10. Классификация смешанных дистрофий. Характеристика липидогенных и протеиногенных пигментов. Клинико- морфологическая характеристика.

Смешанные дистрофии – это нарушение обмена веществ в паренхиме и строме органов, стенках сосудов.

Классификация хромопротеидов.

I Гемоглобиногенные пигменты:

A. Образующиеся в норме: ферритин, гемосидерин, билирубин.

Б. Образующиеся в условиях патологии: гематоидин, гематины, порфирины (в норме обнаруживаются в крови и моче в минимальных количествах).

II Протеиногенные пигменты: меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток.

III Липидогенные пигменты: липофусцин, цероид, пигмент недостаточности витамина Е, липохромы.

Характеристика: ПРОТЕИНОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ К протеиногенным пигментам относятся меланин, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и адренохром – продукт окисления адреналина в мозговом веществе надпочечников. Меланин – пигмент буро-черного цвета. Его синтез происходит в меланоцитах. Сначала из тирозина под воздействием тирозиназы образуется промеланин (диоксифенилаланин – ДОФА), который полимеризуется в меланин. При поражении надпочечников (туберкулез, опухоли) избыток тирозина, из которого также образуется адреналин, превращается в меланин. Кожа приобретает бронзовый оттенок – бронзовая болезнь (болезнь Аддисона). Очаговое скопление меланина в коже наблюдается в пигментных пятнах – пигментных невусах, веснушках или в злокачественных опухолях – меланомах. Отсутствие меланина в коже, волосяных луковицах или сетчатке и радужке глаз при наследственном дефиците тирозиназы называется альбинизмом (albus – белый). Очаговое отсутствие меланина в коже носит название лейкодерма (витилиго) и может наблюдаться при лепре, сахарном диабете, сифилисе и др.

Характеристика: ЛИПИДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ Представителями пигментов данной группы являются липофусцин и липохромы. Липофусцин окрашивается суданом III в желто-оранжевый цвет. Пигмент выявляется в цитоплазме нервных клеток, гепатоцитов и кардиомиоцитов в виде зерен золотистого цвета. При атрофии и кахексии органы приобретают бурый цвет – бурая атрофия печени, миокарда. В настоящее время липофусцин относят к нормальным компонентам клетки. Его гранулы – цитосомы или кератиносомы депонируют кислород. В условиях гипоксии липофусцин обеспечивает процессы окисления. Пигмент может накапливаться в гепатоцитах при наследственных гепатозах (синдроме Жильбера, Ротора и др.) – первичный липофусциноз. Вторичный липофусциноз развивается при гипоксии, в старости, при истощении в результате некоторых заболеваний (туберкулез, алиментарная кахексия и др.) Липофусцин может накапливаться в клетках злокачественных опухолей, т.к. в них анаэробный гликолиз преобладает над тканевым дыханием. Липохромы содержат каротиноиды – предшественники витамина А и окрашивают жировую клетчатку, сыворотку крови, желтые тела яичников, кору надпочечников в желтый цвет.

11. Гемоглобинногенные пигменты. Классификация. Морфологическая характеристика.

Ферритин образуется из гемоглобина. Он содержит до 23% железа. Пигмент накапливается в печени, селезенке и в косном мозге, участвует в синтезе гемосидерина. При низком парциальном давлении кислорода неактивная (окисленная) форма ферритина (SS-ферритин) восстанавливается в активную форму (SH-ферритин), который вызывает стойкое снижение артериального давления (гипотензивное и вазопаралитическое действие).

При распаде эритроцитов образуется гемосидерин. Этот пигмент содержит железо и окрашен в коричневый цвет. Накопление гемосидерина в тканях называется гемосидерозом. Гемосидероз может быть общим или местным. Общий гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом гемолизе (при малярии, переливании иногрупной крови). Макрофаги и другие клетки внутренних органов фагоцитируют гемосидерин, таким образом, органы приобретают коричневую окраску. Местный гемосидероз развивается при хроническом венозном полнокровии легких при заболева ниях сердца, сопровождающихся хронической левожелудочковой недостаточностью (некоторые пороки сердца, кардиосклероз, кардиомиопатии и др.). При этом на фоне диапедезных кровоизлияний происходит синтез и накопление ферритина и гемосидерина в гистиоцитах и альвеолоцитах. Гипоксия стимулирует образование коллагена фибробластами в строме альвеолярных перегородок. Таким образом легкие приобретают плотную консистенцию и бурый цвет – «бурая индурация легких» (от лат. induratio – уплотнение). В мокроте таких больных выявляются клетки, содержащие гемосидерин, которые называются «клетками сердечных пороков». При внутрисосудистом распаде эритроцитов в селезенке, печени, лимфоузлах и в костном мозге, эти органы также окрашиваются в ржаво-коричневый цвет. Ферритин и гемосидерин являются железосодержащими пигментами, поэтому при реакции Перлса (воздействие соляной кислоты и железосинеродистого калия) они выявляются в виде гранул окрашенных в голубой цвет (берлинская лазурь) в цитоплазме клеток. В местах кровоизлияний образование гемосидерина происходит в течение 24–48 часов, в дальнейшем через 7 суток он превращается в гематоидин – кристаллы ярко-желтого цвета.

Гематоидин не содержит железа, находится вне клеток, чаще в центральной части кровоизлияния, где концентрация кислорода минимальна. При этом в периферических отделах кровоизлияния выявляется гемосидерин. В условиях патологии из гемоглобина образуются гематины и порфирины.

К группе гематинов относятся: а) солянокислый гематин (гемин) – пигмент буро-черного цвета, образующийся при взаимодействии гемоглобина с соляной кислотой при желудочных кровотечениях из сосудов язв и эрозий; б) малярийный пигмент (гемомеланин) – имеет черный цвет, образуется плазмодиями малярии и накапливается в макрофагах селезенки, печени, лимфоузлов, придавая этим органам аспидно-серый цвет; в) формалиновый пигмент, который имеет темно-коричневый цвет и выявляется в гистологических препаратах, фиксированных в кислом формалине.

Порфирины – группа железонесодержащих пигментов, которые являются предшественниками гемоглобина. Они повышают чувствительность кожи к свету. Повышение их концентрации проявляется светобоязнью, дерматитом, рвотой, диареей и появлением мочи желто-красного цвета. Кроме того, кости и зубы таких больных окрашиваются в коричневый цвет. Врожденная порфирия наблюдается при недостаточности уропорфириноген-III-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма) или в печени (печеночная форма). Печень увеличивается в размерах, гепатоциты в состоянии жировой дистрофии. Приобретенная порфирия развивается при отравлениях свинцом, барбитуратами, при авитаминозах (пеллагра) и болезнях печени. В норме из гемоглобина кроме ферритина и гемосидерина образуется билирубин.

Билирубин является пигментом не содержащим железа. В норме он выявляется в желчи и, в меньшем количестве, в сыворотке крови. Выводится из организма из кишечника с калом в виде стеркобилина и с мочой в виде уробилина. Билирубин можно выявить реакцией Гмелина – при воздействии концентрированной азотной кислотой появляется сначала зеленая, а затем синяя или пурпурная окраска. Повышение концентрации билирубина в организме может происходить в результате многих причин: при гемолизе развивается гемолитическая (надпеченочная) желтуха; при поражении гепатоцитов, например, вследствие гепатитов или гепатозов, возникает паренхиматозная (печеночная) желтуха; при нарушении оттока желчи вследствие обурации или компрессии желчных протоков формируется механическая (подпеченочная) желтуха. При желтухе кожа, склеры, слизистые оболочки и внутренние органы приобретают желтый цвет