8. Литература:

Основная

1. Струков А.М. Патологическая анатомия. Учебник М.Медицина, 1995г.

Дополнительная:

1. М.А. Пальцев, Н.М. Аничков. Патологическая анатомия. Том 2, часть 1. Москва «Медицина», 2001.

2. «Общая патология человека». Под ред. А.И.Струкова, В.В.Серова, Д.С.Саркисова, М., «Мед», 1982 г..

3. Т..Ивановская, А.В.Цинзерлинг «Патологическая анатомия», М., «Мед».. 1999 г

9. Контроль: Тестовые задания:

1. Назовите заболевания, относящиеся к липидозам:

А) Болезнь Гоше

Б) Болезнь Гирке

В) Болезнь Ниманна-Пика

Г) Болезнь Помпе

Д) Болезнь Андерсена

2. Назовите типы болезни Гоше:

А) Острый церебральный инфантильный

Б) Ювенильный тип

В) Хронический церебральный инфантильный тип

Г) Хронический висцеральный взрослый тип

Д) Хронический старческий тип

3. Выберите характерные признаки ювенильного типа болезни Гоше:

А) Торакальный кифосколиоз

Б) Поясничный сколиоз

В) Деформация голеней

Г) Колбовидная деформация бедренных костей

Д) Деформация кистей рук

4. Назовите характерные признаки хронического висцерального взрослого типа болезни Гоше:

А) Анемия

Б) Тромбоцитопения

В) Колбовидная деформация бедренных костей

Г) Деформация голеней

Д) Геморрагический диатез

5. Выберите признаки, характерные для острого церебрального инфантильного типа болезни Гоше:

А) Гепатомегалия

Б) Торакальный кифосколиоз

В) Дистрофия ганглиозных клеток головного мозга

Г) Спленомегалия

Д) Деформация голеней

6. Назовите признаки, характерные для болезни Краббе:

А) Средняя продолжительность жизни 13 месяцев

Б) Средняя продолжительность жизни 13 лет

В) Смерть от бульбарного паралича

Г) Смерть от интеркуррентных заболеваний

Д) Смерть от аспирационной пневмонии

7. Назовите заболевание, относящееся к сульфатидозам:

А) Болезнь Ниманна-Пика

Б) Болезнь Гюнтера

В) Метахроматическая лейкодистрофия Шольца

Г) Болезнь Гоше

Д) Болезнь Гирке

8. Назовите характерные признаки метахроматической лейкодистрофии Шольца:

А) Развитие деменции

Б) Развитие ди- и тетраплегии

В) Коричневато-желтый оттенок кожи

Г) Мышиный запах пота

Д) Наличие пупочной грыжи

9. Дайте морфологическую характеристику селезенки при болезни Ниманна-Пика:

А) Селезенка плотная, увеличена

Б) Селезенка дрябрая , уменьшена

В) На разрезе пестрая из-за чередования кирпично-красных и желтых участков.

Г) На разрезе неоднородная, в виде саговых зерен.

Д) На разрезе однородная темно-вишневого цвета

10.Назовите мукополисахаридозы:

А) Болезнь Гоше

Б) Болезнь Ниманна-Пика

В) Болезнь Гурлер

Г) Болезнь Гюнтера

Д) Болезнь Санфилиппо

11.Накопление в клетках и межклеточном веществе гепарансульфата и дерматансульфата характерно для:

А) Болезни Краббе

Б) Болезни Гурлер

В) Болезни Гюнтера

Г) Болезни Гирке

Д) Болезни Помпе

12. Назовите характерные признаки болезни Ниманна-Пика:

А) Коричнево-желтый оттенок кожи

Б) Гипопигментация кожи

В) Гепатоспленомегалия

Г) Кардиомегалия

Д) Смерть на 2-м году жизни

13. Признаки метахроматической лейкодистрофии Шольца:

А) Является сульфатидозом

Б) Является гликогенозом

В) Развивается ди- и тетраплегия

Г) Развивается геморрагический диатез

Д) Развивается ацидотическая кома

1.Тема №3. Наследственные гликогенозы

2.Цель: Знать этиологию, патогенез, патологическую анатомию тезаурисмозов. Уметь сопоставлять морфологию с клинической картиной и возможными осложнениями, прогнозом и причинами смерти заболеваний.

3. Задания: В ходе изучения материала обратить внимание на следующие вопросы:

1. Классификация наследственных гликогенозов

2. Морфологическая характеристика болезни Гирке

3. Морфологическая характеристика болезни Помпе

4. Морфологическая характеристика болезни Кори

5. Морфологическая характеристика болезни Андерсен

6. Морфологическая характеристика болезни Мак-Ардла

4. Форма выполнения: Составление тестов