46. Гипопластические и апластические анемии классификация,этиологоия, патогенез, морфология, исходы.

Этиология: эндогенные: наследственность( семейная апластическая анемия Фанкони) и гипопластическая ( Эрлиха). Панмиелофтиз( гибель красного костного мозга, замещение желтым, жировым). Экзогенные: лечевое облучение, токсические вещества(бензол), препараты( цитостатики, антидепрессанты, цефалоспорины, барбитураты). Замещение костного мозга метастазами опухоли( рак предстательной, молочной, щитовидной и желудка), лейкозными клетками, костной тканью при остеосклерозе.

Классификацияпо этиологии: наследствененые (анемия Фанкони и анемия Эрлиха) и приобретенные: Радиационная анемия, токсическая или бензольная анемия, медикаментозная анемия. Остеосклеротическая анемия. (остеосклероз).

Апластическая анемия развивается вследствие прекращения продукции форменных элементов крови (эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов) в костном мозге. Красный костный мозг превращается в жёлтый, жировой. Развивается аплазия костного мозга, или панмиелофтиз. У больного – прогрессирующая анемия, лейкопения (гранулоцитопения), тромбоцитопения, панцитопения.

Тромбоцитопенический синдром проявляется геморрагическим диатезом: кровоподтёки, петехии, десневые, носовые, маточные кровотечения. Угнетение гранулоцитопоэза способствует развитию некротических процессов и сепсиса.

Исход: Прогноз неблагоприятный, если не проводится трансплантация костного мозга. Причины летальных исходов: профузные кровотечения, кровоизлияния в головной мозг, септические осложнения. Одним из исходов апластической анемии является гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом. Общий гемосидероз, жировая дистрофия миокарда, печени, почек, язво-некротические и гнойные процессы (особенно в жкт)

Гипопластическая анемия. В процессе изучения апластической анемии и наблюдениях за её исходами было показано, что глубина аплазии костного мозга неодинакова. Полного опустошения костного мозга может не происходить. На фоне увеличения количества жировых клеток в костного мозга сохраняются очажки миелопоэза, содержащие клетки-предшественники (IV класс в схеме кроветворения), которые являются источником для регенерации миелоидной ткани

Исход: в процессе лечения, что приводит к ремиссии и выздоровлению.

47. Гемобластозы определение, классификация. Клинико- морфологическая характеристика группы системных заболеваний и группы злокачественных лимфом.

Гемобластозами называются опухоли, развивающиеся из кроветворных клеток и их производных.

Классификация. 1. Лейкемии (лейкозы)- системные опухолевые заболевания кроветворной ткани.

3. Лимфомы (злокачественные лимфомы)- регионарные опухолевые заболевания кроветворной и/ или лимфотической ткани. ( Лимфосаркома, грибовидный микоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркома.)

4. Гистиоцитарные опухоли (опухоли из макрофагов)

5. Опухоли из тучных клеток (мастоцитоз)

2. Миелоидные саркомы.

Лейкемиями называют гемобластозы, при которых опухолевые клетки образуются в ткани красного костного мозга, в последующем мигрируют в периферическую кровь, с током которой распространяются в различные органы.

Наличие лейкемических клеток в экстраваскулярной ткани костного мозга и других органов называется лейкемической инфильтрацией, концентрация их в просвете сосудов обозначается термином лейкемические стазы. Благодаря распространению опухолевых клеток с током крови при лейкемиях могут формироваться поражения любых органов и тканей, поэтому эти заболевания называют системными гемобластозами.

Классификация

1. Особенности развития заболевания.

1. Различают первичные - лейкемии, развивающиеся без предшествующего опухолевого поражения кроветворной ткани.

Вторичные лейкемии– лейкемии, возникающие на фоне существующего гемобластоза: (1) лимфомы, (2) миелоидной саркомы или (3) мастоцитоза. Трансформация несистемного гемобластоза в лейкемию называется лейкемизация. Наиболее часто лейкемизации подвергаются злокачественные лимфомы.

II. Клинико-морфологическая классификация. Выделяют острые и хронические лейкемии. Острые лейкемии – лейкемии, при которых уже в начале заболевания опухолевые клетки соответствуют незрелым кроветворным элементам (бластам и их предшественникам). Хронические лейкемии – лейкемии, при которых в начале заболевания опухолевые клетки соответствуют созревающим и зрелым кроветворным элементам. В последующем при хронической лейкемии развивается ухудшение состояния. Исходя из этого, выделяют две основные стадии в течении хронических лейкемий: (1) хроническая (доброкачественная, моноклоновая) и (2) острая (злокачественная, поликлоновая).

Различают два типа проявления злокачественной стадии хронической лейкемии: (1) бластный криз (бластная трансформация) и (2) акселерация. У большинства больных развивается бластный криз – значительное увеличение числа незрелых опухолевых клеток (бластных клеток) в периферической крови и в костном мозге (20% и более). При этом хроническая лейкемия приобретает признаки острой лейкемии. У части больных ухудшение состояния сопровождается менее значительным увеличением количества бластных клеток, что обозначается термином акселерация. Фаза акселерации может предшествовать развитию бластного криза.

В зависимости от направления дифференцировки опухолевых клеток различают (1) миелоидные (нелимфоидные) и (2) лимфоидные лейкемии.

Среди миелоидных лейкемий выделяют (1) лейкемии с трансформацией кроветворных клеток одного ростка, (2) лейкемии с дивергентной дифференцировкой (опухолевая трансформация клеток двух ростков) и (3) панмиелоз – опухолевая трансформация всех трёх ростков кроветворных клеток.

Миелоидными саркомами называются очаговые разрастания нелимфоидных кроветворных клеток в виде узелков/узлов. Различают первичные и вторичные миелоидные саркомы. Первичные миелоидные саркомы развиваются при отсутствии лейкемии, вторичные саркомы возникают на фоне имеющейся у больного лейкемии. Миелоидные саркомы с зеленоватой окраской ткани называются хлоромами (от греч. «chloroma» – «зелёная опухоль»)

Злокачественные лимфомы – локальный гемобластозы, развивающиеся из различных типов лимфоцитов, их предшественников и ЕК-клеток. Наиболее часто злокачественные лимфомы возникают в лимфоидных органах (лимфатических узлах, селезёнке, тимусе, миндалинах), однако они могут формироваться в любом другом органе.

Классификация

1. Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы).

2. Опухоли из зрелых В-лимфоцитов.

3. Опухоли из зрелых Т-лимфоцитов и ЕК-клеток.

4. Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина).

Лимфомы из клеток-предшественников Т- и В-лимфоцитов (лимфобластные лимфомы) – лимфомы, образованная наименее зрелыми клетками лимфоидного ряда (опухоли высокой степени злокачественности).

Лимфосаркома- зло, возникающая из клеток лимфоцитарного ряда. Поражаются ЛУ, резко увеличены, спаиваются между собой и образуют пакеты, которые сдавливают окружающие ткани. Узлы плотные, на разрезе серо-розового цвета, с участками некроза и кровоизлияния.

Грибовидный микоз- относительно доброкачественная Т- клеточная лимфома кожи. Множественные опухолевые узлы в коже состоят из пролиферирующих крупных клеток. Узлы мягкие, выступают на поверхности кожи, напоминают форму гриба, синюшного цвета, легко изъязвляются.

Лимфогранулематоз( болезнь Хорджкина)- опухоль в ЛУ.

Изолированный- поражена одна группа ЛУ( шейные, медиастенальные, забрюшинные). ЛУ увеличиваются, спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные серые( серо-розовые), на разрезе рисунок стерт. А затем плотные, сузоватые, с участками некроза и склероза. Первичная локализацитя( сеоезенке, печени, легких, желкдке, коже( возможно)

Генерализованный: опухолевая ткань определяется не только в первичном очаге, но и далеко за её пределами. Увеличивается селезенка. Пульпа на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза или склероза. Пестрый вид- порфирная селезенка.

ГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

Среди гистиоцитарных новообразований наибольшее значение имеют гистиоцитоз из клеток Лангерганса, гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией, саркомы из дендритных клеток и гистиоцитарная саркома.

1. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса представляет собой опухолевую пролиферацию антигенпрезентирующих клеток Лангерганса. Заболевание проявляется в виде трёх синдромов: унифокальное поражение (солитарная эозинофильная гранулёма), мультифокальное поражение органов одной системы (ранее обозначалось как синдром Хэнда–Шюллера–Крисчена) и мультифокальное мультисистемное поражение (ранее назывался синдромом Леттерера–Сиве).

2. Гистиоцитоз синусов с массивной лимфаденопатией (болезнь Росаи–Дорфмана) – заболевание неясной этиологии, при котором происходит значительное увеличение различных групп лимфоузлов. Иногда поражаются внутренние органы. Тяжёлые формы болезни завершаются летальным исходом. Микроскопически в лимфатических узлах резко увеличивается число макрофагов, фагоцитирующих лимфоциты, в основном в синусах (отсюда и название болезни). Болеют в основном дети первого десятилетия жизни.

3. Незрелые гистиоцитарные опухоли (саркомы) встречаются редко. К ним относятся саркомы из дендритных клеток (фолликулярных и интердигитирующих), а также отличающаяся высокой злокачественностью гистиоцитарная саркома.