60.Понятие о гломерулопатиях. Классификация. Гломерулонефрит определение. Патогенез. Морфологическая характеристика острого и подострого гломерулонефритов. Исходы.

Гломерулопатии – это заболевания, которые характеризуются первичными воспалительными или дистрофическими поражениями клубочков (гломерул) почек, что ведет к нарушению функции фильтрации.

Классификация:

1. первичными (самостоятельными заболеваниями) и вторичными (проявлениями другого заболевания).

2. воспалительного (гломерулонефрит) и невоспалительного (невоспалительные гломерулопатии) характера.

3. Приобретенные гломерулопатии: гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз.

4. К наследственным гломерулопатиям относят наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Гломерулонефриты – это группа заболеваний почек, для которых характерно:

• двухсторонний процесс,

• воспалительные негнойные поражения клубочков (гломерул),

• почечные симптомы – гематурия (эритроциты в моче), протеинурия (белок в моче), цилиндрурия (цилиндры белка в моче), олигоурия (снижение диуреза),

• внепочечные симптомы – гипопротеинемия (снижение уровня белка в крови), гиперлипидемия (повышение уровня липидов в крови), гиперазотемия (повышение уровня азотистых оснований в крови), гипертония, уремия, гипертрофия миокарда левого желудочка, почечные отеки.

Классификация.

1. По нозологическому критерию – первичный и вторичный

2. По этиологии – на установленной (бактериальной, вирусной, абактериальной) и неустановленной этиологии.

3. По патогенетическому критерию - иммунологически обусловленный (иммунокомплексный, антительный) и иммунологи чески необусловленный.

4. По характеру течения – острый, подострый и хронический.

5. По морфологическому критерию – интракапиллярный (развитие патологического процесса в сосудистом клубочке) и экстракапиллярный (патологический процесс развивается в полости капсулы клубочка). В процесс может вовлекаться целый клубочек – глобальное; и может только часть клубочка - сегментарное поражение. Кроме того, можно говорить о диффузном либо очаговом (фокальном) поражении клубочков.

6. Характер воспаления может быть экссудативный, продуктивный, либо смешанный.

Разные типы ГН характеризуются одной (или более) из 4 основных тканевых реакций:

1. многоклеточность клу- бочков – характеризуется увеличением количества клеток в клубочках – либо пролиферация мезангиальных, эндотелиальных клеток, либо инфильтрацией нейтрофилами, моноцитами, лимфоцитами;

2. утолщение базальной мембраны – из-за отложения белков, депозитов;

3. гиалиноз и склероз;

4. дополнительные повреждения вызывают осаждение фибрина, амилоида, липидов, интрагломе- рулярный тромбоз.

ГН сопровождается поражением не только клубочков, ни и эпителия канальцев, сосудов, стромы почек.

В клинике выделяют 4 правила, которые приемлемы для большинства случаев ГН: 1. структурные изменения базальной мембраны или накопления мезангиального матрикса приводят к развитию нефротического синдрома, 2. повреждения, обусловленные пролиферацией клеток (мезангиаль- ных,эндотелиальных) связаны с нефротическим синдромом, 3. изменения базальной мембраны с клеточной пролиферацией связаны с смешанным синдромом, 4. при быстром и диффузном повреждении клубочков развивается ОПН.

Острый гломерулонефрит, который обычно вызывается стрептококком (постстрептококковый, бактериальный гломерулонефрит), а его патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами - иммунокомплексный гломерулонефрит, протекает 10-12 мес. В первые дни заболевания выражена гиперемия клубочков, к которой быстро присоединяется инфильтрация нейтрофилами мезангия и капиллярных петель. В процесс вовлечены все почечные клубочки. Вскоре появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция уходит. Для экссудативной фазы характерно преобладание в клубочках лейкоцитов, для экссудативно-пролиферативной фазы -сочетание пролиферации клетокклубочка с лейкоцитарной инфильтрацией, для пролиферативной фазы -преобладание пролиферации эндотелиоцитов и мезангиоцитов. Морфологическая кар- тина представлена увеличенными многоклеточными клубочками. Макроскопически почки увеличены, дряблые, корковый слой расширен и под капсулой виден красный крап.

исходы: Чаще заболевание заканчивается выздоровлением, иногда (5- 10%) переходит в хроническую форму, в 3-8% переходит в быстропрогрессирующий ГН.У части больных заболевание рецидивирует. Летальные исходы редки.

Подострый гломерулонефрит связан с поражением клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами и антителами. Течет он быстро (быстропрогрессирующий гломерулонефрит), рано наступает почечная недостаточность - злокачественный гломерулонефрит. Характерны продуктивные экстракапиллярные изменения клубочков - экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. В результате пролиферации эпителия капсулы (нефротелия), подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования (полулуния), которые сдавливают клубочек. Капиллярные петли подвергаются некрозу, в просвете их образуются фибриновые тромбы. Массы фибрина обнаруживают и в полости капсулы, куда они поступают через микроперфорации капиллярных мембран. Скопления фибрина в полости капсулы клубочков способствуют превращению эпителиальных полулуний в фиброзные спайки. Изменения клубочков сочетаются с выраженной дистрофией нефроцитов, отеком и инфильтрацией стромы почек. Рано наступают склероз и гиалиноз клубочков, атрофия канальцев и фиброз стромы почек. Макроскопически: Почки при подостром гломерулонефрите увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки (большая пестрая почка) либо красный и сливается с полнокровны­ ми пирамидами (большая красная почка).

Исход: У 40% больных процесс прогрессирует в ХПН, у 25% приводит к летальному исходу.