исследование
При рентгенологическом исследовании в типичных случаях наблюдаются
четко отграниченные затемнения в легких. Часто типичные изменения
маскируются воспалительными процессами с явлениями абсцедирования.
Бронхолегочные лимфатические узлы, как правило, инактивны.
Морфология
Различают несколько типов изменений:
· Гигантоклеточные гранулематозные изъязвления дыхательного
тракта или носоглотки;
· Распространенные гигантоклеточные гранулемы в паренхиме лег
ких, почках, селезенке и отчасти в других органах;
· Гигантоклеточное некротизирующее поражение мелких сосудов,
особенно легких, почек и селезенки.
Гранулематозные изменения могут быть распространенными по всему
дыхательному тракту вплоть до легочной паренхимы. В трахее и бронхах
часто выявляют изъязвления. В легких находят гнойные некрозы и гемор
рагические инфильтраты. Мелкие гранулемы напоминают аллергические.
Они состоят из эпителиоидных клеток, окруженных лимфоцитами, плаз
матическими клетками, единичными эозинофилами и многоядерными
гигантскими клетками. В центре крупных гранулем наблюдают некроз с
острыми и хроническими воспалительными изменениями и в части случа
ев с гигантскими клетками. В почках чаще всего развивается картина неф
рита, обусловленного иммунными комплексами, и типичного некротизи
рующего гломерулита.
Пример формулировки диагноза:
Синдром Вегенера, генерализованная стадия. Уремия.
Лечение
Эффективной терапии нет. Определенный успех достигается с помощью
рентгеновского облучения и иммуносупрессивной химиотерапии (цикло
фосфан). Способ введения препарата зависит от остроты течения заболе
вания. При остром прогрессирующем течении препарат вводят внутри
венно в дозе 5–10 мг/кг массы тела 1 раз в сутки. Для профилактики
побочных эффектов циклофосфана (геморрагический цистит, цитопения,
желудочнокишечные расстройства) назначают обильное питье (не менее
2,5 л в сутки) и ГКС в дозе 20–30 мг/сут., а при поражении глаз, возникно
Основные заболевания бронхолегочной системы 207
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
вении серозита, миокардита — 40 и более мг (в пересчете на преднизолон).
Самостоятельного лечебного эффекта ГКС при ГВ не оказывают. После
нормализации температуры тела, гемоглобина, функции почек, уменьше
ния или исчезновения инфильтрата в легких, протеинурии, гематурии
больных переводят на прием циклофосфана внутрь по 1–2 мг/кг/сут в те
чение 2–3 недель, а затем на интермиттирующий прием (по 200 мг через
1–3 дня), постепенно снижая дозу преднизолона до поддерживающей
(10 мг/сут).
Так как при приеме циклофосфана всегда развивается цитопения
(только в разные сроки), с целью профилактики агранулоцитоза в начале
лечения уровень лейкоцитов и тромбоцитов в крови больного необходимо
контролировать через день. После достижения стабильного уровня лейко
цитов число исследований сокращают до одного раза в неделю. При сни
жении содержания лейкоцитов до 3,5–3,0 ´ 10
9
/л и нейтрофилов до 1% —
1,0 ´ 10
9
/л дозу циклофосфана уменьшают или препарат временно отменя
ют. При нарастании гранулоцитопении следует увеличить дозу ГКС. Риск
развития токсических осложнений выше у больных с почечной недоста
точностью, поэтому при клубочковой фильтрации ниже 30 мл/мин дозу
циклофосфана уменьшают вдвое. Присоединение инфекции значительно
затрудняет тактику ведения больного. При развитии сепсиса дальнейшее
применение циклофосфана абсолютно противопоказано. При появлении
местных гнойных осложнений патогенетическая терапия может быть
продолжена только при условии подбора адекватных антибактериальных
препаратов.
В комплексное лечение ГВ входит также гепарин. Гепарин вводят в
подкожную клетчатку передней брюшной стенки по 20–30 тыс. ЕД/сут. в
течение 1,5–2 месяцев под контролем времени свертывания крови.
При развитии почечной недостаточности показаны спленэктомия и
двухсторонняя нефрэктомия с пересадкой донорской почки.
При раннем распознавании ГВ (до развития гломерулонефрита) лече
ние циклофосфаном в сочетании с ГКС приводит к длительной и стойкой
ремиссии у подавляющего большинства больных.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ.
СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА
Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) — заболевание, характеризу
ющееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидиви
рующим течением.
Болеют преимущественно дети. В настоящее время возрастает количе
ство случаев заболевания взрослых с преобладанием мужчин (2:1).
Синдром Гудпасчера — системный васкулит (капиллярит) с преимуще
ственным поражением легких и почек по типу геморрагического пневмо
нита и гломерулонефрита. Синдром Гудпасчера является «привилегией»
мужчин в возрасте 15–25 лет. Этиология ИГЛ и синдрома Гудпасчера не
известна.
208 Глава 5
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Хотя эти болезни не совсем идентичны, их клиническая картина во
многом сходна. Клиническая картина ИГЛ проявляется в двух формах:
· рецидивирующими острыми приступами с кровохарканьем, одыш
кой, кашлем, слабостью и повышением температуры; в дальнейшем
могут развиться гепатоспленомегалия и желтуха; продолжительность
приступа иногда составляет 1 неделю;
· хроническим прогрессирующим течением: в мокроте обнаруживают
незначительную примесь крови; полных ремиссий не бывает.
В одном из четырех случаев увеличиваются печень, селезенка и лимфа
тические узлы. Иногда развивается миокардит.
Клиническая картина
Клиническая картина синдрома Гудпасчера во многом соответствует ИГЛ,
однако течение может быть более острым. Кровохарканье выражено мень
ше, гепатоспленомегалия наблюдается редко. Основным отличительным
признаком синдрома Гудпасчера является поражение почек типа гломеру
лонефрита. У каждого третьего больного изменения в легких и почках воз
никают почти одновременно.
Диагностика
Лабораторные методы
Лабораторные исследования выявляют железодефицитную анемию вслед
ствие легочной кровопотери, повышение уровня непрямого билирубина.
У ряда больных отмечают эозинофилию. Довольно часто обнаруживают
холодовые агглютинины.
Рентгенологическое исследование
При рентгенологическом исследовании легких существенных различий
между данными формами нет. В ранней стадии можно видеть мелкопят
нистые диссеминированные затемнения, которые в дальнейшем, слива
ясь, образуют распространенные инфильтраты. При динамическом
исследовании можно наблюдать, как через 2–3 дня на месте нежнопятни
стых теней появляется ретикулярный рисунок. Через 10–12 дней картина
полностью нормализуется. Чем больше число обострений, тем более
выражены фиброзные изменения в легких. В период обострений бронхо
легочные лимфатические узлы могут увеличиваться. Плевральный выпот
наблюдается очень редко.
Биопсия
При микроскопическом исследовании биоптата легочной ткани на ран
них стадиях ИГЛ находят диффузные внутриальвеолярные и внутриброн
хиальные кровоизлияния. В альвеолах и интерстициальном пространстве
наряду с эритроцитами видны многочисленные макрофаги, содержащие
гемосидерин. Альвеолярный эпителий гиперплазирован, мембрана уплот
нена. На фоне рецидивирующих кровотечений прогрессирует фиброз с
Основные заболевания бронхолегочной системы 209
Copyright ООО «ЦКБ «БИБКОМ» & ООО «Aгентство Kнига-Cервис»
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана