VI. Мастоцитоз

Тучные клетки (тканевые базофилы, лаброциты, мастоциты) представляют собой особую линию дифференцировки стволовой кроветворной клетки.

Опухоли из тучных клеток многообразны. Они подразделяются на несистемные и системные (распространённые).

К несистемным формам относятся (1) локализованный мастоцитоз (одиночные и множественные тучноклеточные невусы), (2) пигментная крапивница (диссеминированный кожный мастоцитоз), (3) внекожные мастоцитомы и (4) тучноклеточная саркома.

При системном мастоцитозе в процесс вовлекаются различные органы, прежде всего печень, селезёнка, костный мозг и лимфатические узлы. Различают (1) доброкачественные (индолентные) и (2) злокачественные (агрессивные) формы системного мастоцитоза. Доброкачественный системный мастоцитоз характеризуется распространённым поражением кожи. Особым вариантом злокачественного системного мастоцитоза является тучноклеточная лейкемия.

48. Лейкозы определение, классификация, цитоморфологическая характеристика отдельных форм острого лейкоза. Клиника морфологическая характеристика. Нейролейкемия.

Лейкемии (лейкозы)- называют гемобластозы, при которых опухолевые клетки (лейкозные клетки) образуются в ткани красного костного мозга, в последующем мигрируют в периферическую кровь, с током которой распространяются в различные органы.

Лейкемические- 10 и 100 тыс лейкоцитов на 1мкм крови

Сублейкемические- не более 15 и 25 тысрр

Лейкопенические- число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются.

Алейкемичекские- лейкозные клетки в крови отсутсвуют.

От степнени дефференцивки(зрелости) и характера течении( зло, добро): острые и хронические.

Гистогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный- острые

Лейкозы миелоцитарного происхождения, лимфоцитарного, моноцитарного- хронические.

Цитоморфологическая характеристика отдельных форм острого лейкоза:

Острый недифференцированный лейкоз- клетки предшественников первых 3классов. Развивается анемия, нарушение тромбоцитообразования- лейкемическая инфильтрация органов( селезенка, печень, миокарда и др), также геморрагический синдром. Кровоизлияния в коже, слизистых оболочках, во внутренних органах., в гм. Костный мозг красный, сочный, иногда с сероватым оттенком. Лейкозная инфильтрация в слизистой оболочке рта и миндалин приводят к некротическим гингивитам, тонзиллитам- некротическая ангина. Присоединяется инфекция, сепсис.

Острый миелобластный лейкоз- опухолевые клетки типа миелобластов. Бластная инфильтрация в органах, печень, селезенка, гм, слизистая оболочка жкт, поэтому возникают некрозы. Геморрагический диатез. Кровоизлияния в слизистых и серознх оболочках, паринхиматозных органах и гм. Костный мозг становится красным или серым, или зеленого гнойного вида. Увеличение печени, селезенки, ЛУ. Некрозы в полости зева, рта, миндалин, желудке. Присоединятся инфекция, сепсис

Острый промиелоцитарный лейкоз- злокачественный, геморрагический синдром( тромбоцитопения, гипофибриногенемия). Лейкозные клетки с выраженным ядерно-клеточным полиморфизмом, наличие в цитоплазме гранул гликозамингликанов, псевдоподий. Погибают от кровоизлияния в мозг или ЖКТ кровотечения.

Острый лимфобластный лейкоз- лейкозные инфильтрации в костном мозге, лу, селезенке, почках, тимусе.- предствавлены лимфобластами, вокруг ядра находится гликоген( Т- система). Анемия, геморрагический синдром. Чаще встречается у детей. Костный мозг малиново-красный, сочный. Селезенка резко увеличивается, сочная, красная, рисунок стерт. И ЛУ и тимус такие же. Лимфоцитарная инфильтрация может выходить за пределы и тимуса в средостение и сдавливать органы грудной клетки. Часто встречается Нейролейкоз- лейкемичекие инфильтраты в оболочках и веществе головного мозга и спинного мозга.

Острый плазмобластный лейкоз- возникает из клеток предшественников В- лимфоцитов, способных на продукцию имунноглобулинов. Опухолевые плазмобласты секретирую патологические иммуноглобулины- парапротеины. Находится в костном мозге, селезенке,печени, коже- плазмобластная лейкозная инфильтрация в этх органах. Свободно циркулирует и в крови.

Острый эритромиелобластный лейкоз- происходит разрастание эритробластов, и других ядросодержащих клеток эритропоэза( миелобласты, монобламтов, недифференцированных бластов). Возниекает анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Селезенка и печень увеличены.

Острый мегакариобластный лейкоз- содержится недефференцированных бластов, мегакариобласты, уродливых мегакариоцитов и скопление тромбоцитов.