300. Основные принципы лечения лейкозов.

Комбинированная терапия направленна на интенсивную эрадикацию лейкозных клеток. Действуют на внутриклеточный обмен → прекращение синтеза субстанций клетки → гибель. Для более интенсивной эрадикации синхронизируют цикл их развития в какой либо фазе путем применения препаратов блокаторов тормозящих определенный клеточный цикл → накопление клеток находящихся в этом цикле → введение препарата цитостатика действующего на клетки этой фазы.

301. какие выделяют типы гемостаза. Опишите механизм сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

1. сосудисто тромбоцитарный - Повреждение мелких сосудов → спазм + активация тромбоцитов → адгезия и агрегация тромбоцитов → ретракция тромбоцитарной пробки

2. Коагуляционный

302. Назовите факторы гемостаза тромбоцитов. Опишите роль тромбоцитов в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.

АДФ, АТФ, Са, серотонин, адреналин, тромбоцитарный фатор роста, фатор Виллебранда, фибриноген, фатор 3, 8, тромбостенин.

1. Фаза индукции

2. Фаза трансмиссия

3. Фаза специфических реакций

303. Опишите кратко механизм коагуляционного гемостаза

Внешний механизм: разрушение клеток → высвобождение тромбопластина → активация фактора 8 → образование соединения 8+Са + 7а → активация 10 фактора → образование комплекса 10а+5+Са → активация 2 фактора (активный тромбин) → активация 1 фактора (сгусток фибрина).

Внутренний механизм: контакт фактора Хагемана с поврежденной поверхностью → активация фактора Хагемана (12) →активирует 11 фактор → активирует 9 фактор → образуется комплекс 9+8+Са → активация комплексом 10 фактора → образование комплекса 10+5+Са (тромбопластин крови) → активация 2 фактора → 2а → активация 1 факора.

304. Причины и условия повышенного свертывания крови в сосудах

305. Чем характеризуется претромботическое состояние.

306. Перечислите основные компоненты антисвертывающей системы. Ее роль в паталогии

антикоагулянты можно разделить на 2 группы:

1) первичные – образуются в тканях, форменных элементах крови и постоянно присутствуют в плазме.

- антитромбин 3, инактивирует все ферментные факторы свертывания (тромбин)

- гепарин, тормозит 1,2,3 фазы свертывания, адсорбируясь на эритроцитах увеличивает их отрицательный заряд, снижая адгезивные св-ва

2) вторичные – возникают в процессе свертывания крови и фибринолиза в следствие деградации фибрина, он утрачивает способность к коагуляции.

- фибрин, адсорбирует и инактивирует большие кол-ва тромбина, ингибирует агрегацию тромбоцитов, блокирует фибриноген

307. Что составляет фибринолитическую систему. Каковы последствия повышения или понижения ее активности.

1. Плазминоген

2. Плазмин

3. Активаторы проферментов фибринолиза

4. Ингибиторы фибринолиза

ПРИ ВНЕШНЕМ Механизме белковый активатор плазминогена выделяеться из клеток крови, эндотелия, окр. Ткани. ВНУТРЕННИЙ РАЗДЕЛЯЕТЬСЯ НА хАГЕМАНЗАвисимые и хагеманнезависимо. При хагеман зависимым фибринолизе ф12 действуют через плазменный активатор плазминогена,

308. какие формы нарушения гемостаза выделяют в зависимости от основных клинических проявлений.

1) гемморагические диатезы – кровоточивость в результате врожденной или приобретенной недостаточности коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонента системы гемостаза

2) Тромбофилические состояния – черезмерная активность гемостатических состояний, со склонностью к тромбозам

3) Тромбогемморагический синдром – приобретенные нарушения гемостаза (ДВС-синдром)

309. Что такое «гемморагические диатезы». Классификация гемморагических диатезов по патогенезу.

1) вазопатии – гемморагические диатезы, обусловленные нарушением свойств сосудистой стенки

2) Тромбоцитопении и тромбоцитопатии – диатезы обусловленные изменением количтества или функциональных своств тромбоцитов крови.

3) коагулопатии – диатезы связанные с нарушением процесса свертывания крови

310. какие типы кровоточивости наблюдаются при геморрагических диатезах

1. Петехиально-пятнистый – кровоточивость в виде мелких точек (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, снижение уровня фибриногена в крови)

2. Гематомный тип – кровоизлияния в мягкие ткани (гемофилии)

3. Смешанные тип – кровоизлияния в забрюшинное пространство, кишечник, мочевыводящие пути (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром)

4. Васкулито-пурпурный тип – кровоточивость в виде сыпи в результате повреждения сосудов воспалительным процессом (васкулиты)

5. Ангиоматозный – строго локализованная кровоточивость связанная с нарушением сосудистой стенки

311. Что такое коагулопатии. Формы причины патогенез. Показатели нарушения.

1. Нарушение образования протромбиназы

2. Нарушение образования тромбина

3. Нарушение образования фибрина

4. Нарушение коагуляции

Показатели: увеличение времени свертывания крови, увеличение времени калицификации плазмы → снижение активности свертывающей системы

312. каковы причины нарушения образования протромбиназы (тромбопластина)

1) дефицит коагулянтной части 8 фактора – нарушение формирования 2 комплекса (9+8+Са) → не актвируется 10 фактор

2) дефицит 9 фактора – нарушение образования 2 комплекса

3) дефицит 11 фактора нарушает образование комплекса 1а (12+11) → не активируется 9 фактор

4) дефицит 12 фактора

313. какие показатели отражают нарушение образования протромбиназы

1. Уменьшение потребления протромбина – меьше 75% - нарушение контактной активации прокоагулянтов

2. Увеличение частичного тромбрпластинового времени – более 100 секунд - недостаточная функция 12, 11, 9, 8 факторов

3. Изменение активного тромбопластипнового времени – в норме 30-50 секнд - недостаточность 8 и 9 факторов

314. Каковы основные причины и механизмы нарушения образования тромбина. Какие показатели об этом свидетельствуют.

1) нарушение функции печения – снижение синтеза протромбина

2) гипо или авитамизо витамина К (недостаточное образование в кишечнике, недостаточное всасывание, повышение концентрации конкурентных антогонистов – кумарина, поражения печени)

Показатели: протромбиновое время по Квику (норма 11-14 сек), Протромбиновый индекс (в норме 90-100%)

315. каковы причины и механизмы нарушения образования фибрина. Какие показатели об этом свидетельствуют.

Недостаточное фибринообразование может быть обусловлено:

- уменьшением синтеза фибриногена в печени (циррозы, опухоли)

- наследственным дефектом гена, ответственного за синтез фибриногена

- изменение структуры фибриногена, связанные с генетически обусловленными нарушениями его молекул. строения. В результате тромбин теряет способность превращать фибриноген в фибрин-мономер.

3-я фаза свертывания крови страдает при снижении в крови фибриногена или изменении его качества:

- кол-во определяеться весовым методом. 2-4 г/л

- ТВ – тромбиновое время – 12-20 с. Увеличение ТВ свидетельствует о гипофибриногенемии.