Тезисы лекции

Гемобластозы — опухоли кроветворной и лимфатичес­кой ткани. Среди гемобластозов выделяют лейкозы — системные опухолевые поражения кроветворной ткани и злокачественные лимфомы — регионарные опухоле­вые поражения лимфоидной ткани с возможной гене­рализацией.

Лейкозы

Принципы классификации лейкозов.

Степень дифференцировки клеток и характер течения заболевания служат критериями для выделения острых и хронических лейкозов.

Цитогенез лейкозных клеток является основанием для выделения различных цитогенетических форм лейкоза.

На основании изменения количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток, в периферической крови различают лейкемические (более 25 тыс. лейкозных кле­ток в 1 мм³), сублейкемические (до 25 тыс.), алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) и лейкопенические (количество лейкоцитов уменьшено, но определяются лейкозные клетки) формы лейкоза.

Острые лейкозы

Характерен «лейкемический провал» (наличие зрелых и бластных форм в отсутствие переходных) в перифе­рической крови. В костном мозге (стернальный пунктат, трепанобиоптат гребешка подвздошной кости) более 15 — 20 % бластных форм. Лейкозные инфильтраты в органах выражены умерен­но и представлены бластными формами. Обычно возникают в детском возрасте и являются наи­более часто встречающимися у детей злокачественными образованиями. Второй пик заболеваемости приходит­ся на возраст старше 60 лет. Без терапевтического вмешательства протекают злока­чественно, с тяжелой анемией, геморрагическим син­дромом и инфекционными септическими осложнения­ми, заканчиваясь летально через несколько месяцев. Одной из частых причин смерти больных острым лей­козом является кровоизлияние в мозг.

Среди острых лейкозов выделяют следующие цитогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный

Хронические лейкозы

Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах, цитарными формами клеток. Характерно более длительное и менее злокачественное течение. В терминальной стадии развивается бластный криз, при котором в крови появляются бластные формы клеток. В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы.

А. Хронические лейкозы миелоцитарного происхожде­ния. Характеризуются появлением опухолевого клона на уровне единой клетки —предшественницы миелопоэза, что определяет значительное разнообразие этих форм лейкоза, которые в последнее время часто объединяют термином «миелопролиферативные синдромы». Основное место в группе хронических миелоцитарных лейкозов занимают хронический миелоидный лейкоз, истинная полицитемия, миелофиброз и тромбоцитемия.

Б. Хронические лейкозы лимфоцитарного происхожде­ния.

1 Хронический лимфолейкоз (лимфоцит арный лейкоз).

2. Парапротеипемические лейкозы. Составляют особую группу хронических лейкозов В-лимфоцитарного происхождения, характеризующихся способностью лейкозных клеток синтезировать одно­родные (моноклоновые) иммуноглобулины или их фрагменты (легкие, тяжелые цепи) — парапротеины, которые при электрофорезе плазменных белков образу­ют М-градиент (узкий высокий пик среди у-глобулинов) — диагностический признак. Выделяют следующие формы: миеломная болезнь (бо­лезнь Рустицкого—Калера), макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина.