45. Анемии определение, патогенетическая группировка анемий. Классификация. Патологическая анатомия.

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объёма крови, которое часто (но не всегда) сопровождается и числа эритроцитов. Этого не происходит, например, при часто встречающейся железодефицитной анемии.

Клинически основным проявлением анемии является гипоксия. Морфологически – дистрофические процессы в органах и тканях.

Патогенетическая группировка анемий

По механизму развития: постгеморрагические- обусловлены кровопотерями (острыми и хроническими). При острой кровопотере восстановление объёма плазмы ведёт к временному снижению количества эритроцитов в периферической крови. Регенерация костного мозга, его эритропоэтического ростка проявляется сначала ретикулоцитозом крови; через несколько часов развивается нейтрофилёз (гранулоцитарный росток) и тромбоцитоз (мегакариоциты). При хроническом течении постгеморрагической анемии (частые кровопотери) в большинстве случаев развивается железодефицитная анемия.

Гемолитические- развиваются тогда, когда процессы гемолиза (разрушения эритроцитов) преобладают над процессами кровообразования. Гемолиз эритроцитов может происходить внутри сосудов и внутри клеток.

Исходя из этого гемолитические анемии делят на анемии с внутрисосудистым гемолизом( гемолитические яды, тяжелые ожоги( токсические), малярия, сепсис( инфекционные анемии), переливание несоответствуеющей группы крови, иммунологические анемии) . и анемии с внутриклеточным гемолизом ( семейного, наследственного характера, характерно- анемия, спленомегалия(увеличение размеров селезёнки) и желтухи).

По характеру заболевания выделяют врождённые (наследственные) и приобретённые гемолитические анемии.

Врождённые (наследственные) гемолитические анемии: При всех врождённых гемолитических анемиях гемолиз эритроцитов происходит в клетках селезёнки, костного мозга, печени (внутриклеточный тип гемолиза).В этой группе выделяют три типа (формы) заболеваний

эритроцитопатии лежит дефект в структуре мембраны эритроцита, что приводит к нестойкости эритроцита и его гемолизу ( микросфероцитоз, овалоцитоз),

гемоглобинопатиилежат нарушения в структуре цепей глобина, состоящих из аминокислот. ( появление аномального гемоглобина- серповидно-клеточная анемия),

эритроцитоэнзимопатии лежат нарушения активности ферментов эритроцитов, что приводит к изменению их ионного состава и преждевременному гемолизу. ( гл-6- фосфодегидрогеназа).

При постгеморрагических и гемолитических анемиях в костном мозге увеличивается продукция эритроцитов, развивается гиперплазия эритропоэтического ростка, что характеризует эффективный эритропоэз с поступлением в кровь зрелых эритроцитов.

Иммунные анемии:

– аутоиммунные - развиваются при появлении в организме аутоантител, способных связываться с эритроцитами и повреждать их (в основе развития этой анемии лежит срыв иммунологической толерантности в организме). Гемолиз эритроцитов при одном типе анемии происходит внутриклеточно (в селезёнке, печени, костном мозге), при другом – внутри сосудов.

– изоиммунные - имеют в основе появление антител против эритроцитов в случаях переливания иногруппной крови, а также при резус-конфликте между матерью (резус-отрицательна) и плодом (плод резус-положительный). Развивается гемолитическая болезнь у новорождённого (ГБН), или эритробластоз плода. Организм матери продуцирует антитела против эритроцитов плода, которые, проникая через плаценту в кровь ребёнка, вызывают гемолиз эритроцитов. Из костного мозга в кровь плода поступает много эритробластов, отсюда второе название болезни – эритробластоз плода.

– гетероиммунные (лекарственные, гаптеновые) Гетероиммунные (гаптеновые) или лекарственные гемолитические анемии характеризуются появлением антител против лекарственных препаратов или эритроцитов. К лекарственным препаратам, к которым у больного могут образоваться антитела, относятся пенициллин, цефалоспорин, фенацетин, сульфаниламиды, дигоксин. К препаратам, которые вызывают образование антител к эритроцитам, относится метилдофа.

Смешанные виды. Смешанные гемолитические анемии включают анемии, вызванные гемолитическими ядами и токсинами патогенных бактерий (например, Streptococcus pyogenes).

Анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза в костном мозге.

В основе анемий, обусловленных недостаточностью эритропоэза в костном мозге, могут лежать два процесса:

1. неэффективный эритропоэз, при котором, несмотря на гиперплазию эритропоэтического ростка, созревание эритроцитов происходит медленно, ряд предшественников эритроцитов разрушается и в кровь поступает мало зрелых форм эритроцитов.

2. снижение или полное прекращение продукции форменных элементов крови в костном мозге – гипо- и апластическая анемия.

По течению анемии бывают острыми и хроническими.